Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопении - наиболее частые причины повышенной кровоточивости у детей, при этом нарушается тром-боцитарное звено гемостаза

Термин «пурпура» (лат. purpura - драгоценная античная краска темно-багрового цвета) означает мелкие кровоизлияния в толще кожи или на слизистых оболочках. Мелкоточечные геморрагии называют петехиями, более крупные кровоизлияния - экхимозами (пятнистые геморрагии).

Выделяют следующие формы тромбоцитопенических

пурпур:

1. Первичные - идиопатическая болезнь Верльгофа, врожденные формы тромбоцитопатий (свыше 60 синдромов и заболеваний).

2. Вторичные (приобретенные) формы возникают при многих заболеваниях: ДВС-синдроме, лейкозе, системной красной волчанке и др.

Заболеваемость тромбоцитопеническими пурпурами составляет в год 4,5-7,5 на 100.000, причем 47% приходится на первичную идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Для всех групп заболеваний характерными признаками являются тромбоцитопения и геморрагический синдром.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количественной и качественной неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза. По частоте заболеваний, тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди геморрагических диатезов.

Заболевание описано Верльгофом в 1735 г. под названием: «Пятнистая геморрагическая болезнь».

Заболеваемость тромбоцитопенической пурпурой составляет 1 на 10.000 детей. В дошкольном возрасте болезнь Верльгофа регистрируется у мальчиков и девочек с одинаковой частотой, а после 10 лет у девочек - в 3 раза чаще.

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена наследственной тромбоцитопатией и иммунопатологическими изменениями.

Основные факторы риска развития тромбоцитопенической пурпуры:

• наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному типу в виде качественной неполноценности тромбоцитов);

• психические и физические травмы;

• иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др.;

• вирусно-бактериальные инфекции;

• гиперинсоляция или переохлаждение;

• неблагоприятные экологические факторы. Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры до сих пор полностью не изучен.

Большое значение придают иммунопатологическому процессу, в пользу которого свидетельствует развитие пурпуры спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального заболевания и обнаружение антитромбоцитарных антител в крови пациентов, перенесших тромбоцитопеническую пурпуру. Кроме этого, происходит усиление тромбоцитообразующей функции костного мозга, что приводит к увеличению в крови количества молодых незрелых клеток (мегатромбоцитов). Продолжительность их жизни снижена до нескольких часов, вместо нормальных 7-10 дней.

При болезни Верльгофа кровоточивость обусловлена не только тромбоцитопснией, но и вторичным нарушением резистентности сосудистой стенки (в связи с выпадением ан-гиотрофической функции тромбоцитов) и снижением сократительной способности сосудов (за счет понижения уровня серототша в крови - вазоконстриктора, содержащегося в тромбоцитах). Кровоточивость поддерживается тем, что не образуется полноценный сгусток из-за нарушения его ретракции.

Заболевание начинается остро, спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального заболевания.

Основные клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры.

• симптомы интоксикации выражены умеренно, температура субфебрильная, беспокоит слабость, недомогание;

• чаще по ночам, вследствие незначительных травм или спонтанно появляются кровоизлияния в кожу, для кожных геморрагии (пурпуры) характерны полиморфность сыпи (от крупных кровоизлияний — экхимозов до мелкоточечных - пе-техий), безболезненность и асимметричное расположение сыпи, чаще на конечностях и передней поверхности туловища, неадекватность травмы и выраженности кровоизлияний (небольшой удар или даже прикосновение вызывает обширные подкожные экхимозы), полихромность сыпи - цвет кро-кровоизлияний постепенно изменяется от багрового до сине-зеленого и желтого, проходя все стадии цветения синяка (из-за превращения гемоглобина в билирубин), при множественных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда, полное рас- щ сасывание экхимозов проис- Ц ходит через 3 недели;

• кровоизлияния в слизистые оболочки, при этом могут поражаться склеры («кровавые слезы») и сетчатка глаз, миндалины, мягкое и твердое небо, задняя стенка глотки, барабанная перепонка среднего уха;

• другие виды наиболее часто встречающихся кровотечений: носовые, желудочно-кишечные, из десен или лунки удаленного зуба, возможны тяжелые маточные кровотечения у девочек подросткового периода во время менструации (80%), которые продолжаются до 2-4 недель и с трудом купируются;

• нарушение резистентности сосудистой стенки (выявляются симптомом жгута и щипка, манжеточной или баночной пробой);

• изменение гемограммы: снижение количества тромбоцитов в крови - вплоть до полного их исчезновения, уменьшение ретракции кровяного сгустка (менее 60%), увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в норме - не более 4 минут).

