II. Анализ активности тромбоцитарно-сосудистого механизма гемостаза. 4 страница

Рис.2.37

Рис.2.38

Рис.2.39

Рис.2.40

Рис.2.41

Рис.2.42

Рис.2.43

Рис.2.44

Рис.2.45

Рис.2.46

Рис.2.47

Рис.2.48

Рис.2.49

Рис.2.50

Рис.2.51

Рис.2.52

Рис.2.53

Гипопластические анемии

Гипопластические анемии являются следствием угнетения костномозгового кроветворения. Бывают наследственными и приобретенными. Как правило, сочетаются с угнетением всех кроветворных ростков. Наиболее часто наблюдаются при гемобластозах, лучевом поражении, действии токсических веществ непосредственно на красный костный мозг (анилиновые красители, производные бензола, нафтол).

Гематологическая характеристика: нормобластические, нормоцитарные, нормо либо гипохромные, гипо- либо арегенераторные анемии.

 

Пример  анализа крови больного анемией

 

Эр	Нв	ЦП	Рет	Л	Качественные изменения эритроцитов
3,9х10/л	90г/л	0,69	0,1%	3,5х10/л	микроцитоз

 

Дополнительные биохимические показатели: сывороточное железо-2,5 мкм/л (норма 13-30 мкм/л). Общая железосвязывающая способность сыворотки-90 мкм/л (норма 45-72 мкм/л).

 

Пример разбора данного анализа крови:

 

1. Анемия, так как содержание гемоглобина  менее  130г/л.

2. Гипохромная, так как цветовой показатель менее 0,85

3. Гипорегенераторная, так как процентное содержание ретикулоцитов менее 0,2 %.

4. Микроцитарная, так как в мазке крови присутствуют микроциты.

5. Нормобластическая, так как нет данных указывающих на нарушение костномозгового кроветворения.

6. Сопровождается лейкопенией, так как количество лейкоцитов  менее 4х10/л.

7. Снижено содержание сывороточного железа и повышена железосвязывающая способность крови, что свидетельствует о пониженном содержании железа в организме.

Заключение: Приобретенная железодефицитная анемия.

 

 

РАЗДЕЛ III

ЛЕЙКОЦИТОЗЫ И ЛЕЙКОПЕНИИ

Лейкоцитозы – это гематологические синдромы, характеризующиеся увеличением содержания в периферической крови лейкоцитов более 9 тыс/мл.

Лейкограмма отражает содержание различных форм лейкоцитов в периферической крови. Этот показатель может быть выражен как в абсолютных, так и в относительных цифрах.

На основании гемограммы удается установить вид лейкоцитоза или лейкопении (нейтрофиллез, эозинофелия, лимфоцитоз и т.д.). По лейкограмме устанавливают вид сдвига ядра нейтрофилов при нейтрофильном лейкоцитозе.

Существуют пять видов сдвига ядра нейтрофилов:

1. Гипорегенеративный сдвиг влево.

2. Регенеративный сдвиг влево.

3. Гиперрегенеративный сдвиг влево.

4. Дегенеративный сдвиг влево.

5. Дегенеративный сдвиг вправо.

Гипорегенеративный сдвиг влево характеризуется абсолютным и относительным увеличением содержания сегментоядерных нейтрофилов.

Регенеративный сдвиг влево характеризуется увеличением содержания сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов.

Гиперрегенеративный сдвиг влево характеризуется увеличением сегментоядерных, палочкоядерных и метамиелоцитов.

Дегенеративный сдвиг влево характеризуется увеличением палочкоядерных нейтрофилов на фоне снижения сегментоядерных и общей лейкопении. Дегенеративный сдвиг вправо характеризуется уменьшением содержания всех форм нейтрофилов на фоне общей лейкопении.

Сдвиг ядра влево отражает интенсивность процессов регенерации и тяжесть повреждения.

Тяжесть явлений повреждения отражает индекс сдвига ядра нейтрофилов (ИСЯ).

В норме ИСЯ = 0.05-0.08. Если ИСЯ составляет от 0.08 до 0.25, то это соответствует легкой степени поражения; если от 0.25 до 1, средняя степень тяжести; более 1 – тяжелое поражение.

Признаки дегенерации лейкоцитов наблюдаются при дегенеративных сдвигах, гиперрегенеративные сдвиги, лейкемоидных реакциях и лейкозах.

