Характеристика отдельных типов анемий

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ

АНОМАЛИИ ЭРИТРОЦИТОВ

а - интактные клетки

б - сфероциты (наследственный сфероцитоз)

в - макроциты (недостаточность фолиевой кислоты)

г - гипохромные микроциты (дефицит железа)

д - шизоциты (гемолитико-уремический синдром)

е - клетки - мишени (талассемия)

Особенно сложная ситуация при диагностике синдрома анемии возникает у детей первого года жизни в связи с анатомо-физиологическими особенностями становления кроветворения.

Развитие эритроцитов внутриутробно происходит очень интенсивно. Но, вероятно, основной особенностью является синтез в разные периоды различных видов гемоглобинов. На первых этапах развития образуется гемоглобин Е (или Р). Этот период очень короткий и основной, синтезируемый внутриутробно гемоглобин, гемоглобин F. Его синтез внутриутробно имеет большое адаптивное значение. Поскольку, напряжение кислорода у плода приблизительно в 3,5 раза ниже, чем после начала самостоятельного дыхания, для плода исключительно важно иметь гемоглобин, обладающий высоким сродством к кислороду (гемоглобин F почти в два раза может переносить больше кислорода, чем НвА). При рождении ребёнка Нв F составляет до 30%. Сразу, после начала самостоятельного дыхания, высокое содержание Нв F ведёт к гипероксигенации. Если ещё учесть полиглобулию, с огромным сродством к О2, то всё это очень резко увеличивает газовый обмен. Существует даже термин “кислородный удар”. Выходом из данной ситуации является уменьшение числа эритроцитов, с последующим формированием Нв другого взрослого типа. Снижение числа эритроцитов в первые дни происходит довольно интенсивно, хотя и неравномерно (ступенчато). Правда, это ступенчатообразное снижение не связано с количеством эритроцитов, а зависит от сгущения крови, связанной с явлениями физиологической потери массы, которая, в свою очередь, связана с явлениями дегидратации.

Механизмы снижения числа эритроцитов в первые дни после рождения не совсем ясны. Прежде всего, не совсем ясно происходит истинное разрушение эритроцитов или это сокращение сроков жизни. Одновременно есть и достаточно хорошо установленные факты. Известно, что во время кислородного удара практически полностью прекращается выработка эритропоэтинов в почках, отсюда резко снижается, а, возможно, прекращается стимуляция эритропоэза. Это чётко прослеживается по содержанию ретикулоцитов, которые снижаются с 30-40% до 3-4% на второй, третий дни.

Во время кислородного удара существенно изменяются условия метаболизма - происходит блокада целого ряда ферментов тканевого дыхания, в том числе и необходимых для построения эритроцитов, особенно нарушается метаболизм Эр, содержащих Нв Р.

К возрасту 2-2,5 мес. количество эритроцитов и Нв достигает минимальных величин Эр - 3,5 - 3,8х1012/л, Нв - 110 г/л. Это - физиологическая анемизация, связанная с излишками функции эритропоэза. К этому моменту более 80% Нв составляет Нв А. В ситуации, когда оксигенация крови нарушена, например, у детей с синими пороками сердца, аномалиями лёгких (т.е. гипоксией) не наблюдается подобных закономерностей.

Эти процессы могут рассматриваться как адаптация, но в дальнейшем, по мере роста ребёнка, наступает дезадаптация, поскольку появляется необходимость в увеличении эритропоэза. Реализация этого осуществляется через усиление выработки эритропоэтинов в почках, параллельно увеличивается количество ретикулоцитов, эритроцитов, содержание Нв возрастает до 125-140 г/л.

Следующим этапом является период новой анемизации, который достигает максимума к 1 году. До недавнего времени считалось, что это норма, даже существовал термин - физиологическая анемия.

Однако, в настоящее время известно, что такая динамика ни в коем случае не отражает нормальную динамику эритропоэза, как правило, это недостаточность питания по основным инградиентам или по железу. Таким образом, анемизация ребёнка во втором полугодии - это уже патология.