Необходимо помнить, что кровоизлияние в склеры глаз может быть первым признаком кровоизлияния в головной мозг.

Основные клинические признаки кровоизлияния в головной мозг:

• сильная головная боль, головокружение;

• судороги, рвота;

• патологические неврологические симптомы - опущение угла рта, асимметрия глазной щели, нарушение речи, активных движений и др. Методы лабораторной диагностики:

1. Клинический анализ крови.

2. Коагулограмма.

3. Пункция костного мозга.

4. Общий анализ мочи.

5. Иммунологический, биохимический анализ крови.

6. Реакция Кумбса, агрегатгемагглготационный тест. Основные принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация.

2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограммы (восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов).

3. Гипоаллергенная диета.

4. Общие гемостатические средства: внутривенное капельное введение эпсилон-аминокапроновой кислоты.

5. Местные гемостатические средства: гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпсилон-аминокапроновой кислотой или перекисью водорода, тромбин.

6. Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дици-нон, пантотенат кальция, адроксон, этамзилат и др.

7. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

8. Иммуноглобулины (внутривенное капельное введение в течение 4-х дней).

9. Фитотерапия: тысячелистник, крапива, земляника, шиповник, водяной перец, арахис и др.

10. Витаминотерапия: препараты витаминов С, Р, группы В.

11. При тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия на фоне кортикостеро-идной терапии. Операция приводит к практическому выздоровлению.

12. Иммунодепрессанты назначаются при отсутствии эффекта от других видов терапии. Прогноз.

В основном, благоприятный для жизни. При сильных кровотечениях, в редких случаях, возможен летальный исход. Профилактика. Первичная профилактика:

1. Генетическое консультирование при выявлении наследственной предрасположенности.

2. Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций.

3. Соблюдать предосторожность при введении вакцин, сывороток, антибиотиков, салицилатов, сульфаниламидов и др.

4. Оберегать от психических и физических травм.

5. Избегать гиперинсоляций и переохлаждений.

6. Своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

Вторичная профилактика (направлена на предупреждение рецидивов заболевания):

1. Вакцинопрофилактика - по индивидуальному календарю.

2. С целью профилактики маточных кровотечений девочкам-подросткам с 1 по 5 день менструации рекомендуется вводить аминокапроновую кислоту.

3. Переболевшие дети освобождаются от занятий физкультурой в основной группе и от участий в соревнованиях на 5 лет.

4. Реконвалесцентам тромбоцитопенической пурпуры рекомендуется проводить контрольные исследования крови с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дуке: в первые 3 месяца после болезни - 2 раза в месяц, затем - 1 раз в месяц в течение года, в последующем - 2 раза в год.

5. Дети, перенесшие тромбоцитопеническую пурпуру, подлежат диспансерному наблюдению педиатром и гематологом в течение 5 лет.

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия - это заболевание, относящееся к наследственным коагулопатиям, передающееся по рецессивному,

цепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными дефицитом активности VIII, IX или XI плазменных факторов свертывающей системы крови.

Термин «гемофилия» был предложен Шенлейном в 1820 г. Он выделил гемофилию как самостоятельное заболевание и описал характерные клинические признаки.

Частота гемофилии А, по данным ВОЗ, составляет 0,5 - 1 случай на 10.000 новорожденных мальчиков, гемофилия В встречается в 5 раз реже. Гемофилия С - еще реже, составляя 1-2% случаев всех наследственных коагулопатий.,

Выделяют 3 вида гемофилии (в зависимости от дефицита факторов свертывающей системы крови):

1. Гемофилия А характеризуется дефицитом VIII фактора -антигемофильного глобулина.

2. Гемофилия В сопровождается нарушением свертывания крови вследствие недостатка IX фактора - компонента тромбопластина плазмы.

3. Гемофилия С - наиболее редкая форма, связанная с недостатком XI фактора - предшественника тромбопластина плазмы.

Механизм развития гемофилии.

