Діагностичні критерії ГрХН

Формула 3

Якщо неможливо визначити гематокрит, співвідношення між плазмою та еритроцитами орієнтовно складає 1: 2,5

Гематокрит крові для переливання повинен складати 45-50%. Температура крові для переливання повинна бути 370С. Слід використовувати кров, заготовлену не пізніше 3 останніх діб. В виключних випадках можна використовувати кров, заготовлену не пізніше 5 діб. Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана).

При наявності ГХН за Rh-несумісністю використовують одногрупну з дитиною кров Rh-негативної приналежності або Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи крові.

При наявності ГХН за АВО- несумісністю використовують однакову з дитиною за Rh-фактором еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи. В ургентних випадках при невідомій Rh-належності крові дитини використовувати Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи.

При одночасній наявності несумісності за Rh-фактором та АВО-системою використовувати Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи.

Перед проведенням операції необхідно провести пробу на сумісність донорської крові з кров'ю дитини та матері.

Техніка проведення операції ЗПК:

– Передпочатком замінного переливання слід аспірувати вміст шлунку.

– Ввести катетер в пуповинну вену на глибину до отримання зворотнього току крові. Зафіксувати катетер.

– Впершій та останній порції виведеної крові визначити рівень загальногобілірубіну сироватки.

– Підчас проведення ЗПК бажано продовжувати фототерапію. Необхідно вимірювати температуру тіла дитини, проводити контроль частоти дихання, серцевих скорочень, артеріального тиску та сатурації (при можливості), діурезу не рідше 1 разу на годину.

– Кров виводити та вводити рівними об'ємами: по 5 мл в дітей з вагою до 1500,0грам, по 10 мл в дітей з вагою 1500,0-2500,0, по 15 мл в дітей з вагою 2500,0- 3500,0, по 20 мл в дітей з вагою більше 3500,0. Швидкість введення крові 3-4 мл/хв.

– Після введення кожних 100 мл крові необхідно ввести 2 мл 10% розчину кальцію глюконату.

– Враховуючи високий ризик інфікування дитини під час проведення ЗПК, з профілактичною метоюпісля проведення переливання вводиться антибіотик.

– У випадку, якщо дитина після ЗПК не потребуватиме інфузійної терапії, необхідно витягнути катетер та накласти давлючу пов'язку на пуповинний залишок. У випадку, якщо дитина після ЗПК потребуватиме проведення інфузійної терапії, необхідно закріпити катетер в вені. Медичні препарати для лікування жовтяниць рутинно не призначаються

Після проведеного замінного переливання кровірекомендується проводити визначеннярівня білірубіну, гематокриту, глюкози крові та загальний аналіз сечі кожних 4-6 годин.

Геморагічна хвороба новонародженого (ГрХН)

Геморагічна хвороба новонароджених (ГрХН) розвивається у 0,25-0,5% новонароджених внаслідок дефіциту вітаміну К. Розрізняють ранню (в перші 24 години життя), класичну (1-7 доби життя) та пізню (2-8 тиж. життя, рідко – до 6 міс.) ГрХН. Усі три форми обумовлені дефіцитом вітаміну К.

Етіологія. Транзиторна відносно низька білковосинтетична функція печінки та дефіцит вітаміна «К» у деяких новонароджених призводить до зниження в плазмі крові факторів протромбінового комплексу: ф. II – протромбін; ф. VII – проконвертин; ф. IX – антигемофільний глобулін «В»; ф. Х – фактор Стюарта-Прауэра, яке на 2-5 добу після народження може досягати 30-40 % в порівнянні з дорослими. Неактивні вітамін-К залежні фактори згортання крові (Protein induced by vitamin K-absense – PIVKA) не здатні зв'язувати Са++ и повноцінно брати участь у каскаді згортанні крові.

Фактори, що сприяють розвитку ГрХН:

1. Гестоз и з низ ькою е строге н н ою активн і стю (в и д і лен ня е строген і в з сечею < 10 мг/ добу).

2. Вживання вагітною жінкою в останні терміни гестації антикоагулянт і в непрямо ї д ії (неодикумарин и), нестеро їдних проти запальних препарат і в, антиконвульсант і в (фенобарб і тал, д і фенин та ін.), антибіотиків (амп і цил і н, р і фамп і цин та ін.), і зон і азида.

3. Патологія печінки та кишечника у матері.

4. Недоношеність.

5. Діареї у новороджених дітей.

