Пороки развития. Атрезия трахеи— частичное или полное отсутствие ее просвета

Атрезия трахеи — частичное или полное отсутствие ее просвета. Ребенок с этим пороком развития погибает сразу после рождения.

Врожденный стеноз трахеи может быть первичным или вторичным при сдавлении ее аномальными сосудами и другими объемными образованиями. При первичных стенозах хрящевые кольца трахеи, как правило, резко де­формированы. Различают 3 вида стеноза: распространенный (генерализо­ванная гипоплазия); сегментарный (циркулярный) различной длины, рас­полагающийся на любом уровне трахеи; воронкообразный, постепенно су­живающийся до максимума вблизи карины.

Трахеомаляция обычно является вторичным проявлением компрессии трахеи сосудистым кольцом (при пороках развития аорты и ее ветвей) или сдавления опухолями. Этот порок часто сочетается с атрезией пищевода.

Клиническая картина. Для данного порока развития характерны затруд­нение дыхания, резко нарастающее при заболеваниях, сопровождающихся отеком слизистой оболочки трахеи. При этом наблюдаются осиплость голо­са, кашель, цианоз. Диагноз ставят на основании данных бронхоскопии, компьютерной томографии, рентгенотомографии в прямой и боковой про­екциях. Наиболее ценные данные могут быть получены при магнитно-резо­нансной томографии. В некоторых случаях возникает необходимость в ан­гиографии аорты и ее ветвей.

Лечение. При первичном сегментарном стенозе, обусловленном врожден­ной внутритрахеальной перепонкой, ее удаляют через бронхоскоп. При цир­кулярном сужении проводят бужирование. Радикальным методом лечения яв­ляется резекция суженного участка трахеи. Операция выполнима лишь у не­большого числа больных с коротким сегментарным стенозом. При распро­страненном стенозе, охватывающем более половины длины трахеи, рекомен­дуется рассечь суженный участок на всем протяжении, а в образовавшийся дефект вшить хрящ из IV ребра. При вторичных стенозах, обусловленных сдавлением трахеи, лечение заключается в удалении сдавливающего субстрата (киста или опухоль средостения) либо рассечении одной из дуг аорты.

Врожденные трахеальные свищи представляют собой разновидность жа­берных или бранхиогенных свищей шеи. Они могут быть полными (откры­ваться на коже и в трахею) или неполными (открываться только на коже — наружные свищи, в трахею — внутренние свищи). Чаще наблюдаются не­полные наружные свищи.

Диагноз основывается на данных фистулографии, позволяющей уточ­нить расположение свища, его связь с просветом трахеи.

Внутренние неполные свищи, как правило, специального лечения не требуют. В остальных случаях показаны иссечение свищевого хода или его коагуляция.