І. Темірдің тапшылығы мен анемияны жою.

Емнің бірінші сатысында темірдің тапшылығы мен анемияны жою үшін темір дәрмектерінің біреуі тәуліктік дозада беріледі. Дәрмектің тәуліктік дозасы екі валенттік темірдің мөлшерімен есептеледі (100 мг - минимальді доза, 300 мг - максимальді доза). Тәуліктік дозаны 300 мг асырған пайдасыз, өйткені одан темірдің ішекте сіңірілуі көбеймейді. Әдетте ішуге берілетін дәрмектерді қолданады. Парентеральдік дәрмектерді арнайы көрсетпелер болса қолданады.

Темір дәрмектерін тамақтан 1 сағат бұрын немесе 2 сағат кейін ішкізеді. Темірдің сіңірілуін жақсарту үшін темір дәрмектерімен бірге аскорбин қышқылын, құрамында фруктоза болатын тағамдарды ішкізеді. Дәрмекті, көтере алатын максимальді дозада, гемоглобиннің деңгейі қалыптыға жеткенше береді. Әдетте, бұған 6-8 апта уақыт қажет.

Хал-күйдің жақсаруы 2-3 күннен соң байқалады, ал гемоглобиннің деңгейі 2-3-ші апталардан бастап жоғарылайды. Ферротерапияның әсерін арттыру үшін антиоксидант болып табылатын Е витаминді 1 капсуладан күніне 2 рет, 1 ай ішкізуге болады.

Парентеральдік темір дәрмектерін қолдану көрсетпелері:

- мальабсорбция, мальдигистия синдромдарымен дамыған асқорыту ағзаларының аурулары;

- жіңішке ішектің резекциясы;

- гастрэктомия;

- асқазанның, ұлтабардың жара ауруы (темір дәрмектері асқазанды, ұлтабарды тітіркендіруінен);

- темірге тез қанықтырудың қажеттілігі, мәселен хирургиялық емге дайындықты тездету үшін.

Парентеральді қолданылатын дәрмектер:

Эктофер - темірдің сорбитол-цитраттық қосындысы, 2 мл ампулада (темірдің мөлшері 100 мг), тәулігіне 1 рет 2 мл бұлшықетке енгізеді.

Фербитол — темір-сорбитолдық қосындының су ерітіндісі; 2 мл ампулада (темірдің мөлшері 100 мг), тәулігіне 1 рет 2 мл бұлшықетке енгізеді.

Феррум-лек – үшнегізді темірдің мальтозамен қосындысы. Бүлшықетке және венаға енгізілетін түрлерінде шығарылады. Бұлшықетке енгізілетін түрі ампулада 2 мл (темірдің мөлшері 100 мг), бұлшықетке күн ара енгізіледі.

Вена ішіне енгізілетін түрі ампулада 5 мл (темірдің мөлшері — 100 мг), 1-ші күні 2,5 мл, 2-ші күні 5 мл, 3-ші күні 10 мл, содан кейін аптасына 2 рет 10 мл физиологиялық ерітіндінің 10 мл қосып вена ішіне баяу енгізеді.

Емге қажетті темірдің мөлшерін формула бойынша анықтайды:

Темірдің мөлшері (мг) = қалыпты Нв — науқастың Нв х дененің массасы (кг) х 0,221 + 1000.

Формула бойынша табылған темірдің мөлшері гемоглобиннің, эритроциттердің деңгейін қалпына келуін және 1000 мг жуық темір қорының жиналуын қамтамасыз етеді.

2. Темірдің қорын толықтыру. Темір ферритиннің және гемосидериннің құрамында, бауыр мен талақта жиналады.

Гемоглобин деңгейі қалпына келген соң, темірдің қорын толықтыру үшін дәрмектің дозасын 2-3 есе азайтып, емді әрі қарай 3 айға жалғастырады.

