Рассеянный склероз. Принципы лечения

3.1

 

Заболевание проявляется приступами мучительных болей, локализующихся в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.

Невралгию делят на две формы: первичную (эссенциальная, идиопатическая, типичная) и вторичную (симптоматическая). К первой относят невралгию тройничного нерва, которая развивается вне зависимости от ранее возникшего болезненного процесса, ко второй — симптомокомплексы, являющиеся осложнением первичного заболевания.

Этиология и патогенез. Многочисленные функционально-анатомические связи и топографические особенности системы тройничного нерва обусловливают возникновение невралгии при общих инфекциях и интоксикациях заболеваниях зубов и околоносовых пазух, цереброваскулярной патологии сужении подглазничного и нижнечелюстного каналов, а также других патологических состояниях. Патогенез многообразен. Процесс обычно начинается с периферического источника болевой импульсации. Играют роль раздражение различных уровней системы троойничного нерва и периферических вегетативных образований лица перераздражение понтобульбоспинальных проводников боли и ретикулярнойформации с формированием мультинейронального рефлекса невралгии, а также вовлечение надсегментарных образований головного мозга с развитием доминанты в таламусе и коре большого мозга.

Клиника. Болезнь проявляется приступами мучительных лей, которые локализуются в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Болевые пароксизмы продолжаются от нескольких секунд до нескольких минуту Прекращаются они внезапно; в межприступном периоде болей не бывает. Приступ болей, как правило, сопровождается вегетативными проявлениями (гиперемия лица, слезотечение, повышенное слюноотделение), а также рефлекторными сокращениями мимической и жевательной мускулатуры. На коже лица, слизистых оболочках, часто имеются небольшие участки, механическое или температурное раздражение которых провоцирует возникновение болевого пароксизма (триггерные или алгогенные зоны).

Во время приступа или после него удается определить болевые точки у места выхода ветвей тройничного нерва, а также гиперестезию в соответствующих зонах.

Боли при невралгии имеют различный характер, чаще они жгучие, стреляющие, рвущие, режущие, колющие, «бьющие током». Ремиссии возникают в результате лечения и, реже, спонтанно. Их продолжительность колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет

Лечение. Больным как с одно-, так и двусторонней невралгией при небольшой длительности заболевания назначают в первую очередь противосудорожный препарат карбамазепин (финлепсин, стазепин, тегретол) в индивидуально подобранных дозах. Для усиления действия антиконвульсанта используют антигистаминные-препараты — внутримышечно 2 мл 2,5 раствора дипразина (пипольфена) или -1 мл 1% раствора димедрола на ночь. Показаны спазмолитические, и сосудорасширяющие средства. Из физиотерапевтических методов применяют ионогальванизацию с новокаином, амидопирином, диадинамические токи, ультрафонофорез с гидрокортизоном. Если обычно применяемые средства оказываются неэффективными, приходится прибегать к нейроэкзерезу. Хирургическое лечение нередко не дает стойкого лечебного эффекта. Алкоголизация ветвей обусловливает ремиссию заболевания в среднем в течение нескольких месяцев (до года).

Невралгия тройничного нерва преимущественно периферического генеза возникает вследствие воздействия патологического процесса (базальные менингиты, заболевания придаточных пазух носв, зубочелюстной системы, нарушения прикуса и др.) на раз-личные участки периферического отдела тройничного нерва. В отличии от невралгии с преимущественно центральным компонентом патогенеза клиническая картина этого заболевания имеет ряд Особенностей: 1) обычно боли вначале возникают соответственно локализации первичного патологического процесса (очаги воспаления, травмы и др.); 2) приступам тригеминальной невралгии часто предшествуют длительные и тягостные болевые ощущения в зоне иннервации соответствующей ветви тройничного нерва; 3) бо-

левой синдром, приступообразно усиливаясь, длится долго (часы и даже сутки), ослабевая постепенно. Препараты группы карбамазепина обычно вызывают незначительное уменьшение болей либо совершенно неэффективны.

К невралгиям тройничного нерва с преобладанием периферического компонента патогенеза относятся одонтогенные невралгии тройничного нерва, дентальная плексалгия, постгерпетическая невралгия, невралгия при поражении полулунного узла, невралгия отдельных нервов основных ветвей тройничного нерва и др.

Основными этиологическими факторами, приводящими к развитию одонтогенных невралгий, являются патологические процессы в зубочелюстной области и неэффективные или неправильные методы их лечения. Наиболее частыми причинами служат травматическое (сложное) удаление зуба, в том числе наличие костных отломков и остатков корней в лунке, пульпиты и периодонтиты, явления гальванизма при использовании разных металлов для пломб и протезов; плохо изготовленные протезы, травмирующие слизистую оболочку рта или нарушающие высоту прикуса; гингивит и другие заболевания пародонта, остеомиелит челюстных костей и прочие заболевания. Эти факторы могут сочетаться.

Одонтогенные невралгии чаще проявляются болями в зонах иннервации II и III ветвей тройничного нерва

 

3.2

Неврит (невропатия) лицевого нерва

Наиболее частой причиной развития поражений лицевого нерва является инфекция. Провоцирующим фактором может быть охлаждение. Имеют значение травмы, нарушение артериального кровообращения при гипертонической болезни, атеросклерозе сосудов мозга и др. Отмечено избирательное поражение лицевого нерва при нарушении кровообращения в позвоночной артерии. Иногда поражение лицевого нерва возникает как осложнение отита, паротита, воспалительных и других процессов на основании мозга. Понтинная форма полиомиелита проявляется клиникой неврита лицевого нерва. В стоматологической практике может остро воз-никнуть паралич лицевого нерва при обезболивании нижнего альвеолярного нерва. Имеют значение пищевые интоксикации, аутоинтоксикации при беременности.

Клиника. Клиническая картина поражения лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом или парезом мимической мускулатуры. Крайне редки (не более 2% случаев) двусторонние поражения нерва. В начале заболевания могут появляться легкие или умерениые - боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка. Обычно боли возникают одновременно или за 1—2 дня до развития двигательных расстройств. Боли характерны для поражения лицевого нерва, до отхождения барабанной струны. Реже боли возникают спустя 2—5 дней после развития паралича мимической мускулатуры и держатся 1,5—2,5 нед. Особенно сильные боли отмечаются при поражении лицевого нерва на уровне расположения узла коленца.

Клиническая картина неврита лицевого нерва зависит от уровня поражения. При ядерном поражении, возникающем при понтинной форме полиомиелита, у больных развиваются лишь явления пареза или паралича мимической мускулатуры. При поражении корешка лицевого нерва в области выхода его из мозгового ствола клиническая картина неврита сочетается с симптомами поражения VIII черепного нерва. Поражение лицевого нерва в костном канале до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме паралича мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделени вплоть до сухости глаза (ксерофтальмия) и сопровождается расстройством вкуса слюноотделения, гиперакузией. Поражение этого нерва до отхождения стремянного нерва дает ту же симптоматику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение; если же лицевой нерв поражается ниже отхождения стремянного нерва, то гиперакузия не наблюдается. В случаях, когда лицевой нерв поражается в месте выхода из шилососцевидного отверстия, преобладают двигательные расстройства.

