Диспансерное наблюдение больных с врожденными пороками сердца и крупных сосудов, (на основе методических рекомендаций, разработанных К.Ф. Ширяевой)

Нозология	Врожденные пороки сердца с обогащением (гиперволемией) малого круга кровообращения (МКК) (более 50-60%), протекающие преимущественно без цианоза и с артериовенозным шунтом (сбросом) крови в МКК (открытый артериальный проток, дефекты межнредсердной и межжелудочковой перегородок, атриовентрикулярная коммуникация).
Клинические особенности	Основные признаки: шум в сердце, одышка, цианоз, кардиомегалия, изменение артериального давления. Для клинической диагностики важны этапы: подтверждение у ребенка ВПС, определение основных гемодинамических нарушений, уточнение анатомического варианта порока; уточнение фазы течения порока; выявление осложнений.
Методы обследования	1. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях с контрастированием пищевода. 2. Электрофонокардиограмма. 3. Эхокардиотрамма. При I фазе порока ЭКГ повторяют через 6 месяцев. Рентгенограмма - 1 раз в год. Первые 2 года жизни ЭКГ снимают 2 раза в год и чаще, а затем 1 раз в год, УЗИ сердца - 2 раза в год. После коррекции пороков с обогащением МКК- каждые 2 месяца измеряется АД, оцениваются жалобы, регистрируется ЭКГ, ФКГ, 2 раза УЗИ сердца (через 6 месяцев и к концу года).
Режим. Диета. Объем медикаментозной терапии.	Режим: Охранительный. Максимальное пребывание (летом - 4-6 часов, зимой 3-4 часа) на свежем воздухе, разумное закаливание, предупреждение инфекционных заболеваний. Диета: Рациональное питание, по показаниям ограничить соль и жидкость. Курага, изюм, морковь. Лечение: Оперативное лечение - II и III фазы течения, т.е. в 3-12 лет. ОАП - операция в 6-24 месяца, при выраженных нарушениях гемодинамики -первые недели жизни. ДМЖП - операция в 5-6 лет, к занятиям в школе дети допускаются через 2-3 месяца. При сердечной недостаточности лечение сердечными гликозидами 9-12 месяцев в поддерживающей дозе (1/6 от дозы насыщения), в сочетании с препаратами калия, кардиотропные средства (панангин, ККБ, рибоксин и др.), мочегонные, симпатомиметики. Во 11 фазу течение ВПС проводится санация очагов хронической инфекции ротовой полости и ЛОР-органов с целью профилактики бактериального эндокардита, абсцессов мозга, хронической пневмонии. При ВПС с хронической гипоксемией развиваются коллатеральные состояния -их лечат сердечными гликозидами (крайне осторожно), показаны бета- адреноблокаторы и кардиотропные препараты (рибоксин, панангин, оротат калия, витамины В6, В12, Е). При ДМЖП в случаях высокой легочной гипертензии назначают канотен или каптоприл. После операции по поводу большинства пороков больные получают длительно (до 9 месяцев) гликозиды в поддерживающих дозах, препараты калия, кардиотропные препараты, по показаниям — гипотензивные средства. При сердечной недостаточности больные лечатся в кардиоревматологическом стационаре. Показания для направления в кардиохирургический центр независимо от возраста: недостаточность кровообращения, не корригируемая терапевтическими мероприятиями, одышечно-цианотические приступы, прогрессирующая гипотрофия, синкопальные состояния, легочная гипертензия.
ЛФК. Санаторно-курортное лечение	ЛФК, физкультура: Дети освобождаются от занятий физкультурой в ДДУ или в школе при симптомах сердечной или дыхательной недостаточности. Посещение школы разрешается через 2-3 месяца с ограничением занятий. При гемодинамических нарушениях по данным рентгенологического и ЭКГ исследования детям показано в течение 2 лет занятия ЛФК, массаж, затем через 2 года занятия ЛФК в специальной группе, еще через год занятия общей физкультурой, без участия в соревнованиях. Дети с ВПС и не нарушенной гемодинамикой занимаются физкультурой в школе, сначала в специальной группе, а затем в подготовительной и общей. Им противопоказаны занятия в спортивных секциях и участие в соревнованиях. После операции дети посещают школу через 6 месяцев - 1 год, занимаются ЛФК по индивидуальной программе, общей физкультурой дети не занимаются. Через год при не осложненном течении в школе занимаются физкультурой по облегченной программе, а спустя 2 года - в общей группе под строгим контролем врача. Санаторно-курортное лечение: Проводится в местном санатории 1 раз в год. После операции ребенка переводят из хирургического отделения в местный кардиологический санаторий сроком на 2 месяца.