Дегенеративные сдвиги также отражают тяжесть поражения. Как правило, сопровождаются выраженным анизо и пойкилоцитозом со стороны лейкоцитов. Могут появляться гиперсегментированные формы лейкоцитов, как например, при В₁₂ и фолиеводефицитной анемии. Тельца Князькова-Деле – участники незрелой базофильной цитоплазмы, появляются при очень тяжелой дегенерации. Базофильная пунктация цитоплазмы – представляет собой участки коагуляции цитоплазмы. Кроме того возможна вакуолизация цитоплазмы и/или ядра, отсутствие специфической зернистости.

 

Характеристика отдельных видов лейкоцитозов и лейкопений.

Подъем числа нейтрофилов в крови свыше 7,5х10⁹ л^-1 – одно из самых частых изиенений, обнаруживаемых при общем анализе и в мазках крови (см.3.1). Это универсальное состояние в патологии так как он сопровождает такие патологические процессы как стресс, воспаление, лихорадка, иммунодефицитные состояния, инфекционные заболевания, заболевания крови. Выделяют физиологический и патологический нейтрофильный лейкоцитоз. При физиологическом (относительном) лейкоцитозе абсолютное содержание лейкоцитов не изменяется, а имеет место перераспределение их в организме. В патогенезе перераспределения большое значение имеет активация с осей стресса.

Патологические нетрофиллезы характеризуются увеличением абсолютного количества лейкоцитов в периферической крови вследствие усиленного их образования в красном костном мозге. Нейтрофилы являются важнейшими микрофагами, в связи с чем нейтрофильный лейкоцитоз всегда сопровождается увеличением резистентности. В большинстве случаев при нейтрофильном лейкоцитозе в цитоплазме нейтрофилов появляются признаки интоксикации – токсигенная зернистость, вакуоли, иногда тельца Деле (см.3.2 и 3.3). Характерно повышение активности ЩФ лейкоцитов (см.3.4).

 

Эозинофилия

Под эозинофилией понимают увеличение числа эозинофилов в крови свыше 0,4х10⁹л^-1 (см.3.5). Причины эозинофилии приведены в табл 3.6.

Эозинофильный лейкоцитоз всегда сопровождает аллергические реакции реагинового типа, гельминтозы и недостаточность коры надпочечников. Кроме того, существует группа наследственных эозинофилий. Легочные эозинофилии – это группа заболеваний разной степени тяжести, при которых наблюдаются так называемые летучие легочные инфильтраты – быстро исчезающие ограниченные затемнения в легких, кашель, лихорадка и эозинофилия. Лечение глюкокортикоидами обычно устраняет симптомы и нормализует рентгенологическую картину. Сходные изменения возникают при некоторых гельминтозах, когда мигрирующие паразиты оседают в альвеолах.

 

Лимфоцитозы – являются следствием антигенной стимуляции. Они возникают при вирусных заболеваниях, пересадке органов, ГЗТ, грибковых заболеваниях. Чаще всего лимфоцитозы являются проявлением иммунного повреждения. Значительное увеличение числа лимфоцитов обычно наблюдается у взрослых с хроническим лимфолейкозом, у грудных детей при коклюше и у детей с таким редким вирусным заболеванием, как острый инфекционный лимфоцитоз. Лимфоцитоз с большим количеством атипичных клеток (которые называют атипичными мононуклеарами) чаще всего бывает при инфекционном мононуклеозе, других вирусных инфекциях (в том числе вирусных гепатитах) и токсоплазмозе. Поликлональной пролиферацией лимфоцитов, по-видимому, может сопровождаться злостное курение, хотя это и не доказано.

 

Моноцитоз – наиболее часто сопровождает хронические инфекционные заболевания в период ремиссий. Возможно появление моноцитоза при аутоиммунных заболеваниях.

Базофилия – наблюдается при аллергии немедленного типа, при хроническом миелолейкозе и эндокринных заболеваниях. Умеренное повышение числа базофилов в крови наблюдается также при гипотиреозе, ветряной оспе, натуральной оспе и неспецифическом язвенном колите.

 

Лейкопении.

Нейтропении.