Лечение. При острых поражениях лицевого нерва проводится комплекс мероприятий, влияющих на причину заболевания и на все звенья патогенетической цепи. В первую очередь назначают противовоспалительную и противоотечную терапию, спазмолитические и сосудорасширяющие средства. Показаны большие дозы никотиновой кислоты внутрь и внутривенно. При болевом синдроме используют анальгетики. Из противовоспалительных средств применяют глюкокортикоиды, в частности предни-золон и его аналоги. Отмечено, что благодаря применению глюкокортикоидов обычно не развиваются контрактуры мышц лица. Дальнейшие лечебные мероприятия должны быть направлены на ускорение регенерации пораженных нервных волокон и восстановление проводимости сохранившихся, предупреждение атрофии мимических мышц, профилактику контрактур. С 5 — 7-го дня заболевания назначают тепловые процедуры: УВЧ-терапию, парафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. Хороший эффект дает ультразвук с гидрокортизоном на пораженную половину лица и область сосцевидного отростка.

При необходимости назначают вещества, влияющие на тканевый обмен: метандростенолон (дианабол, неробол), феноболин (нероболил), улучшающие обмен веществ (преимущественно белковый и кальциевый) и снижающие катаболические процессы. Применяют также витамины группы В (В1, B6, B12, В15), глутаминовую кислоту, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, нивалин), дибазол, стрихнин. В подостром периоде назначают лечебную гимнастику и массаж мимической мускулатуры

 

3.3

Остеохондроз позвоночника -дегенеративно-дистрофический процесс, возникающий на почве утраты межпозвонковыми дисками их амортизирующей функции, что обусловлено дегенерацией ткани диска, приводящей к снижению давления внутри него

Рефлекторные синдромы связаны с поражением нервных стволов в области корешка и с травматизацией рецепторов деструктивно измененных тканей области позвоночного столба. Извращенные импульсы через центральную нервную систему приводят к ряду рефлектор­ных нарушений – наступают мышечно-тонические расстройства, в особенности в тканях с нарушенной трофикой и местах прикреп­ления фиброзных тканей к костным выступам.

Компрессионные синдромы обусловлены сдавлением спинного мозга за счет грыжи межпозвоночного диска или остеофитов, особенно у лиц с узким позвоночным каналом. Возможна хроническая ишемизация спинного мозга – миелопатия.Также компрессии подвергаются корешки спинно-мозговых нервов,вследствие чего они отекают и сдавливаются еще сильнее.

При компрессии вертебральных артерий появляется головная боль,головокружение,чувство тяжести в затылке,тошнота,рвота,шаткая походка.

3.4

Пояснично-крестцовая радикулопатия - это поражение пояснично-крестцовых корешков и спинномозговых нервов, сопровождающееся болевым синдромом, чувствительными, (двигательными) и вегетативными расстройствами.

Клинически ПКР характеризуется остро или подостро развивающейся пароксизмальной (стреляющей или пронизывающей) или постоянной интенсивной болью, которая хотя бы эпизодически иррадиирует в дистальную зону дерматома (например при приеме Ласега). Боль в ноге обычно сопровождается болью в пояснице, но у молодых она может быть только в ноге. Боль может развиться внезапно – после резкого неподготовленного движения, подъема тяжести или падения.

Поначалу боль может быть тупой, ноющей, но постепенно нарастает, реже сразу же достигает максимальной интенсивности. Если радикулопатия вызвана грыжей диска, боль, как правило, усиливается при движении, натуживании, подъеме тяжести, сидении в глубоком кресле, длительном пребывании в одной позе, кашле и чиханье, надавливании на яремные вены и ослабевает в покое, в особенности если больной лежит на здоровом боку, согнув больную ногу в коленном и тазобедренном суставах.

Характерны нарушение чувствительности (болевой, температурной, вибрационной и др.) в соответствующем дерматоме (в виде парестезий, гипер- или гипалгезии, аллодинии, гиперпатии), снижение или выпадение сухожильных рефлексов, замыкающихся через соответствующий сегмент спинного мозга, гипотония и слабость мышц, иннервируемых данным корешком.

Основой консервативной терапии радикулопатии, как и других вариантов боли в спине, являются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).При интенсивных болях возможно применение трамадола в дозе до 300 мг/сут.Эпидуральное введение ГКС

3.5

3.6 Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия - демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, проявляющееся острым развитием периферических параличей и повышением белка в цереброспинальной жидкости.

Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе предполагаются иммунологические нарушения, приводящие к сегментарной демиелинизации в передних корешках и проксимальных отделах периферических нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Частота заболевания составляет 1—2 случая на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин. Заболевание возможно в любом возрасте, но встречается несколько чаще в 50—75 лет

Симптоматика. У половины больных за 1 — 3 нед до появления неврологических симптомов отмечаются заболевания верхних дыхательных путей, преходящие острые кишечные расстройства, ангины. Первые неврологические нарушения — боли и парестезии в ногах и/или парезы в них. В дальнейшем наблюдается прогрессирование двигательных расстройств в ногах и присоединение нарушений в руках. Симптомы нарастают в первые 1—3 нед заболевания. Ведущее проявление заболевания — вялые параличи, которые часто распространяются в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи и иногда дыхательную мускулатуру. Обследование обычно выявляет мышечную гипотонию, гипорефлексию или арефлексию, легкие чувствительные нарушения в виде гипалгезии и гиперестезии в дистальных отделах конечностей, симптомы натяжения нервных стволов (Ласега, Нери). При прогрессировании заболевания могут развиться дыхательные нарушения и расстройство глотания. Черепные нервы поражаются в 75% случаев, в половине из них страдает лицевой нерв. У многих больных, имеющих выраженные двигательные нарушения, развиваются вегетативные расстройства в виде синдрома периферической вегетативной недостаточности

Лечение направлено на профилактику возможных осложнений. Важное значение имеют общий уход за больным, ИВЛ при дыхательной недостаточности, парентеральное питание при нарушении глотания. Восстановление ускоряет плазмаферез, начатый в первые 7 дней заболевания. Рекомендуется 3—5 сеансов плазмафереза, проводимых через день и включающих обмен 1,5—2 л плазмы за сеанс. Эффективно внутривенное медленное (в течение 6—8 ч) введение иммуноглобулина из расчета 0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в продолжение 5 дней. Для профилактики тромботических осложнений целесообразно использование гепарина по 5000 ЕД под кожу живота 2 раза в сутки. Также рекомендуются массаж паретичных мышц, лечебная гимнастика.

