Сосудистые новообразования и пороки развития

Пороки развития периферической сосудистой сети наружных покровов занимают первое место среди всех пороков развития у детей и составляют более 50 %. Данная патология имеет дизонтогенетическое происхождение.

Чаще всего проявляясь с рождения или на 1-м году жизни, она поражает сложные анатомические зоны: нос, губы, щеки, околоушно-жевательную область, язык, слизистую оболочку полости рта.

Пороки развития периферической сосудистой сети наружных покровов и слизистых оболочек при кажущейся простоте визуальной диагностики (уже в первые дни и недели существования привлекают внимание своей яркой окраской) не всегда правильно диагностируются. Поздняя диагностика, несвоевременно начатое правильное лечение приводят к тяжелому клиническому течению и длительному реабилитационному периоду, не всегда успешному.

Работы последних лет, направленные на изучение данной патологии, позволили на основании клинико-морфологической картины, клинического течения четко разделить данный патологический процесс на отдельные самостоятельные формы, поражающие периферическую сосудистую сеть в разных ее сегментах: артериальных, венозных, артериовенозных. На современном этапе целесообразно делить все пороки развития периферической сосудистой сети (ПСС) на истинные гемангиомы и ангиодисплазии. В свою очередь, гемангио-мы по морфологическому строению делятся на клеточные, капиллярные, капиллярно-кавернозные.

Такое разделение данной нозологической формы при использовании адекватных методов диагностики позволяет узко развивать этот сложный раздел сосудистой хирургии челюстно-лицевой области (ЧЛО) в плане диагностики, дифференциальной диагностики, выбора адекватных видов лечения с целью достижения «онкологического» эффекта и сохранения основных эстетических качеств пораженных отделов головы, лица и шеи, включая кости лицевого черепа.

АНГИОДИСПЛАЗИИ

ПОРОК РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ВЕНОЗНОГО БАССЕЙНА (ВЕНОЗНАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ)

Венозная дисплазия (ВД) является пороком развития вен, в основе которого лежит нарушение формирования сосудистой стенки без склонности эндотелия к пролиферации. До настоящего времени не уточнены частота встречаемости ВД, преимущественная локализация в ЧЛО, начало проявления заболевания. В отечественной литературе имеются единичные работы, посвященные лишь частным вопросам диагностики ВД, оптимального же диагностического алгоритма, отвечающего требованиям клиницистов, не существует.

Расположение сосудистых образований на таких эстетически значимых участках, как лицо и шея, приводит не только к патологическим изменениям эстетического, функционального характера, но и к нарушениям в психоэмоциональной сфере ребенка, осложняя его коммуникативные возможности. В отдельных случаях создается реальная угроза жизни ребенка в связи с возможностью массивного кровотечения, особенно при расположении ВД в области языка, губ, носо- и ротоглотки.

ПОРОК РАЗВИТИЯ СОСУДОВ АРТЕРИАЛЬНОГО

БАССЕЙНА

Преимущественно проявляется поражением мягких тканей и на первом этапе выявляется в виде расширенных множественных артерий разного порядка с усиленным линейным кровотоком и последующей гемодинамической перестройкой в артериовенозные свищи мягких тканей. Могут возникать как самостоятельное заболевание, но чаще образуются вторично, имея посттравматическую природу, как ответ на ранее проводимое лечение гемангиомы.

КОМБИНИРОВАННЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ СОСУДОВ

ВЕНОЗНОГО И АРТЕРИАЛЬНОГО БАССЕЙНОВ (АРТЕРИО-

ВЕНОЗНЫЕ КОММУНИКАЦИИ - АВК)

Одними из наиболее тяжелых в клиническом течении ангиодисплазий являются арте-риовенозные коммуникации, которые в ЧЛО проявляются спонтанными кровотечениями из полости рта, угрожающими жизни ребенка, и тяжелыми кровотечениями при хирургическом лечении этой патологии. Данный вид порока почти всегда является сегментарным, пора-

жающим весь сегмент тканей, включая кости лицевого скелета. Разная степень гемодинами-ческого дисбаланса зависит от степени и длительности декомпенсации сосудистой системы в области поражения.

В настоящее время АВК рассматриваются как самостоятельное заболевание, мало изученное, вследствие чего хорошо известные методы диагностики и лечения этой патологии в других областях, в челюстно-лицевой хирургии не нашли широкого применения.

АВК ЧЛО встречаются редко, диагностируются поздно и представляют значительные трудности в диагностике и лечении. Этот вид патологии не является казуистическим, и частота случаев будет меняться в сторону увеличения с появлением объективных и достоверных способов диагностики.

