Особенности глаукомной оптической нейропатии.

Глаукома.

Термин "глаукома" объединяет большую группу заболеваний глаза (около 60), имеющих следующие особенности:

1) внутриглазное давление (ВГД) постоянно или периодически превышает толерантный (индивидуально переносимый) уровень;

2) развивается характерное поражение головки зрительного нерва (ГЗН) и ганглионарных клеток сетчатки (глаукомная оптическая нейропатия — ГОН);

3) возникают характерные для глаукомы нарушения зрительных функций.

Глаукома может возникать в любом возрасте, начиная с рождения, но распространенность заболевания значительно увеличивается в пожилом и старческом возрасте. Так, врожденная глаукома наблюдается у 1 на 10 000—20 000 новорожденных, в возрасте 40—45 лет первичная глаукома наблюдается примерно у 0,1 % населения, 50—60 лет — у 1,5 %, 75 лет и старше — более чем у 3 %.

Следующие патогенетические этапы лежат в основе развития многообразных клинических форм глаукомного процесса:

1)нарушения циркуляции водянистой влаги (ВВ), приводящие к ухудшению ее оттока из глаза;

2)ВГД выше толерантного для зрительного нерва уровня;

3)ишемия и гипоксия ГЗН;

4)глаукомная оптическая нейропатия;

5)дегенерация (апоптоз) ганглиозных клеток сетчатки.

Выраженность 2-го и 3-го этапов может существенно варьировать при различных формах глаукомного процесса и в каждом конкретном случае. Разделение глаукомного процесса на этапы до некоторой степени условно. Вместе с тем каждый предыдущий этап принимает участие в возникновении последующих.

Внутриглазное давление.

Физиологическая роль ВГД заключается в том, что оно обеспечивает поддержание сферической формы глазного яблока и правильных топографических взаимоотношений его внутренних структур, а также облегчает обменные процессы в этих структурах и выведение продуктов обмена из глаза. Вместе с тем ВГД оказывает неблагоприятное влияние на циркуляцию крови во внутриглазных сосудах вследствие повышения венозного давления и снижения перфузионного давления крови.

Глазное яблоко представляет собой шаровидное тело с жидким содержимым и упругими оболочками. Величина ВГД зависит от ригидности (упругости) оболочек и объема содержимого глаза. Ригидность можно считать постоянной величиной для одного и того же глаза. Следовательно, изменение ВГД (АР) является функцией прироста объема глаза (AV): АР = f(AV)- В клинических условиях тонус глаза измеряют с помощью тонометров. Все известные тонометры сдавливают глаз, в результате чего в нем повышается ВГД, поэтому различают истинное (Ро) и то-нометрическое (Рт) давление. С помощью широко применяемых в России тонометров Маклакова массой 5— 15 г определяют тонометрическое давление, а показания апланационного тонометра Гольдманна и бесконтактных пневмотонометров соответствуют истинному давлению.

Следует различать уровень ВГД и его кратковременные колебания. Давление в глазу повышается при мигании, сжатии глаза, надавливании на глазное яблоко, ритмичных колебаниях кровенаполнения внутриглазных сосудов (глазной пульс, дыхательные волны, волны Геринга—Траубе). Уровень ВГД относительно стабилен и изменяется только при нарушениях циркуляции ВВ.

Относительное постоянство уровня ВГД свидетельствует о существовании активных механизмов его регуляции. Скорость продукции ВВ, по-видимому, находится под контролем гипоталамуса и вегетативной нервной системы. На отток жидкости из глаза оказывают влияние колебания тонуса цилиарной мышцы. Получены данные о существовании биохимической регуляции оттока ВВ. Полагают, что в трабекулярном аппарате (ТА) имеются сократительные элементы, напряжение которых регулируется оксидом азота и эндотелинами: под влиянием оксида азота отток ВВ через ТА усиливается, а повышение концентрации эндотелинов приводит к ухудшению оттока.

Нормальный уровень истинного ВГД варьирует от 9 до 21 мм рт.ст., нормативы для тонометра Маклакова массой — от 17 до 26мм рт.ст., массой 5 г — от 11 до 21 мм рт.ст. Поскольку нормативы рассчитаны с помощью методов вариационной статистики для 95—97 % здоровых людей, в отдельных случаях ВГД в неглаукоматозных глазах может выходить за пределы верхней границы нормы на 2—3 мм рт.ст. Вместе с тем индивидуальные нормы ВГД уже статистических нормативов. В связи с этим продолжительное превышение верхней границы индивидуальной нормы ВГД может иметь опасные последствия, даже если давление находится в пределах статистических нормативов.