Нейтропенией называют падение числа лейкоцитов в крови ниже 2,5х10⁹ л^-1. Заметим однако, что в Африке и на Ближнем Востоке у значительной части населения нормальный уровень нейтрофилов находится ниже этой цифры. Когда число нейтрофилов падает ниже 0,5х10⁹ л^-1, начинаются рецидивирующие инфекции, а число нейтрофилов менее 0,2х10⁹ л^-1 представляет угрозу для жизни. Нейтропения может быть изолированной или служить одним из проявлений панцитопении (см. 3.7). В большинстве случаев нейтропения вызвана ослаблением гранулоцитолоэза, но иногда причиной служит усиленное разрушение нейтрофилов ретикулоэндотелиальной системой или потребление другими тканями. Переход значительного количества нейтрофилов из циркулирующей фракции в пристеночную (прикрепленную к эндотелию) также может быть причиной нейтропении.

Выделяют пять групп нейтропений. Первая группа обусловлена нарушением образования нейтрофилов в ККМ. Вторая группа – нарушение выхода нейтрофилов из ККМ. Например, при синдроме Швахмана, Дауна, дисфункции локомоторного аппарата нейтрофилов. Третья группа – повышенное разрушение нейтрофилов в сосудистом русле. Четвертая группа – перераспределение нейтрофилов, например, при шоке. Пятая группа – смешанные нейтропении, например, при В₁₂ и фолиеводефицитной анемии. На фоне нейтропении всегда имеет место снижение неспецифической резистентности организма.

Синдром Костмана – тяжелая врожденная нейтропения – наследуется аутосомно-рецессивно. Синдром проявляется в раннем детском возрасте бактериальными инфекциями. Число нейтрофилов обычно менее 0,2х10⁹ л^-1. В костном мозге мало или вообще нет клеток миелоидного ростка. У тех больных у кого заболевание трансформируется в острый миелоидный лейкоз, выявлены точечные мутации гена, кодирующего рецептор Г-КСФ. Для лечения используют препараты Г-КСФ и антибиотики.

 

Синдром Швахмана

При синдроме Швахмана нейтропения сочетается с недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы. Как и синдром Костмана, заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. Синдром Швахмана может сопровождаться анемией, тромбоцитопенией, низкорослостью, метафизарной хондродисплазией и умственной отсталостью. Заболевание может перейти в миелодиспластический синдром и острый миелидный лейкоз.

Клиническая картина и картина костного мозга

Тяжелая нейтропения нередко сопровождается болезненными стойкими инфекционными поражениями слизистой рта, глотки, кожи и перианальной области.

Исследование костного мозга необходимо всем больным с тяжелой нейтропенией. У многих обнаруживают признаки лейкоза или инфильтрацию костного мозга клетками иного происхождения. При избирательном угнетении гранулоцитопоэза уменьшается число всех предшественников гранулоцитов. В одних случаях клетки гранулоцитарного ростка исчезают полностью, в других – промиелоциты и миелоциты имеются, но зрелых нейтрофилов нет.

Синдром Фелти

Примерно у 1% больных ревматоидным артритом наблюдаются спленомегалия и нейтропения; у некоторых из них бывают также язвы голеней. Это сотояние известно как синдром Фелти. Считается что нейтропения при синдроме Фелти обусловлена антителами к нейтрофилам. В костном мозге отмечается усиление гранулоцитопоэза. При рецидивирующих инфекциях показана спленэктомия, которая часто приводит к нормализации числа нейтрофилов в крови.

 

Лимфоцитопении – это симптом первичных, либо вторичных иммунодефицитов.

Эозинопении – это следствие стресса, гипертиреоза, болезни Иценко-Кушинга.

 

ЛЕЙКЕМОИДНАЯ РЕАКЦИЯ

Лейкемоидная реакция – это высокий лейкоцитоз неопухолевой природы, сопровождающийся появлением в крови промиелоцитов и миелоцитов. Как правило, наблюдаются реакции миелоидного типа, однако возможны лейкемоидные реакции и лимфоцитарного типа. Лейкемоидные реакции характерны для тяжелых или хронических инфекций: кроме того, они возникают при диссеминированных солидных опухолях и при тяжелом гемолизе. Лейкемоидные реакции чаще всего встречаются у детей.

С точки зрения диагностики главная трудность – отличить лейкемоидную реакцию от хронического миелолейкоза. Для лейкемоидной реакции характерны токсигенная зернистость, тельца Деле и высокая активность ЩФ лейкоцитов, тогда как на хронический миелолейкоз указывают наличие бластов, обилие миелоцитов, низкая активность ЩФ лейкоцитов и наличие филадельфийской хромосомы.

