Поскольку движения мимических мышц за­торможены, выражение лица ста­новится маскообразным (гипомимия, амимия).

ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Движение — одно из основных проявлений жизни. Различают два основных вида движений: непроизвольные и произвольные. К непроизвольным относятся простые автоматические движения, осуществляемые за счет сегментарного аппарата спинного мозга и мозгового ствола по типу простого рефлекторного акта. Произволь­ные целенаправленные движения — акты двигательного поведе­ния человека (праксии). Специальные произвольные движения — поведенческие, трудовые и др.— осуществляются при ведущем уча­стии коры головного мозга, а также экстрапирамидной системы и сегментарного аппарата спинного мозга. У человека и высших жи­вотных осуществление произвольных движений связано с особым отделом нервной системы — пирамидной системой.

Центральный мотонейрон. Произвольное использование мышц сопряжено с длинными нервными волокнами, которые исходят из нейронов коры и идут вниз к клеткам передних рогов спинного моз­га. Эти волокна формируют корково-спинномозговой, или пира­мидный, путь. Они являются аксонами нейронов, расположенных в мозговой зоне, прецентральной извилине, в 4-м цитоархитектоническом поле. Эта зона представляет собой узкое поле, которое тянется вдоль центральной щели от латеральной, или силь-виевой, борозды к передней части парацентральной дольки на ме­диальной поверхности полушария, напротив чувствительной коры постцентральной извилины.

Нейроны, иннервирующие глотку и гортань, расположены в нижней части прецентральной извилины. Далее в восходящем по­рядке идут нейроны, иннервирующие лицо, руку, туловище, ногу. Эта соматотопическая проекция соответствует человеку, стоящему на голове. Распространение мотонейронов не ограничивается по­лями,— они встречаются и в соседних кортикальных полях. В то же время их подавляющее большинство занимает 5-й кортикаль­ный слой поля 4. Они «ответственны» за точные, нацеленные еди­ничные движения. Эти нейроны включают и гигантские пирамид­ные клетки Беца, отдающие аксоны с толстым миелиновым покры­тием. Эти быстропроводящие волокна составляют лишь 3,4—4% всех волокон пирамидного пути. Большинство пирамидных волокон исходит из малых пирамидных, или фузиформных (веретенообраз­ных), клеток в двигательных полях 4 и 6. Клетки поля 4 дают около 40% волокон пирамидного пути, остальные исходят из других по­лей сенсомоторной зоны.

Мононейроны поля 4 контролируют тонкие произвольные дви­жения скелетных мышц противоположной половины тела, так как большинство пирамидных волокон переходит на противополож­ную сторону в нижней части продолговатого мозга.

 

Импульсы пирамидных клеток двигательной коры идут по двум путям. Один — корково-ядерный путь — оканчивается на ядрах черепных нервов ствола, второй, более толстый, корково-спинномозговой — переключается в переднем роге спинного мозга на вставочных нейронах, которые в свою очередь оканчиваются на больших мотонейронах передних рогов. Эти клетки передают им­пульсы через передние корешки и периферические нервы к двига­тельным концевым пластинкам скелетной мускулатуры.

Когда волокна пирамидного пути покидают двигательную кору, они, проходя через лучистый венец белого вещества мозга, сходят­ся по направлению к задней ножке внутренней капсулы. В сомато-топическом порядке они проходят внутреннюю капсулу и идут в средней части ножек мозга, нисходят через каждую половину ос­нования моста, будучи окруженными многочисленными нервными клетками ядер моста и волокнами различных систем. На уровне понтомедуллярного сочленения пирамидный путь становится ви­димым извне и формирует удлиненные пирамиды по обе стороны от средней линии продолговатого мозга — отсюда его название. В нижней части продолговатого мозга 80—85% волокон каждого пирамидного пути переходят на противоположную сторону в пере­кресте пирамид и образуют латеральный пирамидный путь. Осталь­ные волокна продолжают спускаться неперекрещенными в перед­них канатиках в качестве переднего пирамидного пути. Эти волокна перекрещиваются на сегментарном уровне через переднюю комис-суру спинного мозга. В шейной и грудной частях спинного мозга некоторые волокна, возможно, соединяются с клетками переднего рога своей стороны, так что мышцы шеи и туловища получают кор­тикальную иннервацию с обеих сторон.

Перекрещенные волокна спускаются в составе латерального пирамидного пути в латеральных канатиках. Латеральный пира­мидный путь становится все тоньше и тоньше по мере отхождения волокон. Около 90% волокон образует синапсы со вставочными нейронами, которые в свою очередь соединяются с большими альфа-и гамма-мотонейронами переднего рога.

Волокна, формирующие корково-ядерный путь, покидают рост­ральную часть пирамидного пучка на уровне среднего мозга. По пути к ядрам черепных двигательных нервов некоторые из них пе­ресекаются. Снабжаются те нервы, которые обеспечивают произ­вольную иннервацию лицевой и оральной мускулатуры: V, VII, IX, X, XI, XII.

Заслуживает внимания и другой пучок волокон, начинающийся в «глазном» поле 8, а не в прецентральной извилине. Импульсы, иду­щие по этому пучку, обеспечивают содружественные движения глаз. Когда волокна этого пучка покидают поле 8, они в лучистом венце присоединяются к пирамидному пути. Затем они проходят более вентрально в задней ножке внутренней капсулы, поворачи­вают каудально и идут к ядрам моторных нервов глаза: III, IV, VI. Импульсы поля 8 действуют синергично, вызывая содружествен­ные движения глазных яблок в противоположную сторону.

Периферический мотонейрон. Волокна пирамидного пути и раз­личных экстрапирамидных путей (ретикулярно-, покрышечно-, преддверно-, красноядерно-спинномозгового и др.) и афферент­ные волокна, входящие в спинной мозг через задние корешки, оканчиваются на телах или дендритах больших и малых альфа-клеток и гамма-клеток (непосредственно либо через вста­вочные, ассоциативные или комиссуральные нейроны внутреннего нейронального аппарата спинного мозга). В противоположность псевдоуниполярным нейронам спинномозговых узлов нейроны пе­редних рогов мультиполярны. Их дендриты имеют множественные синаптические связи с различными афферентными и эфферентны­ми системами. Некоторые из них — облегчающие, другие — тор­мозящие по своему действию. В передних рогах мотонейроны об­разуют группы, организованные в колонки и не разделенные сегментарно. В этих колонках имеется определенный соматотопический порядок. В шейной части латеральные мотонейроны переднего рога иннервируют кисть и руку, а медиальные «колонки» — мышцы шеи и груди. В поясничной части нейроны, иннервирующие стопу и ногу, также расположены латерально в переднем роге, а иннервирующие туловище — медиальнее. Аксоны клеток передних рогов выходят из спинного мозга вентрально как корешковые волокна, которые собираются по сегментам и образуют передние корешки. Каждый передний корешок соединяется с задним тотчас дистальнее спин­номозговых узлов и вместе они образуют спинномозговой нерв. Таким образом, каждый сегмент спинного мозга имеет свою пару спинномозговых нервов. Нервы состоят не только из афферентных сенсорных (соматических) и эфферентных моторных (соматиче­ских), но и эфферентных вегетативных волокон, исходящих из бо­ковых рогов спинномозгового серого вещества, и афферентных ве­гетативных волокон.

