Опухолеподобные мезенхимальные новообразования.

Фиброзная дисплазия монооссальная форма. (слайд 1, 2)Заболевание выявляется чаще в возрасте 12—16 лет, т. е. в период интенсивного роста лицевого скелета, прорезывания постоянных зубов, активизации эндокринной деятельности и полового созревания.

Первым симптомом заболевания обычно служит появление безболезненной медленно увеличивающейся в размере деформации в области верхней или нижней челюсти, по поводу которой больные обращаются к врачу. Обычно увеличение патологического очага при фиброзной дисплазии медленное. Но иногда отмечается довольно быстрый рост.

Ведущим симптомом фиброзной дисплазии, как уже говорилось, является утолщение верхней или нижней челюстей. Пораженная кость в начальных стадиях заболевания сохраняет свою форму, при прогрессировании процесса деформируется и как бы «вздувается». При большой распространенности процесса на верхней челюсти происходитсдавливание и нарушение функции близлежащих органов обоняния, зрения, слуха, затрудненное носовое дыхание, экзофтальм, птоз.

Рентгенологическая картина На верхней челюсти преобладает гомогенно-диффузный характер поражения. При росте патологического очага контуры верхней челюсти начинают смазываться, границы ее теряются. Быстрорастущие очаги, занимая весь объем верхней челюсти, сдавливают полость глазницы, носовые кости, вызывая искривления перегородки носа. (Слайд 3,4) На нижней челюсти рентгенологическая картина довольно однообразна. Пораженный участок челюсти равномерно вздут, главным образом в вестибулярную сторону. Характерен однородный мелкосетчатый рисунок.

Лечение больных с монооссальной формой фиброзной дисплазии хирургическое.

Полиоссальная фиброзная дисплазия. Заболевание характеризуется поражением нескольких костей скелета. Проявления полиоссальной фиброзной дисплазии могут быть обнаружены в одной области, такая форма носит название регионарной.

При полиоссальной форме имеют место более обширные, чем при монооссальной форме, деформации за счет поражений смежных костей лицевого скелета. В случае сочетания с очагами в других костях скелета, ведущими симптомами могут являться деформации конечностей, боли в конечностях, иногда патологические переломы. Патологические очаги в других костях могут существовать бессимптомно и выявляются при целенаправленном обследовании скелета. Отмечается односторонность поражения, а иногда и симметричность. Все это говорит в пользу врожденной природы заболевания. Обнаружение очагов в других костях облегчает установление диагноза фиброзной дисплазии.

Одной из разновидностей полиоссальной фиброзной дисплазии является синдром Олбрайта. Эта форма заболевания, помимо перечисленных симптомов, характеризуется наличием пигментных пятен на коже туловища и конечностей и признаками раннего полового развития у девочек.

Лечение. Хирургическое лечение показано только при нарушении функции каких-либо органов челюстно-лицевой области.

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова). В настоящее время заболевание рассматривается как одно из проявлений Х-гистиоцитоза. Выявляется чаще у детей дошкольного возраста. Поражаются обычно верхняя и нижняя челюсти, но патологические изменения могут наблюдаться и на одной челюсти. Нередко проявления Х-гистиоцитоза обнаруживаются помимо челюстей и в других костях черепа и скелета (чаще всего в лобной, теменной и височной).

По клинико-рентгенологической картине выделяются три формы заболевания: очаговую, с локализацией очагов в теле и ветви челюсти;

диффузную, с распространением процесса на весь орган;

генерализованную форму —сочетание поражения челюстных костей с патологическими очагами в других костях скелета.

Очаговая эозинофильная гранулема костей лицевого скелета может быть солитарной или множественной. Солитарные очаги выявляются только в нижней челюсти. Множественность поражения характеризуется комбинацией поражения челюстей и костей черепа. Жалоб пациенты, как правило, не предъявляют и обращаются к врачу спустя 2 - 4 мес. от начала заболевания. Заболевание прогрессирует обычно медленно.

Диффузная форма заболевания характеризуется поражением обеих челюстей. Обнаруживается заболевание нередко у детей до двухлетнего возраста. Появляется гнилостный запах изо рта, воспалившиеся ткани покрываются серо-грязным налетом. Выявляется утолщение кости. В анализах крови специфические изменения не выявляются.

(С лайд 1). Рентгенологическая картина эозинофильной гранулемы многообразна и в зависимости от клинической формы имеет существенные различия. При внутрикостной локализации очаги обнаруживаются, как правило, в нижней челюсти и других костях скелета Нижняя челюсть умеренно или значительно деформируется. Патологические изменения обнаруживаются в области ветви, угла и задней трети тела челюсти. Поражение представлено участком интенсивного просветления неоднородного, условно полостного характера. Границы поражения неровные, фестончатые, с множеством нечетко выраженных бухтообразных углублений (волнистый, кружевной контур). Кортикальный слой в ряде наблюдений полностью разрушен. Границы поражения относительно четкие.

Рентгенологическая картина диффузных форм несколько отличается от поражения только центральных отделов кости. Наибольшая интенсивность процесса в области альвеолярного отростка. Резорбция кости при этой форме начинается не из центральных отделов, а из области альвеолярного отростка, который постепенно подвергается полному лизису. Чем меньше возраст ребенка, тем интенсивнее идут резорбтивные процессы. Они могут достигать крайней степени, т. е. приводить к полному лизису костной ткани на всем протяжении челюсти.

Дифференциальная диагностика эозинофильной гранулемы достаточно сложна вследствие пестроты клинической и рентгенологической картины заболевания, сходства ее со многими опухолевыми процессами, другими ретикулезами, воспалительными процессами и т. д. При подозрении на эозинофильную гранулему необходимо производить целенаправленное рентгенологическое исследование скелета с целью выявления «немых» очагов. Выявление системного поражения сужает круг патологии, подлежащей дифференциальному диагнозу.

Лечение эозинофильной гранулемы лицевого скелета преимущественно хирургическое. Рентгенотерапия используется как вспомогательный метод, хотя может иметь и самостоятельное значение. Рентгенотерапия рекомендуется большинством авторов в тех случаях, когда патологические очаги недоступны или труднодоступны для хирургического вмешательства.

В настоящее время для лечения заболевания используется и химиотерапия (цитостатики).