Тема 5. Порушення системи гемостазу

І. Актуальність теми

Кров є тканиною внутрішнього середовища і виконує ряд важли­вих для організму людини функцій. У нормальних фізіологічних умо­вах незмінно підтримується постійність морфологічного і хімічного складу, а також фізико-хімічних властивостей крові. Зміна будь-яких показників може привести до порушення нормального функціонування організму, діяльності тих чи інших його систем і органів. В багатьох випадках зміни складу крові є вторинними, зумовленими порушення­ми фізіологічної діяльності різноманітних систем або органів (наприк­лад, азотемія при захворюванні нирок, гіперглікемія при діабеті). Справедливою є думка про те, що кров в тій чи іншій мірі відображає те, що відбувається в організмі. Тому вивчення порушень фізико-хімі­чних властивостей крові є необхідним для діагностики і контролю за ходом розвитку хвороби і ефективності терапії.

Порушення функціонування системи зсідання і протизсідання крові, їх фізіологічної рівноваги є ведучим механізмом виникнення ге­мокоагуляційних синдромів і захворювань. Основними клінічними проявами цих порушень є або підвищена кровоточивість, або підвище­на схильність до тромбоутворення, яка відіграє важливу роль в розвит­ку ускладнень таких серцево-судинних захворювань як атеросклероз, гіпертонічна хвороба, інфаркт міокарда.

За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я частота ге­морагічного діатезу і «тромбоемболічної хвороби» зростає. Врахову­ю­чи велику розповсюдженість порушень зсідання крові, швидке удос­ко­налення методів їх діагностики, профілактики і лікування, вивчення цієї патології є актуальним.

ІІ. КОНКРЕТНІ ЦІЛІ

1. Знати основні причини виникнення і патогенез порушень гемостазу.
2. Вміти оцінювати зміни фізико-хімічних властивостей крові.

ІІІ. БАЗОВІ ЗНАННЯ, ВМІННЯ, НАВИЧКИ НЕОБХІДНІ ДЛЯ ВИВЧЕННЯ ТЕМИ (міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Гістологія	Структура тромбоцитів, ендотеліо­цитів
Біохімія	Метаболічні процеси у тромбоцитах
Нормальна фізіологія	Основні показники, що характе­ри­зують фізико-хімічні властивості крові в нормі; буферні системи крові; сис­теми зсідання і протизсідання крові; стадії тромбоутворення.

ІV. ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ ПРАЦІ ПІД ЧАС ПІДГОТОВКИ ДО ЗАНЯТТЯ

1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін	Визначення
Система гемостазу	комплекс механізмів, спрямованих на зупинку крововтрати після ушкодження судин шляхом утворення згустків крові та підтримання рідкого стану крові у кровоносних судинах.
Судинно-тромбоци­тарний гемостаз (первинний)	забезпечується участю судинної стінки і тромбоцитів
Коагуляційний ге­мостаз (вторинний)	забезпечується участю системи зсідання крові, антикоагулянтної та фібринолітичної систем
Тромботичний син­дром (тромбофілія)	характеризується надмірною коагуляцією крові і тромбоутворенням, що зумовлюють ішемію ор­ганів і тканин.
Геморагічні захво­рювання і синдроми	характеризуються підвищеною кровоточивістю внаслідок недостатності одного або декількох складових гемостазу.
Васкуліти	зумовлені первинним ураженням судинної стін­ки з подальшим розвитком коагуляційних і тромбоцитарних порушень.
Тромбоцитопенія	зменшення вмісту тромбоцитів у крові нижче 140×109/л.
Тромбоцитопатії	якісна неповноцінність тромбоцитів, що зумов­лює порушення їх функції (адгезії, агрегації, ре­тракції тромбу, стимуляції регенерації ендо­те­ліоцитів та фібробластів.
Тромбоцитози	збільшення кількості тромбоцитів у крові понад 400×109/л.
Коагулопатія	геморагічний синдром, зумовлений порушенням коагуляційних та антикоагуляційних механізмів гемостазу.
ДВЗ-синдром	патологія гемостазу, що характеризується фазо­вими змінами гіпер- та гіпокоагуляції.

2. Теоретичні питання до заняття:

1. Етіологія і патогенез порушень швидкості осідання еритроцитів.
2. Етіологія, патогенез порушень осмотичної резистентності еритроцитів.
3. Загальна характеристика типових порушень у системі гемостазу.
4. Порушення судинно-тромбоцитарних механізмів гемостазу.
5. Вазопатії: види, причини, механізми розвитку. Патогенез основних клінічних проявів.
6. Етіологія, патогенез тромбоцитопеній. Механізми порушень гемостазу.
7. Тромбоцитопатії, етіологія і патогенез. Механізми порушень адгезії, агрегації тромбоцитів, вивільнення тромбоцитарних гранул.
8. Порушення коагуляційного гемостазу, етіологія, патогенез.
9. Основні прояви порушень окремих стадій згортання крові, їх етіологія та патогенез.

