Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові як прояв порушення мікроциркуляції.

 

ДВЗ-синдром являє собою такий варіант коагулопатії, коли особливо чітко відбувається порушення рівноваги між згортанням, антизгортаючою та фібринолітичною системами організму. Особливістю "трагедії" ДВЗ-синдрому є дисеміноване, розсіяне, множинне утворенню тромбів і згустків фібрину там, де гемостазу не потрібно.

Етіологічні фактори призводять до гіперкоагуляції, утворення дрібних пухких згустків фібрину або мікротромбів практично у всій микроциркуляторной системі. Вони відразу ж розчиняються фібринолітичною системою. Утворюються нові тромби і нові згустки і поступово виснажуються всі основні фактори згортання - тромбоцити, протромбін, фібриноген. Розвивається гіпокоагуляція внаслідок коагулопатії споживання. Якщо десь порушується цілісність судинної стінки, тромб вже утворитися не може. При цьому в надлишку є антикоагулянтні субстанції, через які кровотечу також дуже важко зупинити. Утворені в мікросудах згустки фібрину і мікротромби блокують тканинний кровотік, викликають ішемію тканин, порушують функцію таких життєво важливих органів як серце, легені, нирки.

 

Основні види порушень периферичного кровообігу. Причини і механізми їх розвитку, клінічні прояви, наслідки. Типові порушення мікроциркуляції, види, механізми розвитку. Поняття про сладж-феномен.

Мікроциркуляторне кровоносне русло складається з кінцевих артерій, артеріол, метартеріол, капілярів, венул, дрібних вен, діаметр яких не перевищує 100 мкм.

Принцип будови мікроциркуляторного русла: від артеріоли в напрямку до венули відходить магістральна судина або магістральний капіляр. Від останнього відходять справжні капіляри, що несуть кров до іншого магістрального капіляру. Через справжні капіляри відбувається транскапілярний обмін.

Для швидкого відтоку крові із артеріоли у венозну систему існують артеріоло-венозні анастомози, завдяки яким кров може потрапляти у венулу, обминаючи магістральні і справжні капіляри.

Типові порушення мікроциркуляції. Відповідно до загальноприйнятої класифікації Е. Maggio (1965), розлади мікроциркуляції поділяють на внутрішньосудинні, пов’язані зі зміною самих судин та позасудинні порушення.

Внутрішньосудинні порушення. Найбільш важливими внутрішньо-судинними порушеннями є розлади реологічних властивостей крові у зв’язку зі зміною суспензійної стабільності клітин крові та її в’язкості.

Збереження суспензійної стабільності крові забезпечується величиною негативного заряду еритроцитів та тромбоцитів, визначеним співвідношенням білкових фракцій плазми (альбумінів, з одного боку, глобулінів і фібриногену – з іншого), а також достатньою швидкістю кровоплину. Зменшення негативного заряду еритроцитів, причиною якого частіше за все є абсолютне або відносне збільшення вмісту позитивно заряджених макромолекул глобулінів і (або) фібриногену, та їх адсорбція на поверхні еритроцитів, яка призводить до зниження суспензійної стабільності крові, до агрегації еритроцитів та інших клітин крові. Зниження швидкості кровоплину збільшує цей процес. Описаний феномен отримав назву “сладж”. Основними особливостями сладжованої крові є прилипання один до одного еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів та підвищення в’язкості крові, що утруднює її перфузію крізь мікросудини.

У залежності від характеру дії, сладж може бути зворотним (при наявності тільки агрегації еритроцитів) і незворотним. В останньому випадку має місце аглютинація еритроцитів. У залежності від розмірів агрегатів, характеру їх контурів і щільності упаковки еритроцитів, розрізняють такі типи сладжа:

- класичний (великі розміри агрегатів, нерівні риси контурів і щільна упаковка еритроцитів);

- декстрановий (різна величина агрегатів, округлі риси);

- аморфний гранульований (велика кількість дрібних агрегатів у вигляді гранул, які складаються всього з декількох еритроцитів).

Порушення, пов’язані зі змінами самих судин, або порушення проникності судин обміну. При патології часто спостерігається збільшення або зменшення інтенсивності переходу речовин крізь судинну стінку не тільки за рахунок зміни інтенсивності течії крові, але й внаслідок справжнього порушення судинної проникності, яке супроводжується зміною структури стінки судин обміну і посиленим переходом речовин із великою молекулярною масою.