В последнее время все большее распространение получает понятие "толерантное ВГД". Под этим термином понимают диапазон ВГД, безопасного для конкретного человека. Толерантное ВГД не только подвержено индивидуальным колебаниям, но также изменяется в течение жизни и под влиянием некоторых общих и глазных заболеваний. В частности, отмечается тенденция к его снижению при сосудистых поражениях и прогрессировании глаукомного процесса. В связи с этим индивидуальная величина толерантного давления может быть существенно ниже верхней границы статистически нормального ВГД.

Возрастные изменения уровня ВГД невелики и не имеют клинического значения. Выраженные колебания ВГД наблюдаются в течение суток: как правило, максимальная величина офтальмотонуса отмечается в ранние утренние часы, к вечеру он снижается и достигает минимума ночью, реже наблюдается вечерний или дневной максимум ВГД. Амплитуда суточных колебаний ВГД не превышает 4—5 мм рт.ст.

Циркуляция водянистой влаги.

ВВ непрерывно продуцируется (1,5—4 мм/мин) цилиарной короной при активном участии непигментного эпителия и в меньшем количестве в процессе ультрафильтрации из капиллярной сети. Влага заполняет заднюю и переднюю камеры глаза и оттекает в основном (85 %) в эписклеральные вены по дренажной системе глаза, расположенной на передней стенке угла передней камеры. Около 15 % ВВ уходит из глаза, просачиваясь через строму цилиарного тела и склеру в увеальные и склеральные вены — увеосклеральный путь оттока ВВ.

ВВ сначала поступает в заднюю камеру глаза, объем которой составляет около 80 мм3, а затем через зрачок переходит в переднюю камеру (объем 150—250 мм), которая служит ее основным резервуаром. При плотном контакте радужки с хрусталиком переход жидкости из задней камеры в переднюю затруднен, что приводит к повышению давления в задней камере (относительный зрачковый блок).

Угол передней камеры.

Угол передней камеры (УПК) — наиболее-узкая часть передней камеры. Передняя стенка УПК образована кольцом Швальбе, ТА и склеральной шпорой, задняя — корнем радужки, вершина — основанием цилиарной короны.

В вершине УПК иногда расположены остатки эмбриональной увеальной ткани в виде узких или широких тяжей (гребенчатая связка), идущих от корня радужки к склеральной шпоре или ТА.

УПК классифицируют по его ширине и степени пигментации на основании результатов гониоскопии. Широкий угол (40—45°) — видны все структуры УПК (IV), среднеширокий (25—35°) — определяется только часть вершины угла (III), узкий (15—20°) — цилиарное тело и склеральная шпора не видны (II), щелевидный (5—10°) — определяется только часть ТА (I), закрытый — структуры УПК не просматриваются (0).

Степень пигментации УПК кодируют арабскими цифрами от 0 (нет пигментации) до 4 (плотная пигментация всех структур от кольца Швальбе до цилиарного тела) Пигмент откладывается в УПК при распаде клеток пигментного эпителия радужки и цилиарного тела.

Дренажная система глаза.

Дренажная система глаза состоит из ТА(трабекулярний аппарат), склерального синуса (шлеммов канал) и коллекторных канальцев.

ТА представляет собой кольцевидную перекладину, переброшенную через внутреннюю склеральную бороздку. На разрезе ТА имеет форму треугольника, вершина которого прикрепляется к переднему краю бороздки (пограничное кольцо Швальбе), а основание — к ее заднему краю (склеральная шпора). Трабекулярная диафрагма состоит из трех основных частей: увеальной трабекулы, корнеосклеральной трабекулы и юкста-каналикулярной ткани. Две первые части имеют слоистое строение. Каждый слой (всего их 10—15) представляет собой пластинку, состоящую из коллагеновых фибрилл и эластических волокон, покрытую с обеих сторон базальной мембраной и эндотелием. В пластинах имеются отверстия, а между пластинами — щели, заполненные ВВ. Юкстакана-ликулярный слой, состоящий из 2— 3 слоев фиброцитов и рыхлой волокнистой ткани, оказывает наибольшее сопротивление оттоку ВВ из глаза. Наружная поверхность юкстакана-ликулярного слоя покрыта эндотелием, содержащим "гигантские" вакуоли. Последние являются динамическими внутриклеточными канальцами, по которым ВВ переходит из ТА в шлеммов канал.