6. Лікування новонароджених антибіотиками, які пригнічують мікрофлору кишківника, що синтезує вітамін «К».

7. Внутрішньоутробні інфекції.

8. Повне парентеральне харчування.

Патогенез. Вітамін К дуже погано проходить скрізь плаценту й рівні його у пуповинній крові завжди нижче, ніж у матері. При цьому нерідко виявляються діти з практично нульовим рівнем вітаміну К. В організм людини вітамін К поступає у вигляді філохінолона – вітамін К₁, що міститься у рослинній їжі. Мінімальна добова потреба у вітаміні К₁ – 2мкг/кг. Крім цього, мікрофлора кишечнику синтезує менахінон – вітаміні К₂, але у дорослих він є мінімальним чи зовсім не всмоктується з кишечнику, коли як у дітей всмоктується і є важливим джерелом вітаміну К для організму. Тому у новонароджених та грудних дітей діарея, прийом антибіотиків широкого спектру дії, особливо цефалоспоринів ІІІ покоління, що пригнічують мікрофлору кишечнику, може викликати дефіцит вітаміну К та геморагії. У молозиві та жіночому молоці вітаміну К₁міститься, у середньому, 2 мкг/л, тоді як у коров'ячому, у середньому, 5 мкг/л. Становлення мікрофлори кишечнику на протязі першого тижня життя проходить поступово і перші доби життя синтез нею вітаміну К₂ недостатньо активний. З іншого боку, ще в 50-ті роки було встановлено, що ГрХН розвивається частіше у дітей, що знаходяться на природному вигодовуванні, ніж у дітей на штучному.

Клінічна картина. Рання ГрХН може розпочатись внутрішньоутробно. В даому випадку у дитини вже при народженні знаходять шкірні геморагії, кефалогематому чи внутрішньочерепні крововиливи. Шкірний геморагічний синдром може бути особливо вираженим в передлежачій частині (сідниці, крововиливи під апоневроз та ін.), на місці накладання електродів при моніторному спостереженні. Як прояв ранньої ГХН можливі легеневі кровотечі, крововиливи в органи черевної порожнини (особливо часто печінку, селезінку, наднирники), мелена.

Класична ГрХН. Типові мелена та криваве блювання (гематемезис), можуть бути шкірні геморагії (екхімози, петехії), кровотечі при відпадінні залишку пуповини, носові кровотечі, кефалогематоми, крововиливи під апоневроз. У дітей з важкою гіпоксією, пологовими травмами дефіцит вітаміну К може проявлятися у вигляді внутрішньочерепних крововиливів, а також внутрішніх гематом чи легеневих та інших кровотеч.

Мелена – кишкова кровотеча, діагностується при знаходженні на пелюшці навколо калових мас рожевого обідка. Мелена може супроводжуватись і кривавим блюванням. Причина мелени – утворення невеликих виразок на слизовій оболонці шлунку та дванадцятипалої кишки, в генезі яких ведучу роль відіграє надлишок у новонароджених глюкокортикоїдів як результат пологового стресу, ішемія шлунку та кишки. Окрему роль в походженні мелени та кривавого блювання грають підвищена кислотність шлункового соку, рефлюкс та пептичний езофагіт.

Мелену у дітей першої доби життя необхідно диференціювати від "синдрому проковтнутої крові" матері, який буває в одного з трьох дітей, що мають в першій день кров у калі. Для цього використовують тест Апта: кров'янисті блювотні маси чи кал розводять водою та отримують рожевий розчин, що містить гемоглобін. Після центрифугування 4 мл надосадової рідини змішують з 1 мл 1% розчину гідрату окису натрію. Зміна кольору рідини (оцінка через 2 хв.) на коричневий свідчить про наявність у ній гемоглобіну А, тобто материнської крові, а збереження рожевого забарвлення – про гемоглобін дитини (лужно-резистентний HbF), тобто про мелену.

Пізня ГрХН. Провокуючими факторами для клінічного виявлення чи навіть розвитку цієї форми дефіциту вітаміну К можуть бути: діарея з мальабсорбцією жирів, що триває більше 1 тижня, атрезія жовчовивідних протоків, гепатит та інші види холестатичних жовтяниць, кістофіброз підшлункової залози, масивна антибіотикотерапія з використанням препаратів широкого спектру дії, дефіцит альфа-11-антитрипсину. Основним в генезі пізньої ГрХН є порушення абсорбціі вітаміна «К» з кишківника, де він синтезується бактеріями (менахінон – вітамн «К₂») або поступає з рослинною їжею (філохінон – вітамін «К₁»). Клінічними проявами пізньої ГрХН можуть бути поширені шкірні екхімози, внутрішньочерепні крововиливи, мелена гематемезис.

