Особенности кроветворения и клеточного состава при различных видах лейкозов. Общие нарушения

В организме

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются следующими клиническими синдромами: анемическим (головокружение, слабость, повышенная утомляемость, одышка и т.д.), геморрагическим (кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы), инфекционным (рецидивирующие инфекции вследствие угнетения фагоцитоза, микробицидной функции лейкоцитов, синтеза антител и т.д.), интоксикационным (тошнота, рвота, снижение аппетита, уменьшение массы тела и т.д.) и гиперпластическим (увеличение размеров и нарушение функции различных органов).

Острый лейкоз- это опухоль, исходящая из красного костного мозга (ККМ), с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировке на уровне 4-го класса.

Гематологическая картина – Появление большого количества бластных клеток в крови (до нескольких десятков %)

Острые лейкозы подразделяются на:

1.Алейкемические – бластные клетки в крови отсутствуют.

2.Сублейкемические – бластные клетки в крови обнаруживаются в небольшом количестве (3-5%).

3.Лейкемические – бласты составляют основную массу крови.

Уже на ранних стадиях болезни отмечается нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.Развернутая стадия – характеризуется чередованием ремиссий и рецедивов.

Ремиссия – исчезновение проявлений патологических процессов под влиянием цитостатической терапии.

Различают полную и неполную ремиссию.

Полная ремиссия – характеризуется нормализацией картины периферической крови и костного мозга в течении 1-го месяца.

Клинико-лабораторные критерии полной ремиссии:

1)Костно-мозговая – содержание в костном мозге не более 5% бластных клеток.

2)Кровяная – отсутствие бластов в периферической крови, гемоглобин более 100 г/л.

3) Клиническая – исчезновение симптомов.

4) Субъективная – отсутствие жалоб.

Рецидив проявляется возвратом активной стадии заболевания после ремиссии. Рецидив может быть:

Костно-мозговой, который подразделяется на:

1.Алейкемический – бласты в ККМ (свыше 20%) при отсутствии их в периферической крови.

2.Лейкемический – бласты обнаруживаются не только в ККМ, но и в периферической крови.

Внекостно-мозговой (местный) – присутствие лейкемических инфильтратов вне ККМ – в лимфоузлах, селезенке.

Терминальная стадия острого лейкоза представляет собой завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения и резистентности к цитостатиечской терапии. Причиной гибели пациентов является инфекционно-воспалительные осложнения (перитонит,пневмония, сепсис)

Под выздоровлением подразумевают полную ремиссию, сохраняющуюся в течении 5 лет и более.

Хронические лейкозы.

В отличие от острых лейкозов моноклоновая («доброкачественная») стадия хронических лейкозов является более продолжительной (годы, десятилетия). В развитии хронических лейкозов выделяют хроническую фазу, которая характеризуется длительным компенсированным течением, и фазу бластной трансформации, проявляющуюся бластным кризом с резким увеличением количества бластных клеток в костном мозгу и периферической крови (более 30%), прогрессированием анемии, тромбоцитопении и формированием внекостно-мозговых лейкемических инфильтратов.

Клинико-лабораторная картина хронических лейкозов характеризуются разнообразием признаков, строго специфичных для определенной формы заболевания. Наиболее распространенными вариантами хронических лейкозов являются хронический миелолейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, эритремия, сублейкемический миелоз, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические гемобластозы и лимфоматоз кожи.

Вопрос 24.