3. Рецидивке қарсы (сүйемелдеуші) ем. Қанның жоғалтылуы қайта-
ланатын жағдайларда, мысалы менструацияларға байланысты, темір
дәрмегін әр айда 7-10 күн ішкізеді, ал анемия қайталанса, емді 1-2
айға созады.

Темір тапшылықты: анемияның алдын алу шаралары. Анемия дамуы қауіпті топтарда сидеропения мен теміртап шылықты анемия болуын белсенді анықтау қажет.

Қауіпті топқа жүкті және етеккірі 5 күннен артық келетін әйелдер, тісі өсетін балалар, жыныстық жетілу кезіндегі жасөспірімдер, анемияға шалдыққан әйелдерден туылған балалар жатады. Бұл топтағыларға ферротерапия жылына 2 рет жүргізіледі.

ДДҰ ұсынысы бойынша, жүкті әйелдердің барлығына 3-6 айлық суплементация (толықтыру) емі жүргізілуі тиіс (100 мг темір және 40 мкг фолий қышқылы). Бүл ем жүктілікте анемияның дамуына жол бермейді. Донорларда анемияны болдырмау үшін, қан тапсырудың жылдық мөлшерін еркектерде 800-1200 мл, әйелдерде 400-800 мл асырмау қажет.

Темір тапшылықты анемияның емінде гемотрансфузияларды қолдану мәселесі. Бұл кезде анемияның емінде вирустық инфекцияларды жұқтыру қаупінен гемотрансфузияның көрсетпелері қатаң шектелген. Оны өмірге тікелей қауіп төнген жағдайларда ғана қолданады - жедел операциялық емді жасау қажеттілігі, анемиялық комаға түсу қаупі (гемоглобиннің 40-50 г/л аса төмендеуі).

Бұдан басқа, гемотрансфузиялық ем сіңірілген темірдің пайдалануының бұзылыстарында қолданылуы мүмкін, мәселен күйіктің, ауыр инфекциялық немесе қабыну аурулардан дамыған анемияларда. Бұл жағдайларда темір фагоцитоздық жасушаларда жиналады. Анемияның бұл түрлерінде ферротерапия көрсетілмейді, өйткені енгізілген темір деполарда жиналып, гемохроматозды күшейтеді.

 

Цианкобаламинтапшылықгы анемия (пернициоздық анемия,Аддисон-Бирмер ауруы)

 

Витамин В₁₂-тапшылықты анемия — В₁₂ витаминнің жетіспеуінен дамитын патологиялық жағдай.

Бұл ауруды 1868 жылы түңғыш суреттеген Аддисон. "Пернициоздық", яғни қатерлі анемия терминін 1872 жылы енгізген Бирмер.

Пернициоздық анемия термині бұл кезде тарихи ұғым болып қалды, өйткені оның емі табылған. Сондықтан бұл ауру қатерлі аурулардың қатарына жатпайды.

Этиологиясы.

Витамин В₁₂ — тапшылықты анемияның басты себебі — В₁₂ витаминнің жетіспеушілігі. Витамин В₁₂ жетіспеушілігі келесі себептерден болады:

1. Гастромукопротеин синтезінің аздығы

• асказанның париетальдық жасушаларының жойылуы (атрофиялық
гастрит, аутоиммундық гастрит, асқазанның резекциясы, асқазан рагы);

• Ішкілікке салынудан гастромукопротеин секрециясының тежелуі.
2. Жіңішке ішектің бойында В₁₂ витамин сіңірілуінің бұзылысы

мальабсорбция синдромына әкелетін аурулар (созылмалы энтерит, Крон ауруы, жаралы колит, ішек амилоидозы);

жіңішке ішектің резекциясы;

жіңішке ішекте В₁₂ витамин + гастромукопротеиндік комплекске рецепторлардың туа жоқтығы (Иммерслунд ауруы);

гастромукопротеинге немесе "гастромукопротеин + "В₁₂ витамин"
комплексіне антиденелер түзілуі.

3. Витамин В₁₂-нің конкурентті пайдалануы

гельминтоз;

ішектің ауыр дисбактериозы.

