, , . D 69.1 (-10).
.., , , , , .
- (- ), , .
. . (R.Colman, 1993) :
I. ( ): , , / .
II. : ( ), - ( Ib).
III. : ( ), ( Ib/IIIa).
IV. : ( ), .
V. .
VI. : -, , (, -).
, ( , -) , ( ).
, , 12- , (), , , -, ( ), , , , .
, , , , b- (), , (, ), , , , , . ( , , ).
() , .
1918 . - , . - .
|
|
. ( ) ( ) .
:
1. , , -.
2. () ().
3. , , .
4. , .
5. .
. 3-15-20 , ( ), 1-3 .
, , , , .
() IIb IIIa . IIb/IIIa , , .
(I ) (II ).
. - , .
( ; , ; ) , , - , , , .
( , , ) , . . , .
, , .
.
.
|
|
, , ( ).
, ().
( ).
, , , .
() - , - - ; , (VWF). D 68.0 (-10).
1 2% .
. (1926). , ( VIII ), .
. VIII ( ) , (VIII:), (VIII:), (VIII:) .
(VWF) - VIII: . VWF , Ib , IIb/IIIa .
() , , .
, (), , . 3-10 .
. ( ) , , , . ( ). .
, (FVIII), ( VIII ).
:
1 VWF . FVIII, , , , VWF. 1 VWF , , , , , , .. 75-80% . 1- -.
|
|
2 VWF :
2 : VWF. 2 VWF Ib.
2 VWF Ib . 2N VWF , FVIII VWF. 5 15% . 2 -, 2N-, .
3 VWF FVIII (<10%). -. 3 5% (1 500.000 ).
. , , . , . FVIII (, , - ), . , , , . .
. .
, . : , .
. , , , . 65% - . , 10 , .
. , FVIII 2-3 , .
, 3- . , , , .
( VIII 5% ) .
VIII - : ; , , - ; , . ( ) , .
|
|
- . , ( , , , ).
: 1) VWF; 2) FVIII; 3) , , ; 4) VWF; 5) ( 2-4 ); 6) ; 7) , , , ; 8) , .
, 3 ( ) -.
() () () VWF, FVIII VWF.
FVIII | VWF | - | , | VWF | |
↓ | ↓ | ↓ | ↓ N | ||
2 | ↓ N | ↓ N | ↓ | ↓ | |
2 | ↓ N | ↓ N | ↓ N | ||
2 | ↓ N | ↓ N | ↓ | ↓ N | |
2N | ↓ | N | N | N | |
↓ | ↓ |
1 2 , 3-4 , .
-
- -. (1968).
. - - , ( , ) .
. - Ib () , c ( ).
, - ( 8-11 ) .
. - () , .
. , , , -, .
, , .
, ( ).
- . - :
1. , 6-8 ( 3 ).
2. .
3. .
4. (, ).
5. .