Хорошо миелинизированные, быстро проводящие аксоны "боль­ших альфа-клеток идут непосредственно к поперечнополосатой мускулатуре и отдают, по мере своего распространения в дистальном направлении, все больше и больше ветвей.

Помимо больших и малых альфа-мотонейронов, передние рога содержат многочисленные гамма-мотонейроны. Среди других вста­вочных нейронов передних рогов следует отметить клетки Реншо, которые в свою очередь вновь соединяются с клетками переднего рога, ингибируя их действие. Это пример спинномозговой отрица­тельной обратной связи, тормозящей действие больших мотоней­ронов. Большие альфа-клетки с толстым и быстро проводящим аксоном, выполняющие фазическую функцию, осуществляют бы­стрые сокращения мышц. Малые альфа-клетки с более тонким ак­соном выполняют тоническую функцию. Гамма-клетки с тонким и медленно проводящим аксоном иннервируют мышечные волокна, находящиеся внутри мышечных веретен — мышечных проприорецепторов. Большие альфа-клетки связаны с гигантскими клет­ками коры полушарий большого мозга. Малые альфа-клетки имеют связь с экстрапирамидной системой.

 

Через гамма-клетки происходит регуляция состояния мышечных проприорецепторов. Мышеч­ные рецепторы включают несколько типов, наиболее важными из которых являются нервно-мышечные веретена. Они реагируют на пассивное растяжение мышцы и ответственны за осуществление рефлекса растяжения, или миотатического рефлекса. Эти тонкие, имеющие форму веретена структуры покрыты «футляром» соеди­нительной ткани и находятся между поперечнополосатыми волок­нами скелетной мускулатуры. Они содержат 3—10 очень тонких полосатых волокон, называемых интрафузальными (внутриверетенными) мышечными волокнами в противоположность другим — экстрафузальным — волокнам.

Афферентные волокна, называемые анулоспиральными, или первичными, окончаниями, закручены вокруг середины мышечного веретена. Эти волокна имеют довольно толстое миелиновое покры­тие и относятся к быстропроводящим волокнам. Ядра одних интрафузальных волокон веретена группируются в экваториальной час­ти, образуя ядерную сумку, ядра других располагаются цепочкой вдоль всего веретена.

Многие мышечные веретена, особенно волокна с ядерной цепоч­кой, имеют не только первичные, но и вторичные окончания. Эти окончания также отвечают на стимулы растяжения, и потенциал их действия распространяется в центральном направлении по тонким волокнам, сообщающимся с вставочными нейронами, ответствен­ными за реципрокные действия. Через эти нейроны могут быть ак­тивированы флексоры или экстензоры с торможением соответст­вующих мышц-антагонистов.

Только небольшое число проприоцептивных импульсов дости­гает коры и соответственно уровня сознания, большинство же пере­дается по кольцам обратной связи и не достигает этого уровня. Это элементы рефлексов, которые служат основой произвольных и других движений, а также статических рефлексов, противостоя­щих силе тяжести.

Таким образом, веретено считается рецептором на растяжение, ответственным за сохранение постоянной длины мышцы. Экстра-фузальные волокна в расслабленном состоянии имеют постоянную длину. При растяжении мышцы растягивается веретено. Анулоспи-ральные окончания реагируют на растяжение генерацией потенциа­ла действия, который передается в большой мотонейрон по быстропроводящим афферентным волокнам, а затем опять по быстропроводящим толстым эфферентным волокнам — экстрафу-зальной мускулатуре. Мышца сокращается и ее исходная длина восстанавливается. Любое растяжение мышцы вызывает этот меха­низм. Легкая перкуссия по сухожилию мышцы моментально растя­гивает эту мышцу. Немедленно реагируют веретена. Когда им­пульс достигает мотонейронов переднего рога, они реагируют, вызывая короткое сокращение. Эта моносинаптическая передача — базовая для всех проприоцептивных рефлексов. Рефлекторная дуга охватывает не более 1—2 сегментов спинного мозга, что имеет боль­шое значение при определении локализации поражения.

Гамма-мотонейроны находятся под влиянием волокон, нисхо­дящих от мотонейронов, локализованных в ростральной части ЦНС в составе таких путей, как пирамидные, ретикулярно-спинномозговые, преддверно-спинномозговые. Таким образом, мышца находится под непосредственным влиянием мозга, что важно для выполне­ния любого произвольного движения. Эфферентные действия гамма-волокон делают возможным тонкую регуляцию произ­вольных движений и обеспечивают возможность регулировать силу «ответа» рецепторов на растяжение. Это называется системой гам­ма-нейрон — веретено. Сокращение интрафузальных мышечных волокон вызывает снижение порога действия рецепторов на растя­жение. Другими словами, малое растяжение мышцы само вызывает активацию рецепторов на растяжение. При нормальных обстоя­тельствах длина мышцы автоматически регулируется через эту реф­лекторную дугу.

Методика исследования. Проводят осмотр, пальпа­цию и измерение мышц, определяют объем активных и пассивных движений, мышечную силу, мышечный тонус, ритмику актив­ных движений и рефлексы. Для выявления характера и локали­зации двигательных нарушений, а также при клинически незначи­тельно выраженных симптомах имеют значение электрофизиоло­гические методы.

Исследование двигательной функции начинают с осмотра мышц. Обращается внимание на наличие атрофии или гипертрофии. Измеряя сантиметром объем мышц конечности, можно выявить степень выраженности трофических расстройств. При осмотре не­которых больных можно выявить фибриллярные и фасцикулярные подергивания. При помощи ощупывания можно определить конфигурацию мышц, их напряжение.

Активные движения проверяются последовательно во всех су­ставах и выполняются обследуемым. Они могут отсут­ствовать или быть ограниченными по объему и ослабленными по силе. Полное отсутствие активных движений называют парали­чом, ограничение движений или ослабление их силы — парезом. Паралич или парез одной конечности носит название моноплегии или монопареза. Паралич или парез обеих рук называют верхней параплегией или парапарезом, паралич или парапарез обеих ног — нижней параплегией или парапарезом. Паралич или парез двух одноименных конечностей называют гемиплегией или геми-парезом, паралич трех конечностей — триплегией, четырех конеч­ностей — квадриплегией или тетраплегией.