Патогенезі. Витамин В₁₂-тапшьшықты анемияның патогенезі В_І2 витаминнің және гастромукопротеиннің организмде атқаратын физиологиялық роліне тәуелді (кесте).

В₁₂ витаминнің сіңірілуіне қажетті гастромукопротеин (Кастльдің ішкі факторы) - асқазанның түбі мен денесінде орналасатын париетальды жасушалармен түзілетін, молекулалық массасы 50 000 — 60 000 шамасындағы термолабильді, сілтіге төзімді белок.

В₁₂ витамин белокпен байланысқан түрінде тағаммен түседі, тәуліктік қажеттілігі 3-7 мкг. Асқорыту жолында протеолиздік ферменттердің көмегімен белоктан бөлініп, ішкі фактормен байланысады. Ішкі фактордың 1 мг В₁₂ витаминнің 25 мг байланыстырады. В₁₂ витамин + гастромукопротеин комплексі жіңішке ішекте, арнайы рецепторлардың көмегімен қанға өткізіледі. Қанда тасымалдаушы белок — транскобаламинмен байланысып әртүрлі ағзаларға, тіндерге тасымалданады. В₁₂ витаминнің пайдаланудан артылған мөлшері бауырда (қорға) жиналады. Ересек жастағы адамның организміңдегі В₁₂ витаминнің қоры 2-5 мг. Гиповитаминозға ұшырағанның өзінде бұл қор 5-6 жылға жетеді.

В₁₂ витамин екі коферментті түзеді — метилкобаламин және дезокси-аденозилкобаламин. Метилкобаламиннің жетіспеушілігінен ДНК-ның құрамына кіретін тимидиннің синтезі бұзылады. Осыдан ДНК синтезі және жасушалардың митозы бұзылады. Ең алдымен үнемі өсіп өнетін жасушалар зақымданады (сүйек миының, эпителийлік жамылғылардың). Сүйек миындағы қан жасушаларының бөлінуі және жетілуі бұзылады. Бұлар ұлғайып өседі, бірақ жетілмейді. В₁₂ витаминнің тапшылығынан қан өсіндісінің үшеуі де зақымданады, бірақ қан түзілуінің бұзылысы эритропоэздің бұзылысынан айқындау аныкталады, үш өсіндінің де ізашар жасушалары ұлғайып, алып жасушаларға айналады. Ядросы жойылмаған алып жасушалар мегалобласттар аталады. Бұлар мегалоциттерге дейін жетілмейді. Дамуы жетілмеген жасушалар аса төзімсіз болуынан сүйек миында, талақта ыдырап жойылады. Айтылған себептерден анемия, лейкопения және тромбоцитопения пайда болады.

ДНК синтезінің бұзылысынан эпителийлік жамылғылардың регенерациялық қасиеті төмендейді, әсіресе асқазаннын, жіңішке ішектің кілегей қабықтары атрофияланады.

В₁₂ витаминнің екінші коферменті — дезоксиаденозилкобаламин май қышқылдардың алмасуына қатысады. Бұл кофермент жетіспегенде жүйкеге уытты әсер ететін пропион және метилмалон қышқылдары жиналады.

В₁₂ витамин болмаса метилмалон қышқылы янтар қышқылына айналмайды. Аталмыш заттар миелиннің синтезін бұзады және аксондарды зақымдайды, Осыдан фуникулярлық миелоз— жұлынның артқы-бүйірлік бағаналарының зақымдануы пайда болады.

 

Кесте. Витамин В_І2 — тапшылықты анемияның патогенезі.

 

 

Клиникалық көрінісі.

Витамин В₁₂-тапшылықты анемия көбіне 40-50 жастан асқан адамдарда кездеседі. Ауру жасырын басталып, біртіндеп өрістейді. Оның барысы циклды— бір өршіп, бір бәсеңсиді.