3.7 Свинцовая полинейропатия

Свинцовая полинейропатия морфологически характеризуется сегментарной демие-линизацией и дегенерацией аксонов периферических нервов. Вопрос преобладания данных процессов остается спорным. Клинически проявляется хронической двигательной нейропатией, моторными дефектами, обычно асимметричными. В верхних конечностях поражается лучевой нерв ("свисающая кисть") и, в нижних - малоберцовый нерв ("свисающая стопа"). Чувствительные расстройства незначительные. Сенсорная форма встречается при латентном и умеренно выраженном отравлении. Возможны болевой синдром, дистальная вегетативная дисфункция. Свинец попадает в организм через дыхательные пути или ЖКТ и депонируется в костях и печени. Возникают повышенная утомляемость, вялость, раздражительность, снижение внимания и памяти, "тупая" головная боль, легкая пирамидная и экстрапирамидная симптоматика (симптомы свинцовой энцефалопатии); резкая анемия; спастический колит; боли в руках и ногах; дрожание пальцев кисти; "петушиная походка"; "свисающая кисть" (свидетельство поражения лучевого и малоберцового нервов). Прогноз относительно благоприятный. Обязательным условием является прекращение контакта со свинцом.

Мышьяковая полинейропатия

Источник заболевания — инсектициды, содержащие мышьяк, медицинские препараты, красители (в последнее время с лечебной целью или в качестве красителя мышьяк не применяется). Профессиональная интоксикация возможна у плавильщиков (протекает мягко). Однократное воздействие большой дозы ведет к сосудистой гипотензии, рвоте, нарушению сознания, возможно корсаковского типа. Если больной выживает, после латентного периода в 2-3 недели развивается полинейропатия. Мышечная слабость вариабельна, преобладает в ногах. При повторных воздействиях небольших количеств мышьяка развивается дистальная симметричная сенсомоторная полинейропатия, при которой доминируют боли и нарушения чувствительности. При хронической интоксикации желудочно-кишечные расстройства, обычно, отсутствуют, но часто наблюдается гиперсаливация. Отмечаются сосудистые и трофические расстройства: высыпания, пигментация, шелушение, поперечные белые полосы на ногтях (полосы Месса), гиперкератоз на ладонях и подошвах, пигментация бляшками в виде дождевых капель на животе. В связи со снижением глубокой чувствительности развивается атаксия (мышьяковый псевдотабес). Течение хроническое, восстановление длится многие месяцы. Диагностика основана на выявлении мышьяка в моче (выше 25 мкг/сут), волосах и ногтях (больше 1 мкг/г).

Алкогольная полинейропатия

Механизм развития полинейропатии при злоупотреблении алкоголем не до конца ясен. Ведущая роль отводится расстройству резорбции тиамина и созданию тиаминовой недостаточности в организме. Этому, в огромной степени, способствует развитие гастродуоденита при алкоголизме. Не исключается и непосредственное токсическое действие алкоголя.

В клинике выделяют острую и подострую формы течения. Бывает и субклинический вариант, когда ПНП- синдром можно выявить только при обследовании больного. Первые две формы течения полинейропатии иногда могут сочетаться с амиотрофическим и миопатическим синдромами. Амиотрофия может быть как диффузной, так и преимущественно в дистальных отделах. Чаще и сильнее страдают двигательные и чувствительные волокна. Встречаются чисто моторные алкогольные полинейропатии. Алкогольная полинейропатия относится к числу аксонопатий, однако может встречаться и сегментарная демиелинизация. Клиническая картина складывается из нарушений чувствительности, движений, вегетативных и трофических расстройств. Большинство больных алкоголизмом имеют субклиническую текущую полинейропатию: небольшое нарушение чувствительности в стопах, снижение или отсутствие ахилловых рефлексов, пальпаторная болезненность икроножных мышц. Развернутая клиническая картина соответствует симметричной сенсомоторной полинейропатии (симметричные парезы и атрофия мышц, преимущественно сгибателей стопы и пальцев, чувствительные нарушения вида "перчаток" и "носков", постоянные или простреливающие боли и парестезии в голенях и стопах, крампи, жгучие боли в подошвах, отечность, гиперпигментация конечностей, язвы). Выделяют псевдотабетическую форму заболевания. Иногда полинейропатия может сочетаться с церебральными проявлениями (алкогольная деменция, мозжечковая дегенерация, эпилептиформный синдром). Выздоровление течет медленно, прогноз зависит от возврата к алкоголю или отказа

3.8

Этиопатогенез. Возбудителем является Corinebacteria difteriae. Неврологические нарушения вызываются выделяемым дифтерийной палочкой экзотоксином. Токсин ингибирует синтез протеолипидов и основного белка миелина, вызывая демиелинизацию нервных волокон.

Отличительным признаком этой невропатии является длительный латентный период между первичной инфекцией и манифестацией полиневропатии.

Клиника. Отмечаются бульбарные нарушения (паралич мягкого неба, дисфагия, регургитация), которые часто требуют кормления больного через зонд. Отмечаются расстройства глубокой и поверхностной чувствительности, которые сопровождаются выраженным болевым синдромом. Боли чаще локализуются в дистальных отделах конечностей, чаще в нижних.

Диагностика. В ликворе значительное увеличение белка, иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз.

Лечение. Единственным способом воздействия на поздние неврологические осложнения является антитоксическая и дезинтоксикационная терапия в острой стадии инфекции. Не существует специфических методов лечения, которые были бы эффективными после того как у больного манифестировала ДПН и которые бы уменьшали тяжесть клинических проявлений или способствовали более быстрому восстановлению. Применяемая до сих пор в ряде отечественных клиник гормональная терапия не оправданна. В период восстановления эффективны традиционные реабилитационные методы: лечебная гимнастика, массаж, электростимуляция. Следует помнить, что у больных наблюдается повышенная чувствительность к параличам от сдавления и это требует тщательного ухода и ранней мобилизации больного. Лекарственная терапия имеет симптоматический характер.

Диабетическая полиневропатия.

Патогенез. Наиболее существенными механизмами в развитии невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве.

Клиника. Наиболее часто проявляется в виде дистальной симметричной полиневропатии, представляющей собой сочетание чувствительных, двигательных и вегетативных нарушений в конечностях. Нарушения чувствительности включают в себя боли (от тупых до жгучих или разрывающих, усиливающихся ночью) и выпадение поверхностной и глубокой чувствительности в дистальных отделах конечностей по типу "носков" и "перчаток". Двигательные нарушения представлены вялыми парезами (парапарезом или тетрапарезом) кистей и стоп с отсутствием ахилловых и коленных рефлексов. Вегетативные нарушения проявляются нарушением трофики конечностей (в основном стоп) в виде акроцианоза, гипергидроза, нарушения роста и ломкости ногтей, ангиопатией, перфоративными язвами, деформацией суставов стоп. В тяжелых случаях и при присоединении вторичной инфекции развивается остеомиелит и гангрена (диабетическая стопа). При диабете возможны также изолированные и множественные мононевропатии, проявляющиеся поражением бедренного, запирательного, седалищного, локтевого и срединного нервов. Из черепных нервов наиболее часто поражаются глазодвигательный, тройничный и отводяший нервы.