Пассивные движения определяются при полном расслаблении мышц обследуемым, что позволяет исключить местный процесс (изменения в суставах, другие причины, вызывающие неподвиж­ность конечности), ограничивающий активные движения. Наряду с этим пассивные движения — основной метод исследования тону­са мышц.

Исследуют объем пассивных движений верхней конечности: в плечевом, локтевом, лучезапястном суставах (сгибание и разгибание, пронация и супинация), движений пальцев (сгибание, раз­гибание, отведение, приведение, противопоставление I пальца ми­зинцу). Исследуются пассивные движения в суставах нижних конечностей: тазобедренном, коленном, голеностопном (сгибание и разгибание, вращение кнаружи и внутрь), сгибание и разгиба­ние пальцев.

Сила мышц определяется последовательно во всех их группах при активном сопротивлении больного. Например, при исследова­нии силы мышц плечевого пояса больному предлагают поднять руку до горизонтального уровня, оказывая сопротивление попытке исследующего опустить руку; затем предлагается поднять обе руки выше горизонтальной линии и удерживать их, оказывая со­противление. Сила мышц плеча: больному предлагают согнуть руку в локтевом суставе, а исследующий пробует ее разогнуть, иссле­дуется также сила абдукторов и аддукторов плеча. Сила мышц предплечья: дают задание выполнить пронацию, а затем супина­цию, сгибание и разгибание кисти с сопротивлением в выполня­емом движении. Сила мышц пальцев: больному предлагают сделать колечко из I пальца с каждым из остальных, а исследующий про­бует его разогнуть. Проверяется сила при отведении V пальца от IV и сведении других пальцев, при сжатии кистей в кулак. Сила мышц тазового пояса и бедра исследуется при задании поднять, опустить, привести и отвести бедро, оказывая при этом сопро­тивление. Исследуют силу мышц бедра, предлагая больному сог­нуть и разогнуть ногу в коленном суставе. Сила мышц голени проверяется следующим образом: больному предлагают согнуть стопу, а исследующий удерживает ее разогнутой; затем дается задание разогнуть согнутую в голеностопном суставе стопу, пре­одолев сопротивление исследующего; исследуется также сила мышц пальцев стопы (при попытке исследующего согнуть и разог­нуть пальцы и отдельно согнуть и разогнуть I палец).

Для выявления пареза конечностей исследуется проба Барре — паретичная рука, вытянутая вперед или поднятая кверху, посте­пенно опускается, приподнятая над постелью нога постепенно опускается, в то время как здоровая удерживается в приданном положении. В легких случаях пареза приходится при­бегать к пробе на ритмику активных движений: пронировать и супинировать руки, сжимать руки в кулаки и разжимать их, передвигать ноги, как на велосипеде; недостаточность силы конеч­ности скажется тем, что она скорее устанет, движения выполняются не так быстро и менее ловко, чем здоровой конечностью. Сила кистей измеряется динамометром.

Тонус мышц — непроизвольное, постоянно меняющееся в ин­тенсивности мышечное напряжение, не сопровождающееся двига­тельным эффектом. Мышечный тонус создает подготовку к движе­нию, обеспечивает резистентность и упругость мышц, сохранение равновесия и позы. Под термином «мышечный тонус» подразуме­вают способность мышцы сопротивляться растяжению или дли­тельно поддерживать напряжение.

Тонус мышцы является рефлексом позы и поддерживается асинхронной активностью двига­тельных единиц. Выделяют два компонента мышечного тонуса: пластический и рефлекторный. Пластический тонус — напряжение мышцы, ее тургор, сохраняющийся в условиях денервации. Этим термином определяется тонус отдельных мышечных клеток, зави­сящий от особенностей их структуры, обмена веществ, крово- и лимфообращения, содержания соединительной ткани и др. Под рефлекторным тонусом понимают рефлекторное напряжение мышц, вызываемое чаще ее растяжением, т. е. раздражением проприоцепторов. Именно этот тонус лежит в основе различных тонических реакций, в том числе антигравитационных, осуществля­емых в условиях сохранения связи мышц с ЦНС. Реализация этих реакций возможна лишь при наличии соответствующих импульсов к мышце от двигательных клеток передних рогов спин­ного мозга. В основе тонических реакций лежит рефлекс на растяжение, или миотатический рефлекс, замыкание которого совершается в спинном мозге. Периферической системой регуля­ции мышечного тонуса является гамма-система./o:p>

На тонус мышц оказывают влияние спинномозговой (сегмен­тарный) рефлекторный аппарат, афферентная иннервация, ре­тикулярная формация и целый комплекс тонических образований (шейные тонические, в том числе вестибулярные, центры, мозже­чок, система красного ядра, базальные ядра и др.).

Для суждения о состоянии мышечного тонуса производят непосредственное ощупывание мышц сегментарных участков тела. При гипотонии мышца дряблая, мягкая, тестообразная, при гипер­тонии она имеет более плотную консистенцию. Однако определяю­щим является исследование тонуса мышц путем пассивных дви­жений в сгибателях и разгибателях, приводящих и отводящих мышцах, пронаторах и супинаторах. Гипотония — снижение тонуса мышц, атония — его отсутствие. Снижение мышечного тонуса можно выявить при исследовании симптома Оршанского: при под­нятии вверх (у лежащего больного) разогнутой в коленном суста­ве ноги выявляется переразгибание ее в этом суставе и пятка отстает от постели. Гипотония и атония мышц возникают при периферическом параличе или парезе (нарушение эфферентного отдела рефлекторной дуги при поражении нерва, корешка, клеток переднего рога спинного мозга), поражении мозжечка, ствола мозга, полосатого тела и задних канатиков спинного мозга. Гипер­тония мышц — напряжение, ощущаемое исследующим при пассив­ных движениях. Различают спастическую и пластическую гиперто­нию. Спастическая гипертония — повышение тонуса мышц в сги­бателях и пронаторах руки и в разгибателях и аддукторах ноги (при поражении пирамидного пути). При спастической гипертонии во время повторных движений конечности тонус мышц не изменя­ется, а иногда уменьшается, при пластической гипертонии тонус мышц нарастает. При спастической гипертонии наблюдается симп­том «перочинного ножа» (препятствие пассивному движению в начальной фазе исследования), при пластической гипертонии— «симптом зубчатого колеса» (ощущение толчков во время исследо­вания тонуса мышц в конечностях). Пластическая гипертония — повышение тонуса мышц, равномерное и в сгибателях, и в разги­бателях, в пронаторах и супинаторах (при поражении паллидонигральной системы).