 

ГИСТИОЦИТОЗЫ

Для гистиоцитозов характерны пролиферация клеток макрофагально-моноцитарного ряда и инфильтрация ими тканей. Гистиоцитозы делят на три группы:

-доброкачественная пролиферация дендритных клеток;

-доброкачественная пролиферация макрофагов;

-злокачественные опухоли

ГИСТИОЦИТОЗ Х

Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) – термин, под которым объединены три заболевания: синдром Леттерера – Сиве, болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена и эозинофильная гранулема. Клетки Лангерганса, узнаваемые при электронной микроскопии по наличию гранул Бирбека (телец Х), эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы и макрофаги инфильтрируют самые разные органы и ткани: прежде всего кожу, кости, лимфоузлы, печень, селезенку и костный мозг. Гистиоцитоз Х бывает очаговым и диссеминированным. Возможно поражение легких, ЦНС и ЖКТ. Диссеминированный гистиоцитоз Х обычно развивается у детей в первые 3года жизни и сопровождается гепатоспленомегалией, увеличением лимфоузлов и зудящими высыпаниями. При очаговом гистиоцитозе Х часто страдают кости черепа, ребра и длинные трубчатые кости. Как при очаговом, так и при диссеминированном гистиоцитозе Х встречается несахарный диабет, обусловленный поражением гипоталамуса и ножки гипофиза. Иногда в патологический процесс вовлекантся костный мозг. На поздних стадиях в очагах поражения находят скопления ксантомных клеток – нагруженных липидами макрофагов. При очаговом гистиоцитозе Х в пораженной кости появляется множество эозинофилов.

 

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз бывает первичным (известен как семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз) и вторичным (известен как гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией). Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз наследуется рецессивно и проявляется в раннем детстве. Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз провоцирует вирусные, бактериальные, грибковые и протозойные инфекции, обычно на фоне иммунодефицита. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз протекает с лихорадкой, со спленомегалией, с панцитопенией, нарушениями функции печени и свертывания крови. Пролиферация гистиоцитов и гемофагоцитоз наблюдаются в костном мозге, печени, селезенке, лимфоузлах и других органах. При первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе часто страдает ЦНС.

 

Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией

Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (синдром Розаи – Дорфмана) – редкое заболевание, поражающее преимущественно молодых негров. Характерны увеличение лимфоузлов, лихорадка, лейкоцитоз и гипергаммаглобулинемия. Полагают, что заболевание представляет собой патологически сильную реакцию на вирусную инфекцию. Поражаются обычно шейные лимфоузлы. При гистологическом исследовании обнаруживают, что синусы лимфоузлов значительно расширены и заполнены макрофагами с пенистой цитоплазмой и плазматическими клетками. Несмотря на то что заболевание может принять затяжной характер, выздоровление обычно спонтанное и полное.

 

Алгоритм разбора анализов крови с лейкоцитозами и лейкопениями.

1. Определяют наличие лейкоцитоза и лейкопении по общему количеству лейкоцитов.

2. По виду клеток определяют вид лейкоцитоза или лейкопении.

3. При нейтрофильном лейкоцитозе определяют вид сдвига ядра нейтрофилов.

4. Рассчитывают индекс сдвига ядра нейтрофилов.

5. Устанавливают степень тяжести процесса.

6. Дают предположительное заключение об этиологии и патогенезе процесса.

 

Пример анализа крови больного с нейтрофильным лейкоцитозом.

Показатели	норма	патология
Эритроциты 10 /л	М. 4-5                            Ж.3,9-4,7	4,6
Нb г/л	М 130-160                    Ж 120-140	140
Цветовой показатель	0,85-1,05	рассчитывается студентами
Ретикулоциты %	0,2-1	0,3
Тромбоциты 10/л	180-320	300
Лейкоциты 10/л	4-9	7
Миелоциты%	---	---
Метамиелоциты%	---	---
Палочкоядерные%	1-5	4
Сегментоядерные%	42-72	51
Эозинофилы%	0,5-5	18
Базофилы%	0-1	---
Лимфоциты%	19-37	19
Моноциты%	3-11	5

Разбор данного анализа:

1.Со стороны красной крови патология отсутствует.

2.Анализ белой крови:

а)Лейкоцитоз, так как увеличено общее количество лейкоцитов.

б)Эозинофильный,так как увеличено относительное и абсолютное количество эозинофилов.

В)Со стороны других клеток белой крови патологии не выявлено.

Заключение: эозинофильный лейкоцитоз. Возможная этиология: аллергическая реакция, паразитарная инфекция, глистная инвазия.