При гемофилии А и В наследование заболевания происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Болеют, в основном, мужчины. Заболевание передается от деда внуку через дочь-кондуктора. Патологическая хромосома наследуется от больного гемофилией отца, дочерьми. При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной X-хромосомой (от матери).

Гемофилия С имеет аутосомный рецессивный тип наследования, то есть болеют лица обоего пола, а склонность к кровотечениям передается как женщинами, так и мужчинами.

Характерным проявлением гемофилии является геморрагический синдром.

Основные клинические проявления гемофилии. • массивные кровотечения и тенденция к их распространению с образованием обширных гематом (глубокие, болез-ненные подкожные и межмышечные), рассасывание которых происходит медленно, так как излившаяся кровь долгое время остается жидкой;

• интенсивные боли в области обширных гематом из-за сдавления периферических нервов и крупных сосудов, вследствие чего могут развиться параличи или гангрена;

• кровоизлияния в суставы (гемартрозы), поражаются, как правило, крупные суставы (тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные), они увеличиваются в объеме, резко болезненные, кожа над ними горячая, повторные кровоизлияния приводят к их тугоподвижности (анкилозу) и деформации (на капсуле сустава и хряще образуются фибринозные сгустки, которые позже прорастают соединительной тканью);

• продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже из желудочно-кишечного тракта, почек, лунки зуба при экстракции или после тонзил-лэктомии, инвазивных манипуляций, особенно после внутримышечных инъекций;

• характерен поздний характер кровотечений (обычно возникают спустя некоторое время после травмы);

• изменение гемограммы: удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови, замедление времени рекаль-цификации, нарушение тромбопластинообразования, снижение потребления протромбина, уменьшение количества одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).

Особенности течения гемофилии у новорожденных:

• после рождения определяются кефалогематома и/или признаки внутричерепного кровоизлияния;

• через несколько часов после родов выявляются спонтанные кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку;

• продолжительное кровотечение из перевязанной пуповины.

На первом году жизни могут возникать кровотечения во время прорезывания зубов.

Но заболевание чаще проявляется после года, когда ребенок начинает ходить и у него возрастает риск возникновения травм.

Гемофилия С характеризуется более легким течением.

Основные принципы лечения.

1. Строгий постельный режим при обострении заболевания до стабилизации состояния.

2. Заместительная терапия: при гемофилии А показано введение концентрированного антигемофильного глобулина (крио-преципитата) по 15-50 ЕД/кг (период его полураспада 4-8 часов), поэтому требуются повторные вливания при массивных гематомах или кровоизлияниях; при гемофилии В и С используют нативную концентрированную плазму по 150-300 ЕД (IX и XI факторы достаточно стойкие); для лечения больных гемофилией В более эффективен комплексный препарат -PPSB.

3. Для проведения местного гемостаза: фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, богатое тромбопластином.

4. При гемартрозах - иммобилизация конечности в физиологическом положении (на 2-3 дня), местно - холод.

5. При массивном кровоизлиянии в сустав: незамедлительная пункция сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава суспензии гидрокортизона.

6. В дальнейшем, показаны легкий массаж мышц пораженной конечности, осторожное применение лечебной гимнастики и физиотерапевтических процедур.

7. При развитии анкилоза - хирургическое лечение.

8. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

9. При развитии постгеморрагической анемии: ферротерапия.

Профилактика.

1. Своевременное медико-генетическое консультирование пациента и членов семьи.

2. Соблюдение предосторожности при инвазивных вмешательствах: проводятся только внутривенные вливания, запрещены любые внутримышечные и подкожные инъекции.

3. Проведение заместительной терапии перед любыми хирургическими вмешательствами, в том числе стоматологическими.

4. При малейших кровотечениях - введение концентрированных антигемофильных препаратов. 5. Проведение вакцинопрофилактики по индивидуальному календарю и только в специализированных антигемофильных центрах.

Освобождение детей школьного возраста от занятий физкультурой (для избежания физических травм). Обязательные контрольные исследования крови после травм.

8. Не допускается прием ацетилсалициловой кислоты при лечении сопутствующих заболеваний.

9. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.

Прогноз.

Заболевание неизлечимо.

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности этиотропной терапии.

К летальному исходу или тяжелым органическим поражениям центральной нервной системы могут привести кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки. Сестринский процесс при геморрагических синдромах.

Информировать родителей и пациента о возможных причинах возникновения заболевания, его проявлениях, мерах профилактики, основных принципах лечения, возможных осложнениях.

