Тамыріші себінді қан ұю синдромы

 

Тамыріші себінді қан ұю синдромы (ТСҚҰС) - әр түрлі себептердің әсерінен туындап, микроциркуляторлық қан арнасында тез тамырішілік қан ұйықтарының қалыптасуымен сипатталатын және органдар мен тіндердің адам өміріне қауіпті қызметін бұзатын феномен.

ТСҚҰС деген терминді (атауды) 1950 ж. американдық ғалым Дональд Мак Кей ұсынған.

Этиологиясы және патогенезі. ТСҚҰС себебі болатын патологиялық күйлер:

1. Қан ұюдың тіндік факторларының көптеп бөлінуі (қан ұюдың сыртқы жолын белсендіреді):

- акушерлік синдромдар: бала жолдасының мезгілінен бұрын бөлінуі, оның жақын жатуы және жыртылуы, ұрық суының эмболиясы, жатырдан атониялық қан кету, ұрықтың антенатальдық өлімі, ұрық бұзу операциялары, кессар тілігі, екіқабаттылықтың ІІ триместріндегі түсік;

- күшейген гемолиз (оның ішінде тамырішілік гемолиз), қан құю, гемолитикалық анемияларда болатын криздар, гемолиз синдромды уремия;

- ісік аурулары: солидтық ісіктер және гемобластоздар;

- тіндердің ауқымды зақымдануы: күйік, үсу, электр жарақаты, ұзақ уақыт жаншылу синдромы, оқ тиген жаралар, түтік сүйектердің сынуы, операциялық іс-әрекеттер;

- жедел және жеделше қабынулы-деструкциялық процестер: панкреонекроз, перитониттер, деструкциялы пневмониялар.

2. Тамыр эндотелийінің зақымдануы (қан ұюдың ішкі механизмін қосады) – қолқаның шарбылы аневризмасы, тамырлардың үдемелі атеросклерозы, жүйелі аурулар (ЖҚЖ, ревматоидтық артрит), уремия, жедел гломерулонефрит, тегі әр түрлі қызба, аллергиялық реакциялар. 

3. Тамыр аномалиялары және тіндердің төмендеген перфузиясы (қан ұюдың екі механизміне де әсер етеді): алып гемангиома, терең веналар тромбозы.

4. Инфекциялар (бактериялық токсиндер және микроорганизмдер тіршілігінің өнімдері, қабыну медиаторларының көптеп бөлінуі). Сепсис.

Себеп факторлардың әсерінен ауру адам қанында қан ұюды күшейтетін заттар (активаторлар) көбейеді. Ол қан ұюдың екі жолын іске қосады – эндотелий зақымдануынан белсенді күйге келетін ішкі жолды және тіндік факторлар әсерінен активтенетін сыртқы жолды. Тамыріші қан ұю туындайды, оған тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясы қосылып, оның нәтижесінде микротромбтар пайда болады. Микротромбтар тіндердегі микроциркуляцияны нашарлатып, тіндердің гипоксиясын, олардың трофикасының бұзылуын тудырады. ТСҚҰС-ң бұл сатысы – гиперкоагуляция фазасы деп аталады. Ол қысқа мерзімді болып келеді.

Микротромбтардың көлемді түзілуі қан ұю жүйесінің плазмалық факторлары мен тромбоциттердің қорын (запасын) тұтына бастауды тудырады. Синдромның бұл фазасы тұтынудың коагулопатиясы деп аталады.

Қарқынды тромб түзу қанның фибринолиз жүйесін активтендіреді.

Плазмалық прокоагулянттар қорының, тромбоциттердің таусылуы және фибринолиз жүйесінің активтенуі гипокоагуляция фазасын тудырады, оның өзі геморрагиялық синдром түрінде көрініс береді. Зақымданбаған тіндерден қан кету байқалады.

ТСҚҰ синдромының қатерсіз дамыған кезінде және мезгілінде тиісті ем қолданғанда патологиялық процестің кері даму фазасы орын алады. Бұл фаза кезінде зақымданған аймақтардағы қан айналысы қалыпты күйге келеді, тромбин өндірілуі азаяды, гемостаз факторларының концентрациясы көбейеді, тромбоциттер саны қалпына келеді.

Классификациясы. Даму барысына қарай бөлінетін ТСҚҰ синдромының түрлері:

1. Жедел ТСҚҰ синдромы: тез туындаған тромбоцитопения мен қан ұюдың плазмалық                                  

                                              факторларының таусылуы нәтижесінде жайылмалы

                                              геморрагиялық синдромның пайда болуы. Әдетте өліммен

                                              аяқталады.

2. Жеделше ТСҚҰ синдромы: тромбоэмболиялық синдром жиі кездеседі.

3. Созылмалы ТСҚҰ синдромы: қайталамалы және қайталамасыз дамиды.

Клиникасы. ТСҚҰ синдромының клиникасы негізгі аурудың (себеп аурудың) белгілері мен ТСҚҰ синдромының өзіндік белгілерінен тұрады.

ТСҚҰ синдромының гиперкоагуляция фазасы өте тез өтеді, ол 20-30 минутқа созылады. Аурудың бұл сатысында себеп аурудың белгілерімен қатар көптеген органдардың жетіспеушілік белгілері болады (микротромбоздардың нәтижесі).

Гипокоагуляция фазасында жайылмалы геморрагиялық синдром белгілері пайда болады: еккен, механикалық үйкелген жерлерде петехиялар мен экхимоздар, операция жарасынан қан кету, метроррагиялар, мұрыннан, асқазан-ішек жолынан қан кету, тері мен кілегей қабықтарға және паренхиматозды органдарға қан құйылу.