Шлеммов канал представляет собой циркулярную щель, выстланную эндотелием и расположенную в задненаружной части внутренней склеральной бороздки. От передней камеры он отделен ТА, кнаружи от канала расположены склера и эписклера с венозными и артериальными сосудами. ВВ оттекает из шлеммова канала по 20—30 коллекторным канальцам в эписклеральные вены (вены-реципиенты).

Гидродинамические показатели.

Состояние гидродинамики глаза определяют на основании гидродинамических показателей. К последним относят ВГД, давление оттока, минутный объем ВВ и коэффициент легкости оттока ВВ из глаза. Давление оттока — это разность между ВГД и давлением в эписклеральных венах (Ро— Pv), минутный объем ВВ (F), выражаемый в кубических миллиметрах, характеризует объемную скорость продукции и оттока ВВ при стабильном ВГД, коэффициент легкости оттока (КЛО) — величина, показывающая, какой объем жидкости (в кубических миллиметрах) оттекает из глаза за 1 мин на 1 мм рт.ст. давления оттока.

В клинической практике значение Ро определяют при тонометрии, КЛО (С) — тонографии, Pv принимают равным 10 мм рт.ст., F рассчитывают с помощью приведеного выше уравнения. Для здоровых глаз значения КЛО находятся в пределах от 0,18 до 0,45 мм3/мин/мм рт.ст., a F — от 1,5 до 4 мм3/мин (в среднем 2 мм3/мин).

Гидродинамические блоки.

Гидродинамический блок — выраженное нарушение циркуляции ВВ(водянистая влага) в глазу или дренажной системе глаза — служит основной причиной повышения ВГД при глаукоме. Различают следующие варианты гидродинамического блока: неполное эмбриональное развитие УПК (дисгенез УПК); зрачковый блок; блокада УПК корнем радужки; блокада УПК гониосинехиями; витреохрусталиковый блок; трабекулярный блок; блокада шлеммова канала (каналикулярный блок).

Дисгенез УПК служит причиной развития врожденной первичной глаукомы, следующие 4 вида блока характерны для первичной и вторичной закрытоугольной глаукомы, последние 3 вида — для открытоугольной глаукомы (первичной или вторичной). Описание блоков и их роли в патогенезе отдельных форм глаукомы приведены в других разделах настоящей главы.

Головка зрительного нерва в норме и при глаукоме.

К головке зрительного нерва относят его внутриглазную часть и прилежащий к глазу участок нерва (протяженностью I—3 мм), кровоснабжение которого в некоторой степени зависит от уровня ВГД. Термин "диск зрительного нерва (ДЗН)" используют для обозначения видимой при офтальмоскопии части ГЗН.

Анатомия и кровоснабжение.

ГЗН(головка зрительного нерва) состоит из аксонов ганглионарных клеток сетчатки (ГКС), астроглии, сосудов и соединительной ткани. Количество нервных волокон в зрительном нерве варьирует от 700 000 до 1 200 000, с возрастом оно постепенно уменьшается. Ежегодная потеря аксонов составляет около 4000.

ГЗН делят на 4 отдела:

Поверхностный,

(ретинальный),

Преламинарный,

Ламинарный,

Ретроламинарный.

Поверхностный отдел образован аксонами ГКС (95 % объема) и астроцитами (5 %), в преламииарном отделе количество астроцитов значительно больше (20—25 %), их отростки образуют глиальную решетчатую структуру. В ламинарном отделе к нервным волокнам и астроглии добавляется соединительная ткань, из которой образована решетчатая пластинка склеры (lamina cribrosa).

Ретроламинарный отдел существенно отличается от других отделов ГЗН: в нем уменьшается количество астроцитов, появляется олигодендроглия, нервные волокна одеваются в миелиновые оболочки, а зрительный нерв — в мозговые.