Своевременно выявлять настоящие и потенциальные проблемы и жизненно важные потребности пациента и членов его семьи.

Возможные проблемы пациента:

• нарушение самочувствия, повышенная утомляемость;

• боли в области кровоизлияний, суставов, животе;

• нарушение физической и двигательной активности;

• изменение внешнего вида;

• неспособность ребенка самостоятельно справиться с трудностями, возникшими вследствие заболевания;

• страх перед госпитализацией, манипуляциями;

• длительная разлука с близкими и сверстниками, тяжелая реакция на госпитализацию;

• снижение познавательной активности;психоэмоциональная неуравновешенность;

• социальная дезадаптация;

• высокий риск инвалидизации;

• затруднения при выборе профессии;

• высокий риск осложнений. Возможные проблемы родителей:

• дефицит знаний о заболевании и уходе;

• смена стереотипа жизни при рождении ребенка с гемофилией;

• плохое понимание нужд ребенка;

• недоверие к проводимому лечению;

• постоянное психоэмоциональное напряжение и страх за исход заболевания;

• неадекватная оценка состояния ребенка;

• гиперопека, потакание капризам ребенка;

• чувство вины перед ребенком, бессилие, подавленность;

• изменение внутрисемейных отношений и др. Сестринское вмешательство.

Убедить родителей и ребенка, если позволяет его возраст и состояние, в необходимости госпитализации в специализированное отделение в остром периоде заболевания для получения квалифицированной медицинской помощи.

Оказать помощь в организации госпитализации.

Обеспечить пациенту постельный режим (в острый период или при обострении заболевания) и психоэмоциональный покой, оберегать его от излишних волнений и манипуляций. Расширять двигательный режим необходимо постепенно, через 2 недели после окончания геморрагических высыпаний. Критерии расширения режима: улучшение общего самочувствия и состояния, нормализация лабораторных показателей, отсутствие осложнений. При переходе к общему режиму необходимо провести ортостатическую пробу (ребенок ходит в течение 1-2 часов, если на следующий день нет свежих высыпаний, то режим можно расширить).

Проводить мониторинг жизненно важных функций: температуры, пульса, АД, состояние кожи и слизистых, характера физиологических отправлений и пр. Использоватьподключичный катетер для введения концентрированных антигемофильных препаратов и, особенно, при проведении других инвазивных вмешательств. Избегать внутримышечных и подкожных инъекций!

Взаимодействовать в бригаде со специалистами, вовлекать в процесс ухода родителей и ребенка (если позволяет возраст и состояние). Научить родителей своевременно оказывать неотложную помощь при осложнениях: при болевом синдроме проводить оценку болевого синдрома по 10-бальной шкапе для эффективного обезболивания; при развитии у ребенка гемартроза обеспечить ему строгий постельный режим и провести иммобилизацию конечности в физиологическом положении (на 2-3 дня), местно применить холод; при носовом кровотечении: успокоить ребенка, усадить, наклонить голову вперед, приложить холод на область переносицы и затылка, прижать крылья носа к носовой перегородке, провести переднюю тампонаду носа турундами, смоченными в 3% растворе перекиси водорода или гемостатиче-скими средствами. Посоветовать родителям, иметь в холодильнике запас местных гемостатических средств: фибрино-вую пленку, гемостатическую губку, тромбин и др.

Обеспечить ребенка адекватным питанием. Исключить из пищевого рациона облигатные аллергены: какао, шоколад, цитрусовые, яйца, овощи и фрукты красно-оранжевого цвета. Ограничить в рационе питания: соль, экстрактивные вещества. Рекомендовать дополнительно ввести в рацион: разбавленные соки, фруктовые морсы, компоты из сухофруктов, ацидофилин, творог, биойогурт, биокефир, арахис, шпинат, укроп, крапиву. При почечной форме геморрагического вас-кулита в первые 5-7 дней болезни назначается диета №7 (бессолевой стол с ограничением животного белка, путем исключения из рациона мяса и рыбы), при абдоминальном синдроме - диета № 1.