Рефлексы. Рефлексом называется реакция, возникающая в ответ на раздражения рецепторов в рефлексогенной зоне: сухожи­лий мышц, кожи определенного участка тела, слизистой оболочки, зрачка. Рефлексы позволяют судить о состоянии различных отделов нервной системы. При исследовании рефлексов опреде­ляются их характер, равномерность, асимметрия, при повышении их отмечается рефлексогенная зона. При описании рефлексов применяют следующие градации: 1) живые рефлексы; 2) гипоре-флексия; 3) гиперрефлексия (с расширенной рефлексогенной зоной); 4) арефлексия (отсутствие рефлексов). Рефлексы могут быть глубокими, или проприоцептивными(сухожильные, надкост­ничные, суставные), и поверхностными (кожные, со слизистых оболочек).

 

Сухожильные и надкостничные рефлексы возникают при перкуссии молоточком по сухожилию или надкостнице,— ответ проявляется двигательной реакцией соответствующих мышц. Для получения сухожильного и надкостничного рефлексов на верхних и нижних конечностях необходимо вызывать их в соот­ветствующем положении, благоприятном для рефлекторной реак­ции (отсутствие напряжения мышц, среднее физиологическое положение).

На верхних конечностях. Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом около 120°, без напряжения). В ответ сгибается предплечье. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна мышечно-кожного нерва, Су — Cyj сег­менты. Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча (рис. 8) вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы над олекраноном (рука больного должна быть согнута в локтевом суста­ве под углом почти 90°). В ответ разгибается предплечье. Рефлек­торная дуга: лучевой нерв, CVi — Суц. Карпорадиальный, или пястно-лучевой рефлекс (рис. 9) вызывается при перкуссии ши­ловидного отростка лучевой кости (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом 90° и находиться в поло­жении, среднем между пронацией и супинацией). В ответ проис­ходят сгибание и пронация предплечья и сгибание пальцев. Реф­лекторная дуга: волокна срединного, лучевого и мышечно-кожного нервов, Су — Сущ.

На нижних конечностях. Коленный, или пателляр-ный, рефлекс вызывается ударом молоточка по сухо­жилию четырехглавой мышцы. В ответ происходит разгибание голени. Рефлекторная дуга: бедренный нерв, Ьц — Ljy. При исследовании рефлекса в горизонтальном положении ноги боль­ного должны быть согнуты в коленных суставах под тупым углом (около 120°) и свободно лежать на левом предплечье исследу­ющего; при исследовании рефлекса в положении сидя ноги больного должны находиться под углом 120° к бедрам или, если больной не упирается стопами в пол, свободно свисать за край сиденья под углом 90° к бедрам или одна нога больного пере­кинута через другую. Если рефлекс вызвать не удается, то при­меняют метод Ендрашика: рефлекс вызывают в то время, когда больной тянет в сторону кисти с крепко сцепленными пальцами рук.

Пяточный (ахиллов) рефлекс вызывается перкус­сией по ахиллову сухожилию. В ответ происходит подошвенное сгибание стопы в результате сокращения икроножных мышц. Рефлекторная дуга: большеберцовый нерв, Si—Sn- У лежащего больного нога должна быть согнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа — в голеностопном суставе под углом 90°. Иссле­дующий держит стопу левой рукой, а правой перкутирует ахил­лово сухожилие. В положении больного на животе обе ноги сгибают в коленном и голеностопном суставах под углом 90°. Исследующий держит одной рукой стопу или подошву, а другой производит удар молоточком. Рефлекс вызывается перкуссией по ахиллову сухожилию или по подошве. Исследование пяточного рефлекса можно производить, поставив больного на колени на кушетку так, чтобы стопы были согнуты под углом 90°. У боль­ного, сидящего на стуле, можно согнуть ногу в коленном и голеностопном суставах и вызвать рефлекс, перкутируя ахиллово сухожилие.

Суставные рефлексы (вызываются при раздражении рецепто­ров суставов и связок на руках): 1) Майера — оппозиция и сгибание в пястно-фаланговом и разгибание в межфаланговом сочленении I пальца при форсированном сгибании в основной фаланге III и IV пальцев. Рефлекторная дуга: локтевой и сре­динный нервы, Суп — Thj; 2) Лери— сгибание предплечья при форсированном сгибании пальцев и кисти, находящейся в поло­жении супинации. Рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, Cyi — Th[.

Кожные рефлексы (вызываются штриховым раздражением ручкой неврологического молоточка в соответствующей кожной зоне в позе больного на спине со слегка согнутыми ногами); брюшные — верхний (эпигастральный) вызывается при раздражении кожи живота вдоль нижнего края реберной дуги (межреберные нервы, Туп — Тущ), средний (мезогастральный) — при раздражении кожи живота на уровне пупка (межреберные нервы, Tjx—Тх) и нижний (гипогастральный) —при раздраже­нии кожи параллельно паховой складке (подвздошно-подчревный и подвздошно-паховый нервы, Txi — Тхп); происходит сокращение мышц живота на соответствующем уровне и отклонение пупка в сторону раздражения. Кремастерный рефлекс вызывается при раздражении внутренней поверхности бедра. В ответ возникает подтягивание кверху яичка вследствие сокращения кремастерной мышцы. Рефлекторная дуга: бедренно-половой нерв, Lj — Ьц. По­дошвенный рефлекс: подошвенное сгибание стопы и пальцев при штриховом раздражении наружного края подошвы. Рефлекторная дуга: большеберцовый нерв, Ly — S\\. Анальный рефлекс: сокра щение наружного сфинктера заднего прохода при покалывании или штриховом раздражении кожи вокруг него. Вызывается в положении обследуемого на боку с приведенными к животу но­гами. Рефлекторная дуга: половой нерв, Sni — Sy.

Патологические рефлексы. Патологические рефлек­сы появляются при поражении пирамидного пути, когда растор­маживаются спинальные автоматизмы. Патологические рефлексы в зависимости от рефлекторного ответа подразделяют на разгибательные и сгибательные. Разгибательные патологические рефлексы на нижних конеч­ностях. Наибольшее значение имеет рефлекс Бабинского — разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы, у детей до 2—2'/2 лет — физи­ологический рефлекс. Рефлекс Оппенгейма — разгиба ние I пальца стопы в ответ на проведение пальцами по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу. Рефлекс Гордона — медленное разгибание I пальца стопы и веерообразное расхождение других пальцев при сдавлении икро­ножных мышц. Рефлекс Шефера — разгибание I пальца стопы при сдавливании ахиллова сухожилия. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечнос­тях. Наиболее важен рефлекс Россолимо — сгибание пальцев стопы при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев. Рефлекс Бехтерева — Менделя — сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее тыльной поверх­ности. Рефлекс Жуковского — сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее подошвенной поверхности непосредст­венно под пальцами. Рефлекс Бехтерева — сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки. Следует иметь в виду, что рефлекс Бабинского появля­ется при остром поражении пирамидной системы, например при гемиплегии в случае церебрального инсульта, а рефлекс Россолимо — позднее проявление спастического паралича или пареза.