В реальных условиях это, в основном, железодефицитные анемии, в связи с этим хотелось несколько подробней остановиться на обмене железа.

Во-первых, это огромная потребность в железе, в 2 мес. - это 0,2 мг/кг массы в сутки, в 4 года - в десять раз меньше - 0,02 мг/кг. Возможности же обеспечения этой потребности весьма ограничены. Даже при естественном вскармливании с 1 л грудного молока ребёнок получает максимально 0,7 - 0,8 мг, причём, всасывается не более 50%, в итоге ребёнок получает всего 0,3 - 0,4 мг. Правда, известной компенсацией служат сложившиеся эволюционно механизмы по депонированию железа во внутриутробном периоде. Депонирование железа осуществляется в последние 1,5 - 2 мес. внутриутробной жизни, особенно последние 1,5 - 2 нед.

Очень тесно связано депонирование не только с содержанием железа у беременной, но и белкового баланса. Такая динамика депонирования определяет достаточно сложную ситуацию для недоношенного ребёнка. И, действительно, для недоношенных гипохромия (анемия) является практически обязательной, если не заниматься специальной коррекцией.

При нормальном течении беременности у новорожденного ребёнка приблизительно 190 мг Fe задействовано в системе Нв и 50 - 60 мг “депонировано”, главным образом, в печени в виде гемосидерина. У недоношенных цифры 100-110 и 15-20 мг соответственно.

Довольно простой расчёт показывает, что у здорового ребёнка железа (своего) хватает на 3-4 мес., а при естественном вскармливании с учётом дотации до 5-6 мес.

Большая чувствительность ребёнка к недостатку железа объясняется не только необходимостью достаточного уровня Нв, но и необходимостью функционирования цитохромов, в состав которых входит железо, а это мышечное сокращение, тканевое дыхание.

К адаптивным механизмам относится высокая всасываемость (от 50% до 30%) пищевого железа на первом году жизни, взрослый использует не более 10-12%, функционирует принципиально другой механизм всасывания - взрослому абсолютно необходима соляная кислота, для ребёнка до 3 лет соляная кислота не нужна. Большее значение для ребёнка имеют восстанавливающие вещества - аскорбиновая кислота, вит. В6(у взрослого они мало влияют на всасывание железа).

Наконец, всасывание железа у взрослого ограничивается небольшой зоной тонкого кишечника, у ребёнка всасывание происходит на протяжении всего кишечника. Т.е. все эти адаптивные механизмы направлены на защиту от возможного дефицита железа.

Необходимо отметить, что дефицит Fe у ребёнка в первую очередь сказывается на тканевом дыхании - отсюда, снижение иммунитета (частые респираторные заболевания, субфебрилитеты), нарушение весо-ростовых показателей, ухудшение аппетита, признаки дистрофии кожи и лишь позднее железодефицитная анемия.

После года в обычных условиях существенных сдвигов в содержании Эр, ретикулоцитов и Нв не происходит.

Некоторую склонность к анемизации можно отметить в период пубертатного ростового скачка, но, во-первых, она отмечается исключительно у детей с высокой скоростью роста и, во-вторых, практически только у девушек (у юношей, напротив, эритроцитоз - андрогены).

Необходимо отметить у детей очень гетерогенные популяции эритроцитов и морфологически (полихроматофилия, анизоцитоз, пойкилоцитоз), и метаболически - разные эритроциты по своей осмотической стойкости. Отсюда очень характерна быстрая разрушаемость, особенно когда снижен сахар крови (у детей это совсем не редкая ситуация). Такую склонность к анемизации приходится учитывать при назначении препаратов, блокирующих ферменты, например, викасол, антибиотики, сульфаниламиды и др.

Существуют несколько подходов к расшифровке и характеристике этого синдрома. Прежде всего, это насыщение Эр гемоглобином, на основании чего все анемии разделяются на гипохромные (цветовой показатель ниже 0,8, нормохромные - ЦП 0,8-1,0 и гиперхромные - ЦП выше 1,0).

