Анатомическая характеристика ДЦП

Движения человека развиваются в онтогенезе на протяжении довольно длительного времени и проходят ряд последовательных этапов, начиная от рефлекторных движений новорожденного до координированной произвольной двигательной активности, которая может совершенствоваться, не ограничиваясь какими-либо пределами.

Последовательность формирования движений и позы человека определяется генетической программой развития, однако сроки и темпы их становления в большей степени зависят от воздействия средовых факторов, прежде всего от целенаправленной тренировки функции. Особенно это касается высокодифференцированных движений, таких, как письмо, шитье, игра на музыкальных инструментах и т.п. Афферентная стимуляция ускоряет развитие двигательного анализатора. Установлено, например, что систематическая тренировка вестибулярного аппарата в первые месяцы жизни способствует более раннему освоению навыков сидения, стояния, ходьбы. Дефицит сенсорных, тактильных, зрительных, слуховых и комплексных обстановочных раздражителей приводит к задержке нервно-психических функций ребенка. Созревание центральной нервной системы, заключающееся в постепенном переходе от филогенетически древних уровней регуляции к эволюционно более молодым и совершенным, составляет основу развития движений человека. Поэтапно функции нервной системы усложняются, возрастает степень морфофункциональной диагностики нервных клеток.

Выделяют несколько горизонтальных уровней интеграции движений, между которыми существуют отношения относительного подчинения низких уровней более высоким: спинальный – стволовой – подкорковый – корковый. Эти отношения сложились в процессе филогенеза.

В целом последовательность поступающей в нервную систему информации и реализацию решения в виде конкретного действия можно условно разделить на ряд этапов:

· рецепторный и эффекторный уровень;

· ствол мозга;

· передний корково-спинномозговой (пирамидный путь).

Рецепторный и эффекторный уровень представлены рецепторным аппаратом и мышцей. На рецепторном уровне энергия раздражителя трансформируется в специфическую энергию нервного импульса, характерного для определенной афферентной системы. На эфферентном уровне эфферентный нервный сигнал перерабатывается в энергию мышечного сокращения.

В мышечной ткани выделяют два типа волокон:

· волокна первого типа;

· волокна второго типа.

Волокна 1 типа в онтогенезе развиваются и дифференцируются раньше, чем волокна 2 типа.

Волокна первого типа (медленные фазные) способны к продолжительному изометрическому сокращению и служат для поддержания позы. Они обильно снабжены капиллярами («красные волокна»). Мышцы, удерживающие туловище в вертикальном положении и противодействующие силе земного протяжения, содержат преимущественно волокна первого типа и называются поддерживающими или тоническими.

Мышцы, осуществляющие произвольные движения и не несущие выраженной антигравитационной функции, называются фазными. Они состоят преимущественно из волокон 2-го типа. Волокна 2-го типа (быстрые фазные) участвуют в произвольной двигательной активности, обеспечивают сильные и быстрые, но не длительные сокращения, при продолжительной работе быстро утомляются. В отличие от волокон 1-го типа, они менее снабжены капиллярами («белые волокна»).

Рецепторный аппарат является основным источником афферентации для следующего интегративного уровня – сегментарного. Под сегментарным уровнем подразумевается не только сегмент спинного мозга, но сегментарные стволовые комплексы, состоящие из чувствительных и двигательных ядер черепных нервов. Сегмент обладает собственными средствами приема и переработки информации, поступающей от рецепторов, а также аппаратом, вырабатывающим эфферентный импульс к мышце. На спинальном сегментарном уровне осуществляется так называемый собственный рефлекс скелетных мышц, или рефлекс на растяжение.

Центральные влияния исходят из ствола мозга, среднего мозга, мозжечка, коры большого мозга и передается по нисходящим путям к интернейронам и мотонейронам спинного мозга.

В стволе двигательных мозга представлен более высокий уровень интеграции, обеспечивающий, главным образом, поддержание позы. Стволовые тонические рефлексы – это проявление филогенетически наиболее древнего типа контроля позы.