Сгибательные патологические рефлексы на верхних конеч­ностях. Рефлекс Тремнера — сгибание пальцев кисти в ответ на быстрые касательные раздражения пальцами исследующего ла­донной поверхности концевых фаланг (II—IV пальцев больного). Рефлекс Якобсона — Ласка — сочетанное сгибание предплечья и пальцев кисти в ответ на удар молоточком по шиловидному от­ростку лучевой кости. Рефлекс Жуковского — сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по ее ладонной поверхности. Запястно-пальцевой рефлекс Бехтерева — сгибание пальцев руки при перкуссии молоточком тыла кисти.

Патологические защитные, или спиналъного автоматизма, рефлексы на верхних и нижних конечностях. Непроизвольное укорочение или удлинение парализованной конечности при уколе, щипке, охлаждении эфиром или проприоцептивном раздражении по способу Бехтерева — Мари — Фуа (исследующий производит

резкое активное сгибание пальцев стопы). Защитные рефлексы чаще имеют сгибательный характер — непроизвольное сгибание ноги в голеностопном, коленном и тазобедренном суставах. Раз-гибательный защитный рефлекс характеризуется непроизвольным разгибанием ноги в тазобедренном, коленном суставах и подош­венным сгибанием стопы. Перекрестные защитные рефлексы — сгибание раздражаемой ноги и разгибание другой. При вызывании защитных рефлексов отмечается форма рефлекторного ответа,

рефлек Шейные тонические рефлексы возникают в ответ на раздраже­ния, связанные с изменением положения головы в отношении туловища. Рефлекс Магнуса — Клейна — при повороте головы усиливается экстензорный тонус в мышцах руки и ноги, в сторону которых голова обращена подбородком, флексорный тонус в мыш­цах конечностей, к которым обращен затылок; сгибание головы вызывает усиление флексорного, а разгибание головы — экстен-зорного тонуса в мышцах конечностей.

Рефлекс Гордона — задержка голени в положении разгибания при вызывании коленного рефлекса. Феномен стопы (Вестфаля) — «застывание» стопы при пассивном тыльном ее сгибании. Феномен голени Фуа — Тевенара — неполное разгибание голени в коленном суставе у больного, лежащего на животе, после того как голень некоторое время удерживали в положении крайнего сгибания; проявление экстрапирамидной ригидности.

Хватательный рефлекс Янишевского — на верхних конечнос­тях непроизвольное захватывание предметов, соприкасающихся с ладонью; на нижних конечностях — усиленное сгибание пальцев и стопы при движении или другом раздражении подошвы. Дис­тантный хватательный рефлекс — попытка захватить предмет, показываемый на расстоянии. Наблюдается при поражении лобной доли.

Выражением резкого повышения сухожильных рефлексов слу­жат клонусы, проявляющиеся серией быстрых ритмичных сокра­щений мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение. Клонус стопы вызывается у больного, лежащего на спине. Исследующий сгибает ногу больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает ее одной рукой, а другой захва­тывает стопу и после максимального подошвенного сгибания толчкообразно производит тыльное сгибание стопы. В ответ она делает ритмичные клонические движения в течение времени, пока продолжается растягивание ахиллова сухожилия. Клонус надколенной чашечки вызывается у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами: I и II пальцами захватывают верхушку надколенной чашечки, подтягивают ее кверху, затем резко сдви­гают в дистальном направлении и удерживают в этом положе­нии; в ответ наступает ряд ритмических сокращений и расслаб­лений четырехглавой мышцы бедра и подергивание надколенной чашечки.

Синкинезия — рефлекторное содружественное движение конеч­ности (или другой части тела), сопутствующее произвольному движению другой конечности (части тела). Патологические синкинезии делят на глобальные, имитационные и координаторные.

Глобальной, или спастической, называют патологическую синки-незию в виде усиления сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной контрактуры в парализованной ноге при попытке движения парализованными конечностями или при активных движе­ниях здоровыми конечностями, напря­жении мускулатуры туловища и шеи, при кашле или чиханье.

 

Имитационная синкинезия — непроизвольное повторе­ние парализованными конечностями произвольных движений здоровых ко­нечностей другой стороны тела. Координаторная синкинезия проявляется в виде выполнения парализованными конечностями в процессе сложного це­ленаправленного двигательного акта таких движений, которые они не могут произвести изолированно.

Контрактуры. Стойкое тоническое напряжение мышц, вызывающее ограни­чение подвижности — стягивание конеч­ностей или отдельных мышечных групп. Различают: по форме — сгибательные, разгибательные, пронаторные; по лока­лизации — контрактуры кисти, стопы; монопараплегические, три- и квад-риплегические; по способу проявле­ния — стойкие и непостоянные в виде тонических спазмов (горметония); по сроку возникновения после развития патологического процесса — ранние и поздние; по связи с болью — защитно-рефлекторные, анталгические; в зависимости от поражения различных отделов нервной системы — пирамидные (гемиплегические), экстрапирамидные, спинальные (параплегические), менингеальные, при поражении периферических нервов, например лицевого. Ранняя контрактура — горметония. Характеризуется периодическими тоническими спаз­мами всех конечностей, повышением защитных рефлексов, за­висимостью от интеро- и экстероцептивных раздражений. Поздняя гемиплегическая контрактура (поза Вернике — Манна): приведе­ние плеча к туловищу, сгибание предплечья, сгибание и пронация кисти, разгибание бедра, голени и подошвенное сгибание стопы; при ходьбе нога описывает полукруг.

согенная зона, т. е. граница вызывания рефлекса и эф­фективность раздражителя.

 

Семиотика двигательных расстройств. Выявив на основании исследования объема активных движений и их силы наличие паралича или пареза, обусловленного заболеванием нервной системы, определяют его характер: происходит ли он вследствие поражения центрального или периферического двигательных ней­ронов. Поражение центральных двигательных нейронов на любом уровне корково-спинномозгового пути обусловливает возникнове­ние центрального, или спастического, паралича. При поражении периферических двигательных нейронов на любом участке (передний рог, корешок, сплетение и периферический нерв) возни­кает периферический, или вялый, паралич.

Центральный двигательный нейрон: поражение двигательной области коры больших полушарий или пирамидного пути прекра­щает передачу всех стимулов произвольных движений от мотор­ной коры до передних рогов спинного мозга. Результатом явля­ется паралич мышц, снабжаемых этими клетками. Если пере­рыв пирамидного пути произошел внезапно, рефлекс растяжения мышц подавлен. Это означает, что паралич вначале вялый. Могут пройти дни и недели, прежде чем этот рефлекс вернется. Когда это произойдет, мышечные веретена станут более чувствительными к растяжению, чем раньше. Особенно это проявляется в сгиба­телях руки и разгибателях ноги.