10. Тромбоз: етіологія, патогенез.

11. ДВЗ-синдром: принципи класифікації, етіологія, патогенез.

12. Принципи корекції порушень в системі гемостазу.

 

3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

Дослід 1. Визначити швидкість осідання еритроцитів.

Завдання	Вказівки до завдання
В капіляр набирають до мітки «р» (реак­тив) 5% розчин лимоннокислого натрію і випускають в маленьку пробірку.	Капіляр попередньо змочу­ють 5% розчином лимонно­кислого натрію.
Потім роблять прокол шкіри пальця і тією ж піпеткою набирають два рази кров до мітки «к» (кров) і випускають в ту ж саму пробірку.	Прокол проводять за допо­могою плоского ланцету.
Реактив і кров перемішують, потім на­бирають в капіляр до мітки «к» і став­лять в штатив на 1 год.

 

Дослід 2. Визначити осмотичну резистентність еритроцитів.

Завдання	Вказівки до завдання
В штативі розміщують 16 пробірок. Пі­петкою розливають 1% розчин хлорис­того натрію. Потім об’єм рідини у кож­ній пробірці доводять дистильованою водою до 1 мл. Отримують ряд гіпо­то­нічних розчинів з концентрацією хло­ри­стого натрію, яка пос­тупово знижується. Потім в усі пробірки додають по краплі крові.	В першу пробірку – 0,56 мл, в другу – 0,54 мл, в третю – 0,52 мл і т.д. В останню наливають 0,26 мл (кожна наступна пробірка містить на 0,02 мл розчину хлорис­того натрію менше, ніж по­передня).
Кров у пробірках струшують і залиша­ють стояти на деякий час, після чого відмічають мінімальну і максимальну резистентність еритроцитів.	Приблизно 1 год.

 

Дослід 3. Визначити кількість тромбоцитів.

Завдання	Вказівки до завдання
Отримати кров: про­колоти голкою шкіру пальця через краплю 14% розчину сірчано­кислої магнезії	шкіра попередньо протирається парафіновою паличкою з сірча­нокислою магнезією
Приготувати і зафар­бувати мазок крові.	З отриманої суміші готують тонкі мазки на знежирених предметних склах. Мазки вису­шують на повітрі, фіксують 3 хв. метанолом і фарбують азур-ІІ-еозином протягом 2 год. або 0,5% розчином генціанвіолету протягом 10-12 хв.
Визначити кількість тромбоцитів, що при­падають на 1000 ерит­роцитів	За допомогою імерсійної системи мікроскопу і окуляра з віконечком підраховують 1000 ери­троцитів і всі тромбоцити, які зустрічаються в полі зору при підрахунку еритроцитів.
Розрахувати кількість тромбоцитів в 1л кро­ві.	Знаючи загальну кількість ерит­роцитів в 1 л крові, визначають кількість тромбоцитів шля­хом складання пропорції.

 

Дослід 4. Визначити тривалість кровотечі.

Завдання	Вказівки до завдання
Для визначення часу кровотечі про­во­дять прокол шкіри пальця.	Прокол проводять за допо­могою плоского ланцету на глибину 3,5 мм.
Відразу після проколу включають се­кун­домір. Виступаючі краплі крові зні­мають через кожні 15-30 секунд фільт­рувальним папером.	Фільтрувальний папір, не по­ви­нен доторкатись до ранки
Секундомір зупиняють у момент припи­нення витікання крові.	Нормальний час кровотечі не перевищує 5 хв. ( 2-4хв.).

 

 

 

V. МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

А. Завдання для самоконтролю:

№	Завдання	Вказівки до завдання
	Вказати, які фактори вплива­ють на швидкість осідання еритроцитів.	Не менше 5.
	Назвати види порушень кис­лотно-основного стану крові.	Пояснити основні механізми і вка­зати причини, які зумовлюють ті чи інші види порушень кислотно-ос­новного стану.
	Описати генетичні основи спадкових порушень зсідання крові.	Вказати можливі типи спадкування. Надати конкретні приклади.
	Перерахувати основні при­чини і механізми розвитку тромбоцитопенії.	Вказати причини порушення утво­рення, підвищеного використання тромбоцитів та руйнування їх у крові.
	Вказати якісні зміни, які характерні для тромбоцитів при тромбоцитопатії.	Пояснити з чим пов’язаний розвиток геморагічного синдрому при тром­боцитопатії. Які дефекти функції, структури і метаболізму тромбоцитів лежать в його основі.
	Навести приклади підви­ще­ння зсідання крові, пов’язані з пригніченням антикоагуля­ційної і фібринолітичної ак­тивності крові.	Вказати роль емоційного стресу, характеру харчування.

Б. Задачі для самоконтролю:

Задача 1. Чи може жінка хворіти гемофілією А? Обґрунтуйте свою відповідь.