У ребенка тонические шейные и лабиринтный рефлексы отчетливо проявляются в первые месяцы жизни, когда развитие моторики еще контролируется на мезэнцефальном уровне. В более старшем возрасте латеральное вестибулярное ядро (ядро Дейтерса), расположенное в мозговом стволе, находится под контролем коры базальных ганглиев, мозжечка, поэтому тонические рефлексы в чистом виде тормозятся, но включаются в более сложные механизмы статических и локомоторных реакций (реакций выпрямления и равновесия), присутствуя в каждой позе, в каждом движении. При детских церебральных параличах эти рефлексы сохраняются в течение длительного времени, активизируются, задерживая формирование возрастных двигательных навыков и приводя к патологическим позотоническим установкам.

На всех уровнях ЦНС перерабатывается афферентная информация, благодаря которой поддерживается функциональная активность нервной системы в целом.

Основное ядро коркового представительства двигательного анализатора располагается в полях 4 и 6 прецентральной области коры большого мозга, полях 1,2,3 постцентральной области, поле 5 верхней теменной области. Однако структуры двигательного анализатора в головном мозге представлены более широко. Сосуществуя рядом с другими анализаторами во многих отделах коры большого мозга, двигательный анализатор как бы служит аппаратом интеграции результатов деятельности всей коры большого мозга, и превращения ее в двигательные импульсы. Поэтому любое произвольное движение, а тем более, предметное действие опирается на совместную работу самых различных отделов коры большого мозга в целом. В системе коркового отдела двигательного анализатора осуществляется афферентный синтез, обеспечение нужного тонуса мышц, без которого никакое координированное движение невозможно, а также подчинение движения и действия соответствующим намерениям.

Лобные доли, а точнее, префронтальные отделы мозга имеют отношение к наиболее высокоинтегрированным формам целенаправленной деятельности осмысленного характера. Эти высшие центры управления двигательными актами обеспечивает подбор и последовательное включение сложившихся двигательных автоматизмов соответственно планам, способствуют созданию программы выполнения двигательных актов и осуществляют как регуляцию движений, так и контроль над ними, без чего невозможен организованный, осмысленный характер действий. Высшим центрам подчиняются все эфферентные системы нижележащих интегративных уровней, ритм работы и активность которых зависят от нисходящих корковых влияний.

В условиях нормальной деятельности нервной системы в целом эффективные сигналы проходят сверху вниз по всем этапам от проекционной моторной зоны через подкорковые эфферентные структуры и мозжечок, сегментарный двигательный аппарат, последовательно перекодируясь на каждом интегративном уровне.

Передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь передает непосредственное влияние коры большого мозга на сегментарный аппарат спинного мозга. От 3 до 20% нервных волокон, в составе пирамидного пути берут начало от гигантских пирамидных клеток Беца, т.е. являются истинно пирамидными волокнами. Остальные, так называемые пирамидные волокна, начинаются от других корковых полей (1,2,3а,3б,5,7,8,19,22) и находятся в тесной взаимосвязи с корковыми отделами других анализаторов, представляя их двигательный аппарат. Значительная часть волокон пирамидного пути участвует в замыкании кольцевых обратных связей с подкорковыми ядрами и мозжечком, осуществляя, таким образом, тесную взаимосвязь с экстрапирамидной системой.

Через пирамидный путь опосредуются корковые влияния, регулирующие позу и произвольные движения. Около 85% его волокон заканчивается на спинальных интернейронах, нормализуя отношения реципрокности между агонистами и антогонистами и уменьшая обладание флексоров, которое наблюдается при отсутствии супраспинального контроля. Уменьшение сгибательной активности является одним из механизмов поддержания позы. Остальные 15% волокон моносинаптически достигают   мотонейронов и нейронов спинного мозга, оказывая на них и тормозящее и возбуждающее влияние. Эти волокна способствуют быстрому включению движения, регулируют его соразмерность, силу и мышечный тонус. В соответствии с основными функциями в составе волокон пирамидного пути различают:

· толстые, быстро проводящие волокна, обеспечивающие быстрые двигательные реакции;

· тонкие, медленно проводящие волокна, обеспечивающие тоническую регуляцию произвольных движений.

