Строение и основные связи экстрапирамидной системы. Участие в организации движений, мышечного тонуса, стереотипных автоматизированных движений, эмоций.

 

Экстрапирамидную систему можно разделить на 2:

А) стриарную систему и Б) поллидо-нигральную системую.

Отвечает ЭС за автоматизм, силу, последовательность и длительность сокращений.

В стриарную систему входят хвостатое ядро и скарлупу. Стриарная система является медиатор-тормозящим трансмиттером ГАМК.

Поллидо-нигральная система включает медиальное и латеральное бледные шары, черное вещество, красное ядро и субталамическое тело Льюиса. Медиатор дофамина.

Две эти системы находятся в гармоничности.

При поражении систем возникают следующие синдромы:

Поражение поллидо-нигральной системы:	Поражение стриарной системы:
Развивается гипертонические и гипокинетические синдромы: - синдром Паркинсонизма; - амиостатический; - акинетикорегидный и т.д. У больных мелкий тремор (по типу счета монет, при этом больные напряжены). - недостаток дофамина - гипертонус по типу зубчатого колеса (сопротивление, но рывками можно руку раскрыть); - гипертонус в сгибателях рук и ног (поза просителя); -симптомы воздушной подушки (за счет ригидности затылочных мышц) - амимия, редкое моргание - брадипсихия, брадилалия (пациент медленно понимает и выражает свои мысли, говорит медденно) - ахиерокинез (отсутствуют физиологические синкинезии – содружественные движения, например размахивание руками); - Паркинсоново топтание (очень сложно начать движение, мелкими шашками. Туловище может быть впереди ног, пациент может упасть); - во сне это все проходит.	Развивается гипотонические и гиперкинетические синдромы – двигательные насильственные движения препятствующие осуществлению произвольных движений. Этиология и патогенез: нехватка ГАМК.
Заболевания
1. Болезнь Паркинсона 2. Синдром Паркинсона – сосудистый паркинсонизм, недостаточность мозгового кровообращения. 3. Хроническая стадия эпидемического энцефалита. 4. Отравления угарным газом, аминазином, галлоперидолом, марганцем. 5. Черепно-мозговая травма, посттравматические последствия. 6. Болезнь телец Леви (тельца вырабатывающие дофамин).	1. Хорея – быстрые беспорядочные сокращения отдельных мышц или их групп с выраженным локомоторным эффектом. 2. Хорея Гинденгтона – наследственное заболевание, наследуется аутосомно-доминантным путем, чаще у молодых людей старше 25 лет. Характеризуется хореей и деменцией. Постановка диагноза только после заключения генетика. 3. Ревматическая хорея: Симптомы: плаксивость, узменение почерка. В КАК – увеличение белков острой фазы – СБР, антистребтоллизин, стребтокиназа. 4. Атетоз – медленные тонические сокращения в дистальных отделах конечностей. Он занимает промежуточное положение между дистонией и хореей, объединяя черты этих гиперкинезов. 5. Кривошея = Торсионная дистония - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, клинически проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными, тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей. Тонус физиологический, но скручивает больных в сторону. 6. Гемибаллизм – поражение телец Льюиса (например, резкое выбрасывание конечности – бросок меча). 7. Тики – стереотипное сокращение отдельных групп мышц. 8. Блефороспазм 9. Лицевой гемиспазм 10. Тоническая судорга взора 11. Пищий спазм
Лечение:
- наком; - леводопа;    аналоги дофамина - М-холинолитики: медокал, баклофен = снимают гипертонус.	- нейролептики - галлоперидол - цикледол

 

8. Синдром поражения стриарной системы. Виды гиперкинезов. Примеры заболеваний.

Поражение стриарной системы:

Развивается гипотонические и гиперкинетические синдромы – двигательные насильственные движения препятствующие осуществлению произвольных движений.

Этиология и патогенез: нехватка ГАМК.

Заболевания

1. Хорея – быстрые беспорядочные сокращения отдельных мышц или их групп с выраженным локомоторным эффектом.

2. Хорея Гинденгтона – наследственное заболевание, наследуется аутосомно-доминантным путем, чаще у молодых людей старше 25 лет. Характеризуется хореей и деменцией. Постановка диагноза только после заключения генетика.

3. Ревматическая хорея:

Симптомы: плаксивость, узменение почерка. В КАК – увеличение белков острой фазы – СБР, антистребтоллизин, стребтокиназа.

4. Атетоз – медленные тонические сокращения в дистальных отделах конечностей. Он занимает промежуточное положение между дистонией и хореей, объединяя черты этих гиперкинезов.

5. Кривошея = Торсионная дистония - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, клинически проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными, тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей. Тонус физиологический, но скручивает больных в сторону.

6. Гемибаллизм – поражение телец Льюиса (например, резкое выбрасывание конечности – бросок меча).

7. Тики – стереотипное сокращение отдельных групп мышц.

8. Блефороспазм

9. Лицевой гемиспазм

10. Тоническая судорга взора

11. Пищий спазм

Лечение:

- нейролептики

- галлоперидол

- цикледол

 

9. Синдром поражения паллидо-нигральной системы. Примеры заболевания.

 

Поражение поллидо-нигральной системы:

Развивается гипертонические и гипокинетические синдромы:

- синдром Паркинсонизма;

- амиостатический;

- акинетикорегидный и т.д.

У больных мелкий тремор (по типу счета монет, при этом больные напряжены).

- недостаток дофамина

- гипертонус по типу зубчатого колеса (сопротивление, но рывками можно руку раскрыть);

- гипертонус в сгибателях рук и ног (поза просителя);

-симптомы воздушной подушки (за счет ригидности затылочных мышц)

- амимия, редкое моргание

- брадипсихия, брадилалия (пациент медленно понимает и выражает свои мысли, говорит медденно)

- ахиерокинез (отсутствуют физиологические синкинезии – содружественные движения, например размахивание руками);

- Паркинсоново топтание (очень сложно начать движение, мелкими шашками. Туловище может быть впереди ног, пациент может упасть);

- во сне это все проходит.

Заболевания

1. Болезнь Паркинсона

2. Синдром Паркинсона – сосудистый паркинсонизм, недостаточность мозгового кровообращения.

3. Хроническая стадия эпидемического энцефалита.

4. Отравления угарным газом, аминазином, галлоперидолом, марганцем.

5. Черепно-мозговая травма, посттравматические последствия.

6. Болезнь телец Леви (тельца вырабатывающие дофамин).

Лечение:

- наком;

- леводопа;    аналоги дофамина

- М-холинолитики: медокал, баклофен = снимают гипертонус.