Профилактические прививки. Длительность и эффективность реабилитации.	Профилактические прививки: При легком течение I фазы порока сердца проводятся все профилактические прививки. При тяжелом течении I и III фаз прививки противопоказаны. Прививки разрешаются спустя год после операции. В течение года больные наблюдаются как группа риска инфекционного эндокардита. Длительность реабилитации: два раза в год курсы кардиотропной терапии. Критерии эффективности: Отсутствие септических осложнений, признаков нарушения кровообращения в БКК и МКК. Снятие с учета по заключению кардиохирурга.
Диспансерное наблюдение	При I фазе (первичной адаптации) на первом месяце больные осматриваются врачом еженедельно, до 6 месяцев - 2 раза в месяц, с 6 месяцев до 1 года - 1 раз в месяц, на 2-ом году - 1 раз в 2 месяца. При тяжелом течение I фазы (первичная адаптация) должны осматриваться 1 раз в месяц и чаще (на 1 месяце - 1 раз в неделю). Дети старше 6 месяцев осматриваются через каждые 2 месяца. При II фазе порока (фаза относительной компенсации) осмотр детей производиться 2 раза в год. При переходе болезни в III фазу (терминальная) дети осматриваются 2-3 раза в год, при этом возникают признаки легочной гипертензии или симптомы хронической СН. Осмотр кардиохирургом при не уточненном диагнозе ВПС на первом году осматривает кардиолог 1 раз в 2 месяца, на втором году - 1 раз в 3 месяца и на 3 году - 2 раза в год. Другие специалисты - по показаниям. После операции осмотр в первые 6 месяцев наблюдение проводиться ежемесячно, 1 раз в 2 месяца - ЭКГ, OAK, УЗИ - 1 раз в год. Через год после операции больных осматривают 1 раз в 2-3 месяца.
Показания к госпитализации:	Уточнение диагноза ВПС, наличие симптомов декомпенсации, отсутствие эффекта от консервативной терапии, развитие осложнений.

Нозология	Врожденные порки сердца с обеднением МКК (изолированный стеноз легочной артерии, болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, болезнь Эбштейна).
Клинические особенности:	Одышка, прогрессирующий цианоз, одышечно-цианотические приступы, шум в сердце, нарушение мозгового кровообращения, анемия, кардиомегалия, развитие геморрагического диатеза, СН, коллаптоидные состояния.
Методы обследования:	Рентгенологическое и ЭКГ исследование, ФКГ, допплер-ЭхоКГ, ЭхоКГ крови. Во II фазе осмотр ЛОР-врачом и стоматологом, консультация кардиохирурга, психоневролога. При возникновении геморрагического диатеза - консультация гематолога.
Режим. Диета. Объем медикаментозной терапии	Режим: Максимальное пребывание на свежем воздухе (летом 5-6 часов, зимой - 3-4)школьные занятия организовать дома или разрешить посещать школу по свободному расписанию (неполный школьный день с дополнительным выходным). Диета: Рациональное питание, с ограничением соли и жидкости. Отвары кураги, изюма, моркови. Лечение: Во II фазу течения ВПС проводиться санация очагов ротовой полости и ЛОР-органов (консервативная и оперативная). Операция при изолированном стенозе легочной артерии - в 3-15 лет, при выраженных нарушениях гемодинамики у детей раннего возраста. Тетрада Фалло — операция детям старше 5-6 лет, у детей раннего возраста но жизненным показаниям. Болезнь Эбштейна - у детей раннего возраста паллиативные операции, радикальные - у детей старше 5 лет. Лечение проводят глутаминовой кислотой, кардиотропными средствами. Показаний к назначению сердечных гликозидов у большинства детей нет. При снижении цветового показателя более чем до 0,8 назначают препараты железа в комбинации с витамином В6, «Феррум Лек» или «Фербитол». При гипоксемических приступах без потерь сознания назначают кислород, аэротерапию, седативные препараты (седуксен, промедол), кордиамин, гидрокортизон. При прогрессирующей гипоксемии и гипоксии применяют бета-адреноблокаторы (обзидан в/в 0,1 мг/кг очень медленно на 10% растворе глюкозы).
ЛФК. Санаторно-курортное лечение	Физкультура, ЛФК: Дети, оперированные по поводу порока, к занятиям физкультуры в школе не допускаются. ЛФК - через год после операции. Санаторно-курортное лечение: Во II фазе течения порока и после операции возможно пребывание ребенка в местном кардиологическом санатории.
