. - , . .
.
( ).
( ).
( ).
( ).
( ).
( ).
.
. . 2 , , - , () (). (), . , . , . , , , . , , . , .
, . , . , , , , , , .
. , . . , , , , ( ) . , , , , , .
, , , ( 10 , 2 ). , , , . , , . , . , , . 6 (1012 ) . E.coli 0,01 .
|
|
, 5 , ( ). , , (H1), 20000, . 15000. :
H1 ,
2 ,
2 ,
3 ,
4 .
. - . , , . .
40 65% (, - ). 25% . , () , , 2000000, 2%. (. 2.3). , . , , , . , , , . . .. . 70S () . , -, , , , ( ) 3 ( ), .
(), , , .
.
, , , . . ( ), ( ), , , .
|
|
, , , , . , (. 14) - ( ) , . , , - . , gp120 ( ) CD4-. , , , , , . , ( ) , . , , , , - .
, , ( -); : , , .
, , , (), , , , , , , - . , : , , , , .
, . , 2 10, 15 ( , ), (, ) , N--, L- ; - .
, (, ); - ( - , ), N- ( , ω-NH2- ) - .
- ( ), ( ), -.
. (, 15 20 ) , :
(n = 15-30)
, .
|
|
, , ( : , N N-; ; -; N N- ):
. . (α, β γ), . . 25000 3800040000). , (). , α-- , γ- - -2 (. -). , γ- , - -. , .
, , , . , ( , ), , . , -, , -.
. , , , , . , . , . - (. 2.4). 5 : IgG, IgM, IgA, IgD IgE. IgG.
, ; , .
IgG. Y- - ; L- ( . light) - ( . heavy) . 2300024000 5000070000 . , 2 (V) , 108 , () , 110 350 L- - (. 2.5).
, , ( ), , , - , , (), (). , , , , , , . , , , , , ..
|
|
.
, , (, ) . [1].
.
(. core protein) 10 600 , ( 80 50 - 60 ); ( ) ( ). ( 5 ), ~5-10% ~90-95% .
, , , . (. proteoglycan linkage tetrasaccharide) --- (ß1-4Xyl ß1-3Gal ß1-3Gal GlcA), .
.
, MPS ( ( + -ōsis)) , (GAG, ), . , , , .
:
I ( I H Hurler), - ( I H/S Hurler-Scheie), ( I S Scheie). -L- ( ). . : , -.
II
III
IV
V
VI
VII -
.
, , . ( . prostheto ). , , . .
( . chroma ) . ( ), - ( ). : , , , , - , - .
, . , () () (), , .
, . () , ( ). (), , , .
|
|
.
-, 4 . , , . , - . , . , , .
: α, β, γ, δ, ε, ξ (, . - , , , , , ). .
, -, , -, . " " .
:
Hb , 2ξ- 2ε-, 7-12 ,
HbF , 2α- 2γ-, 12 3 ,
HbA , 98%, 2α- 2β-, 3 80% ,
HbA2 , 2%, 2α- 2δ-,
HbO2 , , 94-98% ,
HbCO2 , , 15-20% .
HbS - .
MetHb , , . , . , , Fe2+ Fe3+. metHb . .
Hb-CO , ( ) . , .
- , , 4- .
HbA1 . .
.
, : , -, .
(bO2) , .
, , , , . , , (bO2). , . , .
(b) . 2% . , , . , . 200 . (), , . , . , , , .
(b) . -. 2% , -. MetHb .
b . , MetHb-, . , , . , .
.
́ () , - . , , , , .
, (; -) , .
, ( , .), , . . ( , , ).
( ) , . , . (), (), () . ( ) -. .
() 8-11
() 18-26 ,
() () 25-35 ,
() 30-80 ,
75-1200 , ,
. .
:
;
, , .
.
́ ́ ( , , ) , ; ; , .
, ( ), .
() , . () () . , . , . , , , . 78 .
: ( ), ( ), ( ). , ( ) . , .
, , . , . , , . .
. : , , , , pH , .
, - (, - , , - ), , - () - .
. , - . , .
, . -, , (K+) (Na+).
, .
, , ( ). , .
, ;
, , (, ).
, , , -, . ( , ) -.
. , .
.
: + , , Na+ , , .
, , . ( ), . - . , , . .
: , . ( ) , . , . , . , . , . .
, , ( -) .
.
. ( ), (, ). .
20 ( , ) 10-50 ( , ).
, , . , . , , :
;
, ;
.
. . -, - , , , , . . -, , , . .
.
́, ́ ( . fermentum, . ζύμη, ἔνζυμον ) () , () . , , , . ( , ).
( , ).
, .
( , - ).
, ( ). []
1
2
3
4
5
6
6.1
XVII .
. VIII . XIX . , , . [1].
XIX . , , , () , .
. , . . , . ( . fermentum ) ( ), ( . ἐν- - ζύμη , ) 1876 . , , , () (, ). . 1897 . , , , . 1907 . () 1926 . . 10 , .
.
, . , . , , , .
. , . .
() , , - , .
: . 55 65 , . ~75.
-.
. , . -, . .
. , .