Лечение. Поддержание нормального содержания глюкозы крови составляет основное и обязательное условие лечения диабетических полиневропатий. В легких случаях болевой диабетической полиневропатии назначают аспирин, парацетамол, нестероидные противовоспалительные препараты. При стреляющих болях используют финлепсин, при жгучих - антидепрессанты (амитриптилин). В комплексном лечении полиневропатии обязательно применяются витамины группы В; препараты никотиновой кислоты (компламин, ксантинола никотинат, никотиновая кислота); биостимуляторы (алоэ, стекловидное тело, АТФ); антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин); дибазол. Широко используются физиотерапевтические процедуры: массаж, бальнеотерапия, электрофорез с гндрокортизоном и анальгетиками, фонофорез, иглорефлексотерапия, ЛФК.

3.9

Полиомиелит – острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом с тропностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич мышц и атрофию.

Основные пути передачи инфекции – личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность с максимальной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. Инкубационный период 7—14 дней, но может длиться и 5 нед.

Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса: типы I, II и III. Вирус может быть выделен из слизистой оболочки носоглотки больных в острой стадии, здоровых вирусоносителей, выздоравливающих, а также из испражнений. У человека наиболее распространенный путь заражения – через пищеварительный тракт. Вирус достигает нервной системы по вегетативным волокнам, распространяясь в периферических нервах и в ЦНС. Местом внедрения вируса может стать глотка, особенно ложе миндалин после тонзиллэктомии.

Патоморфология. Спинной мозг отечен, мягок, его сосуды инъецированы, в сером веществе – мелкие участки геморрагии. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов с меньшим количеством полинуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клетками нейроглиального происхождения.

В передних рогах обнаруживается малое количество клеток, вторичная дегенерация передних корешков и периферических нервов. В пораженных мышцах – нейрогенная атрофия различной степени, увеличение соединительной и жировой тканей.

Клинические проявления. Наблюдаются 4 типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания (субклиническая или неявная инфекция); 2) симптомы (в стадии виремии), носящие характер общей умеренной инфекции без вовлечения в процесс нервной системы (абортивные формы); 3) наличие у многих больных лихорадки, головной боли, недомогания, могут быть менингеальные явления, плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, однако параличи не развиваются; 4) развитие параличей (в редких случаях).

При субклинической форме симптоматика отсутствует. При абортивной форме проявления неотличимы от любой общей инфекции. Серологические тесты положительны. Вирус может быть выделен. В остальных вариантах течения болезни можно наблюдать предпаралитическую стадию, которая иногда может перейти в стадию параличей.

Предпаралитическая стадия. В течение этой стадии различают две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки, желудочно-кишечные нарушения (анорексия, рвота, диарея). Эта фаза малой болезни длится 1—2 дня.. При отсутствии параличей больной выздоравливает. В цереброспинальной жидкости давление повышено, отмечается плеоцитоз (50—250 в 1 мкл).

Паралитическая стадия. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Иногда препаралитическая стадия длится до 1—2 нед. В тяжелых случаях невозможны движения, за исключением очень слабых (в шее, туловище, конечностях). В менее тяжелых случаях обращают на себя внимание асимметричность, «пятнистость» параличей, мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохраненына другой. Необходимо следить за функцией межреберных мышц и диафрагмы.

Улучшение обычно начинается к концу 1-й недели с момента развития параличей. Как и при других нейрональных поражениях, отмечается утрата или снижение сухожильных и кожных рефлексов. Расстройства сфинктеров редки, чувствительность не нарушается.

Велика опасность вовлечения в процесс жизненно важных центров. Очень важно отличить дыхательные нарушения, вызванные накоплением слюны и слизи при параличе глоточных мышц, от истинных параличей дыхательной мускулатуры.

Диагностика

В цереброспинальной жидкости повышено содержание белка, но плеоцитоз обнаруживается редко. Диагноз других форм вирусных энцефалитов обычно зависит от результатов серологических тестов и выделения вирусов.

Лечение.

Больному нужен полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии повышает риск развития тяжелых параличей.

При лечении больных без дыхательных нарушений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное количество жидкости. Люмбальная пункция необходима для диагностических целей, а также она может уменьшить головную боль и боли в спине. Анальгетики и седативные препараты (диазепам) используются для облегчения боли и уменьшения беспокойства. Единственно допустимая форма активности – легкие пассивные движения. Антибиотики назначают только для профилактики пневмонии у больных с дыхательными расстройствами.

Лечение после развития параличей делится на этапы: В острой стадии основная цель – не допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов, что может потребовать длительного лечения. Больной должен лежать в мягкой постели, конечности должны находиться в таком положении, чтобы парализованные мышцы были расслаблены (а не растянуты) при помощи подушек и мешков с песком. При выздоровлении очень важны физические упражнения, которые больной выполняет с посторонней помощью, в ванне или в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями. В поздних стадиях при наличии контрактур производят тенотомию или другие хирургические вмешательства. Назначают прозерин, дибазол, витамины, метаболические средства, физиотерапию.

При дыхательной недостаточности иногда в течение недель и даже месяцев необходима ИВЛ.

При бульбарном параличе основная опасность – попадание жидкости и секрета в гортань. Трудности кормления больных усугубляются дисфагией. Важно правильное положение больного (на боку), причем каждые несколько часов его следует поворачивать на другой бок; ножной конец кровати поднимают на 15°. Эту позу можно менять для ухода или других целей, но ненадолго. Секрет удаляют отсосом. Через 24 ч голодания следует кормить больного через назогастральный зонд.

Профилактика. Больных рекомендуется изолировать не менее чем на 6 нед. В фекалиях вирус через 3 нед обнаруживается у 50 % больных и через 5—6 нед – у 25 %. Детей в доме, где есть больной, следует изолировать от других детей на 3 нед после изоляции больного. Современная иммунизация – более успешная мера ограничения распространения эпидемий. Вакцина Сейбина (1—2 капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более.

3.10

Этиопатогенез. Выделяют инфекционные, интоксикационные и травматические миелиты. Инфекционные могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, полиомиелит, бешенство), туберкулезным и сифилитическим поражением. Вторичные-как осложнение инфекционных заболеваний, сепсиса. При первичных инфекция распространяется гематогенно, поражению мозга предшествует виремия. В патогенезе вторичных играет роль аллергический фактор и гематогенный занос инфекции в спинной мозг.