ГЕМАНГИОМЫ

Гемангиома - это доброкачественное образование, происходящее из клеток эндотелия кровеносных сосудов, близкое по своему характеру к порокам развития. С опухолями геман-гиомы объединяет их быстрый рост, особенно в первые месяцы жизни ребенка. При этом ге-мангиома разрушает окружающие ткани, а не раздвигает их, что обычно свойственно доброкачественным опухолям, распространяясь на несколько анатомических областей; не имеет капсулы, приводит к косметическим, а нередко и функциональным нарушениям, особенно при расположении на веках, ушной раковине и слизистой оболочке рта.

По морфологическому строению гемангиомы следует разделять на клеточные, капиллярные, капиллярно-кавернозные. В гемангиомах наблюдаются два типа кровоснабжения: периферический и центральный.

ЛИМФАНГИОМЫ

Лимфангиома является пороком развития лимфатической системы, состоит из лимфатических сосудов и полостей, отделенных друг от друга большим или меньшим количеством межуточной ткани, и представляет собой опухолевидную припухлость мягких тканей той или иной степени выраженности.

Лимфангиомы лица, полости рта и шеи составляют более половины лимфангиом других локализаций и в большинстве случаев проявляются при рождении или в первые месяцы

жизни. Несмотря на характерные клинические проявления, по данным литературы и по нашим данным, на догоспитальном уровне точность диагностики лимфангиомы не превышает 50-53 %, что говорит о недостаточной осведомленности врачей об этой патологии.

Современные данные изучения этиологии и патогенеза лимфангиомы позволяют утверждать, что лимфангиома является следствием патологии развития эмбриональных структур, не обладает способностью к митотическому клеточному делению и не рассматривается нами как опухоль. Как любая ангиодисплазия, лим-фангиома проявляется не «ростом», а увеличением ее объема и площади поражения за счет накопления продукта ее жизнедеятельности, что всегда происходит с ростом ребенка. Особенностью лимфангиомы является также сочетанное поражение других органов и систем, особенно часто желудочно-кишечного тракта.

По международной классификации стоматологических болезней на основе МКБ-10 Всемирной организации здравоохранения (Женева, 1997) лимфангиомы классифицированы следующим образом.

Опухоли лимфатических сосудов:

1. Лимфангиома БДУ.

2. Лимфангиосаркома.

3. Капиллярная лимфангиома.

4. Кавернозная лимфангиома.

5. Кистозная лимфангиома.

6. Кистозная гигрома.

7. Гемолимфангиома.

В 1983 г. А.И. Фроловой предложена группировка лимфангиомы лица, шеи и полости рта на основании ее гистологического строения, степени роста и локализации.

А. По гистологическому строению:

1) капиллярная;

2) кавернозная;

3) кистозная;

4) смешанная: капиллярно-кавернозная и кис-тозно-кавернозная.

Б. По степени роста:

1) поверхностная (ограниченная, распространенная);

2) глубокая (диффузная).

8. По локализации:

1) области лица;

2) полости рта (язык);

3) области шеи.

Клиническая картина лимфангиомы зависит от ее морфологического строения, локализации и распространенности и проявляется в виде без-

болезненных мягкоэластических опухолевидных образований без четких границ - при кавернозных и кавернозно-кистозных формах лим-фангиомы, чаще в области мягких тканей лица. При поражении слизистой оболочки полости рта лимфангиома проявляется клинически мелкими пузырьками до 1-2 мм в диаметре, возвышающимися над уровнем окружающих тканей и заполненных прозрачным содержимым.

Кистозная форма лимфангиомы шеи представляет собой безболезненную припухлость мягкой консистенции, более или менее ограниченную с симптомом зыбления.

Надподъязычные образования обычно приводят к функциональным нарушениям: затруднению дыхания и глотания.

Глубокая лимфангиома шеи может распространяться к жизненно важным органам: трахее, пищеводу, сосудисто-нервному пучку шеи, средостению, - вызывая при этом соответствующие осложнения: стридорозное дыхание, дис-фонию, остановку дыхания, цианоз или угрожающую жизни одышку.

На шее наиболее частой локализацией лим-фангиомы являются поднижнечелюстная и надключичная области, внутренний и наружный треугольник шеи с проникновением в сторону дна полости рта и языка и нередким распространением в области лица. Лимфангиома является наиболее частой причиной макроглоссии с возможным нарушением речи, акта жевания. Диффузное поражение языка сочетается с деформацией зубочелюстной системы с нарушением окклюзии.

