Сфингозинсодержащие липиды,их хим.структура,значение для организма.Обмен сфинголипидов и его врожденные нарушения.

 

В основе сфинголипидов содержится церамид, который состоит из спирта сфингозина и жирной кислоты, присоединённой амидной связью

А)Сфингофосфолипиды (сфингомиелины)

состоят из церамида, Н₃РО₄ и азотсодержащего вещества (холин, коламин и другие)

 

 

входят в состав клеточных мембран головного мозга, и др.

б)Сфингогликолипиды

1-Цереброзиды содержатся преимущественно в белом веществе головного мозга, состоят из церамида и галактозы.

 

 

2-Ганглиозиды состоят из церамида и олигосахаридных фрагментов. Ганглиозиды преобладают в сером веществе головного мозга.Отличие от цереброзидов в том,что вместо 1 остатка галактозы они содержат сложный олигосахарид.

Обмен сфинголипидов

Синтез сфинголипидов

Сфингозин является компонентом всех сфинголипидов.

Синтез сфингозина происходит из активной формы пальмитиновой кислоты и аминокислоты серина.

 

Структурным блоком сфинголипидов является церамид

Синтез церамида осуществляется из активной формы жирной кислоты и сфингозина.

Синтез сфингофосфолипидов происходит из церамида и активной формы холина.

ЦДФ – холин (цитидиндифосфохолин) + церамид à сфингофосфолипид (сфингомиелин)

Синтез цереброзидов осуществляется из церамида и активной формы моносахаров.

Церамид + УДФ - галактоза (уридиндифосфатгалактоза) àцереброзид

Синтез ганглиозидов происходит путём присоединения к церамиду олигосахаридного фрагмента, на конце которого чаще всего находятся сиаловые кислоты и аминогексозы.

Распад сфинголипидов

. Распад сфингофосфолипидов (сфингомиелинов) осуществляется неспецифичными эстеразами и специфичным ферментом сфингомиелиназой, который расщепляет в сфигофосфолипидах связь между церамидом и фосфохолином. При отсутствии данного фермента развивается сфингомиелиноз (болезнь Нимана-Пика).

Распад цереброзидов происходит под действием бета - гликозидазы, расщепляющей связь между церамидом и моносахаридом. При отсутствии данного фермента развивается цереброзидоз (болезнь Гоше)

Распад ганглиозидов осуществляется различными гликозидами, включая гексаминидазу. При отсутствии данного фермента развивается ганглиозидоз (болезнь Тея - Сакса)

3.Обмен фосфора и кальция

Функции кальция:

пластический материал;

участвует в мышечном сокращении;

участвует в свёртывании крови;

регулятор активности многих ферментов (играет роль вторичного посредника).

Функции фосфора:

пластическая функция;

входит в состав макроэргов (АТФ);

компонент нуклеиновых кислот, липопротеидов, нуклеотидов, солей;

входит в состав фосфатного буфера;

регулятор активности многих ферментов (фосфорилирование – дефосфорилирование ферментов);

играет роль вторичного посредника для некоторых гормонов

Регуляция кальций – фосфорного обмена.

 

Паратгормон повышает уровень кальция в крови и одновременно снижет уровень фосфора. Повышение содержания кальция связано с активацией фосфатазы, коллагеназы остеокластов.Кроме того, паратгормон активирует всасывание кальция в желудочно – кишечном тракте при участии кальцийсвязывающего белка и уменьшает выведение кальция через почки. Фосфаты под действием паратгоромна, наоборот, усиленно выводятся через почки.

Кальцитонин снижает уровень кальция и фосфора в крови. Кальцитонин уменьшает активность остеокластов и, тем самым, снижает выделение кальция из костной ткани.

Витамин Д кальцитриол-биологически активная форма витамина D В кишечнике он повышает всасывание кальция и фосфора. В минерализованных тканях кальцитриол в физиологических дозах повышает синтез коллагена, кальцийсвязывающих белков, сиалогликопротеинов межклеточного вещества. В почечных канальцах он активирует реабсорбцию кальция и фосфора. В итоге витамин D обусловливает оптимальное содержание кальция и фосфора в плазме крови.Биологическую функцию витамина D можно обозначить также как кальций, фосфор сберегающую.

Гиповитаминоз приводит к заболеванию рахитом.

Гипервитаминоз приводит к выраженной деминерализации костей, кальцификации мягких тканей.

 

Гиперкальцемия(причины)-

1. усиленное вымывание кальция из костной ткани;

3. усиленное всасывание кальция в кишечнике;

4. пониженная экскреция кальция в почках;

5. пониженное поглощение кальция костной тканью;

(Последствия) синдрома гиперкальциемии отражаются на состоянии различных органов и вызывают обызвествление сосудов, кожи, желудка, легких, сердца; нефрокальциноз.

Гипокальциемия(причины)

7. заболевания паращитовидных желез, приводящие к гипопаратиреозу;

8. резистентность тканей-мишеней к паратгормону;

9. подавление синтеза и секреции паратгормона, в том числе лекарственными средствами;

10. дефицит магния;

11. усиленный захват кальция костной тканью;

12. нарушения обмена витамина D.

(последствия)

13. Гипокоагуляционный и геморрагический синдромы. Снижение свёртываемости крови и повышенная кровоточивость,

14. Дистрофические изменения различных тканей (производных эктодермы). Они характеризуются дефектами зубов в результате нарушения кальцифи-кации дентина и эмали; гипотрофией, неровностью и ломкостью ногтей; сухостью кожи; ломкостью волос; кальцификацией хрусталика с развитием катаракты.

 

Билет

Обмен в-в как наиболее характерный признак жив.материи.Ф-ры,влияющие на интенсивность и соотношение ассимиляции и диссимиляции.Этапы обм.в-в.Понятие о метаболизме и его путях.Концентр.метаболитов в крови при норме и патологии.Конечные продукты метаболизма и пути их выведения.Методы изуч.обмена в-в.

 

Обмен веществ – совокупность химических процессов в живых организмах, обеспечивающих их жизнедеятельность, развитие, рост, воспроизведение. Это важнейшее св-во жизни с пекращением которого-прекращ.жизнь.

.Обмен веществ представляет собой единство двух процессов: ассимиляции(усвоение в-в,поступающих извне) и диссимиляции(расщепление этих в-в до образования конечных продуктов). В растущем организме преобладает ассимиляция над диссимиляцией. Это является основой роста.После завершения роста наблюдается динамическое равновесие между ассимиляцией и диссимиляцией.К старости начинают преобладать процессы диссимиляции.

Факторы, влияющие на интенсивность ОВ: возраст, двигательная активность и др.

Выделяют три этапа в обмене веществ:

- питание;

- промежуточный обмен (метаболизм);.

- образование и выведение конечных продуктов обмена.

Метаболизм -превращение в-в в организме с момента поступл.их в клетку до образ.конечн.продуктов обмена, совок.реакц. В живых клетках,обеспечив.организм в-ми и энерг.для его жизнедеят.,роста и т.д

4. Катаболизм – процесс расщепления сложных молекул до более простых, идущий с выделением энергии.

5. Анаболизм – синтез сложных молекул из более простых, идущий с затратой энергии