Профилактические прививки. Длительность и эффективность реабилитации.	Профилактические прививки: Возможны через 2 года после радикальной операции, по достижению минимальной степени гемодинамических нарушений, в т.ч. на фоне кардиотропных средств. Длительность реабилитации: Два раза в год курсы кардиотропной терапии. Критерии эффективности: Эффективность определяется сохранением жизни больного, своевременным хирургическим лечением, психологической, функциональной и социальной реабилитацией
Диспансерное наблюдение	См. ВПС с обогащением МКК.
Показания к госпитализации:	Для уточнения диагноза, наличие гипоксемических приступов, симптомов декомпенсации, подготовка к оперативному лечению, развитие осложнений.

Нозология	Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты).
Клинические особенности	Нарушения физического развития, наличие систолического шума, изменение границ сердца, разница АД, головные боли, головокружения, обмороки, развитие ранней СН.
Показание к госпитилизации	Уточнение диагноза, наличие симптомов СН, коронарной недостаточности, нарушении мозгового кровообращения.
Методы исследование	Рентген и ЭКГ-исследования, ФКГ, Доплер ЭхоКГ, АД, OAK, OAM, б/х анализ крови, консультации кардиохирурга, остальные специалисты по показаниям.
Режим. Диета. Объем медикаментозной терапии	Режим: Охранительный с максимальным пребыванием на свежем воздухе. Диета: Рациональное питание с ограничением соли и жидкости, по показаниям витаминотерапию. Лечение: Операция при изолированном стенозе аорты рекомендуется в 7-12 лет. Операция при коарктации аорты проводиться в 3-12 лет. При стенозе аорты в консервативной терапии предпочитают мочегонные препараты.
ЛФК. Санаторно- курортное лечение	Физкультура, ЛФК: Дети освобождаются от занятий физкультуры при симптомах сердечной или дыхательной недостаточности. После операции к занятиям физкультуры в школе эти дети не допускаются. ЛФК можно заниматься через год после операции. Санаторно-куротное лечение: Во II фазе заболевания и после операции возможно пребывание ребенка в местном кардиологическом санатории.
Профилактические прививки. Длительность и эффективность реабилитационных мероприятий	Профилактические прививки: При наличии гипоксемических приступов профилактические прививки не назначают. Противопоказаны в I фазе (тяжелое течение) и в III фазе. Вакцинацию следует проводить по достижению минимальной степени гемодинамических нарушений, в т.ч. на фоне сердечных препаратов. Критерии эффективности: Сохранение жизни больного из-за своевременно проведенного хирургического лечения. Кратность реабилитационных мероприятий: Дважды в год курсы кардиотропной терапии.
Частота осмотров участковым педиатром и узкими специалистами.	При тяжелом течении I фазы 1 раз в месяц и чаще, при легком течении - 1 раз в 3 месяца, во II фазе - 2 раза в год и III фазе - 3 раза в год. После операции по поводу коарктации аорты осмотры проводятся через каждые 2 месяца (изменение АД на руках и ногах). После операции по поводу изолированного аортального стеноза осмотр проводят через каждые 3 месяца, а затем 2 раза в год.

Нозология	ВПС без нарушения гемодинамики (аномалии положения дуги аорты, ДМЖП (небольшой в мышечной части).
Клинические особенности	Систолический шум, расширение границ сердца, тахикардия, одышка, стридор, кашель, рецидивирующие бронхиальные инфекции.
Методы обследования:	ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, Рентген, измерение АД, OAK, OAM, б/х анализ крови, консультация кардиолога
Режим. Диета. Объем медикаментозной терапии	Режим: Охранительный, индивидуальный уход в 1 фазе, пребывание на свежем воздухе, предупреждение инфекционных заболеваний. Диета: Рациональное, витаминизированное питание. Лечение: Оперативное лечение при аномалии дуги аорты проводиться в 3 года. Консервативное лечение проводиться при оказании неотложной помощи при катастрофических состояниях и лечение осложнений и сопутствующих заболеваний
ЛФК. Санаторно-курортное лечение	Физкультура, ЛФК: Дети с ВПС без нарушений гемодинамики занимаются в школе в специальной группе, а затем в общей. Им противопоказаны занятия в спортивных секциях и участие в соревнованиях. Санаторно-курортное лечение: Как до, так и после операции проводиться в местном кардиологическом санатории.
Профилактические прививки. Длительность и эффективность реабилитации.	Профилактические прививки: При легком течении I фазы проводятся все проф. прививки на фоне сердечных препаратов. Критерии эффективности: Продление жизни ребенка, отсутствие осложнений и сопутствующих заболеваний, сохранение качества жизни
Диспансеризация	Осмотр кардиолога 1 раз в 3 месяца в 1 фазе заболевания и во II фазе - 2 раза в год.
Показания к госпитализации:	Уточнение диагноза, ухудшение состояния (сердечно-легочные расстройства), лечение осложнений и сопутствующих заболеваний.