Клиника. Развивается остро: температура 38-39 С, озноб, недомогание. Неврологические проявления начинаются с умеренных болей и парестезий в нижних конечностях, спине и груди. При миелите поясничной части спинного мозга наблюдается периферический парапарез или параплегия ног, отсутствие сухожильных рефлексов, недержание мочи и кала. Грудной части-спастический паралич ног с гиперрефлексией, клонусами, выпадение брюшных рефлексов, задержка мочи, кала. Шейного утолщения-верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Верхушечной части- спастическая тетраплегия, поражение диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульбарными нарушениями.

Диагностика. Острое начало заболевания с быстрым развитием поперечного поражения спинного мозга на фоне общеинфекционных симптомов, наличие воспалительных изменений в ликворе делает Ds ясным. В ликворе-увеличение белка и плеоцитоз. Среди клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты. В крови-увеличение СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.

Лечение. Назначают антибиотики ШСД, при высокой температуре-антипиретики, глюкокортикоиды. Профилактика пролежней. Для предупреждения развития контрактур с первого дня болезни проводят пассивную ЛФК. По миновании острого периода проводят массаж, пассивную и активную ЛФК, физио. Показаны витамины гр. В, прозерин, дибазол, галантамин, биостимуляторы, рассасывающие препараты. При резкой спастичности применяют седуксен, элениум, мидокалм. В дальнейшем рекомендуется санаторно-курортное лечение.

3.11

ЭПИДУРИТ ОСТРЫЙ - очаговое гнойное воспаление эпидуральной клетчатки спинного мозга.

Этиология, патогенез острого эпидурита. Острый эпидурит спинальный возникает как осложнение очагов гнойной инфекции (стафилококк) любой локализации, септикопиемии или остеомиелита позвоночника. Формирование эпидурального абсцесса обусловливает сдавленна спинного мозга.

Симптомы, течение острого спинального эпидурита. На фоне общеинфекционных проявлений (высокая лихорадка, нейтрофилез, увеличенная СОЭ, общее тяжелое состояние) возникают интенсивные корешковые боли. На этом фоне быстро формируется компрессия спинного мозга в виде пара- или тетраплегии, выпадение чувствительности ниже уровня абсцесса и тазовые нарушения. Поясничный прокол обнаруживает ту или иную степень блокады субарахноидального пространства (проба Квеккенштедта) и повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция, однако, допустима лишь при шейном или грудном очаге. Попытка исследования цереброспинальной жидкости при пояснично-крестцовой локализации абсцесса неизбежно чревата занесением инфекции в подпаутинное пространство, что влечет за собой развитие гнойного менингита.

Диагностика острого спинального эпидурита относительно проста и основана на сочетании общеинфекционных симптомов с корешково-спинальными. Наибольшие трудности представляет дифференциация эпидурита от поперечного миелита. В связи с тем что изолированный миелит очень редкое заболевание, во всех сомнительных случаях приоритет должен быть отдан эпидуриту, диктующему необходимость неотложного хирургического вмешательства. Показаны миелография и компьютерная томография.

Лечение острого спинального эпидурита только хирургическое: ламинэктомия и удаление гнойника. До и после операции необходимо назначать массивные дозы антибиотиков.

3.12 Эпидемиология. Этиопатогенез. Вызывается вирусом клещевого энцефалита. Вирус хорошо сохраняется при низких температурах и легко разрушается при нагревании свыше 70 С. Передатчиками вируса и резервуаром его в природе являются иксодовые клещи. Характерна весенне-летняя сезонность.Заболевание встречается на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале, в Казахстане, Ленинградской и Московской областях. Вирус попадает в организм: через укус клеща и алиментарно (при употреблении сырого молока и молочных продуктов зараженных коров и коз). При укусе клеща вирус попадает в кровь и попадает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминации и виремии. Инкубационный период при укусе клеща-8-20 дней, при алиментарном пути-4-7.

Патанатомия. При микроскопии обнаруживаются гиперемия и отек вещества мозга и оболочек, инфильтраты из моно- и полинуклеарных клеток, мезодермальная и глиозные реакции. Воспалительно-дегенеративные изменения локализуются в передних рогах шейной части спинного мозга, ядрах продолговатого мозга, моста, коре большого мозга. Характерны

Деструктивные васкулиты, некротические очажки и точечные геморрагии.

Клинические формы:

Полиэнцефаломиелитическая на 3-4 день болезни возникают вялые параличи или парезы в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных сегментах верхних конечностей, бульбарные нарушения. Иногда развивается восходящий паралич Ландри с распространением процесса с нижних на верхние конечности, мышцы туловища, дыхательные мышцы, мышцы гортани и дыхательный центр.

Менингеальная проявляется в виде острого серозного менингита с выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами.

Энцефалитическая сочетание общемозговых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы.

Стертая развитие общеинфекционных симптомов без органических изменений со стороны НС.

Полирадикулоневритическая протекает с признаками поражения корешков и нервов.

Хроническая форма клещевого энцефалита проявляется кожевниковской эпилепсией, характеризующейся постоянными миоклоническими подергиваниями в определенных группах мышц, периодически возникают большие эпилептические припадки. Течение этой эпилепсии может быть прогрессирующим, ремиттирующим и стабильным.

 

3.13

Диагностика. Анамнез-пребывание в эндемическом очаге, профессия, весенне-летний период, укус клеща. РСК, РН, РТГА. РСК дает положительный результат со 2 нед. болезни, РН-с 8-9. Выделение вируса из крови и цереброспинальной жидкости возможно уже в первые дни заболевания. В крови-лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости-увеличение белка, лимфоцитарный плеоцитоз. Иммунитет стойкий.

3.14 Клиника. Начинается остро: температура 39-40 С, озноб, сильная головная боль, повторная рвота, ломящие боли в пояснице, икрах. В первые дни отмечаются гиперемия кожи, инъекция склер, ЖК-расстройства.С первых дней отмечаются общемозговые симптомы(головная боль, рвота, эпилептические припадки), расстройства сознания различной глубины вплоть до комы, менингеальные симптомы (ригидность шейных мышц, симптомы Брудзинского, Кернига), психические растройства.

Лечение. Патогенетическая терапия:

1)дегидратация и борьба с отеком мозга (маннитол, фуросемид, диакарб, глицерол) 2)десенсибилизация (димедрол, тавегил, супрастин) 3)гормоны (АКТГ, преднизолон) 4)улучшение микроциркуляции (полиглюкин, реополиглюкин) 5) поддержание гомеостаза (парентеральное и ентеральное питание, KCl, глюкоза) 6)устранение СС-растройств (камфора, сульфокамфокаин) 7)нормализация дыхания 8)восстановление метаболизма мозга (витамины, ноотропил, церебролизин) 9)противовоспалительные

Этиотропная. Специфических методов нет. Применяют противовирусные средства-нуклеазы, задерживающие размножение вируса. В качестве специфической серотерапии используют гипериммунную сыворотку людей, перенесших заболевание. Применяют специфические?-глобулины.

