Диагностические признаки ЗГ

Клиническая картина

Исход фульминантной формы ЗГ в огромной степени зависит от ранней диагностики этого заболевания и агрессивности предпринимаемой терапии. Анестезиолог должен уметь распознать развивающуюся ЗГ на наиболее ранних этапах. Для этого необходимы настороженность врача по этому заболеванию и ясное представление о классической клинической картине и дифференциальной диагностике фульминантной ЗГ. Первые симптомы ЗГ проявляются зачастую либо спустя некоторое время после индукции триггерными препаратами, либо по окончанию оперативного вмешательства, на этапе пробуждения.³ Однако описан случай развития ЗГ спустя сутки после оперативного вмешательства.²² Большинство современных источников самым ранним признаком ЗГ называют быстрый рост уровня СО₂ в выдыхаемом воздухе.^2-4,10 По мере того, как капнография становится рутинным компонентом современного анестезиологического мониторинга, значимость этого диагностического критерия возрастает. Однако, когда пациент находится на самостоятельном дыхании, капнографией, как правило, принебрегают и на первое место выходят классические признаки ЗГ.

К классическим признакам ЗГ относятся тахикардия, тахипноэ, гипертермия, цианоз и генерализованная мышечная ригидность.² Наиболее ценными лабораторными данными в диагностике ЗГ являются значительное повышение РаСО₂, снижение РаО₂, смешанный ацидоз, гиперкалиемия и миоглобинемия.^2,10

Тахикардия зачастую является наиболее ранним клиническим симптомом ЗГ. Причиной недооценки этого симптома является то, что тахикардию вызывают и такие банальные интраоперационные состояния, как поверхностная анестезия, гиперкапния, гипоксемия, гиповолемия и влияние антихолинергических препаратов.

Аритмия при ЗГ обусловлена, как правило, симпатической стимуляцией и повышением РаСО₂. В начальной стадии ЗГ наиболее частыми нарушениями ритма являются желудочковая тахикардия и экстрасистолия. Развитие гиперкалиемии проявляется на ЭКГ типичными признаками (заострение зубца Т и расширение комплекса QRS). При прогрессировании патологического процесса развивается брадикардия с последующей остановкой сердечной деятельности. Причиной остановки сердца является резкая гиперкалиемия на фоне гипоксии и метаболических расстройств.

Повышение симпатического тонуса вызывает в ранней фазе ЗГ выраженный рост артериального давления. По мере усугубления метаболических нарушений артериальное давление начинает падать в результате вторичного угнетения миокарда.

 

Диагностические признаки ЗГ

• Тахикардия (необъяснимая)
• Гиперкапния
• Тахипноэ
• Мышечная ригидность
• Цианоз
• Резкое повышение температуры
• Нестабильное кровяное давление
• Аритмия (желудочковая)
• Ацидоз (респираторный и метаболический)
• Коагулопатия (ДВС-синдром)

Гиперметаболизм скелетной мускулатуры приводит к чрезвычайно быстрому нарастанию РаСО₂. У пациентов, находящихся на спонтанном дыхании, развивается тахипноэ, что может быть одним из наиболее ранних симптомов ЗГ.^3,10 У искусственно вентилируемых пациентов начинает быстро нарастать СО₂ в конце выдоха, несмотря на попытки увеличения минутной вентиляции. При использовании полузакрытого контура, резко повышается температура абсорбера и изменяется цвет сорбента (если сорбент обладает этим свойством). При отсутствии гиперкапнии диагноз ЗГ маловероятен.²

 

Причины, вызывающие рост концентрации СО₂ в конце выдоха ²

1. Снижение элиминации СО₂ из организма:

1. Углубление анестезии у пациентов на спонтанном дыхании
2. Недостаточный поток свежего газа в наркозном аппарате, рассоединение шлангов
3. Неправильный подбор параметров вентиляции (снижение минутной вентиляции легких)
4. Патология лёгких: обструкция верхних дыхательных путей, аспирация, однолёгочная интубация, пневмоторакс, гемоторакс, отёк лёгких, РДСВ

1. Поступление в организм экзогенного СО₂ - лапараскопия
2. Повышенное образование СО₂ (сепсис и др.)
3. Погрешности в мониторинге
4. Злокачественная гипертермия

В результате неадекватного обеспечения повышенной потребности в кислороде или развивающейся сердечно-сосудистой недостаточности может возникнуть цианоз. При неблагоприятном течении ЗГ в поздней стадии может развиться отёк лёгких как следствие декомпенсации функции миокарда и повышения сосудистой проницаемости.³

Генерализованная мышечная ригидность очень часто наблюдается в развёрнутой стадии ЗГ. Биохимический механизм этой ригидности был изложен выше. Клинически этот симптом может быть выражен в разной степени, от лёгкой неподатливости до генерализованной мышечной контрактуры.² На степень ригидности могут влиять такие факторы, как выраженность ЗГ и собственно объём мышечной массы. Курареподобные миорелаксанты не купируют контрактуру, вызванную ЗГ.

