Клиническая картина и диагностика.

Больные предъявляют типичные анемические жалобы: слабость, утомляемость, сердцебие­ние и одышку при физической нагрузке, а затем в покое, головокружение, снижение памяти и дру­гие. Кроме того, они отмечают желтушное окрашивание кожи и склер, что подтверждается объек­тивно. Со стороны сердца отмечается тахикардия, может быть систолический шум. Селезёнка уве­личена в размерах, плотная, болезненная, печень также увеличена. Отмечается потемнение мочи и кала. В общем анализе крови нормо- или гипохромная анемия, высокий ретикулоцитоз, при врож­дённой анемии эритроциты мелкие, шарообразные. В пунктате костного мозга увеличено количе­ство незрелых эритроцитов, раздражён красный росток. В сыворотке крови повышается общее количе­ство билирубина за счёт свободного. Течение заболевания, как правило, волнооб­разное. Во время обострения (криза) отмечается озноб, повышение температуры, боли в селезёнке, усиление желтухи, моча и кал тёмного цвета, в анализе крови резкое снижение эритроцитов и ге­моглобина, высокий ретикулоцитоз.

Диагноз устанавливается на основании характерных жалоб, особенно в момент криза, объективных данных (желтуха), показателей общего анализа крови, билирубина сыворотки крови и его фракций.

Лечение и профилактика.

Во время криза показано введение глюкокортикоидных гормонов внутри­венно — преднизолон 60-120мг или гидрокортизон 100-200мг, срочная госпитализация, переливание препаратов крови проти­вопоказано. Больные состоят на учёте и проходят лечение у гематолога. Обязательным в лечении является прекращение контакта с агентом, вызвавшим гемо­лиз. Положительный эффект может оказать спленэктомия, особенно при врождённой гемолитической анемии.

Профилактика заключается в исключении воздействия факторов, способных вызвать гемолиз.

Определение, этиопатогенез и классификация лейкозов.

Лейкозы являются тяжёлыми заболеваниями системы крови, которыми страдают люди раз­ного возраста, в том числе дети, работоспособное население, что повышает ответственность мед­работников в борьбе с лейкозами, их раннем выявлении и профилактике.

Отмечается тенденция к росту заболеваемости этой тяжёлой патологией. В Крыму заболеваемость составляет 6,2 человека на 100 тыс. населения.

Лейкозы – это злокачественные заболевания системы крови, при которых нормальные кро­ветворные элементы замещаются патологическими со свойствами опухолевых клеток.

К свойствам опухолевых клеток относятся следующие: низкая дифференциация (незре­лость), способность к безудержному размножению и вытеснению нормальных кроветворных эле­ментов, метастазирование по всему организму.

Этиология. Причины лейкозов до конца не выяснены. Возможно, речь идёт не об одной при­чине, а о совокупности нескольких факторов. В возникновении лейкозов играют роль следующие моменты: 

1. Ионизирующая радиация

2. Химические мутагены (бензол, цитостатики)

3. Наследственная предрасположенность

4. Вирусная инфекция

5. Нарушение иммунитета.

 

Патогенез связан со свойствами опухолевых клеток: интоксикация и истощение организма, нарушение нормального гемопоэза и функции кроветворных элементов, поражение внутренних органов.

Классификация. Все лейкозы делятся на острые и хронические. При хро­нических лейкозах субстрат опухоли представлен зрелыми и частично дифференцированными клетками.

 

Острый лейкоз.	Хронический лейкоз.
Лимфобластный	Миелолейкоз
Миелобластный	Лимфомейкоз
Эритробластный	Эритремия
Недифференцированный

 

9. Острый лейкоз.

 

1) Определение.

Острый лейкоз это злокачественное заболевание системы крови, при котором суб­страт опухоли представлен молодыми недифференцированными (бластными) клетками.