Ремиссия кезінде қан түзілуі нормобласттық типке ауысады және аурудың клиникалық белгілері білінбейді. Аурудың көрінісіне тән белгілер өршу кезінде пайда болады. Өршу кезінде үш синдромның көрінісі орын алады: макроцитарлы-мегалобласттық анемияның, асқорыту жүйесі зақымдануының және неврологиялық бұзылыстардың.

Дерттіңбастамасы асқорыту жүйесі зақымдану белгілерінен басталады. Науқастардың тәбеті төмендейді, кейбір тағамдардан, мәселен еттен, наннан жиіркенеді. Атрофиялық процесстің салдарынан тілдің ұшы, қызыл иек, еріндер, тік ішек күйдіріп, ашып ауырады. Афтоздық стоматит жиі болып тұрады. Эпигастрий аймағында тамақтанғаннан кейін салмақ бату сезімі, кекіру пайда болады. Науқастардың дәретке отыруы жиіленеді, нәжістің түрі көбіне қоймалжың, оқта-текте іш қатады.

Ауыз қуысында, тілдің бетінде атрофияның және қабыну процессінің белгілері анықталады. Тілдің беті лактағандай жалтырайды және түсі таңқурай тәрізді күрең қызыл болады (Хантер глосситі). Осыған ұқсас өзгерістер ауыз қуысының, көмекейдің, жұткыншақтың кілегей қабығында байқалады.

Гемолиздің салдарынан бауыр және талақ болмашы ұлғаюы мүмкін.

ФГДС зерттеуде атрофиялық гастрит анықталады. В₁₂-тапшылықты анемия мен атрофиялық гастриттің арасындағы байланыс екі жақты. Бір жағынан атрофиялық гастрит В₁₂-тапшылықты анемияның дамуына септігін тигізеді; екінші жағынан — В₁₂-тапшылықты анемия атрофиялық гастриттің дамуын өрістетеді. Асқазан сөлін зерттегенде гистаминге резистентті ахлоргидрияның болуы тән.

Неврологиялық синдромның көрінісі В₁₂ витаминнің ауыр тапшылығында, аурудың "өршу" кезінде немесе одан ертелеу білінеді. Ең алдымен сезімталдық бұзылады. Парестезия типті бұзылыстар — жансыздану, қол-аяқтың ұюы, шымырлауы, аяқ басының, кейде қол ұшының сезімталдығының жойылуы байқалады. Аяқтардың әлсіздігі пайда болады, әсіресе баспалдақпен көтерілгенде, тез жүргенде. Сезімталдықтың төмендеуінен, науқастар аяғын басқанда қатты жермен емес, аса қалың көрпенің үстінде жүргендей сезінеді. Сондықтан аяқтарын байқап басуға мәжбүр болады. Жүргенде аяқтардың қимылы қиындайды, нервтердің бойында ауырсыну сезіледі. Кейде ауырсынулар ұстамалы, криз түрінде күшейеді.

Жұлынның артқы бағаналары басым зақымданғанда псевотабестің көрінісі болады: терең және вибрациялық сезімталдықтың жойылуы, сенсорлық атаксия, жүрістің қиындауы, жамбастық ағзалар функциясының "ұстай алмау" типті бұзылысы, сіңірлік рефлекстердің төмендеуі, аяқ бұлшықеттерінің атрофиясы, бірақ ауырсынулық сезімталдықтың сақталуы.

Бүйірлік бағаналар басым зақымданғанда жұлынның спастикалық салдануының көрінісі болады: аяқтардың спастикалық парапарезі (тонустың жоғарылауы мен рефлекстердің күшеюі, клонустың, оң патологиялық рефлекстердің болуы, жамбастық ағзалар функциясының "бөгелу" түрінде бұзылысы).

Өзге шеттік және бассүйек нервтерінің бұзылыстары сирек кездеседі.

В₁₂-тапшылықты анемияда психикалық бұзылыстар да болуы мүмкін: естің бұзылысы, сандырақ, елестер, депрессиялық немесе маниакальдік психоздар. Кейбір науқастардың иісті, дәмді сезуі, естуі төмендейді.