Особенностью клинического проявления лимфангиомы являются ее периодические воспаления. Причиной воспаления лимфангиомы чаще всего являются острые респираторные заболевания, обострения хронических очагов инфекции лор-органов и рта, обострения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Воспаление лимфангиомы сопровождается увеличением образования, ухудшением общего состояния больного. Возможно появление симптомов острой обструкции дыхательных путей и дисфагии при воспалении надподъязычных образований.

Для лечения лимфангиомы были предложены различные методы: хирургический, консервативный и комбинированный.

Лечение детей с лимфангиомой должно быть организовано по диспансерному методу, который предусматривает:

1) наблюдение и лечение у стоматолога-хирурга и педиатра;

2) при воспалении лимфангиомы - курс противовоспалительной терапии;

3) санацию полости рта, зева, носоглотки;

4) хирургическое удаление опухоли;

5) ортодонтическое лечение (по показаниям);

6) логотерапия (по показаниям).

Наш опыт показал, что после перенесенного воспаления хирургическое удаление лимфан-гиомы можно проводить не ранее чем через 3- 4 недели после клинического выздоровления ребенка, так как при воспалении инфильтрация тканей нарушает границы лимфангиомы и затрудняет ее выделение.

Хирургический метод является ведущим методом лечения лимфангиомы лица, полости рта и шеи. Принцип хирургического лечения - радикальное удаление новообразования - не всегда осуществим и возможен только при ограниченных формах лимфангиомы. Операции могут быть многоэтапны. Комплексная работа хирурга и ортодонта позволяет в полном объеме выполнить все этапы лечения ребенка с лимфангиомой.

Как вспомогательный метод подготовки к хирургическому лечению и при наличии пузырьковых элементов на слизистой оболочке полости рта и кожи применяется криодеструкция, которая дает временный эффект (до 24 мес), что позволяет создать благоприятные условия для хирургического лечения или улучшения фиксации ортодонтической конструкции.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

Нейрофиброматоз - тяжелое наследственное системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожной жировой клетчатке. Как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетативной систем.

Выделяют два нозологически самостоятельных заболевания. Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз) характеризуется наличием множества гиперпигментированных областей (пятен цвета «кофе с молоком») и нейрофибром. Нейрофиброматоз II типа (центральный, или двусторонний акустический нейрофиброматоз), характеризуется опухолевым поражением VIII пары черепных нервов и другими интракрани-альными новообразованиями. Оба заболевания наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Клиническая картина. Увеличение объема мягких тканей одной половины лица может вы-

являться при рождении ребенка или в первые годы жизни, но патогномоничные признаки образования не выражены. После 4-5-летнего возраста на коже туловища появляются пигментные пятна кофейного цвета. К 10-12 годам они становятся четко выраженными, а в толще мягких тканей пальпируются тяжи или опухолевые узлы. При рентгенологическом исследовании выявляется нарушение формообразования челюстных костей, кость имеет очаги остеопороза.

Критерии постановки диагноза нейрофибро-матоза I типа:

1) обнаружение при дневном свете не менее пяти пятен «кофе с молоком» диаметром более 5 мм в допубертатном периоде и не менее 6 пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном;

2) наличие двух нейрофибром и более любого типа или одной плексиформной нейрофибромы;

3) множественные мелкие пигментные пятна в подмышечных или паховых складках;

4) дисплазия крыла клиновидной кости или истончение кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без него;

5) глиома зрительного нерва;

6) два узелка Леша и более на радужке;

7) нейрофиброматоз I типа у родственников первой степени родства.

Диагноз нейрофиброматоза I типа рассматривается при наличии двух из семи вышеперечисленных признаков.

Критерии постановки диагноза нейрофибро-матоза II типа:

1) опухолевые массы, удовлетворяющие диагнозу невриномы слухового нерва в обоих внутренних слуховых каналах при исследовании с помощью КТ или МРТ;

2) наличие у родственников первой степени родства двусторонней невриномы слуховых нервов и одного из следующих критериев у про-банда:

а) односторонняя опухоль во внутреннем слуховом канале, соответствующая диагнозу невриномы слухового нерва;

б) плексиформная нейрофиброма или два из следующих критериев:

- менингиома, глиома, нейрофиброма любой локализации;

- любая внутричерепная или спинномозговая опухоль, обнаруживаемая с помощью МРТ.

Диагноз рассматривается при обнаружении одного из двух критериев.

Лечение нейрофиброматоза I типа хирургическое, однако полного излечения достичь не удается. Комплексное лечение проводят по индивидуальным показаниям.