Нерв жүйесінің зақымдалуы.

Жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ).

ЖҚЖ - өз клеткалары мен оның құрамына көп мөлшерде антидене түзеп, біраз жүйелер мен ағзаларда иммунды қабыну беретін дәнекер тканьдер мен тамырлардың аутоиммунды жүйелі ауруы.

ЖҚЖ барлық климатогеографиялық жерлерде кездеседі, 70% жағдайда ауру 14 жастан 40 жас аралығында кездеседі, ал ең жиі кездесетін 14-25 жас аралығында. Әйел жынысы 3 есе жиі ауырады.

Бұл полисиндромды ауру, ауру әлсіздіктен, арықтаудан, дененің қызуы көтерілуден, трофикалық өзгерістерден басталуы мүмкін. Кейін жүйелі түрде біраз ағзалар зақымдалады.

Терінің зақымдалуы

Терінің 28 түрлі өзгерістері болуы мүмкін. Ең жиі кездесетіні бет ұштарында және мұрын үстіндегі эритема – көбелек. Терідегі өзгерістер ешқандай жағымсыз сезім бермейді. Кейде «көбелек» тұрақты «тілме» (рожа) қабынуына ұқсап, бет пен қабақтың ісінуіне әкелуі мүмкін.

Люпус хейлит- еріндегі қатайған құрғақ сұр қабыршақтар, эрозиялық өзгерістер. Капиляриттер – алақан мен саусақтардағы эритема ісіну және телеангиоэктазия. Сеткалы ливидо – терідегі тамырлардың өзгерісіне байланысты, көгерген сетка сияқты өзгерістер.

Трофикалық өзгерістер: терінің құрғауы, шаштың диффузды түсуі, тырнақтардың деформациясы, сынғыштығы. Мұрын мен ауыз қуысындағы эрозивті өзгерістер, ойықты ошақтар болуы мүмкін.

Буындардың зақымдануы

Артралгия барлық ЖҚЖ- мен ауыратын адамдарда болады. ЖҚЖ-ның жоғары активтілігінде буындық синдром тұрақты болуы мүмкін.

Көбінесе пороксималды фалангааралық буындар, алақан-фалангалық, тізе буындары зақымдалады.

Таңертеңгі құрысу тек жоғары активтілік кезінде болады, тез қайтымды.

Синовий сұйықтығы мөлдір, тұтқыр, шамалы лейкоциттер, әсіресе мононуклеарлық клеткалардан тұрады. Созылмалы ағымды ЖҚЖ-да бүгілу (сгибат) контрактурасы қайтымсыз болып, буындардың қызметін нашарлатады.

Миалгиялар болуы мүмкін, кейде бұлшық еттің өзгерістері дерматомиозитке ұқсас болады.

Құрғақ немесе ылғалды плеврит дамиды. Кейде плеврадағы сұйықтық көп, 2 литрға шейін жиналуы мүмкін. Плевра сұйықтығында LЕ клеткалыр анықталуы мүмкін. Егер 1000 лейкоциттен 5 LЕ- клетка табылса, онда ЖҚЖ диагнозын қоюға маңызды көрсеткіш болып саналады. Люкус-пневмонит сирек кездеседі. Онда аурудың белгісі пневмонияға ұқсайды.

Жүрек пен тамырлардың зақымдалуы.

Жүректің 3 қабаты да зақымдалады, әсіресе перикард. Көбінесе құрғақ перикардит тыртықтарға әкеледі.

Миокардит –жоғары активті ЖҚЖ-да кездеседі. Эндокард жеке зақымдалмайды. Классикалық Либман-Сакс эндокардиті ЖҚЖ-нің патоморфологиялық белгісі болып табылады.

Ас қорыту ағзаларының зақымдалуы.

50% жағдайда кездеседі. Аурудың (ЖҚЖ) жедел кезеңіндегі шағымдары: тәбеттің төмендеуі, тамақтан жирену, лоқсу, құсу, қыжылдау, іштің ауырсынуы гепатомегалия 23-50% жағдайда болады, сарғаю, гиперферментемия болуы ықтимал.

 

Бүйректің зақымдалуы.

Бүйрек зақымдалуы классикалық иммунокомплексті аурудың белгісі.

Люкус-нефриттің клиникалық түрлері (Иванова М.М., 1994);

· Үдемелі (быстро прогрессирующий) люпус-нефрит (ауыр нефротикалық синдром, қатерлі артериалды гипертензия, тез дамыған бүйрек жеткіліксіздігі).

· Гломерулонефриттің нефротикалық түрі (протеинурия басқа гломнрулонефритке қарағанда аздау, артериалды гипертензия, гематурия, гиперхолестеринемия).

· Қатты дамыған песептік синдромды активті люпус-нефрит (протеинурия 0,5 г/с жоғары, микрогематурия, лейкоцитурия).

· Шамалы песептік синдромды нефрит (протеинурия 0,5 г/с төмен, эритроциттер бірен-сараң, шамалы лейкоцитурия, артериальды қысым қалыпты).

 

Нерв жүйесінің зақымдалуы.

Қызыл жегі мен ауыратындардың бәрінде болады.

Негізгі себебі тамырлық патология:

1. Васкулопатия

2. Тромбоздар мен васкулиттер

3. Инфаркттар мен геморрагиялар

Неврологиялық өзгерістердің диагностикасы қызыл жегіде қиын, өйткені айқын критерилері жоқ, миды лабораторлық зерттеу, ауру тірі кезде мүмкін емес.

Клиникалық белгілері: бастың ауруы (сақинасы) психикалық өзгерістер, перифериялық нерв жүйесінің өзгерісі. 17-50% жағдайда әртүрлі ұстамалы тырысу, офтальмоплегия, нистагм, ретинопатия, кейде гемиплегия болуы мүмкін.

 

Психикалық өзгерістер: депресивті немесе маниакальды, интеллект пен жадының төмендеуі.

Лабораторлы тексерулер.

LE- клеткалардың 50-80% жағдайда табылуы, нативті ДНК-ға қарсы антидененің табылуы. Гипер @ глобулинемия, ЈgМ, ЈgG жоғарлауы ЈgА төмендеуі. Анемия – нормоцитарлы, нормохромды болады. Лейкопения, әсіресе лимфоцитопения және тромбоцитопения болуы мүмкін, сонымен қатар ЭТЖ-жоғарылауы жиі кездеседі.