Нефротикалық синдромның патогенезі

Протеинурия > 1 г/м²/тәулігіне

Бауырда: Гипопротеинемия Қанда:

Майлар синтезі ипоальбуминемия 1) гипо-ã-глобулинемия,

жоғарылауы комплемент төмендеуі

инфекция

гиперлипидемия плазмада онкотикалық 2) А III, IX, XI, XII

қысымның төмендеуі факторлар төмендеуі,

липидурия фибриноген жоғары-

эффективті плазма мөлшері лауы гиперкоагу-

төмендеуі ляция

3) трансферрин, Т_3,Т_4,

вит.Д төмендеуі

АДГ симпатикалық тонус РАА жоғарылауы

жоғарылайды жоғарылауы

Сонымен, ісінудің пайда болуында гипопротеинемия, онкотикалық қысымның төмендеуі маңызды орын алады. Нефротикалық ісіктің ерекшеліктері: ол жұмсақ (қамыр тәріздес) болады, асцит, гидроторакс, гидроперикард жиі байқалады, басқа да дәнекер тіні жұмсақ жерлерге (көз айналасы, ұма т.б.) сұйық тез жиналады. Қандағы белоктың азаюы дистрофия құбылысына әкеледі. Тері, шаш құрғап, гиповитаминоз белгілері пайда болады, ісік ауыр жағдайда тері жыртылып, транссудат шығуы мүмкін. Жалпы иммунитет төмендейді де, инфекция қаупі туады. Липидтердің көбеюін азайған альбуминнің орнына бауырдағы холестерин, триглицерид түзілісінің күшеюімен байланыстырады. Қандағы кальцийдің біразы белокпен байланысты болғандықтан ауруда гипокальциемия, остеопорозға икемділік сипаты болады. Протеиннің экскрециясы басқа да көп бұзылыстарға әкеледі (53-кесте). Жалпы қан сынағында әдетте эритроциттердің тұну жылдамдығы (ЭТЖ) өте жоғары.

Асқынулар. Тромбоз, тромбоэмболия қаупі гиперкоагуляция салдарынан туады. Қантамырда катетер болуы да қауіпті. Тромб веналарда, артерияда болуы мүмкін. Бірақ балалардағы МӨНС-да сирек кездеседі. Баланың аяғы ауруы, терісі көгеріп (цианоз), ісік ұлғаюы мүмкін. Тромбоз балтыр, жіліншік тұсындағы беткейлі және терең орналасқан веналарда болады. Кейде гиперемия болып, аяқты баса алмай, қызуы көтеріледі (тромбофлебит). Бұл асқыну болмас үшін НС-мен ауырған балаларда гипоальбуминемия өте төмен болған жағдайларда гепарин берілуінің және ісінуге қарсы кешендті емнің уақытында басталуының маңызы зор. Емдеу үшін гепарин тағайындау және аяқты жоғары көтеріңкіреп жатқызу керек.

Гиповолемиялық шок альбумин 10 г/л-ден төмен, циркуляциядағы қан мөлшері (ЦҚМ) 25-30%-дан төмендегенде дамиды. Қан орталыққа жиналады (ми, жүрек, өкпе) да, бүйректегі қан айналысы азаяды. Шумақ фильтрациясы төмендеп, азотемия ұлғаяды. Балада артериалдық қысымы төмендеп, тахикардия, терісі боз, мрамор тәріздес, аяқ-қолы мұздап, акроцианоз болады. Емі – тез ЦҚМ-ін толтыру (реополиглюкин, альбумин), патогенез тетіктеріне әсер ету (гепарин, курантил, глюкокортикоид т.б.).

Нефротикалық криз – гиповолемия шогінің бір көрінісі. Патогенезі: гипоальбуминемия онкотикалық қысым төмендеуі

қанның орталыққа жиналуы орталықтан кетуі микроциркуляция бұзылысы т.б. Клиника көрінісі – абдоминалды криз (іштің өткір ауыруы), теріде – эритемалар (“кинин кризі”), гиповолемия шогі. Емі – гиповолемия шогін қара. Эритемаға – гепарин майы. Абдоминальды кризді хирургпен бірге емдеу керек. Егер патогенетикалық ем көмектеспесе, диагноз түсініксіз жағдайда (перитонит?) – лапороскопия.

Жедел бүйрек жетіспеушілігі - негізгі патогенез тетігі гипоальбуминемияға байланысты. Функционалдық ЖБЖ (зәр тығыздығы жоғары) дамиды. Мұнда олигурия да, азотемия да өткінші болады. Инфузия мен диуретиктер әсерінен, диурез орнына келгенде ЖБЖ белгілері де жоғалады. Тек НС-ның ауыр түрлерінде (минимальды өзгерістен басқа) бүйрек жұмысының тұрақты ауыр зақымдануы байқалады.

НС инфекциямен асқынуы мүмкін. Өзекше симптомдары (глюкозурия, аминоацидурия т.б.) өткінші белгі ретінде ауыр жағдайларда кездесуі мүмкін. Бұл асқынулар кейде НС-ның өзімен ғана емес, патогенетикалық еммен де (ұзақ иммунитет төмендеуі) байланысты болады.

