Дифференциальная диагностика. Расслоение аорты,или расслаивающая аневризма аорты(РАА) - расслоение стенки аорты на различном протяжении с формированием двух каналов кровотока - истинного и

РАССЛОЕНИЕ АОРТЫ

К. А. Андрейчук

Определение

Расслоение аорты, или расслаивающая аневризма аорты (РАА) - расслоение стенки аорты на различном протяжении с формированием двух каналов кровотока - истинного и ложного, сообщающихся между собой посредством дефектов сосудистой оболочки, так называемых фенестраций.

Этиология и патогенез

Фенестрация интимы аорты обыкновенно возникает на фоне ее структурного поражения, а также в результате повреждения, в том числе ятрогенного. Наряду с атеросклерозом, важный морфологический субстрат для возникновения расслоения аорты - соединительнотканные дисплазии, к которым относят ряд генетически детерминированных синдромов. Синдром Марфана (аутосомно-доминантный), наиболее распространенный и хорошо изученный среди них, обусловлен наследственным дефектом соединительной ткани и характеризуется патологией скелетной мышечной системы (астеническое телосложение, арахнодактилия, деформация грудной клетки, кифосколиоз), а также сердечнососудистыми осложнениями (дилатация корня аорты, аортальная регургитация, расслоение и аневризма аорты, пролапс митрального клапана). Вывих или подвывих хрусталика отмечается у 50% больных. Пациенты имеют специфический внешний вид: высокий рост, узкое лицо, непропорционально длинные конечности и паукообразные пальцы; иногда выявляют кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку.

К прочим факторам риска развития РАА относят длительно существующую АГ, курение, дислипидемию, а также злоупотребление наркотическими препаратами (кокаин).

Кинетическая энергия пульсовой волны, а также давление крови способствуют прогрессивному расслоению стенки аорты с формированием ложного просвета. В отличие от истинного просвета, который выстлан интимой, стенки ложного просвета образованы расслоенной средней оболочкой аорты (медией) и со временем также могут покрываться неоинтимой. В зависимости от наличия или отсутствия дистальной фенестрации расслоение определяют как полное или неполное.

Наряду с разрывом истонченной стенки аорты могут наблюдаться другие осложнения РАА, возникающие как в ранние сроки после расслоения, так и спустя несколько лет:

• формирование аневризмы с возможным разрывом;

• нарушение перфузии внутренних органов (прежде всего почек), конечностей, головного и спинного мозга;

• СН, нарушение коронарного кровотока, аортальная недостаточность (только для типа А).

Классификация

По срокам расслоения

◊ Острая РАА: период в течение первых 2 нед от возникновения.

◊ Подострая РАА: период от 2 нед до 3 мес.

◊ Хроническая РАА: срок по истечении 3 мес.

• Локализацию и распространенность расслоения учитывают две классификации.

◊ Стэнфордская (Stanford) - функциональная система классификации:

- РАА типа А - с вовлечением восходящей аорты и дуги;

- РАА типа B - все остальные, дистальные расслоения.

◊ Классификация M. Дебейки с дополнениями Ю.В. Белова учитывает локализацию зоны фенестрации и протяженность расслоения (рис. 3.18).

Клиническая картина

Клиническая картина острой РАА взаимосвязана с типом расслоения. Около 40% пациентов гибнут непосредственно после развития заболевания, а 50% больных с РАА типа А погибают в течение первых 2 сут.

Рис. 3.18. Классификация расслоений аорты (по Белову Ю.В., Комарову Р.Н., 2010)

Клинические проявления зависят от типа расслоения (табл. 3.9).

• Для РАА типа А характерны:

◊ острые интенсивные боли за грудиной с иррадиацией в шею и/или боли в спине вдоль позвоночника, сходные с таковыми при остром ИМ;

◊ тахикардия;

◊ возможно развитие цианоза лица и шеи вследствие компрессии магистральных вен;

◊ при аускультации может выслушиваться диастолический шум, обусловленный остро развившейся недостаточностью аортального клапана;

◊ нарушения ритма сердца вследствие недостаточности аортального клапана, нарушений коронарного кровотока;

◊ гемоперикард и тампонада перикарда;

◊ неврологические нарушения, вплоть до развития острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), чаще в правой гемисфере;

◊ дефицит пульса и явления ишемии конечностей, которые нарастают от правой руки к левой, а затем к нижним конечностям.

• Для РАА типа B характерны:

◊ внезапные интенсивные «стреляющие» боли между лопатками, в спине, реже - в животе, при отсутствии проявлений других острых заболеваний;

◊ стойкая, в ряде случаев - рефрактерная гипертензия;

◊ явления острой почечной недостаточности (ОПН) вследствие компрометирования устьев почечных артерий;

◊ неврологические нарушения со стороны спинного мозга: парапарез или параплегия;

◊ дефицит пульса, явления ишемии только левой верхней конечности;

◊ осиплость голоса за счет сдавления возвратного нерва гортани слева.

Дифференциальная диагностика

• ОКС.

• Плеврит.

• Осложненная аневризмы грудной и брюшной аорты.

• Межреберная невралгия и спондилогенные боли.

• Опоясывающий лишай.

• Острые хирургические заболевания органов брюшной полости.

• Почечная колика.

• Острая неврологическая патология, в первую очередь спинальные инсульты.

• Тромбозы и эмболии аорты и периферических сосудов.

• ТЭЛА.

Лечение