Решетчатая пластинка склеры состоит из нескольких перфорированных листков соединительной ткани, разделенных астроглиальными прослойками. Перфорации образуют 200—400 канальпев, через каждый из которых проходит пучок нервных волокон. В верхнем и нижнем сегментах решетчатая пластинка тоньше, а отверстия в ней шире, чем на других ее участках. Эти сегменты легче деформируются при повышении ВГД.

Диаметр ДЗН варьирует от 1,2 до 2,0 мм, а его площадь — от 1,1 до 3,4 мм2. Следовательно, при одинаковом уровне ВГД деформирующая сила, действующая на ДЗН, может различаться в 3 раза. Величина ДЗН зависит от размера склерального канала. При близорукости канал более широкий, при гиперметропии — более узкий.

В ДЗН различают невральное (нейроретжальное) кольцо и центральное углубление — физиологическую экскавацию, в которой расположен фибро-глиальный тяж, содержащий центральные сосуды сетчатки. Топографические особенности расположения нервных волокон в ДЗН. Вокруг ДЗН могут располагаться (не во всех случаях) склеральное кольцо (узкая щель между ДЗН и хориоидеей), а также а-зоны и р-зоны.А-зона — кольцо неравномерной ширины и часто неполное, образовавшееся в результате ретракции или дистрофии пигментного эпителия сетчатки и хориоидеи. Эта зона больше выражена с височной стороны ДЗН и часто наблюдается при близорукости и косом диске. а-Зона характеризуется гиперпигментацией и располагается по краю ДЗН или, если есть р-зона, по ее наружному краю.

Кровоснабжение преламинарного и ламинарного отделов ГЗН осуществляется из ветвей задних коротких цилиарных артерий (ЗКЦА), а ретинального отдела — из системы центральной артерии сетчатки (ЦАС). Ретроламинарный отдел ГЗН получает питание в основном из ЗКЦА, но также из центропетальных ветвей пиальных артерий и центрофугальных ветвей ЦАС. Ветви ЗКЦА могут образовывать в ГЗН полное или неполное артериальное кольцо (кольцо Цинна — Галлера). Зависимость кровотока от ВГД в ретроламинарном отделе ГЗН обусловлена существованием возвратных артериальных ветвей, идущих от внутриглазной части ГЗН.

Микрососудистые сети ГЗН и сетчатки имеют одинаковое строение. Они осуществляют барьерную функцию и обладают выраженной способностью к ауторегуляции кровообращения. Кровоснабжение ГЗН имеет сегментарный характер, обусловленный существованием зон раздела сосудистой сети.

Особенности глаукомной оптической нейропатии.

Глаукомная оптическая нейропатия — основное звено в патогенезе глаукомы, так как ее возникновение и развитие служат непосредственной причиной снижения зрительных функций и слепоты у больных глаукомой.

Для ГОН характерны особенности, позволяющие отличить ее от других поражений зрительного нерва. Медленный процесс кавернозной дегенерации нервных волокон продолжается в течение многих лет. При этом сначала поражаются только отдельные пучки нервных волокон, являющиеся аксонами крупных ганглиозных клеток (М-клетки), расположенными в парамакулярной зоне сетчатки. Решетчатая пластинка склеры прогибается кзади, канальцы в ней деформируются. Атрофия нервных волокон начинается на уровне этой пластинки.

Прогрессирующее расширение центральной экскавации вследствие атрофии нервных волокон сопровождается неравномерным сужением неврального кольца вплоть до полного его исчезновения в терминальной стадии болезни. В отличие от большинства других ней-ропатий распад нервных волокон не сопровождается пролиферацией астроглии и соединительной ткани. Атрофический процесс распространяется на сетчатку, в которой образуются характерные дефекты в слое нервных волокон ганглионарных клеток.

Нередко на ДЗН или около него в результате тромбирования микрососудов возникают расслаивающие геморрагии. ГОН часто сочетается с атрофическими изменениями в перипапиллярной хориоидее, ведущими к возникновению или расширению р-зоны (halo glaucomatosa).

Патогенез. Несмотря на многочисленные исследования, патофизиологические механизмы ГОН изучены не полностью. Ниже суммированы основные факторы, которым придают значение в патогенезе ГОН.

Продолжительное повышение ВГД приводит к механической деформации опорных структур ГЗН, неравномерному прогибу кзади решетчатой пластинки склеры и ущемлению в ее канальцах пучков нервных волокон, которое сопровождается нарушением их проводимости, а затем и атрофией. К аналогичным последствиям может привести снижение давления цереброспинальной жидкости в ретроламинарном отделе ГЗН.