 

 

Рис.3.1

Рис.3.2

Рис.3.3

Рис.3.4

Рис.3.5

Рис.3.6

Рис.3.7

 

РАЗДЕЛ IV

      ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы - это злокачественные опухолевые образования системы крови, характеризующиеся атипизмом, анаплазией и метаплазией клеток крови. По современным представлениям этиологическим факторам гемобластозов являются онковирусы. Они могут передаваться как вертикально, так и горизонтально. Условиями реализации онкогенов являются воздействие на организм различных канцерогенов экзогенного или эндогенного происхождения, а также иммуннодефицитные состояния. В клинической картине гемобластозов выделяют две стадии:

1. моноклоновую;

2. поликлоновую.

При гемобластозах клетки теряют способность к конечной дифференцировке. Увеличивается чувствительность клеток к соматомединам. Клетки начинают выделять факторы, способствующие их пролиферации, что приводит к гиперплазии клона. Количество лейкоцитов при гемобластозах может достигать более 400 тысяч. Клетки не способны выполнять свои функции. Изменяется морфология клеток. Установить вид лейкоза по виду клеток окрашенных по Романовскому-Гимзе практически невозможно. Для дифференциальной диагностики используются гистохимические реакции. Так для миелобластного лейкоза характерна положительная реакция на миелопераксидазу, а для лимфолейкоза характерна положительная реакция на гликоген.

Метоплазия является аналогом метастазирования. Метоплазия может осуществляться всеми путями: гематогенным, лимфогенным, полостным, имплантационным. Лейкозные клетки вытесняют нормальные ростки крови путем конкуренции и выделения агентов, тормозящих пролиферацию стволовых клеток, поэтому развиваются такие осложнения как тромбоцитопения и анемия. При лейкозах всегда имеет место иммуннодефицитное состояние как по Т-системе, так и по В-системе. Поэтому примерно у 35% больных лейкозом бывают септические осложнения. Характерным осложнением является злокачественная эндогенная гипертермия, так как лейкозные клетки способны вырабатывать эндогенный пироген.

 Острые лейкозы – это результат накопления ранних предшественников лимфопоэза и миелопоэза в костном мозге, крови и других тканях. Считается, что острые лейкозы возникают вследствие соматической мутации (или нескольких мутаций) в одной из стволовых кроветворных клеток или одной из ранних клеток-предшественников в костном мозге или тимусе (см.4.1). Острый лейкоз может развиваться как de novo, так и в исходе другого заболевания крови, например эритремии, хронического миелолейкоза или миелодиспластического синдрома. К моменту появления симптомов как минимум 30% клеток костного мозга (а обычно более 80%) составляют бласты.

Острые лейкозы делятся на две основные группы: миелоидные и лимфобластные. В каждой из групп в зависимости от морфологических особенностей бластных клеток различают несколько вариантов. Согласно классификации FAB,острые миелоидные лейкозы насчитывают восемь вариантов (от М0) до М7), а острые лимфобластные лейкозы – три (L1, L2 и L3). Выделяют также редкие варианты острых лейкозов. К редким вариантам острых миелоидных лейкозов относятся эозинофильный лейкоз, агрессивный NK-клеточный лейкоз и тучноклеточный лейкоз.

ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЕ

В определении вариантов лейкозов и лимфом особенно ценны иммунофлюоресцентное окрашивание, иммунопероксидазный и фосфатазно-антифосфатазный методы. При острых лимфобластных лейкозах бласты обычно дают положительную реакцию на ядерный фермент терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу. Это исследование можно совместить с окрашиванием на HLA-DR и CD10, обычно имеющиеся при острых В-лимфобластных лейкозах из клеток-предшественников. При раннем пре-В-лимфобластном лейкозе (0-клеточный иммунофенотип) CD10 отсутствует. При острых Т-лимфобластных лейкозах экспрессируются антигены Т-лимфоцитов; признаком острого пре-Т-лимфобластного лейкоза служит отсутствие CD2. Цитоплазматический CD22 – относительно специфичный маркер острых В-лимфобластных лейкозов, а цитоплазматический CD3 – острых Т-лимфобластных. Исследование на терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу особенно важно для выявления экстрамедуллярных очагов опухолевого роста, поскольку клетки, содержащие этот фермент, в норме имеются только в костном мозге и тимусе. Кроме того, его применяют для различения популяций лимфобластов при билинейных лейкозах и бластных кризах хронического миелолейкоза.