Гиперчувствительность рецепто­ров растяжения вызвана повреждением экстрапирамидных путей, которые оканчиваются в клетках передних рогов и активируют гамма-мотонейроны, иннервирующие интрафузальные мышечные волокна. В результате этого явления импульсация по кольцам обратной связи, регулирующим длину мышц, изменяется так, что сгибатели руки и разгибатели ноги оказываются фиксированными в максимально коротком положении (положении минимальной длины). Больной утрачивает способность произвольно тормозить гиперактивные мышцы.

Следует дифференцировать ингибирующие и активирующие во­локна. Предполагают, что тормозящие волокна тесно переплетены с пирамидными. Это служит причиной того, что они также всегда повреждаются при поражении пирамидного пути. Активирующие волокна вовлекаются в меньшей степени и еще могут оказы­вать влияние на мышечные веретена. Следствием этого являют­ся спастичность и гиперрефлексия, сопровождающаяся кло­нусом.

Спастический паралич всегда свидетельствует о повреждении ЦНС, т. е. головного или спинного мозга. Результатом поврежде­ния пирамидного пути является утрата наиболее тонких произ­вольных движений, которая видна лучше всего в руках, пальцах, лице.

Основными симптомами центрального паралича являются: 1) снижение силы в сочетании с утратой тонких движений; 2) спастическое повышение тонуса (гипертонус); 3) по­вышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него; 4) снижение или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); 5) появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); 6) защитные рефлек­сы; 7) патологические содружественные движения; 8) отсутствие реакции перерождения.

Симптоматология изменяется в зависимости от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. Поражение пре-центральной извилины характеризуется двумя симптомами: фокальными эпилептическими припадками (джексоновская эпи­лепсия) в виде клонических судорог и центральным парезом

(или параличом) одной конечности на противоположной стороне. Парез ноги указывает на поражение верхней трети извилины, руки — средней ее трети, половины лица и языка — нижней ее трети. Диагностически важно определить, откуда начинаются клонические судороги. Нередко судороги, начавшись в одной конечности, переходят затем на другие участки той же половины тела. Переход этот совершается в том порядке, в каком распо­ложены центры в прецентральной извилине. Субкортикальное (лучистый венец) поражение: контралатеральный гемипарез с преобладанием в руке или ноге в зависимости от того, к какой части прецентральной извилины ближе расположен очаг: если к нижней половине, то больше пострадает рука, к верхней — нога. Поражение внутренней капсулы: контралатеральная гемиплегия. Вследствие вовлечения корково-ядерных волокон наблюдается контралатеральное поражение лицевого и подъязычного нервов. Большинство черепных моторных ядер получает пирамидную иннервацию с двух сторон полностью либо частично. Быстрое повреждение пирамидного пути вызывает контралатеральный паралич, вначале вялый, так как поражение оказывает шокоподобноедействие на периферические нейроны. Он становится спастическим через часы или дни, так как экстрапирамидные волокна также поражены.

Мозговой ствол (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг): вовлечение в патологический процесс черепного нерва на стороне очага и гемиплегия напротивоположной — альтер­нирующая гемиплегия. Ножка мозга: результатом поражения в этой области является контралатеральная спастическая гемипле­гия, которая может сочетаться с ипсилатеральным (на стороне очага) поражением глазодвигательного нерва (синдром Вебера). Мост мозга: при поражении в этой области развивается контра­латеральная и, возможно, билатеральная гемиплегия. Часто поражаются не все пирамидные волокна. Поскольку волокна, нисходящие к ядрам VII и XII нервов, расположены более дорсально, эти нервы могут оказаться сохранными. С другой стороны, возможно ипсилатеральное поражение отводящего или тройничного нерва. Поражение пирамид продолговатого мозга: контралатераль­ный гемипарез. Гемиплегия не развивается, так как повреждаются только пирамидные волокна. Экстрапирамидные пути расположены дорсальнее в продолговатом мозге и остаются сохранными. При повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром — круциатной, или альтернирующей, гемиплегии (правая рука и левая нога и наоборот).

Для распознавания очаговых поражений головного мозга у больных, находящихся в коматозном состоянии, имеет значение симптом ротированной кнаружи стопы. На стороне, противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи, вследствие чего покоится не на пятке, а на наружной поверх­ности. С целью определения этого симптома можно использовать прием максимального поворота стоп кнаружи.

 

Если пирамидный путь поврежден ниже перекреста, возникает гемиплегия с вовлечением ипсилатеральных конечностей. Двусто­роннее поражение головного или верхних шейных сегментов спинного мозга вызывает тетраплегию. Одностороннее поражение верхнешейных сегментов спинного мозга (вовлечение латерального пирамидного пути) вызывает спастическую гемиплегию на данной стороне, так как пирамидный путь уже перекрещен. Паралич является спастическим, так как экстрапирамидные волокна, пе­ремешанные с пирамидными, также повреждены. Поражение грудной части спинного мозга (вовлечение латерального пирамид­ного пути) вызывает спастическую ипсилатеральную моноплегию ноги; двустороннее поражение приводит к нижней спастической параплегии.

Периферический двигательный нейрон: повреждение может захватывать передние рога, несколько передних корешков, перифе­рические нервы. В пораженных мышцах не выявляется ни произвольной, ни непроизвольной, или рефлекторной, активности. Мышцы не только парализованы, но и гипотоничны; наблюдается арефлексия вследствие прерывания моносинаптической дуги рефлекса на растяжение. Через несколько недель наступает атрофия парализованных мышц. Она может быть так выражена, что через месяцы и годы остается только соединительная ткань. Это свидетельствует о том, что клетки передних рогов оказывают трофическое влияние на мышечные волокна, которое является осно­вой нормальной функции мышц.

Для периферического паралича характерны следу­ющие симптомы: 1) гипотония или атония мышц; 2) гипо-или арефлексия; 3) гипо- или атрофия мышц; 4) неврогенная мышечная дегенерация с реакцией перерождения. Эти особенности свойственны периферическому параличу независимо от уровня поражения периферического нейрона. Однако важно точно опре­делить, где локализуется патологический процесс — в передних рогах, корешках, сплетениях или в периферических нервах. При поражении переднего рога страдают мышцы, иннервируемые из этого сегмента. Нередко в атрофирующихся мышцах наблюда­ются быстрые сокращения отдельных мышечных волокон и их пучков — фибриллярные и фасцикулярные подергивания, являю­щиеся следствием раздражения патологическим процессом еще не погибших нейронов. Поскольку иннервация мышц полисегментар­ная, для полного паралича необходимо поражение нескольких соседних сегментов. Вовлечение всех мышц конечности редко, так как клетки переднего рога, снабжающие различные мышцы, сгруппированы в колонки, расположенные на некотором рассто­янии друг от друга. Передние рога могут вовлекаться в пато­логический процесс при остром полиомиелите, боковом амиотро-фическом склерозе, прогрессирующей спинальной мышечной атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, миелите, нарушениях кровоснабжения спинного мозга. Поражение передних корешков дает почти такую же картину, как и поражение передних рогов, потому что распределение параличей здесь также сегментарное. Паралич корешкового характера развивается только при пораже­нии нескольких соседних корешков.