 

Задача 2. У хворого після оперативного втручання на підшлунковій залозі розвинувся геморагічний синдром.

Порушення якої фази зсідання крові спостерігається при цьому?

Задача 3. Для отримання плазми крові у піддослідної тварини взяли кров у пробірку, що містила цитрат натрію.

Який механізм його дії?

Задача 4. У хворого К., 47 р., що знаходиться в інфекційній лікарні з приводу механічної жовтяниці, яка супроводжується порушенням виділення жовчі в кишки, розвинувся геморагічний синдром.

Порушення якої фази зсідання крові спостерігається при цьому?

Задача 5. При обстеженні хворого з метою ідентифікації виду гемо­філії до трьох порцій плазми крові, додали зразки плазми, які не міс­тять відповідно або VIII, або IX, або XI факторів зсідання крові. Нор­малізація загального часу зсідання крові відбулася в пробірках, в які були додані тест-плазми з вираженим дефіцитом VIII і XI факторів.

Який вид гемофілії є у хворого?

Задача 6. Хвора С., 23 р., госпіталізована в гінекологічну клініку з приводу кровотечі з матки, що виникла після ручного відшарування плаценти. У крові: Ер. – 3,5×10¹²/л; Нb – 79 г/л. Тр. – 39×10¹²/л; протромбіновий індекс – 79%; час згортання крові – 21 хв. При цьому в периферійній крові виявлені у великій кількості активовані форми тромбоцитів і їх агрегати, а також підвищений вміст продуктів деградації фібриногену/фібрину (ПДФ) і знайдені розчинні фібринмономерні комплекси. АТ – 80/60 мм рт.ст; ЧСС – 120 за хв.

Яку стадію ДВЗ-синдрому можна запідозрити у хворого з урахуванням даних обстеження?

 

Задача 7. Дитина 7 р., поступила в клініку з профузною кровотечею з рани після видалення зуба. В анамнезі – після перенесеного вірусного захворювання часті носові кровотечі, кровотечі при незначних пошкодженнях шкіри. Об’єктивно: шкірні покриви бліді, на ногах виявлений петехіальний висип. ЧСС – 116 в хв. АТ – 90/60 мм рт.ст. В аналізі крові: Е – 3,6×10¹²/л; Нb – 85 г/л, КП – 0,7. Тромбоцити – 40×10⁹/л. Час згортання крові – 9 хв., тривалість кровотечі (проба Дьюка) – 16 хв, симптом джгута позитивний, ретракція кров’яного згустку сповільнена. В крові підвищений титр IgG.

Вкажіть причини і патогенез патології, що розвинулась у даному випадку?

Задача 8. У хворого з діагнозом гостра променева хвороба з’явилися численні крововиливи на шкірі, кров у сечі, калі.

В який період гострої променевої хвороби виявляються дані симптоми?

Задача 9. Хвора Д., 18 р., була госпіталізована в гінекологічну клініку з приводу кровотечі, що розвинулася після проведеного напередодні кримінального аборту. Дані обстеження: Е – 3,8×10¹²/л; Нb – 86 г/л. Тромбоцити – 44×10¹²/л; протромбіновий індекс – 82%; час згортання крові – 18 хв. При дослідженні у периферійній крові виявлені активовані тромбоцити і підвищений вміст продуктів деградації фібриногену/фибрину. АТ – 70/50 мм рт.ст.; ЧСС – 132 за хв.

Який патогенез кровотечі?

 

Задача 10. У хворого, що знаходиться у стані травматичного шоку розвинувся синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові з важкими дистрофічними і функціональними порушеннями. При дослідженні крові виявлена тромбоцитопенія.

Що є пусковим фактором у патогенезі даного синдрому?

Задача 11. У хворої дитини з геморагічним синдромом при лабора­торному обстеженні виявлена якісна неповноцінність тромбоцитів.

Які генетичні дефекти можуть зумовити розвиток тромбоци­топатії?

Задача 12. Хвора 25 р. знаходиться у гематологічному відділі з при­воду перніціозної анемії.

Які порушення гемостазу можуть спостерігатися у даному випадку?

 

ЛІТЕРАТУРА

Основна:

1. Атаман О.B. Патологічна фізіологія в запитаннях і відповідях. Навч. посібник. – Вінниця: Нова книга, 2007. – 511 с.
2. Патологічна фізіологія: Підручник / М.Н. Зайко, Ю.В. Биць та і інші. – К.: Вища школа, 1995. – 615 с.

Додаткова:

1. Гжегоцький М.Р., Заячківська О.С. Система крові. Фізіологіч­ні та клінічні основи: Навч. посібник. – Львів: Світ, 2001. – 176 с.
2. Дзісь Є.І., Томашевська О.Я. Гематологія. Розлади та неоплазії клітин крові. – Львів: Кварт, 2007. – 220 с.