Симптоматическая. 1) антиконвульсантная(седуксен, фенобарбитал, ингаляционный наркоз) 2) антипиретическая (ли- тические смеси, анальгин, дроперидол) 3)терапия дерилиозного синдрома (литические смеси, аминазин) 4) нормализация сна(барбитураты, производные бензодиазепина).

Восстановительная. 1)лечение паркинсонизма(холинолитики, антигистаминные, препараты L-DOPA, миорелаксанты) 2)лечение гиперкинезов (метаболические препараты,?-адреноблокаторы,ней- ролептики, транквилизаторы) 3) лечение кожевниковской эпилепсии(препараты, улучшающие метаболизм мозга, аниконвульсанты, транквилизаторы, нейролептики) 4)лечение парезов(препараты, улучшающие метаболизм в мозге и мышцах, анаболические гормоны, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость) 5)лечение нейроэндокринных расстройств(метаболические препараты, десенсибилизирующие средства, транквилизаторы, нейролептики).

Профилактика. Уничтожение клещей и грызунов, спец. одежда для предупреждения укусов клещей, вакцинация местных жителей и лиц, направляемых на работу в эндемические очаги, тканевой культуральной вакциной проводится троекратно с последующей ревакцинацией через 4-12 мес.

3.15

Возбудитель не обнаружен.

Клиника острой стадии. Подъем температуры до 38-39 С. Умеренная головная боль, рвота, мышечные боли. Лихорадочный период длится 2 нед. Патогномоничным симптомом является патологическая сонливость, реже- патологическая бессоница. Вторым характерным признаком является поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов. У больных могут отмечаться птоз, диплопия, анизокория, паралич взора(чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет(обратный синдром Аргайла Робертсона). В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Экстрапирамидная симптоматика может проявляться гиперкинезами, несколько реже-акинетико-ригидным синдромом. Могут наблюдаться психосенсорные расстройства(изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, обонятельные, слуховые голлюцинации). В тяжелых случаях-расстройства частоты и ритма дыхания, СС-деятельности, миоклония дыхательных мышц, гипертермия, кома.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, стимулируя ОРВИ. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна, эпизоды диплопии, двигательная дисфункция, гиперкинезы, нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения.

Клиника хронической стадии-синдром паркинсонизма. Характерна бледность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро-, ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы. Для двигательных расстройств отмечается феномен «зубчатого колеса», мелкоразмашистый тремор в руках (по типу «счета монет»). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения(гиперсаливация. Сальность кожи, гипергидроз). Могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, несахарного диабета. Обычно отмечаются изменения характера, эмоционально-волевой сферы.

Диагностика. Ds эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставиться нечасо. Основанием для постановки Ds служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами ядерного поражения глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания. Диагностика хронической стадии менее затруднительна. Ds основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений. Большое значение имеет анамнез: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

Лечение. Патогенитическая терапия:

1)дегидратация и борьба с отеком мозга (маннитол, фуросемид, диакарб, глицерол) 2)десенсибилизация (димедрол, тавегил, супрастин) 3)гормоны (АКТГ, преднизолон) 4)улучшение микроциркуляции (полиглюкин, реополиглюкин) 5) поддержание гомеостаза (парентеральное и ентеральное питание, KCl, глюкоза) 6)устранение СС-растройств (камфора, сульфокамфокаин) 7)нормализация дыхания 8)восстановление метаболизма мозга (витамины, ноотропил, церебролизин) 9)противовоспалительные

Этиотропная. Специфических методов нет. Применяют противовирусные средства-нуклеазы, задерживающие размножение вируса. В качестве специфической серотерапии используют гипериммунную сыворотку людей, перенесших заболевание. Применяют специфические?-глобулины.

Симптоматическая. 1) антиконвульсантная(седуксен, фенобарбитал, ингаляционный наркоз) 2) антипиретическая (ли- тические смеси, анальгин, дроперидол) 3)терапия дерилиозного синдрома (литические смеси, аминазин) 4) нормализация сна(барбитураты, производные бензодиазепина).

Восстановительная. 1)лечение паркинсонизма(холинолитики, антигистаминные, препараты L-DOPA, миорелаксанты) 2)лечение гиперкинезов (меаболические препараты,?-адреноблокаторы,ней- ролептики, транквилизаторы) 3) лечение кожевниковской эпилепсии(препараты, улучшающие метаболизм мозга, аниконвульсанты, транквилизаторы, нейролептики) 4)лечение парезов(препараты, улучшающие метаболизм в мозге и мышцах, анаболические гормоны, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость) 5)лечение нейроэндокринных расстройств(метаболические препараты, десенсибилизирующие средства, транквилизаторы, нейролептики).

Профилактика. Уничтожение клещей и грызунов, спец. одежда для предупреждения укусов клещей, вакцинация местных жителей и лиц, направляемых на работу в эндемические очаги, тканевой культуральной вакциной проводится троекратно с последующей ревакцинацией через 4-12 мес.

3.16

Этиология. Интермиттирующая лихорадка, вызываемая спирохетами Borellia.. После проникновения возбудителя развивается характерная кольцевидная эритема, иногда выступающая над поверхностью кожи. Спирохета первично поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему.

Клинические проявления.

В первой стадии мигрирующей кольцевидной эритемы отмечается транзиторное повышение температуры тела, которое может затем повторяться через 2—4 дня (интермиттирующая лихорадка). Гипертермия сопровождается умеренной головной болью, тошнотой, миалгиями, астенией.

Во второй стадии менингорадикулита и энцефалита могут нарастать общемозговые симптомы вплоть до неглубоких нарушений сознания и делирия. Возможно поражение подкорковых ганглиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Характерны невропатии черепных нервов, особенно двустороннее поражение лицевого нерва, полирадикулиты.

В третьей стадии развиваются артриты различных суставов, преимущественно крупных. На этой стадии признаки энцефалопатии могут прогрессировать и сочетаться с эпилептическим синдромом и прогрессирующими нарушениями координации движений.

Диагностика. Основана на серологическом подтверждении присутствия спирохеты в организме. При активном процессе в первой и второй стадиях в сыворотке выявляется высокий титр антител к Borellia burgdorferi, затем, однако, они могут стать отрицательными. Возможно развитие перекрестных ложноположительных реакций на сифилис, и наоборот, при сифилисе возможны ложноположительные реакции на боррелию. В цереброспинальной жидкости отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз. При МРТ-исследовании могут выявляться очаги повышенной плотности, иногда похожие на очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, но в отличие от последнего довольно часто такие же очаги выявляются в базальных ганглиях.

Лечение. Эффективно использование тетрациклина (500 мг внутрь 4 раза в сутки), доксициклина или моноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки), больших доз бензилпенициллина (20 000 000—24 000 000 ЕД в сутки).

3.17 Ревматическая болезнь, чаще всего протекающая с поражением суставов и сердца, mможет затронуть и нервную систему, причем как периферическую (нервы), так и центральную (головной мозг). При поражении периферических нервов возникают расстройства, характерные для невритов или нейропатии. При поражении головного мозга может развиться ревматический менингит или энцефалит. Последний - наиболее частая форма нейроревматизма, встречается в основном у детей.