Дать рекомендации родителям по проведению фитотерапии и подбору трав (кровоостанавливающих сборов), научить их технологии приготовления. В сбор включают: зверобой, крапиву, тысячелистник, землянику, водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник, пастушью сумку, черноплод-

ную рябину, лист черной смородины, зайцегуб опьяняющий. Пропорция трав в сборе 1:1. Способ приготовления: 1 столовую ложку сбора заварить стаканом кипятка, настоять 10-15 минут, принимать по 1/2-1/3 стакана 2-3 раза в день за 20 минут до еды, в течение 2-х месяцев с перерывом в месяц.

Организовать познавательную деятельность ребенка: занять его чтением любимых книг, обеспечить интересный досуг (спокойные занимательные игры, рисование, прослушивание радио, просмотр детских телепередач и пр.).

С раннего возраста необходимо внедрять элементы осторожности при проведении подвижных игр, однако нельзя проявлять при этом повышенную обеспокоенность, чтобы не вызвать у ребенка чувство неполноценности. Оказывать психологическую поддержку пациенту и его родственникам: убедить родителей в необходимости взаимного доверия между ними и ребенком, постоянно внушать ему, что он с психической и физической точки зрения здоровый, познакомить его со сверстниками, имеющими подобное заболевание, вызвать у него уверенность в своих силах.

Совместно с психологом составить психокоррегирую-щую программу для правильной социальной и профессиональной ориентации. В домашних условиях необходимо создать условия для развития наклонностей к умственному труду (при гемофилии постоянно ориентировать ребенка на надомный труд, максимально исключающий травматизацию и физические нагрузки). Посоветовать родителям создать равноправные взаимоотношения в семье, одинаково относиться ко всем детям, избегать чрезмерной опеки больного ребенка, своевременно коррегировать его поведение, чаще обсуждать с ним его ощущения, избегая фраз, вызывающих сочувствие.

Рекомендовать родителям и ребенку с гемофилией всегда иметь при себе «паспорт больного гемофилией», где указаны тип гемофилии, группа крови, проводимое ранее лечение и его эффективность.

Убедить родителей в необходимости динамического наблюдения за ребенком врачами - гематологом, педиатром и другими специалистами по показаниям с целью контроля состояния и гематологических показателей, коррекции терапии

СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ

Острый лейкоз - это злокачественное заболевание кроветворной и лимфоидной системы с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

Термин «лейкоз» впервые предложен в 1921 г. Эллерма-ном. Большой вклад в изучение лейкоза внесли отечественные ученые - И. А. Кассирский, А. И. Воробьев, Ю. И. Лорие, А. Ф. Тур, Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, И. В. Кошель.

Частота заболевания лейкозами в детском возрасте составляет 2-5 на 100.000 детей. Пик частоты заболевания приходится на возраст от 2 до 5 лет. Мальчики болеют лейкозом в 1,5 раза чаще девочек. У детей острый лейкоз диагностируется чаще, чем любые другие опухоли.

Принято различать следующие формы острого лейкоза в детском возрасте:

1. Острый лимфоидный лейкоз (составляет 75%), подразделяется на три морфологических варианта (клетки Li - Ьз).

2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки М, - Мб) -эта форма чаще отмечается в подростковом периоде.

3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%), с типами клеток (Lo - Mo);

4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%).

В последние десятилетия отмечается рост заболеваемости лейкозами, однако, удалось достичь определенных успехов в лечении заболевания и улучшить качество жизни больных лейкозом. Факторы риска развития лейкоза:

• наследственная предрасположенность (подтверждением являются семейные лейкозы и заболевания лейкозом однояйцевых близнецов);

• хромосомные аберрации (самой частой хромосомной аномалией является анеуплоидия - изменение числа хромосом, так при хроническом миелолейкозе одна пара хромосом почти в 2 раза меньше, чем в норме, при синдроме Дауна риск развития острого лейкоза возрастает в 20-30 раз);

• конституциональные особенности организма (гиперплазия вилочковой железы, повышенное физическое развитие, выраженная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза);

• воздействие химических экзогенных факторов на организм - бензола, стероидных (половые гормоны, желчные кислоты, холестерин), азотистых соединений, продуктов обмена триптофана, инсектицидов;

• воздействие ионизирующей радиации (значительное увеличение числа заболеваний в зонах радиационного поражения - Хиросиме, Нагасаки, Чернобыле, Челябинске и др.).

Механизм развития лейкоза.

Существует вирусная теория происхождения лейкоза: под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблагоприятных воздействий окружающей среды происходит активизация онкогенных вирусов (постоянно находящихся в организме), которые вызывают патологическую пролиферацию недифференцированных клеток, в сочетании с иммунологической инертностью организма по отношению к лейкозогенному агенту.