При остром пре-В-лимфобластном лейкозе синтезируются цитоплазматические иммуноглобулины, которые можно выявить методом непрямой иммунофлюоресценции. Опухолевым клеткам свойсвенна вакуолизация; часто имеется транслокация t(1;19). При остром В-лимфобластном лейкозе присутствуют мембранные иммуноглобулины, но нет терминальной дезоксинуклеотидилтрансферазы. Для иммунофенотипирования вместо микроскопических методов можно использовать проточную цитофлюориметрию. Кроме того, для выявления характерных антигенов помимо иммунофлюоресцентного окрашивания применяют иммуноцитохимические методы. Гибридизация генов иммуноглобулинов с олигонуклеотидными зондами и ПЦР при острых В- лимфобластных лейкозах позволяют выявить клональные перестройки генов иммуноглобулинов и тем самым подтвердить В-клеточное происхождение опухоли. В-клеточное происхождение имеют также хронический лимфолейкоз, В-клеточные лимфомы, множественная миелома, волосатоклеточный лейкоз. Гены кодирующие δ-, γ-, β- и α-цепи антигенраспознающих рецепторов Т-лимфоцитов, претерпевают клональные перестройки при Т-клеточных опухолях (например, при остром Т-лимфобластном лейкозе, хроническом Т-клеточном лейкозе, Т-клеточных лимфомах, синдроме Сезари). Возможны также межпопуляционные перестройки генов, например, в 70-80% случаев острых В-лимфобластных лейкозов перестраивается или подвергается делеции ген δ–цепи антигенраспознающих рецепторов Т-лимфоцитов.

Острый миелолейкоз характеризуется преобладанием в крови бластов, положительной реакцией на миелопероксидазу, наличием лейкемического провала, т.е. отсутствием переходных форм лейкоцитов и выраженными осложнениями.

Хронический миелолейкоз характеризуется незначительным содержанием в крови бластов, отсутствием лейкемического провала, положительной реакцией на миелопероксидазу.

Наличием эозинофильно-безофильной ассоциации. При хроническом лейкозе осложнения бывают менее выраженными, чем при остром.

Острый лимфолейкоз характеризуется положительной реакцией на гликоген. Высоким процентным содержанием бластов. Выраженностью осложнений. Имеет наиболее злокачественное течение.

Хронический лимфолейкоз характеризуется небольшим содержанием бластов. Чаще всего протекает в лейкемическом и сублейкемическом варианте. Характерно наличие в мазке крови измененных лимфоцитов - клеток Боткина - Гумпрехта. Имеет наиболее доброкачественное течение.

Отличие лекемоидных реакций от лейкозов. Лейкемоидные реакции формируются вторично под действием сверхсильных раздражителей. Они характеризуются наличием гиперплазии и отсутствием анаплазии и метаплазии. Бластные клетки в периферической крови при лейкемоидных реакциях как правило не встречаются. Отсутствуют характерные для лейкозов осложнения. Лейкемоидные реакции исчезают по мере излечения основного заболевания.

 

ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Волосатоклеточный лейкоз обычно начинается с панцитопении и спленомегалии в отсутствие лимфаденопатиии. В крови обнаруживают своеобразные опухолевые клетки В-клеточного происхождения. Большое количество этих клеток можно увидеть и в пунктате костного мозга, и в мазках-отпечатках селезенки после спленэктомии. Волосатые клетки обладают характерными цитохимическими признаками.

У многих больных стернальная пункция затруднена, поэтому приходится проводить трепанобиопсию подвздошной кости. В биоптате обнаруживают диффузную инфильтрацию костного мозга волосатыми клетками и густую сеть ретикулиновых волокон.

При гистологическом исследовании срезов селезенки и печени можно обнаружить псевдоангиоматоз – причудливые сосудистые «озера», образовавшиеся из-за инфильтрации этих органов волосатыми клетками.

При волосатоклеточном лейкозе хорошие результаты нередко дает спленэктомия. Почти всегда существенное и продолжительное улучшение обеспечивают интерферон α, ингибитор аденозиндезаминазы пентостатин и кладрибин. Кладрибин считается сейчас препаратом выбора.

 

 

Алгоритм разбора гемограмм больных гемобластозами.

1. Установить наличие гемобластоза по наличию в крови бластных клеток.

2. Определить вид гемобластоза на основании цитохимических реакций.