Қан көп кеткенде гиповолемиялық шок туындап, ол гипоксия және ацидозбен асқынады. Аурудың клиникасында сананың комаға дейін бұзылуы байқалады, тері жамылғысы қуқыл тартып, салқындайды, кейде оның түсі мәрмәр түсін еске түсіреді, жүрек тондары әлсірейді, брадикардия анықталады.

Қосымша тексерулер. Негізгі диагноз қою тестісі – гемостаз факторларына баға беру.

Гиперкоагуляция фазасында анықталады: тромбопластин, протромбин концентрациясының көбеюі, қан ұю уақыты 4 минуттен төмен; тромбоциттердің спонтанды агрегациясы күшейген.

Ауыспалы фазада: фибриноген концентрациясы 2 г/л төмен, паракоагуляциялық сынамалар оң мәнді, фибрин деградациясы өнімдерінің концентрациясы көбейген, тромбин уақыты 30 с жоғары, протромбин уақыты 20 с жоғары, антитромбин ІІІ концентрациясы 75% төмен.

Гипокоагуляция фазасы: қан ағу уақыты ұзарған, фибриноген концентрациясы 1,5 г/л төмен, паракоагуляциялық сынамалар жиі теріс мәнді, фибрин деградациясы өнімдерінің концентрациясы 2х10² мг/л жоғары, тромбин уақыты 35 с жоғары, протромбин уақыты 22 с жоғары, антитромбин ІІІ концентрациясы 30-60%, тромбоциттер саны азайған.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ТСҚҰ синдромының алғашқы сатысы өте қысқа мерзімді болатындықтан оның диагнозын қою қиындық тудырады. Гипокоагуляция сатысында геморрагиялық синдромның, гиповолемиялық шоктың симптомдары болады және қан ұю көрсеткіштері төмен болады.

Тұтыну коагулопатиясы сатысындағы ТСҚҰ синдромын жергілікті фибринолизбен және жайылмалы фибринолиздің алғашқы сатысынан айыра білу керек.

Бірінші ретті жайылмалы гемолиздің ТСҚҰ синдромынан айырмашылығы онда фибриноз жүйесінің активтігі жоғарылаған және шеткі қанда тромбоциттер саны қалыпты күйде болады.

Екінші ретті фибринолиз сатысындағы ТСҚҰ – синдромын жайылмалы фибринолиздің өріс алған сатысынан, гипергепаринемиядан, гемодилюциялық коагулопатиядан айыра білу керек.

Жайылмалы фибринолиздің өріс алған сатысының ТСҚҰ синдромынан айырма-шылығы – шеткі қанда тромбоциттер санының қалыпты күйде болатыны.

Гипергепаринемия ТСҚҰ синдромынан протамин сульфат қолданылатын түзеу тестісінің көмегімен ажыратуға болады.

Гемодилюциялық коагулопатия (сұйықтықты шамадан тыс құйғанда пайда болатын күй, плазмалық прокоагулянттар концентрациясының азаюымен сипатталады). ТСҚҰ – синдромынан фибринолиздік активтіліктің қалыпты күйде болатынымен ажыратылады.

Емі. ТСҚҰ синдромының емі патологиялық күйдің себептерін жою, гемостазды түзету және шокпен күрес шараларынан тұрады.

Патологиялық күйдің себептерін жою жолдары себептердің сипатына байланысты орындалады (инфекциямен күрес, ісікті белсенді емдеу және т.б.).

Гемостазды түзеу мақсатында қолданылатын ем:

а) гиперкоагуляция фазасында натрий хлоридының изотониялық ертіндісінде ерітілген гепаринді венаға баяу егеді (1000 ӘБ/сағ.) және жаңадан мұздатылған плазманың кем дегенде 1000 мл венаға егеді (тез, орталық вена қысымын бақылап отырып);

б) гипокоагуляция фазасында жаңадан мұздатылған плазманың 1000 мл және одан да жоғары дозасын коагулограмма көрсеткіштері қалыпты күйге оралғанша венаға жібереді. Трансфузияны 6-8 сағат сайын қайталайды.

 Тромбоцитопениялы геморрагиялық синдромда тромбоцит массасын егеді.

Қанның көлемін физиологиялық ертінді және қан компоненттерінің көмегімен қалыпты күйге келтіреді.

Қанның газ құрамын түзеу үшін оксигенотерапия және натрий гидрокорбонатын егу қолданылады.

Шокпен күресу және бүйректің қан ағысын жақсарту үшін допамин егеді (препаратты глюкозаның 5% ертіндісінде 0,05% концентрацияға дейін ерітіп, венаға 1-5 мкг/кг/мин. жылдамдығымен жібереді).

Жедел бүйрек жетіспеушілігі дамыған жағдайда гемодиализ қолданылады.

Профилактикасы. ТСҚҰ синдромының алдын алу шараларына оларды тудыратын себептерді мезгілінде жою жатады.

Прогнозы. Аурудың болжамы себеп ауруды емдеудің тиімділігіне, синдромды мезгілінде анықтап, сәйкес ем қолдануға тәуелді болып келеді. ТСҚҰ синдромында өлімнің жиілігі 40-60% құрайды. Оның басты себептері: жедел бүйрек жетіспеушілігі, миға қан құйылу, жедел қан кету және шок.

Қанның аурулары бойынша тестілер сұрақтары