В связи с тем, что пирамидная система имеет многообразные связи с другими двигательными образованиями, в частности с экстрапирамидной системой, то при поражении пирамидного пути наблюдаются сочетанные пирамидно-экстрапирамидные расстройства. Эта точка зрения подтверждается экспериментальными данными: перерезка истинных пирамидных волокон, идущих от клеток Беца, приводит к незначительному нарушению двигательных функций в виде изменения (чаще снижения) мышечного тонуса и расстройства тонких движений кисти.

Чисто пирамидные параличи носят вялый, а не спастический характер.

У человека локальное выпадение функции истинных пирамидных волокон практически не встречается.

При поражении пирамидного пути мышечный тонус повышается вследствие растормаживания спинального рефлекса на растяжение и преобладания влияний преддверно-спинномозгового пути, поэтому характерно повышение флексорного тонуса в руках и экстензорного тонуса – в ногах. Произвольные движения в большей степени нарушаются в дистальных отделах конечностей. При поражении пирамидного пути часто наблюдаются содружественные движения – синкинезии. 

Контроль за позой и регуляцией движений осуществляется также экстрапирамидной системой, включающей структуры коры большого мозга, подкорковые ганглии, мозжечок, ретикулярную формацию мозга, нисходящие и восходящие проводящие пути. Экстрапирамидная система представлена в коре широкой зоной, примыкающей к передней и задней центральным извилинам, а также дополнительными мотосенсорными и сенсомоторными полями. Многочисленные нисходящие и восходящие связи с нижележащими подкорковыми структурами образуют кольцевые системы, благодаря которым движения постоянно корректируются. Экстрапирамидная система поддерживает на определенном уровне мышечный тонус, который, с одной стороны, достаточен для удержания позы, с другой – не ограничивает произвольные движения.

Стриопаллидарная система. Эта система получает афферентные импульсы от зрительного бугра, мозжечка, ретикулярной формации ствола мозга, коры большого мозга. Импульсы к сегментарному двигательному аппарату доставляются в основном преддверно-спинномозговым, ретикулярно-спинномозговым, покрышечно-спинномозговым и красноядерно-спинномозговым путями вместе с эфферентными путями афферентные сигналы создают множественные кольца обратных связей с непрерывным потоком информирующих и корригирующих сигналов.

Система полосатого тела филогенетически и онтогенетически моложе паллидарной системы. Система полосатого тела у человека формируется к концу внутриутробного периода и несколько позже, чем паллидарная система. Минимизация путей полосатого тела заканчивается к 5-6-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы после рождения бледный шар (globus pallidum) играет роль высшего моторного органа. Моторика детей первых 2 месяца жизни носит паллидарный характер (чрезмерные, массивные, энергетически расточительные движения). Полосатое тело обеспечивает более четкие, точные, энергетически экономические движения.

У человека стриопаллидарная система подчиняется коре большого мозга полушарий. В процессе эволюции в коре переднего мозга формируется высший аппарат, координирующий функцию пирамидной и экстрапирамидной систем.

Нисходящие волокна из экстрапирамидной области коры заканчиваются на λ и γ – нейронах спинного мозга, осуществляя их торможение или возбуждение в зависимости от длины мышцы и степени ее напряжения. При выключении нисходящих экстрапирамидных влияний возникает мышечная гипертония вследствие растормаживания сегментарного рефлекса мышц на растяжение.

Полосатое тело не только оказывает тормозящее влияние на бледный шар, но и контролирует двигательную область коры большого мозга. Оно препятствует возникновению движений в ответ на любые афферентные стимулы, приходящие в кору. Возбуждающее действие на корковые двигательные центры оказывает внутренний сегмент бледного шара, находящийся под ингибирующим контролем наружного сегмента бледного шара, полосатого тела и черного вещества. Дискоординация деятельности этих систем приводит к избыточным или недостаточным движениям, повышению или снижению мышечного тонуса. При этом взаимоотношения между тонусом и произвольными движениями реципрокные: гиперкинезы сосуществуют с мышечной гипотонией, а гипокинезия – с высоким мышечным тонусом.