Каждый двигательный корешок в то же время имеет свою «индикаторную» мышцу, что позволяет диагностировать его пора­жение по фасцикуляциям в этой мышце на электромиограмме, особенно если в процесс вовлекается шейная или поясничная область. Так как поражение передних корешков нередко обуслов­ливается болезненными процессами в оболочках или позвонках, одновременно вовлекающими и задние корешки, то двигательные расстройства часто сочетаются с нарушениями чувствительности и болями. Поражение нервного сплетения характеризуется пе­риферическим параличом одной конечности в сочетании с болями и анестезией, а также вегетативными расстройствами в этой конечности, поскольку стволы сплетения содержат двигательные, чувствительные и вегетативные нервные волокна. Нередко наблюда­ются частичные поражения сплетений. При поражении смешан­ного периферического нерва возникает периферический паралич мышц, иннервируемых этим нервом, в сочетании с чувствитель­ными нарушениями, вызванными перерывом афферентных воло­кон. Повреждение единственного нерва обычно можно отнести за счет механических причин (хроническое сдавление, травма). В зависимости от того, является ли нерв полностью чувствительным, двигательным или смешанным, возникают нарушения соответствен­но чувствительные, двигательные или вегетативные. Поврежденный аксон не регенерирует в ЦНС, но может регенерировать в пери­ферических нервах, что обеспечивается сохранностью оболочки нерва, которая может направлять растущий аксон. Даже если нерв полностью поражен, сближение его концов швом может привести к полной регенерации.

Поражение многих периферических нервов приводит к рас­пространенным чувствительным, двигательным и вегетативным нарушениям, чаще всего двусторонним, преимущественно в дис-тальных сегментах конечностей. Больные жалуются на парестезии и боль. Выявляются чувствительные нарушения по типу «носков» или «перчаток», вялые параличи мышц с атрофией, трофические нарушения на коже. Отмечаются полиневрит или полинейропатия, возникающие вследствие многих причин: интоксикационные (свин­цовая, мышьяковая и др.), алиментарно-дефицитные — в резуль­тате приема алкоголя, кахексии, рака внутренних органов и т. д., инфекционные (дифтерия, тиф и др.), метаболические (сахарный диабет, порфирия, пеллагра, уремия и др.). Иногда установить причину не удается, и данное состояние расценивается как идиопатическая полинейропатия.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Термином «экстрапирамидная система» обозначаются моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолго­ватого мозга. Они оказывают регулирующее влияние на двигатель­ные кольца обратной связи в спинном мозге, стволе, мозжечке, коре большого мозга. Существуют, например, корково-мостомозжечковые пути, соединяющие кору с мозжечком. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору большого мозга с экстрапирамидными серыми структурами, на­пример полосатым телом, красным ядром, черным веществом, ретикулярной формацией и некоторыми другими ядрами покрыш­ки ствола. В этих структурах импульсы передаются на дополни­тельные нейроны, которые через вставочные нервные клетки спускаются как покрышечно-, красноядерно-спинномозговые, ретикулярно- и преддверно-спинномозговые и другие пути к мото­нейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстра­пирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекци­онных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре боль­шого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет координацию движений и регуляцию мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений, поднимая ее функционирование на новый уровень, при котором каждое произвольное движение становится предуготованным, тонко «настраивается» на выполне­ние.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конце концов встречаются на мото­нейронах переднего рога, на альфа- и гамма-клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Экстрапирамидная система состоит из следующих основных структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и крас­ного ядра. Центр нижнего порядка этой системы — спинной мозг и ретикулярная формация покрышки среднего мозга. С дальней­шим развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших млекопитающих ведущую роль приобретает неостриатум (хвоста­тое ядро и скорлупа). Как правило, высшие центры доминируют над низшими. Это означает, что у низших животных низшие центры обеспечивают нормальное распределение тонуса и автома­тическую иннервацию движений. Но у высших животных роль высших центров филогенетически более значима и низшим цент­рам труднее компенсировать дисфункцию или поражение высших центров.

По мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой, систе­мой пирамидных путей.

Полосатое тело — ведущий центр среди структур, составля­ющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной коры, включающей поля 4 и 6. Эти афферентные волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипси-латерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему действию. Другая система афферентных волокон достигает поло­сатого тела от таламуса. Ее действие, возможно, облегчающее. От обоих хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные волокна направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют связи от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веще­ству, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной фор­мации.

Хвостатое ядро и скорлупа имеют два «канала» связей с черным веществом. Афферентные нигростриарные волокна описы­вают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функ­цию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМК-эргическим и оказывает ингибирующее действие на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМК-эргические нейроны ингибируют допаминергические нигральные нейроны, которые через гамма-нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипота­ламусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После пересечения они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно-спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчива­ющийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу как часть нескольких регулирующих колец обратной связи. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля HI. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальные поля 6. Волок­на, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, оканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют различные «отражающие» кольца обратной связи. Существование различных реципрокных (сопряженных) таламокортикальных соединений само по себе предполагает деятельность «отражающих» (реверберирующих) колец, которые облегчают или ингибируют активность отдельных кортикальных двигательных полей.

Дополнительными кольцами являются: 1) скорлупа — бледный шар — таламус — корковое поле 6 act — скорлупа; 2) хвостатое ядро — паллидум — таламус — поле 6 ар — хвостатое ядро; 3) скорлупа — латеральный сегмент бледного шара — ретикулярная активирующая формация — таламическое центромедианное ядро (получающее дополнительные импульсы от пробковидного ядра мозжечка) — полосатое тело; 4) латеральный сегмент бледного шара — активирующая ретикулярная формация — таламические внутрипластинчатые ядра — наружный сегмент бледного шара; 5) зубчатое ядро мозжечка — таламус — кортикальное поле 4 — яд­ра моста (или красное ядро — центральный путь покрышки — нижняя олива — зубчатое ядро мозжечка).

Волокна базальных ядер, которые спускаются в направлении к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинной мозг только через цепь нейронов. Этот характер сое­динений позволяет предположить, что основная задача базальных ядер — контроль и регулирование активности моторных и премо-торных кортикальных полей через различные «отражающие» коль­ца, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плав­но, непрерывисто. Стриарные реверберирующие кольца поддержи­ваются мозжечковыми, вестибулярными и проприоцептивными системами.

Пирамидный путь начинается в сенсомоторной коре (поля 4, 1, 2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстра­пирамидные двигательные пути, которые, кроме других, включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам череп­ных нервов и спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов. Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреж­дение во внутренней капсуле прерывает не только волокна пира­мидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной спастичности.