Діагноз ГрХН виставляють на основі сукупності анамнестичних (наявність факторів ризику ГрХН), клінічних даних та підтверджують даними лабораторних досліджень. При ГрХН рівень протромбіну біля 10% від рівня дорослих чи навіть нижче, вираженість зниження інших вітамін К-залежних факторів згортання крові може варіювати. Рівні фібриногену та інших факторів згортання крові, кількість тромбоцитів звичайно без відхилень від норми.

Діагностичні критерії ГрХН

I. Виявлення факторів ризику ГрХН.

II. Наявність клінічних проявів ГрХН.

III. Лабораторні данні:

1). Нормальна кількість тромбоцитів (150-400∙10⁹/л).

2). Рівень протромбіна (протромбіновий тест, ПТ) <10 % порівняно з показниками дорослого.

3). Протромбіновий час (ПЧ) збільшений (в норм і 13-16 с екунд), протромбіновий індекс (ПІ) > 40 %.

4). Частковий тромбопластиновий час (ЧТПЧ) подовжений (в норме 45-65 с екунд).

5). Тромбіновий час (ТЧ) нормальний (10-16 с).

6). Фібриноген в нормі (1,5-3 г/л).

7). Продукти деградації фібриногена (ПДФ) в норм і (0-7 мг/мл).

8). Мікрокоагуляційний тест (МКТ) <10 %.

Лікування. Годування зцідженим материнським молоком 7 разів на добу у відповідності з віковими потребами.

Вітамін К, фармацевтичним препаратом якого є вікасол, бажано вводити внтурішньовенно, тому що ПЧ та ЧТПЧ нормалізується через 2-4 години після введення (максимальний ефект через 18-24 годин). Доношеним новонародженим призначають 5 мг вікасолу (внутрішньовенно чи внутрішьом'язево), а недоношеним – 2–3 мг. Проте слід пам'ятати, що вікасол в великих дозах (понад 10 мг) може блокувати глютатіон-редуктазу в еритроцитах новонароджених, що підвищує їх гемоліз. Тому при гемолітичних жовтяницях вікасол протипоказаний. Препаратом сучасного вибору в лікуванні ГрХН є вітамін «К₁» (аквамефітон), який не викликає гіпербілірубінемії. Доза препарату – 1 мг.

Свіже заморожена плазма в лозі 10-15 мл/кг застосовується для швидкого гемостатичного ефекту та підвищення факторів згортання крові протромбінового комплексу. При ознаках постгеморагічної анемії показана гемотрансфузія одногрупної еритроцитарної маси, розрахунок якої проводиться за формулою:

Маса тіла (кг) · ОЦК (мл/кг) · (Hct _б – Hct _х )
Об'єм эритромаси = ————————————————————-, де

Hct _{еритромаси}

Hct _б – бажаний гематокрит;

Hct _х – гематокрит хворого;

Hct _{еритромаси} становить 70 %;

ОЦК – об' єм циркул юючої к ров і (80мл/кг).

Місцеве лікування при мелені: 0,5% розчин натрію гідрокарбонату per os по одній чайній ложці три рази на день та розчин тромбіну в епсілон-амінокапроновій кислоті також per os по одній чайній ложці тричі на день (ампулу сухого тромбіну розчиняють у 50 мл 5% розчину епсілон-амінокапронової кислоти і додають 1 мл 0,025% розчину адроксону).

При рясній чи рецидивній кровотечі з явищами постгеморагічної анемії внутрішньовенно переливають свіжозаморожену плазму чи свіжу (не більше 2 днів консервування) кров у дозі 15 мл/кг крапельно.

Профілактика. Внутрішньом'язеве введення після народження вітаміну К – ефективний засіб профілактики ГрХН. Недоношеним дітям вводять 0,5 мг, а доношеним 1 мг вітаміну К₁. Дози вікасолу – 2–3 мг для недоношених, та 5 мг для доношених. Раннє прикладання новонароджених до грудей (в перші півгодини після народження) має деякий профілактичний ефект щодо зниження інтенсивності зменшення рівня вітамін К-залежних факторів згортання крові до 3-5-го дня.