Ретикулярная формация ствола мозга играет важную роль в регуляции поддерживающего мышечного тонуса и позы. Она осуществляет конечный этап переработки эфферентных сигналов, идущих из коры большого мозга и подкорковых образований. На основе получаемой информации ретикулярная формация модифицирует примитивные тонические рефлексы, включая их в каждое движение и позу. В ретикулярной формации обнаружены тормозящие и возбуждающие зоны, которые через ретикулярно-спинномозговой путь, соответственно, по-разному действуют на γ – нейроны спинного мозга. Импульсы, передающие от ретикулярной формации по медиальному ретикулярно-спинномозговому пути, активируют разгибатели и тормозят сгибатели. Обратное действие по отношению к сгибателям и разгибателям, опосредовано латеральным ретикулярно-спинномозговым путем. Нарушение соотношения между активирующими и тормозящими влияниями ретикулярной формации и реципрокности воздействия на мышцы сгибатели и разгибатели приводит к патологии мышечного тонуса. Преобладание активирующих влияний ретикулярной формации и активация γ- системы спинного мозга является одним из возможных механизмов повышения мышечного тонуса. В случае преобладания тормозящих влияний возможна гипотония мышц.

Преддверно-спинномозговой путь так же, как ретикулярно-спинномозговой, одновременно иннервируют сгибатели и разгибатели, так что тонические мотонейроны получают команды через оба пути. Характерная поза сгибания руки и разгибания ноги при спастических гемипарезах обусловлена, главным образом, доминированием тонических влияний через преддверно-спинномозговой путь.

Мозжечок – это координирующий аппарат, контролирующий равновесие тела, стабилизирующий центр тяжести, регулирующий согласованную деятельность мышц-антогонистов.

На первом году жизни мозжечок играет ведущую роль в последовательном формировании выпрямляющих реакций туловища и реакций равновесия, обеспечивающих переход ребенка из положения лежа в устойчивое вертикальное положение.

Функция мозжечка в единой экстрапирамидной системе осуществляется благодаря непрерывной циркуляции нервных импульсов по кольцевым системам, связывающим мозжечок с сегментарным аппаратом спинного мозга и мышцей, со стриопалидарной системой, корой большого мозга, системой заднего продольного пучка, преддверным аппаратом. Такая разветвленная сеть связей обеспечивает постоянное сличение информации, поступающей со всех уровней нервной системы и с периферии, и выработку поправочных эфферентных команд, которые зубчатое ядро в конечном счете посылает к γ- нейронам спинного мозга и тем способствует тонкой координации движений.

Функцию удержания равновесия туловища при стоянии и ходьбе   выполняют, главным образом, червь и клочково-узелковая доля мозжечка, относящиеся к филогенетически древним образованиям, обозначенным термином палеоцеребеллум. Клочково-узелковая доля соединена афферентными и эфферентными связями с ядром Дейтерса и ее электростимуляция вызывает отчетливое торможение ядра Дейтерса, поддерживаемое также импульсами, исходящими из клеток Пуркинье.

Таким образом, червь и передне-медиальные отделы коры мозжечка (палеоцеребеллум) играют роль регулятора λ–γ сопряжения, чрезвычайно-важного для поддержания позы и равновесия.

При патологии червя мозжечка и клочково-узелковой доли утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести, теряется равновесие, развивается картина туловищной атаксии. Больные с трудом стоят, ходят, широко расставляя ноги, пошатываясь. Эти симптомы могут сопровождаться усилением тонических рефлексов позы. Мышечный тонус обычно снижен.

В очень редких случаях наблюдается спастичность. При ДЦП, связанных с недоразвитием или поражением мозжечка и его проводящих путей, возможны оба варианта нарушения мышечного тонуса – и гипотония, и спастичность. Однако спастичность при атактических формах церебрального паралича наблюдается значительно реже, чем гипотония, поскольку кора большого мозга берет на себя функцию тонического торможения мышц.

Неоцеребеллум представлен долями мозжечка, которые в филогенезе наиболее развиты у приматов. При поражении долей мозжечка, прежде всего, нарушаются целенаправленные движения конечностей: замедлено включение движения, невозможно его быстрое прекращение, отсутствует точность, затруднена быстрая смена движений, наблюдается интенционный тремор конечностей. Эти расстройства нередко сочетаются с речевыми нарушениями в виде мозжечковой дизартрии, с маятникообразным нистагмом. Проявление поражений мозжечка при всем их разнообразии имеют единую патогенетическую основу – нарушение деятельности мышц-антогонистов (асинергия).