Диагнозы. Ажырату диагнозы. Нефротикалық синдром нефриттік синдромнан клиникалық өзгеріс ерекшеліктерімен ажыратылады. Гематурия мен гипертония болмайды. Біріншілік НС-ның клиникалық екі түрі бар: стероид-сезімталды және стероид-резистентті НС. МӨНС балаларға тән ауру және жиі кортикостероидтармен қазіргі әдіспен емдегенде жиі (90-95%) толық ремиссия береді, яғни бұл биопсия жүргізіп МӨ-ті дәлелдегенмен бірдей. Сондықтан стероид-сезімтал НС-да морфологиялық тексеру істелмейді. Ал, егер клиинкасы НС бола тұра, стероид-резистенттік анықталса, ол ауруға биопсия жасалып, ГН-тің типі (созылмалы ГН-ті қара) анықталады. Кейде клиникалық кейбір қосымша белгілер – гематурия, гипертензияға бейімділік, баланың үлкенірек жасы, бүйрек қызметтерінің (концентрация, фильтрация) бұзылуы стероидрезистентті ГН-ке тән болады. Бұл жағдайларда диагнозды (мембранозды-пролиферативті ГН, фокальды-сегментарлы гломерулосклероз т.б.) тек биопсия анықтайды.

Екіншілік гломерулонефриттер кейде аурудың бас кезінен-ақ НС-мен білінуі мүмкін. Балаларда ең жиі кездесетіні – жүйелі қызыл ноқта (ЖҚН). Диагнозды ЖҚН-ның басқа белгілері, қан тексеру әдістері, кейде биопсия анықтайды. Сирегірек НС Шенлейн-Генох ауруында болады. Ерекшелігі – гематурия тұрақты болады, диагноз қоюға аурудың басқа белгілері (тері, іш, буын) және лабораториялық тексерулер көмектеседі. Ревматоидты артрите, кейбір созылмалы іріңді және кезеңдік ауруда (жерорта-теңізді қызба) науқастарда НС − амилоидоз салдары. Балаларда НС өте сирек неоплазмаларға байланысты болуы мүмкін (Ходжкин лимфомасы, т.б. қатерлі ісіктер).

НС-мен білінетін іштен біткен аурулар (тұқым қуалайтын фин типтес НС) Қазақстанда өте сирек кездеседі.

Емі. 1. НС-мен ауырған науқастарға барынша режим ерте кеңейтіледі. Ол тромбоз т.б. асқыну болмау үшін керек. Диетада өте маңыздысы – тұз бен суды шектеу. Жеткілікті калория мөлшерін қамтамасыз ету маңызды. 2. Диуретиктер (лазикс, верошпирон, гипотиазид) реополиглюкинмен, глюкоза ерітіндісімен бірге берілгені дұрыс. Қан мөлшері қалпына келіп, диурез артады. Гипоальбуминемияға байланысты 10-20% альбумин қанға тамшылатып (3-4 сағатта) құйылады. Гепарин, трентал, курантил байқап беріледі. Инфузия су – электролит тепе-теңдігін бақылай отырып жүргізіледі. 3. Патогенетикалық емді ісіну қайтқасын бастаған жөн. Кейде бірден беріледі. Сирек жағдайларда НС симптомдық емнен кейін азайып, спонтанды ремиссия береді (5-6%). Минимальды өзгеріс салдарынан болатын НС-ға кортикостероидтар жақсы әсер етеді. Қазіргі заманда НС-ның дебюті мына стандартпен емделеді:

Преднизолон 60 мг/м²/24 сағ (яғни күн сайын) – 4-6 апта (негізгі курс)

Ремиссия

Преднизолон 40 мг/м²/48 сағ (күнара) – 4-6 апта (қосымша (көтерме) курс)

Негізгі курстан (4 аптадан) кейін ремиссияны толықтау үшін (зәрде аздап белок қалса) ем соңында кейде метилпреднизолон «пульс» әдісімен (көктамырға 30 мг/кг, күнара 3 рет) беріледі. Күнара преднизолон ертеңгіде 1 рет беріледі. Қосымша емде 4-6 аптадан кейін преднизолон бірте–бірте (10 мг/м²аптасында) азайтылады.

Осы көрсетілген 4-5 айлық курстан кейін рецидивсіз айығып кететін кездер аз. Әдетте НС рецидив береді. Бұл рецидивтер преднизолонның қысқартылған нобайымен емделеді, алғашқыда толық мөлшер (яғни 60 мг/м²/24сағ) зәрде белок 3 күн қатарынан болмағанша беріледі, сосын жоғарыдағыдай күнара беріліп бірте–бірте азайтылады. Емдеуге ең қиын түрі – жиі рецидивті МӨНС (40-50%). Бұл балаларға басқа иммунодепрессантар (циклофосфамид, сирек хлорамбуцил) беріледі. Бұл дәрілер өте улы болғандықтан қазір циклоспорин-А, микофенолат мофетил (ММФ) сияқты селективті иммуносупрессорлар қолданыла бастады.

Болжамы. Ремиссиядан кейін науқастар өмір бойы емханада диспансерлік есепте болады. Стероид сезімтал МӨНС-ң болжамы жақсы. Бала өсе келе, рецидив азайып, аурудан мүлдем айығып кетеді.