Диффузная или фокальная ишемия также может послужить причиной развития характерных для глаукомы процессов в ГЗН. Ишемия может быть обусловлена изменениями в микрососудах и реологии крови, снижением перфузионного давления крови из-за повышения ВГД, дисфункцией сосудистого эндотелия и нарушением ауторегуляции кровообращения в ГЗН.

Механическое давление на ГЗН и ишемия служат пусковыми факторами, ведущими к развитию глаукомной оптической нейропатии. При экспериментальной глаукоме обнаруживают остановку всех видов аксоплазматического транспорта на уровне решетчатой пластинки склеры. Прекращение поступления нейротрофических компонентов от терминалов аксонов к телу клетки может служить причиной апоптоза — программированной смерти клеток.

В процессе апоптоза из поврежденных ганглионарных клеток действуют цитотоксические факторы, которые вызывают повреждение соседних клеток, расширяя таким образом сферу поражения. К таким факторам относят глутамат, перекиси, избыточное поступление в клетки ионов кальция, супероксиданиона и оксида азота, образование токсичного для клеток пероксинитрита.

Офтальмоскопические симптомы. Различают несколько клинических разновидностей глаукомной экскавации ДЗН: вертикально-овальную, темпоральную, блюдцевидную и колбо-видную экскавации, а также экскавацию с выемкой. Первые два типа характеризуются расширением экскавации во все стороны, но все же больше в нижне- и/или верхнетемпоральном направлениях. Края экскавации могут быть крутыми, подрытыми или пологими. В последнем случае углубление в ДЗН иногда имеет два уровня, напоминая по форме блюдце (блюдцевидная экскавация). Экскавация с выемкой характеризуется прорывом к верхнему или нижнему полюсу, колбовидная — подрытыми краями, она часто наблюдается при далеко зашедшей и терминальной глаукоме. Плоская и мелкая экскавация, занимающая весь диск или его височную половину, иногда имеет неглаукоматозное происхождение. Она встречается у лиц старческого возраста (склеротическая экскавация) и при близорукости высокой степени.

Изменения зрительных функций. Изменения зрительных функций при хронической глаукоме возникают незаметно для больного и медленно прогрессируют, их обнаруживают с помощью психофизических методов исследования только после потери значительной (30 % и более) части нервных волокон в ГЗН. Это затрудняет выявление ГОН в ранней стадии и дифференциальную диагностику глаукомы и доброкачественной офтальмогипертензии.

Изменения зрительных функций» при ГОН проявляются в снижении светочувствительности, замедлении сенсомоторной реакции, снижении пространственной и временной контрастной чувствительности. Эти изменения могут быть диффузными и фокальными. Диффузные изменения зрительных функций не специфичны для глаукомы. Они наблюдаются при различных поражениях светопроводящей и световоспринимающей систем глаза. Фокальные изменения вызваны поражением отдельных пучков нервных волокон в ГЗН. Они проявляются в образовании характерных для глауком очаговых или секторальных дефектов поля зрения.

Исследование поля зрения проводят с помощью периметрии или кампиметрии, при этом оценивают состояние всего поля зрения или его центрального отдела в пределах 25— 30° от точки фиксации взора. Различают кинетическую и статическую периметрию. Первая позволяет определить границы поля зрения, положения изоптер, топографию и размер относительных и абсолютных скотом. Статическая периметрия имеет пороговые и надпороговые программы. В первом случае определяют пороговые значения дифференциальной световой чувствительности глаза в исследуемых точках поля зрения. Надпороговые методы позволяют выявить только грубые нарушения светочувствительности; их часто используют как скрининговые методики.

Для глаукомы характерна следующая последовательность изменений поля зрения:

1) увеличение размеров слепого пятна,

2)появление относительных и абсолютных парацентральных скотом и назальной ступеньки на изоптерах;

3)сужение поля зрения с носовой стороны;

4)концентрическое сужение поля зрения;

5) светоощущение с неправильной проекцией света;

6)полная слепота.

Изменения зрительных функций при ГОН включают органические и функциональные компоненты. Последние могут быть устранены или по крайней мере уменьшены с помощью рационального лечения.

Классификация глаукомы.

Основные типы глаукомы.

Различают:

Врожденную глаукому,