При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры головного мозга подкорковых узлов, мозгового ствола и оболочек мозга. Начало заболевания острое и сопровождается повышением температуры до 38-39?С, головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой, менингеальными явлениями. Наблюдаются гиперкинезы: миоклонические, тики, торсионный спазм. Часто появляются иллюзии, галлюцинации, страх, ослабление внимания, бредовые состояния, эмоциональная неустойчивость. Выражены вегетативные нарушения: мраморность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, тахикардия, рвота, одышка. Нередко имеются оболочечные симптомы.

Диагноз ясен при наличии воспалительных признаков со стороны сердца и суставов, характерных гиперкинетических движений и изменений в крови ревматического плана. Давление ликвора повышено, лимфоцитарный плеоцитоз.

Лечение только стационарное. Применяют антибиотики, гормоны, ЛФК (лечебную физкультуру), массаж. Прогноз лучше, чем при иных формах ревматизма. Необходимо наблюдение у ревматолога и невролога по месту жительства, обязательна бицилинопрофилактика.

3.18

Болезнь инфекционно-аллергической природы, характеризующаяся остро развивающимся диссеминированным поражением головного и спинного мозга.

Этиопатогенез. Превалирует мнение об инфекционном происхождении заболевания. Возбудителем, по-видимому, является вирус. В патогенезе главную роль играют аллергические реакции, приводящие к демиелинизирующему процессу в головном и спинном мозге. Нельзя исключить и сосудисто-воспалительные факторы, на основе которых может развиться вторичная демиелинизация.

Клиника. Начинается остро с головной боли, недомогания, подъема температуры, озноба, психомоторного возбуждения, парестезий.Очаговая неврологическая симптоматика, которая появляется через 2-3 дня, разнообразна вследствие рассеянного множественного поражения полушарий и ствола большого мозга, спинного мозга. Спинальная симптоматика проявляется пара- и тетрапарезами. Часто возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функции тазовых органов. Преимущественно стволовая локализация проявляется поражением бульбарных черепных нервов (IX, X, XII), отводящего и лицевого нерва. В процесс вовлекаются и зрительные нервы по типу ретробульбарного неврита. Возникает гемипарез. Мозжечковые расстройства имеются часто в виде нистагма и динамической атаксии.

Лечение. В острый период показано десенсибилизирующее, дегидратирующее лечение. Назначают АКТГ или кортикостероиды. При выраженных бульбарных нарушениях проводят реанимационные мероприятия. Используют витамины гр. В, антихолинэстеразные препараты, дибазол в малых дозах, метаболическую и сосудистую терапию.

3.19 Рассеянный склероз—

демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многооча-гового поражения нервной системы и волнообразным течением.

Этиология. Рассеянный склероз относят к так называемым медленным инфекциям, когда вирус внедряется в нервную систему, латентно существует в ней и проявляет себя только через длительный инкубационный период. Для реализации патогенных свойств предполагаемого вируса необходимо действие ряда дополнительных факторов, а именно конституционально-генетическая предрасположенность.

Клиника. Заболевают преимущественно в возрасте 16— 35 лет. Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются признаки поражения зрительного нерва: ощущение нечеткости изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может начинаться глазодвигательными расстройствами (диплопия, косоглазие), непостоянными вначале пирамидными симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими сухожильными или периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими рефлексами), мозжечковыми нарушениями (шаткость при ходьбе, интенсивное дрожание), расстройствами чувствительности в конечностях (онемение, парестезии). Характерным ранним признаком заболевания является снижение или исчезновение брюшных рефлексов.

Различают следующие клинические формы заболевания: церебральную, цереброспинальную и спинальную, а также мозжечковую, оптическую и стволовую. Примерно в половине всех случаев встречается цереброспинальная форма, характеризующаяся многоочаговостью поражения уже в начальной стадии заболе-вания, симптомами поражения мозжечковых, пирамидных образований в головном и спинном мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем.

Спинальная форма характеризуется симптомами поражения спинного мозга на различных уровнях. Ведущими в клинической картине являются нижний спастический парапарез, различной степени выраженности тазовые расстройства, нарушения чувствительности.

Мозжечковая форма: возникают атаксия, интенционное дрожание в верхних и нижних конечностях, адиадохокинез, дисметрия, расстройства почерка, скандированная речь, горизонтальный, вертикальный, ротаторный крупноразмашистый нистагм.

При оптической форме ведущим клиническим синдромом является снижение остроты зрения, которое через некоторое время проходит полностью самостоятельно или на фоне лечения. При офтальмоскопическом обследовании выявляются признаки ретробульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, особенно его височной стороны, сужение полей зрения, скотомы.

К редко встречающимся относится острая стволовая форма, рассеянного склероза с быстро прогрессирующим течением.

3.20

Патогенез. Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета экзогенный повреждающий агент проникает в ЦНС. Внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, он вызывает дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеиновых кислот собственных глиальных клеток. Развивающаяся аутоаллергическая реакция антиген — антитело приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в мезенхимальной ткани, глии, к формированию бляшек рассеянного склероза.

Патоморфология. Появляются многочисленные очаги демиелизации в головном и спинном мозге, отличающиеся цветом и консистенцией от нормальной нервной ткани. Массивное формирование очажков соответствует обострению процесса. С течением времени они очищаются, уплотняются. В период ремиссии неповрежденная часть осевого цилиндра начинает функционировать вновь, но во время обострения процесс повторяется, что обусловливает прогрессирующее течение заболевания.

Рассеянный склероз. Принципы лечения

3.22

Боковой амиотрофический склероз – хроническое прогрессирующее заболевание НС, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон. Проявляется сочетанием центральных и периферических параличей мышц конечностей и туловища, расстройствами двигательных функций тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.

Этиология до настоящего времени неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом и протекает по типу медленной инфекции.

Клиника. Наблюдаются симптомы поражения центрального и периферического двигательных мотонейронов. Наиболее часто в начале заболевания появляются атрофии и парезы мышц дистальных сегментов рук, фибрилляции и фасцикуляции в них. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки, нижних конечностей. Выявляются признаки поражения боковых канатиков спинного мозга: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, патологические сгибательные рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского. Характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX-XII пар). Появляются расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, определяются атрофии и фибриллярные подергивания в его мышцах. Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс. В процесс вовлекаются V и VII пара черепных нервов: лицо стаонвится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено.

Диагностика основывается на сочетании симптомов центрального и периферического пареза в верхних конечностях, бульбарных симптомах, отсутствии нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в ликворе, неуклонно прогрессирующем ечении заболевания. Важную информацию дает электромиография.

