Кома, ее виды, общие звенья патогенеза коматозных состояний.

 Кома (от греч. koma - сон, дремота) - бессознательное состояние, связанное с нарушением ф-и КБП головного мозга с расстройством рефлекторной деятельности и жизненно важных функций организма (кровообращения, дыхания, метаболизма).

Виды комы:

-диабетическая (в случае перерыва во введении инсулина или грубых нарушений пищевого режима) развивается медленно в течение дней и недель.Первые симптомы-общее недомогание, жажда, потеря аппетита,головная боль,запоры или поносы,тошнота;сонливость,депрессия,тахикардия,низкое АД,дых-е Куссмауля;запах ацетона в выдыхаемом воздухе;

 

-гипогликемическая (при передозировке инсулина или недостаточном перекрытии его углеводами пищи)сопровождается внезапным ощущением голода,чувством страха,сердцебиением, обильным потоотделением, дрожью, иногда - судорогами, психотическими реакциями, бредом и др.

- печеночная -как крайнее наиболее тяжелое проявление функциональной печеночной недостаточности.Симптомы:желтуха, повышенная кровоточивость (кровоподтеки, носовые, геморроидальные, пищеводные кровотечения), боли в области печени.Механизм развития-отравление аммиачными соединениями из-за нарушения мочевинообразовательной функции печени.

 

- уремическая- при почечной недостаточности, как следствие высокой азотемии. Признаки - светлая моча с низким удельным весом, высокий уровень мочевины и азотистых оснований крови, тяжелые проявления интоксикации организма, запах мочевины изо рта и др.

 

-аноксическую (при удушье, утоплении, тяжелой хронической сердечно-легочной недостаточности), апоплексическую, тиреотоксическую при выраженном гипертиреозе, кому связанную с экзогенной интоксикацией организма, в том числе и отравлением лекарственными препаратами и др.

 

Механизм формирования

1) Сильное токсическое воздействие на клетки ЦНС,КБП мозга аммиачных соединений, производных фенола и др, необезвреживаемых печенью в-в всл нарушения антитоксической ф-и при диффузных поражениях органа; кетоновых тел, осмолярных нарушений крови при тяжелых формах сахарного диабета; мочевины и других шлаков (в первую очередь азотистых соединений) при почечной недостаточности; избытка тиреоидных гормонов при тяжелых формах Базедовой болезни; резко выраженной гипогликемии при передозировке инсулина больному сахарным диабетом и т.п.

 

2) Резкое кислородное голодание, ацидоз, нарушения электролитного баланса, расстройство мозгового кровообра щения, ликвородинамические нарушения.Всл чего нарушается клеточное дыхание и обмен энергии в коре и подкорковых образованиях мозга, развивается запредельное торможение.

 

Понятие о наследственных и врожденных болезнях. Классификация наследственных форм патологии. Роль наследственных и средовых факторов в развитии болезней. Фенокопии.

1) Врожденные -заболевания, проявляющиеся сразу после рождения.Могут быть и наследственными и ненаследственными – обусловленными действием неблагоприятных факторов среды на развивающийся плод в период беременности и не затрагивающие его генетический аппарат.

2) Наследственные -в основе кот лежат структурные изменения в генетическом материале.

Классификация

•С учетом удельного веса наследственности и среды:

 

1. -собственно наследственные болезни-аномалии в генетическом аппарате:моногенно обусловленные заболевания (алкаптонурия, фенилкетонурия, гепатоцеребральная дистрофия, гемофилия и др.) и хромосомные болезни. Среда определяет пенетрантность и экспрессивность

 

2. -основополагающее значение-наследственность, однако необходимо специфическое дейтвие среды, без чего болезнь,клинически не проявляется. Так, у гетерозиготных носителей H_вS (аутосомно-рецессивноеили полудоминантно наследуемая гемоглобинопатия – серповидно клеточная анемия) гемолитические кризы, ведущие к анемии, возникают лишь в условиях гипоксииили ацидоза.

 

3. -основной этиологический фактор-внешней среды. Генетически детерминируется повышенная чувствительность к «факторам риска». Это б-ни с наследственной предрасположенностью мультифакториальные полигенные б-ни(гипертоническая болезнь, атеросклероз,ИБС,язвенная б-нь желудка и 12-перстной кишки, злокачественные новообразования и др.)

 

4. -болезни, возникновение кот обусловлено факторами среды, к действию кот организм не имеет средств защиты – экстремальными. Это травмы (механические, электрическая), действие ионизирующей радиации, ожоги, отморожения, особо опасные инфекции.

 

•По количеству затронутых повреждением (мутацией) генов

 

1. полигенные-б-ни с наследственной предрасположенностью,т.к. они многофакторные,и отдельная группа заболеваний, связанная с хромосомными или геномными мутациями – хромосомных.

 

2. моногенные -наследуемые по законам Менделя

 по типу наследования:

-аутосомно-доминантные(полидактилия,талассемия)

-аутосомно-рецессивные(фенилкетон

-наследуемые сцеплено с половыми (обычно X) хромосомами:

    •рецессивно наследуемые(гемофилия А и Б,дальтонизм, альбинизм)

    • доминантно наследуемые(гипоплазия эмали зубов, витамин-Д- резистентный рахит)

Фенокопия-формы патологии, формирующиеся в период эмбриогенеза под влиянием факторов внешней среды, не связанные с изменением в генетическом аппарате, но по основным проявлениям сходные с наследственными формами патологии.

Причины:

- кислородное голодание плода(поражение Ц.Н.С.)

- инфекционные заболевания (токеоплазмоз, краснуха, сифилис)

- эндокринные нарушения

- психическая травма и эмоциональные перенапряжения

- лекарственные препараты, обладающие цитотоксическим или антиметаболическим действием(талидамид)

- недостаток микроэлементов (Fe,Co,Cu), витаминов (С, Е, В₁, РР и др.)

- алкоголизм

- неграмотное использование контрацептивов и средств для прерывания беременности.