Таблица N1

СИНДРОМ АНЕМИИ

АНЕМИЯ
По насыщению эритроцитов гемоглобином
Гипохромные	Нормохромные	Гиперхромные
ЦП 0,8	ЦП 0,8-1,0	ЦП 1,0
По регенераторной способности
Гипорегенераторные	Норморегенераторные	Гиперрегенераторные
уровень ретикулоцитов ниже 3	уровень ретикулоцитов 3-10	уровень ретикулоцитов выше 15

Гипохромные анемии - это всегда дефицитные анемии, причём преимущественно связанные с дефицитом микроэлементов (железо, медь и др.).

Большое значение имеет и гиперхромия. За исключением нескольких первых дней жизни, гиперхромия означает переход к более раннему (печёночному) типу кроветворения и появлению в крови мегалобластов. Ситуация типичная для недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты.

Следующая обязательная характеристика анемии - это степень регенерации. Она осуществляется по такому простому показателю, как количество ретикулоцитов. Наиболее тревожная ситуация возникает при гипо- или арегенераторных анемиях. В этих случаях необходимо исследование костного мозга. Регенераторная, а тем более, гиперрегенераторная анемия обычно свидетельствуют о каком-либо дефиците, его расшифровка помогает легко справиться с анемией.

К другим признакам изменённой регенерации эритроцитов можно отнести и ряд их морфологических особенностей. Так, при регенераторных анемиях в крови отмечается полихроматофилия, анизоцитоз. Напротив, как признаки дегенерации (снижение регенераторных способностей) можно отнести пойкилоцитоз, наличие в Эр телец Кэббота и Жолли.

В настоящее время наиболее распространённой является следующая классификация, основанная на патогенетическом принципе.

Таблица N 2

Классификация анемий

I. Постгеморрагические анемии.

II. Анемии, вызванные усиленным разрушением эритроцитов.

A. Врождённые аномалии эритроцитов.

1. семейный сфероцитоз (гемолитическая желтуха),

2. серповидноклеточная анемия,

3. талассемия,

4. анемия, вызванная недостатком глюкозо-6 фосфат-дегидрогеназы.

B. Гемолитические анемии, на почве иммунных реакций.

1. приобретённая гемолитическая анемия,

2. трансфузионные реакции,

3. гемолитическая болезнь новорожденных.

C. “Токсические” гемолитические анемии, вызванные инфекциями, ядами.

III. Анемии, вызванные понижением эритропоэза, синтезом гемоглобина.

A. Анемии, вызванные угнетением костного мозга.

1. врождённые апластические, гипопластические анемии,

2. приобретённые поражения костного мозга - инфекции, яды, радиация.

B. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов.

1. железодефицитные анемии,

2. анемии, вызванные недостатком витамина В12или фолиевой кислоты.

Для расшифровки отдельных типов, наиболее часто встречающихся анемий, могут быть предложены и достаточно простые подходы, они представлены в таблице N 3.

Таблица N 3

ХАРАКТЕРИСТИКА ОТДЕЛЬНЫХ ТИПОВ АНЕМИЙ

Разрешите остановиться на отдельных видах анемий.

Геморрагические анемии понятны по своему механизму. В случае острых кровопотерь их диагноз не вызывает затруднений. Несколько более сложная ситуация возникает при хронических кровотечениях, чаще всего, речь идёт о варикозных изменениях пищевода при наличии портальной гипертензии, наличии язвенных поражений желудка и кишечника, гельминтозах, особенно таких, как власоглав, карликовый цепень, широкий лентец, гемосидерозе. Поскольку, в большинстве случаев, потеря крови осуществляется через желудочно-кишечный тракт, именно на его исследование, следует обратить особое внимание - реакция Грегерсона, эндоскопическое исследование.

При небольших кровопотерях (при них развиваются и лёгкие степени анемии), кроме устранения причины, достаточным может рассматриваться дотация железа, полноценное питание.

В случаях тяжёлых кровопотерь проводят переливание крови или эритроцитарной массы. Среди анемий, вызванных усиленным распадом эритроцитов, различают несколько групп.