У механізмі підвищення судинної проникності при травмі, опіку, запаленні, алергії велике значення мають кисневе голодування тканин, ацидотичне зрушення реакції середовища, накопичення місцевих біологічно активних речовин і т. д.

Згідно з сучасними уявленнями біологічно активні аміни (гістамін, серотонін) і їх природні лібератори, а також брадикінін, виявляють короткочасну дію на проникність судинної стінки, впливаючи на контрактильні елементи судин, головним чином венул. При різних патологічних процесах, особливо при запаленні, яке викликане слабкими агентами (тепло, ультрафіолетові промені, деякі хімічні речовини), ці чинники відтворюють ранню фазу підвищення судинної проникності (10-60 хв).

Більш пізні порушення проникності судинної стінки (від 60 хв до декількох діб) викликаються протеазами, калідином, глобулінами, речовинами, які виділяються нейтрофільними гранулоцитами. Дія цих чинників направлена на стінку капілярних судин – міжклітинний цемент ендотелію і базальну мембрану – і полягає у фізико-хімічних змінах (у тому числі й деполімеризації) складних білково-полісахаридних комплексів.

Позасудинні порушення. Найбільш важливими є два типи позасудинних порушень. Перш за все, це реакція тканинних базофілів, навколишніх судин, сполучної тканини на ушкоджувальні агенти. При деяких патологічних процесах (запалення, алергічні ураження тканин та ін.) із тканинних базофілів при їх дегрануляції в оточуючий мікросудини інтерстиціальний простір викидаються біологічно активні речовини і ферменти.

Дія ушкоджувальних агентів на тканини супроводжується звільненням із лізосом протеолітичних ферментів і їхньою активацією, які потім розщеплюють складні білково-полісахаридні комплекси основної проміжної речовини. Наслідком указаних порушень є деструктивні зміни базальної мембрани мікросудин, а також волокнистих структур, які утворюють своєрідний скелет, в якому знаходяться мікросудини.

Другий тип порушень навколишньої тканини включає в себе зміни утворення і транспортування лімфи. Збільшення транссудації міжтканинної рідини спостерігається при збільшенні гідродинамічного тиску крові на стінки мікросудин (найбільш частою причиною цього є застій крові місцевого характеру або викликаний загальною недостатністю кровообігу); при зменшенні онкотичного тиску крові (основними причинами є зниження продукції білків плазми, перш за все альбумінів, наприклад, при голодуванні, запальних і дистрофічних змінах в паренхімі печінки, розладах травлення і кишкового всмоктування, значна втрата білків при великих опіках, ентероколіті, геморагії, лімфорагії, а також при хворобах нирок запальної та дистрофічної природи).

 

6. Етіологія і патогенез основних видів гіпоксій (гіпоксичної, дихальної, циркуляторної, кров’яної і тканинної). Патологічні зміни при гіпоксії, механізми їх розвитку.

Гіпоксія, або кисневе голодування – це типовий патологічний процес, який виникає внаслідок недостатнього постачання тканинами кисню або порушення використання його тканинами.

Класифікація гіпоксії:

І. В залежності від причин виникнення та механізмів розвитку виділяють сім типів гіпоксії:

Екзогенна (гіпоксична), дихальна (респіраторна), циркуляторна (серцево-судинна), гемічна (кров’яна), тканинна (гістотоксична), гіпоксія навантаження, гіпоксія змішаної етіології.

II. За темпами розвитку і тривалістю виділяють:

а) блискавичну,

б) гостру;

в) підгостру;

г) хронічну гіпоксію.

1. Гіпоксичною (екзогенною ) називають гіпоксію, причиною якої є зменшення парціального тиску кисню у вдихуваному повітрі.

Гірська хвороба виникає при підніманні неадаптованого організму в гори. Вона являє приклад під гострої і хронічної гіпоксії.

Відзначається збільшення частоти пульсу, дихання, підвищення артеріального тиску. У той же час зменшується фізична й розумова працездатність, розвивається ейфорія, порушується тонка координація рухів, послаблюється увага.