Очень частым симптомом называют ригидность жевательной мускулатуры, и, тем не менее, этот симптом остаётся спорным.^2,23-27 Под ригидностью жевательных мышц (РЖМ) понимают контрактуру жевательных мышц в ответ на введение сукцинилхолина. РЖМ достигает своего максимума спустя несколько секунд после полной периферической релаксации мышц и окончания фасцикуляций, доставляя порой значительные трудности при интубации. РЖМ может быть первым симптомом ЗГ.²Пациенты с РЖМ чаще умирают от ЗГ.²⁸ РЖМ чаще наблюдается у детей и именно у тех, кому индукция осуществлялась путём аппаратно-масочной ингаляции галотана с последующим в/в введением сукцинилхолина, чем когда индукция проводилась только внутривенными препаратами.² Выраженность этого признака варьирует от весьма умеренной РЖМ до невозможности открыть рот (симптом “стальных челюстей”). Более чем у половины пациентов с симптомом “стальных челюстей” после выполнения биопсии мышечной ткани была выявлена предрасположенность к ЗГ.^5,19 Менее выраженные формы РЖМ можно отнести к сомнительным признакам развивающейся ЗГ.² При возникновении истинной РЖМ по нашему мнению следует прекратить введение триггерных препаратов, наладить адекватный мониторинг и вести такого пациента, как пациента с предрасположенностью к ЗГ.

Повышение температуры может оказаться достаточно поздним симптомом ЗГ. Здесь нужно заметить, что особую диагностическую ценность имеет не столько высокая температура кожных покровов, сколько темп её нарастания. Для ЗГ характерно молниеносное повышение температуры тела от нормальных величин до 41-42° С и выше. Температура нарастает со скоростью большей, чем 0,5° С за каждые 15 минут.²

 

Дифференциальная диагностика состояний, сопровождающихся лихорадкой * и тахикардией ²

1. Большое количество покрывал или перегрев согревающего матраса.
2. Сопутствующая патология: инфекция, тиреотоксикоз, феохромоцитома, несовершенный остеогенез, трансфузионные осложнения.
3. Патология ЦНС: поражения гипоталамуса (аноксия, отёк, травма).
4. Реакции на введение препаратов - злокачественный нейролептический синдром (ЗНС)³⁶, серотониновый синдром, реакция на простагландин Е1, ингибиторы моноаминоксидазы, амфетамин, кокаин, трициклические антидепрессанты, атропин, гликопирролат, дроперидол, метоклопрамид (церукал), кетамин, синдром отмены леводопы.
5. Погрешности аппаратуры или её неправильное использование: неисправность температурных датчиков, перегрев поступающих к пациенту газов.
6. Злокачественная гипертермия

* Имеется в виду повышение температуры более, чем на 0,5° С за 15 минут.

При снижении перфузии кожи температура кожных покровов может быть не высокой, тогда как центральная температура нарастает очень быстро. При увеличенной теплоотдаче, обильном потоотделении, потере тепла через операционную рану, использовании холодных инфузионных растворов, низкой температуре воздуха в операционной повышение температуры тела может быть не выраженным. В этом случае нарастание температуры в позднюю фазу ЗГ является крайне неблагоприятным прогностическим признаком.

В результате обширного рабдомиолиза развивается миоглобинемия и миоглобинурия, клинически проявляющаяся тем, что моча приобретает “цвет кока-колы”.¹⁰

В поздней стадии ЗГ может развиться тяжёлая коагулопатия, проявляющаяся, как правило, ДВС-синдромом. Угроза обширного кровотечения требует тщательного наблюдения за свёртывающей системой крови.

Смерть при ЗГ может наступить в результате остановки сердца, повреждения головного мозга, внутреннего кровотечения или поражения других систем организма.