Басқа анемияларға қарағанда, анемияның бұл түрінде гипоксияның белгілері оншалықты білінбейді. Анемияға қарамастан айтарлықтай ентікпе, жүректің қағуы, бастың айналуы байқалмайды. Науқастар қимыл белсенділігін сақтайды. Бұл жағдай сидеропенияның жоқтығынан және макроциттердің белсенділігінен болады.

Мегалобласттық анемиямен сырқаттанған науқастардың денесі толықтан келеді. Беттің, аяқтардың сәл ісінгендігі байқалады. Тері қуқыл және лимон тәрізді сарғыш реңді, көздің ақ қабығы шамалы сарғаяды. Гемолизге байланысты бауыр мен талақтың сәл үлғаюы мүмкін. Анемияның аса ауыр түрінде дененің қызуы 38-40°С дейін биіктеуі байқалған.

Анемия тез дамығанда науқастар пернициоздық комаға түсуі мүмкін, бірақ мұндай жағдай сирек кездеседі.

Анемиялық синдромның гематологиялық сипаттамасы. Қанның жалпы анализінде гиперхромдық макроцитарлық анемия анықталады. Аурудың өршу кезінде шеттік қанда эритроциттердің саны, гемоглобиннің мөлшері азаяды. Гемоглобинмен салыстырғандаэритроциттердің саны басым төмендейді, осыдан түс көрсеткіші жоғары - 1-ден артық. Сондықтан пернициоздық анемия гиперхромдыққа жатады

Қанның жағындысында гемоглобинге қанық, ірі, пішіні овальді эритроциттер (овалоциттер) және мегалоциттер (диаметрі 12-14 мкм) анықталады (қалыпты эритроциттердің диаметрі 7-7,5 мкм).

Сонымен қатар, эритроциттердің дегенерацияланған түрлері болады — ішінде Кебот сақиналары, Жюлли денешіктері түрінде ядросының қалдықтары болатын. Қанның жағындысында эритрокариоциттер, ал ауыр жағдайларда мегалобласттар анықталуы мүмкін. Анемияның өршу кезінде ретикулоциттердің саны азаяды, бұл белгі қан түзілуінің кемістігін дәлелдейді (суретте).

В₁₂-тапшылықты анемияда эритроциттермен қатар нейтрофильдердің, эозинофильдердің, тромбоциттердің де саны біршама азаяды, салыстырмалы лимфоцитоз болады. Нейтрофильдік формула оңға ығысады және ядролары 5-6 сегментке бөлшектелген аса ірі (полисегментті) нейтрофильдер анықта-лады. Ретикулоциттердің саны аз. Тромбоциттердің саны азайғанымен, функцияларын жоғалтпайды, сондықтан геморрагиялық синдром болмайды.

Сүйек миында қан түзілуі мегалобласттық типтіге айналады. Қан өсінділердің үшеуінің де ізашарлық жасушалары аса іріленеді, олардың жетілуі бұзылады. Эритропоэздің бұзылысымен бірге лейкопоэздің, тромбоцитопоэздің бұзылыстары болады. Диаметрі 20-30 мкм шамасындағы аса ірі мегамиелоциттер, 8-10 сегментке бөлшектенген алып нейтрофильдер және алып мегакариоциттер анықталады. Сүйек миында жасушалардың саны молаяды, әсіресе эритроидтық өсіндінің. Эритроидтық жасушалардың саны миелоидтық жасушалардың санынан едәуір басым, ал қалыптыда миелоидтық және эритроидтык жасушалардың саны 3:1 арақатынаста.

Цитологиялық зерттеуде — мегалобласттар цитоплазмасының жетіле дамуы, гемоглобинге ерте қанығуы, ал ядроларының толық жетілмеуі тән. Негізінде, гематологиялық бұзылыстар В₁₂ витамин тапшылығының деңгейіне тәуелді.