Дифференциальная диагностика.

Нозологя Признак	Буллезный пемфигоид	Герпетиформный дерматит Дюринга	Многоформная эритема	Вульгарная пузырчатка	Буллезная токсидермия	Приобретенный буллезный эпидермолиз
Возраст больных	Пожилой	Любой	Молодой	Любой	Любой	Любой
Течение	Хроническое	Хроническое	Острое	Хроническое	Острое	Хроническое
Преимущественная локализация высыпаний	Нижняя часть живота, паховые складки, конечности	Туловище и конечности	Тыльная поверхность кистей и стоп, разгибательные поверхности предплечий и голеней, красная кайма губ, слизистая оболочка полости рта, реже – поражение глаз и гениталий	Слизистая оболочка полости рта, гениталий, туловище и конечности	Любой участок кожного покрова, возможно поражение слизистых оболочек и конъюнктивы	Любой участок кожного покрова и слизистых оболочек
Появление высыпаний после механического воздействия	–	–	–	–	–	+
Герпетиформное расположение сыпи	±	+	–	–	–	–
Мишеневидные элементы	–	–	+	–	–	–
Симптом Никольского	–	–	–	+	±	–
Эозинофилия в содержимом пузырей	±	+	–	–	–	–
Акантолитические клетки в мазке отпечатке со дна эрозий	–	–	–	+	–	–
Расположение пузыря в коже	Субэпидермаль-ное	Субэпидермаль-ное	Субэпидермаль-ное	Внутриэпидер-мальное	Субэпидермаль-ное	Субэпидермаль-ное
Результаты РИФ	Отложение IgG в зоне дермо-эпидермального соединения	Отложение IgA в области верхушек дермальных сосочков	Отрицательные или неспецифичес-кие	Отложение IgG в области межклеточных промежутков эпидермиса	Отрицательные или неспецифичес-кие	Отложение IgG или IgA в зоне дермо-эпидермального соединения
Результаты РИФ участка видимо здоровой кожи, расщепленной 1 М раствором NaCl	Отложение IgG в области покрышки артифициаль-ного пузыря (со стороны эпидермиса)	Не применяется	Не применяется	Не применяется	Не применяется	Отложение IgG в области дна артифициаль-ного пузыря (со стороны дермы)
Зуд	Характерен	Характерен	Редко	Редко	Возможен	Возможен

 ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Буллёзный пемфигоид

ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОЗА

Диагноз буллёзный пемфигоид был поставлен на основании:

Жалоб больного на зуд тела в течение года, появлении эритематозных пятен с напряженными пузырями.

Первые признаки заболевания проявились примерно летом 2017 года в виде зуда кожи живота, рук, ног. Около месяца назад пациентка отметила появление эритематозных симметричных высыпаний в виде пятен. После самолечения суставов муравьями пациентка отметила появление напряженных зудящих пузырей на передних и задних поверхностях обеих голеней, при расчесе которых они лопались с образованием эрозий. Самолечение народными средствами не дало положительного результата. Ранее подобного заболевания не наблюдала. Аллергологический анамнез не отягощен. На основании развития настоящего заболевания: наличие триггерного фактора (укусы муравьев), появления зуда, характерных высыпаний.

Данных объективного обследования: Кожные покровы вне очагов физиологической окраски, без патологий. В области кожи передней и задней поверхности обеих голеней, передней поверхности коленных суставов визуализируются мономорфные эритематозные пятна, напряженные пузыри полусферической формы, эрозии (тушированы раствором KMnO₄₎. Границы чёткие. Размеры очагов от 7 до 15 мм в диаметре. Вторичный морфологический элемент представлен в виде корок.

На основании дополнительной диагностики: Симптом Никольского отрицательный.

Для постановки заключительного диагноза требуется проведение гистологического и иммунофлюоресцентного исследований.

Заключительный диагноз: Буллёзный пемфигоид.

 

VIII. Этиология и патогенез.

В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями.

Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин. Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов – ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, после хирургических процедур. Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр).

Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.

Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15–33 случаев на 100000 соответствующего населения в год.

IX. Лечение.

Режим общий, диета - стол №15.

Медикаментозное лечение:

1)Общее:

Rp: Prednisoloni 5,0

D.t.d N. 100 in tabulletis

S. Принимать по 3 таблетки 3 раза в сутки.

2) Местно:

1- вскрытие пузырей проколом, дренирование, оставление покрышки.

2-обрабатывание очагов эрозии антисептическими растворами: хлоргексидин 0,05–0,2% раствор, мирамистин, 0,01% раствор, бриллиантовый зеленый 1% спиртовой раствор

3-Топические глюкокортикостероиды: клобетазола дипропионат 0,05% 1 раз в день наружно на очаги поражения (при прекращение появления новых высыпаний и зуда, начало эпителизации эрозий постепенно уменьшают количество наносимого топического глюкокортикостероидного препарата).

 

 

Дневник наблюдения:

5.09.18

Жалобы: на зуд, болезненность в области эрозированных участков.

Общее состояние – удовлетворительное.

Температура тела – 36.9°С. Сознание - ясное. Положение больного - активное. Выражение лица не отягощенное, глаза ясные. Окраска кожи вне очагов поражения бледно-розового цвета. Тургор без патологии. Влажность кожи физиологична. Состояние волосяного покрова и ногтей без патологии.

6.09.18

Жалобы: на зуд, болезненность в области эрозированных участков.

Общее состояние – удовлетворительное.

Температура тела – 36.2°С. Сознание - ясное. Положение больного - активное. Выражение лица не отягощенное, глаза ясные. Окраска кожи вне очагов поражения бледно-розового цвета. Тургор без патологии. Влажность кожи физиологична. Состояние волосяного покрова и ногтей без патологии.

7.09.18

Жалобы: болезненность в области эрозированных участков.

Общее состояние – удовлетворительное.

Температура тела – 36.2°С. Сознание - ясное. Положение больного - активное. Выражение лица не отягощенное, глаза ясные. Окраска кожи вне очагов поражения бледно-розового цвета. Тургор без патологии. Влажность кожи физиологична. Состояние волосяного покрова и ногтей без патологии.

X. Профилактика.

Методов профилактики нет. Но своевременное обращение заболевшего в ЛПУ, своевременное начало адекватной медикаментозной терапии во много раз улучшает течение болезни и качество жизни пациента.

 

XI. Прогноз.

Своевременно начатая терапия буллезного пемфигоида Левера кортикостероидами позволяет избежать летального исхода и длительного хронического течения.