Специфическая функция отдельных экстрапирамидных серых образований ясна не полностью. Даже новые факты, основанные на стереотаксических операциях, дают весьма относительное разъяснение. Обнаружение специфического дефицита в результате поражения той или иной серой структуры не позволяет сделать четкий вывод, что эта структура представляет собой специальный центр, единственно ответственный за утрату функции. Более веро­ятно, что повреждение серой структуры или ее соединений вы­зывает рассогласование в обычно гармонично взаимодействующей системе, характер которого определяет природу клинических нарушений.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными призна­ками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мы­шечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризу­ется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышеч­ной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Синдром акинетико-ригидный (син.: амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожа­тельном параличе, или болезни Паркинсона. Повреждение при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержа-щих нейронов черного вещества и допаминергических нейро­нов, сообщающихся с полосатым телом. Патологический про­цесс при болезни Паркинсона обычно двусторонний. При одно­сторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При дрожательном параличе дегене­ративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является поздним следствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральныйатеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторич­ное вовлечение в процесс среднего мозга опухолью или травмой, интоксикация моноокисью углерода, марганцем и другими вещест­вами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клиника акинетико-ригидного синдрома характеризуется тремя основными признаками: акинезом, ригидностью и тремором. При акинезе подвижность больного медленно снижается. Все мимичес­кие и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затрудне­но. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов, поскольку контриннервация замедленна. Эта продолженная активность называется пропульсией, ретропульсией, латеропульсией в зависимости от направления, в котором больной делает последние шаги.

Поскольку движения мимических мышц за­торможены, выражение лица ста­новится маскообразным (гипомимия, амимия).

Подвижными оста­ются только глаза. Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Телонаходится в фиксированной позиции антеф-лексии, все движения исключительно медленны и неоконченны. Больной избегает любых движений. Руки не участвуют в акте ходьбы. Все мимические и содру­жественные экспрессивные движе­ния, характерные для индивидуума, отсутствуют.

В противоположность спасти­ческому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в эк­стензорах как «липкое», восковое сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных дви­жениях можно почувствовать, что тонус мышц-антагонистов снижа­ется ступенчато, непоследователь­но (феномен «зубчатого колеса»). Поднятая голова лежащего больного, если ее внезапно отпустить, не падает, как обычно, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.

У большинства больных выявляется пассивный тремор, имею­щий малую частоту — 4—8 движений в секунду. Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противополож­ность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет — признаки, характерные для паркинсонического тремора. Механизм, который вызывает три перечисленных признака, выяснен не полностью. Акинез, возможно, обусловлен утратой допаминергической передачи в полосатое тело. Акинез может быть объяснен также следующим образом: поражение нейронов черного вещества вызывает утрату ингибирующих нисходящих

Нигроретикулоспинальных импульсов, которые в норме оказывают ингибирующее влияние на клетки Реншо. Возвратные коллатерали больших альфа-мотонейронов соединяются с этими клетками. Если импульсы альфа-клеток настолько сильны, что могут ока­заться опасными для иннервируемых мышечных волокон, клетки Реншо, имеющие связь с данными двигательными клетками, снижают своим ингибирующим действием активность последних. Это торможение повышено и делает начало произвольного движе­ния более трудным, если утрачиваются нигроретикулоспинальные импульсы с их ингибирующим действием на клетки Реншо.

Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают ингибирующее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибирует бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Имеются два пути облегча­ющего действия на спинальный тонический рефлекс растяжения: 1) нисходящий путь бледного шара пересекает среднюю линию в среднем мозге и образует в ретикулярной формации синапсы с ретикулоспинальными нейронами. Эти нейроны вызывают повы­шение тонуса, облегчая действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение; 2) не встречающие сопро­тивление импульсы, исходящие из медиальной части бледного шара, достигают области 6 через таламические ядра. Эти корковые нейроны посредством кортикоспинальных волокон ока­зывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение и таким образом повышают тонус до степени, называемой ригидностью.

Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разру­шены стереотаксической операцией в его медиальной части или области лентикулярной петли, или таламического ядра, значитель­ная степень ригидности исчезает.

Антагонистический тремор, возможно, начинается в аппарате релейных клеток спинного мозга. В результате нейроны этого аппарата передают ритмические разряды на мотонейроны, кото­рые в нормальных условиях подавляются десинхронизирующими импульсами из черного вещества. Не встречающие сопротивления импульсы, исходящие из медиальной части бледного шара и дос­тигающие коры через таламус, облегчают действие кортикоспи­нальных нейронов. В то же время ингибирующие импульсы,начинающиеся в полосатом теле и передаваемые через черное вещество, не доходят более по нигроспинальному пути к релейно­му аппарату спинного мозга. Тремор принято считать резуль­татом двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортикоспинальных путей и утраты ингибирующего, десинхрони­зирующего влияния стриатонигрального комплекса.

Можно снизить тремор стереотаксически, заставив «замолчать» не встречающие сопротивления импульсы, идущие от бледного шара, либо коагуляцией его медиальной части, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра. Результат все же не настолько удов­летворительный, как при ригидности. Несмотря на коагуляцию, тремор может опять временно появиться при эмоциональном' напряжении; следовательно, пирамидный путь получает облегча­ющие импульсы и из других источников.

Гиперкинетико-гипотонический синдром. Раз­вивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего поряд­ка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижеле­жащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным поврежде­нием полосатых тел. Непроизвольные движения медленны и червеобразны, с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спа­стическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движе­ний, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возмож­ны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может соче­таться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм — тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются гемиспазм и блефароспазм — изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при вол­нении, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающи­мися в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хоре­ические движения с медленным развитием могут быть при хорееГентингтона, малой хорее, симптоматическим признаком, вто­ричным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление моноокисью углерода, сосудистые заболевания). Поражаются по­лосатые тела.

Спастическая кривошея и торсионная дистония —наиболее важные типы синдромов дистонии. При обоих заболеваниях поражение обычно находится в скорлупе ицентромедианном ядре таламуса, а также в других экстрапира­мидных ядрах (бледный шар, черное вещество и др.). Спасти­ческая кривошея — тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, что приводит к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудиноключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Причины различны.

Спастическая кривошея может представлять собой абортив­ную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония характеризуется довольно «широкими» вращательными, поворачивающими движениями туловища и про­ксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопати-ческой. В первом случае возможны родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена — Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона, Вестфаля — Штрюмпеля).

Баллистический синдром обычно протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конеч­ностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень мощное, сильное («бросковое», размашистое), поскольку сокра­щаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражениясубталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сег­ментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания обычно указывают на пораже­ние области треугольника Гилльена — Молларе: красное ядро, центральный покрышечный путь, мозжечок, красное ядро. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мы­шечных групп.