Общепризнанной является моноклоновая теория развития лейкоза. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Мутации клеток происходят почти непрерывно, в среднем каждый час мутирует одна клетка. У здоровых людей включается иммунная система, которая реагирует на эти клетки, как на чужеродные и элиминирует их. При остром лейкозе происходит нарушение информации д

ления и дифференциации клеток и выход их из-под контроля регулирующих факторов. Характерным признаком острого лейкоза является увеличение количества бластных клеток в костном мозге. Поражение костного мозга вызывает угнетение нормального кроветворения за счет вытеснения нормальных клеток. Опухолевые клетки распространяются по системе кроветворения, они способны выходить за пределы сосудов во все органы и ткани с развитием там лейкемических инфильтратов {метастазов). Наиболее часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени.

Следовательно, развитие лейкоза связано с сочетанным воздействием неблагоприятных мутагенных факторов и формированием иммунопатологических реакций в организме.

Клинические проявления зависят от степени угнетения нормального кроветворения, выраженности лейкозной инфильтрации органов.

Различают четыре периода заболевания:

1. Начальный.

2. Полного развития.

3. Ремиссии.

4. Терминальный.

Основные клинические проявления острого лейкоза.

1. В начальном периоде:

• выражены симптомы интоксикации: повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, недомогание, вялость, субфебрильная лихорадка;

• кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными, появляются небольшие геморрагии на коже.

2. В периоде полного развития выражены характерные син
дромы:

• костно-суставной синдром: появляются исподволь боли в трубчатых костях (бедренных и болыиеберцовых), связанные с лейкемической инфильтрацией костного мозга;

• геморрагический синдром (один из наиболее ярких признаков острого лейкоза), при этом отмечаются кровоизлияния

в кожу, слизистые оболочки, в суставные полости, головной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, почек;

• язвенно-некротический синдром: поражение кожи и слизистых оболочек, обусловленное лейкемической инфильтрацией тканей и сосудов, наличием кровоизлияний, а в дальнейшем, присоединением вирусно-бактериальной инфекции;

• системная лимфоаденопатия (Увеличение лимфатических узлов): шейных, подчелюстных, подмышечных, паховых, которые приобретают плотноэластическую консистенцию, они безболезненные и не спаяны с окружающей клетчаткой;

• кардиоваскулярный синдром: тахикардия, глухость тонов сердца, функциональный шум, границы сердца расширены;

• гепато-лиенальный синдром;

• гематологический синдром: в периферической крови появляются незрелые {властные) клетки, анемия, тромбоцито-пения, изменение количества лейкоцитов от высокого лейкоцитоза до резкого их снижения, в последующем может отмечаться отсутствие переходных форм между юными и зрелыми клетками {лейкемическое зияние), отмечается повышенная

соэ.

• в пунктате костного мозга: обнаруживаются бластные
клетки, происходит угнетение эритро- и тромбопоэза.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, лей-козный процесс поражает некроветворные органы:

• желудочно-кишечный тракт (диспептический и абдоминальный синдром);

• мочеполовую систему (увеличение почек, гематурия, почечная недостаточность, увеличение яичек у мальчиков, яичников - у девочек);

• центральную нервную систему {синдром нейролейкоза -головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, судороги), могут развиться невриты, параличи.

В этом периоде часто выражен симптомокомплекс Микулича: лицо становится одутловатым из-за симметричного увеличения подчелюстных, околоушных, окологлазничных и слюнных желез;

• увеличиваются размеры печени и селезенки.

В течение лейкоза выделяют несколько стадий:

I стадия - первая атака заболевания (период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии).

II стадия - ремиссия заболевания.

Различают полные и неполные ремиссии:

При полной клинико-гематологической ремиссии: клинические симптомы отсутствуют, а на миелограмме - менее 10% бластных клеток и менее 20% лимфоцитов.

При неполной клинико-гематологической ремиссии: нормализуются клинические проявления и показатели гемограммы, но нет нормализации миелограммы.

III стадия - рецидив заболевания, обусловленный возвратом лейкозного процесса. Чаще рецидив болезни начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, легких, на фоне нормальных показателей гемопоэза. Менее выраженная симптоматика в периоде рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие лейкемического процесса.