Висотна хвороба - це гостра або блискавична форма гіпоксичної гіпоксії, що виникає під час висотних польотів у літальних апаратах з кабінами відкритого типу або при порушенні герметичності кабін закритого типу.

2. Дихальна (респіраторна) гіпоксія - це кисневе голодування, причиною якого є недостатність зовнішнього дихання. Супроводжується зменшенням р0₂ (гіпоксемією) і збільшенні pCO₂(гіперкапнією) артеріальної крові, розвитоком газового ацидозу. Респріторна гіпоксія спостерігається при обструкції (закупорці) дихальних шляхів, пневмонії, бронхіальній астмі, центральних розладах дихання, які можуть виникнути при вроджених та набутих аномаліях будови грудної клітки, а також при порушенні дифузії в легенях (при ателектазі (спадінні легень) або фіброзі легень (переродженні легеневої тканини на сполучну).

3. Циркуляторна гіпоксія - це кисневе голодування, причиною якого є розлади загальної гемодинамікн або порушення місцевого кровообігу. Циркуляторна гіпоксія буває загальною та місцевою.

В основі розвитку загальної циркуляторної гіпоксії є порушення системного кровообігу (зниження системного артеріального тиску) при серцевій недостатності і зниження тонусу судин (колапсі).

Місцева гіпоксія виникає при збільшені опору судин та звужені їх просвіту. Наприклад, гіпертонічна хвороба).

4. Гемічна (кров’яна) гіпоксія - це кисневе голодування, що виникає внаслідок зменшення кисневої ємності крові. Для даної гіпоксії характерне зменшення кисневої ємності крові.

Виділяють дві форми кров’яної гіпоксії:

а). анемічну - виникає як наслідок анемії, порушенні здатності гемоглобіну зв'язувати, транспортувати та віддавати тканинам кисень.

Спостерігається при зниженні в крові гемоглобіну і еритроцитів, а також при гемоглобінпатіях, таласемії, утворенні мет-, карб оксигемоглобіну.

б ). гіпоксію, пов’язану з інактивацією гемоглобіну.

Основні форми інактивованого гемоглобіну.

1. Карбоксигемоглобін - продукт взаємодії гемоглобіну з оксидом вуглецю (II)

(чадним газом, СО).

2. Метгемоглобін – гемоглобін, у якому залізо перебуває у тривалентному стані.

3. Сульфгемоглобін - сполука гемоглобіну із сірководнем.

5. Тканинна гіпоксія - це кисневе голодування, що виникає в результаті порушення утилізації (засвоєння) кисню клітинами. У цьому випадку порушується біологічне окиснення на фоні достатнього постачання тканинам кисню. Причинами тканинної гіпоксії є зниження кількості або активності дихальних ферментів, роз’єднання процесів окиснення і фосфорилювання. Зниження синтезу дихальних ферментів буває при гіповітамінозах. З вітамінів особливо важливими в цьому плані є рибофлавін і нікотинова кислота. При нестачі тіаміну порушується засвоєння кисню, оскільки він приймає участь у окисленні глюкози.

В наслідок роз’єднання процесів окиснення і фосфорилювання знижується ефективність біологічного окиснення, енергія розсіюється у вигляді вільної теплоти.

У виникненні тканинної гіпоксії може мати значення активація перекисного вільнорадикального окиснення, при якому органічні речовини піддаються неферментативному окисненню молекулярним киснем. Активація вільнорадикального окиснення, а отже, і тканинна гіпоксія спостерігаються при дії іонізуючого випромінювання, у разі дефіциту природних антиоксидантів.

6. Гіпоксію навантаження, яка розвивається на фоні достатнього або навіть підвищеного постачання тканинам кисню. Однак підвищення функції органа і значно збільшена потреба в кисні можуть зумовити неадекватне кисневе постачання і розвиток метаболічних порушень, характерних для справжньої кисневої недостатності. Прикладом можуть буди надмірні навантаження у спорті, інтенсивна м’язова робота. Така гіпоксія є пусковим механізмом розвитку втоми.

7. Змішана гіпоксія спостерігається при комбінації двох або більше типів гіпоксії. Наприклад, хронічна гіпоксія будь-якого генезу звичайно ускладнюється ураженням дихальних ферментів і приєднанням кисневої недостатності тканинного характеру.