Лечение. В основном симптоматическое. Показаны метаболические препараты: витамины группы В, витамин Е, АТФ, ноотропы, церебролизин, ретаболил. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин. Для уменьшения спастичности – сибазон, хлозепид. Лечение проводят курсами по нескольку раз в год.

3.23

Возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. В настоящее время стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомными и серорезистентными формами. Выделяют ранний и поздний нейросифилис.

Ранний - клинические проявления возникают в первые 2-3 года после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга.

Клиника. Наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты, протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок.

Более редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингит. На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, эпилептические припадки. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифилиса. Базальный сифилитический менингит протекает подостро, с поражением черепных нервов III, V, VI и VIII пар. В неврологическом статусе выявляются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохранении воздушной. Часто поражаются зрительные нервы, обычно с двух сторон. Умерено выражены общемозговые и менингеальные симптомы.

К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты и полиневриты, сифилитический менингомиелит. Клиника раннего менинговаскулярного сифилиса включает умеренно выраженные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным началом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, проводниковой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов.

Диагностика. Для ранних форм нейросифилиса характерны следующие изменения цереброспиналыюй жидкости: повышение белка, лимфоцитарный цитоз, реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Реакция Вассермана положительна.

Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

Поздний нейросифилис. Клинические проявления возникают не ранее 7—8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду течения сифилиса.

Поражаются нервные клетки, проводящие пути и глия спинного и головного мозга. Наблюдаются очаги размягчения, крупноклеточные и адвентициальные инфильтраты, ограниченные гуммозные узлы, берущие начало в оболочках, а затем врастающие в вещество мозга.

Выделяют несколько форм позднего нейросифилиса.

Поздние сифилитические менингиты по симптоматике сходны с ранними, однако им свойственны безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение. Неврологическая симптоматика представлена общемозговыми симптомами: приступообразной, интенсивной головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы выражены незначительно. Характерно поражение черепных нервов. Чаще всего вовлекается в процесс глазодвигательный нерв. Наблюдаются миоз, анизокория, деформация зрачка, отсутствие реакции на закапы-вание вегетотропных препаратов. Поражение зрительных нервов также встречается довольно часто и проявляется снижением остроты зрения, концентрическим сужением полей зрения, гемианопсией.

Одним из вариантов позднего поражения ЦНС является васкулярный сифилис, при котором изменения воспалительного и продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Оболочки остаются интактными. Заболевание протекает в виде инсульта, которому могут предшествовать преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Очаговая неврологическая симптоатика в виде гемипарезов, гемиплегии, нарушений чувствительности, афазии, расстройств памяти, альтернирующих синдромов, связанная с очагами ишемии, развивается также при позднем менинговаскулярном сифилисе, которому свойственны как общемозговые, так и менингеальные симптомы.

К современным формам позднего нейросифилиса относится так называемый поздний зрачковый моносиндром, который в настоящее время обычно встречается изолированно. У больных обнаруживаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла Робертсона.

Диагностика. При поздних проявлениях нейросифилиса основывается на множественности очагов и степени выраженности симптомов. Имеет значение исследование цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживается умеренное увеличение содержания белка, небольшой мононуклеарный цитоз. Положительны результаты комплекса серологических реакций (Вассермана, РИФ, РИБТ, микрореакция).

Лечение - противосифилитическое.

3.24

Чаще встречается у детей и подростков. Является вторичным, развивается как осложнение туберкулеза другого органа с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.

Клиника. Начало подострое, чаще ему предшествует продромальный период: утомляемость, головные боли, анорексия,бледность, потливость, слабость, субфебрильная температура. Нередко на фоне головной боли возникает беспричинная рвота. Продромальный период длится 2-3 нед. Затем появляются оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Появляются признаки поражения III и VI пары черепных нервов.в.виде нерезкого двоения, небольшого птоза верхних век и косоглазия. В поздние сроки могут быть парезы, параличи.

Диагностика. Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза, данных о наличии туберкулеза внутренних органов. Решающем является исследование цереброспинальной жидкости: давление повышено, ликвор прозрачный или слегка опалесцирующий, плеоцитоз, белок повышен, сахар снижен. Типично выпадение нежной фибриновой паутинообразной сеточки, напоминающей опрокинутую елочку.

Лечение. Используют противотуберкулезные средства в различных сочетаниях: изониазид, стрептомицин, рифампицин, фтивазид, этамбутол, пиразинамид, ПАСК. Лечение в стационаре дрлжно быть длительным (около 6 мес.), сочетаться с общеукрепляющеми мероприятиями, усиленным питанием и заканчиваться санаторным лечением. Затем в течение нескольких месяцев больной должен принимать изониазид. Для профилактики нейропатий обычно применяют пиридоксин.

3.25

Острый серозный менингит вызывается различными вирусами. Наиболее часто возбудителями серозных менингитов являются вирус эпидемического паротита и группа энтеровирусов. Известны острый лимфоцитарный хориоменингит, гриппозные, парагриппозные, аденовирусные, герпетический и другие менингиты. Для клинической картины заболевания характерны менингеальные симптомы и лихорадка, которые нередко сочетаются с явлениями генерализованного поражения других органов. При вирусных менингитах возможно двухфазное течение заболевания. В неврологическом статусе наряду с менингеальными явлениями могут быть признаки поражения ЦНС (очаговые симптомы), черепных нервов и корешков. В цереброспинальной жидкости обнаруживают лимфоциты; часто этому предшествует появление полиморфно-ядерных клеток. При хронических формах в этой жидкости часто определяется высокий уровень белка. Возбудитель инфекционного серозного менингита выявляется при вирусологическом исследовании; применяются также серологические методы.

Острый лимфоцитарный хориоменингит. Возбудитель – фильтрующийся вирус, выделенный Д.Армстронгом и Р.Лилли в 1934 г. Основной резервуар вируса – серые домовые мыши, выделяющие возбудитель с носовой слизью, мочой и калом. Заражение человека происходит вследствие употребления пищевых продуктов, загрязненных мышами.

Клиника. Инкубационный период колеблется от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных путей), после которого температура тела внезапно повышается до 39—40 °С, и в течение нескольких часов развивается выраженный оболочечный синдром с сильными головными болями, повторной рвотой и нередко помрачением сознания. В первые дни болезни могут наблюдаться преходящие парезы глазных и мимических мышц. Цереброспинальная жидкость прозрачная, давление значительно повышено, плеоцитоз в пределах нескольких сотен клеток в 1 мкл, обычно смешанный (преобладают лимфоциты), в дальнейшем лимфоцитарный.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Этиологическая диагностика осуществляется путем выделения вируса, а также исследований реакции нейтрализации и реакции связывания комплемента (РСК).

Дифференцировать заболевание следует от туберкулезного менингита, а также от других острых менингитов, вызванных вирусами гриппа, паротита, клещевого энцефалита, полиомиелита, вирусами Коксаки, ЕСНО, герпеса. В основе дифференциальной диагностики лежат клинические данные, эпидемиологические сведения