Первой из них являются анемии, связанные с врождёнными аномалиями эритроцитов:

1. Семейный сфероцитоз (гемолитическая анемия), болезнь Минковского - Шофара, обусловлен дефектом мембраны эритроцитов. Наиболее характерным для этой формы является семейный характер, анемия, которая носит волнообразный характер с кризами, разной степени выраженности, нередко, увеличение печени и, особенно, селезёнки. Диагноз подтверждается определением резистентности эритроцитов, которая снижается.

При лёгких степенях анемии лечение симптоматическое, при частых кризах и выраженной анемизации, показана спленэктомия.

2. Последующие две формы врождённых форм анемий связаны с аномалиями гемоглобина - серповидноклеточная и талассемия (болезнь Кули). В первом случае, вместо НbF и HbА₂. Важно отметить, что обе формы анемии наблюдаются, почти исключительно, в Средиземноморском регионе, странах Африки и Ближнего Востока. Существует предположение, что их возникновение связано как компенсаторная, защитная реакция против малярии.

При серповидноклеточной анемии, кроме снижения числа Эр, вследствии их усиленного распада, происходит усиление тромбообразования с острыми некрозами, преимущественно в костной ткани (кисть, стопа).

Диагноз подтверждается морфологическими свойствами периферических Эр и анализом характера Hb (HbS).

Симптоматика при талассемии связана с прогрессирующей анемией, которая чаще всего наблюдается в раннем возрасте, параллельно наблюдается увеличение печени и селезёнки. Нередко обращает на себя внимание особенности строения лицевого отдела черепа (широкая и запавшая переносица (“идиовидный нос”) и выступающие скуловые кости. Больные редко доживают до подросткового возраста.

Лечение при этих формах симптоматическое.

Анемии, связанные с недостатком глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, редко носят тяжёлый характер и, как правило, появляются после токсических воздействий, прежде всего, лекарственными препаратами (сульфаниламиды, антипиретики, противомалярийные). Хорошо известны провокации бобовыми, особенно бобы сорта Fava. Лечение симптоматическое после исключения возможных токсических факторов.

Следующую группу анемий представляют анемии, связанные с развитием иммунных механизмов разрушения Эр. В большинстве случаев они развиваются внезапно на фоне инфекционных процессов, после трансфузий или введения антигенов. Отличительной особенностью этих анемий является, кроме снижения числа Эр, наличие у ребёнка и других проявлений иммунных реакций - лихорадка, сыпи, нередко поражение внутренних органов, особенно почек. Развитие иммунных форм анемий характерно для таких заболеваний, как системная красная волчанка, системные васкулиты и ряд других. Подтверждением иммунного характера анемии антиэритроцитарных антител, например, с помощью реакции Кумбаса.

В лечении основными препаратами являются кортикостероиды, в редких случаях, может быть рекомендовано использование иммуноподавляющих средств. Противопоказаны любые переливания крови.

“Токсические” гемолитические анемии, вызванные инфекциями и ядами, чаще всего, связывают со следующими причинами - из инфекций, наибольшее значение, имеют эшерихия коли, гемолитический стрептококк и малярия, из ядов других токсических продуктов - змеиный яд, фенолы. свинец.

Диагноз ставится при расшифровке основной причины. Лечение обусловлено основным заболеванием.

Следующая группа анемий обуславливается понижением эритропоэза или синтезом гемоглобина. Наиболее тяжёлыми являются гипопластические или апластические анемии. Из них различают врождённые - гипопластическую анемию Блекфана-Даймонда, когда наблюдается изолированная неполноценность эритройдного ростка костного мозга и параллельно наблюдаются аномалии развития (скелета, почек), гиперпигментацией. В диагностике, кроме снижения числа Эр, обнаруживают снижение числа ретикулоцитов, нередко макроцитоз, аплазию или гипоплазию костного мозга.

Приобретённые и, обычно проходящие, гипопластические анемии, связаны с перенесённой инфекцией, ядами, радиацией. Лечение симтоматическое.

Наиболее распространёнными в детском возрасте являются дефицитные анемии и, несомненно на первом плане стоят, железодефицитные анемии. Эти анемии сопровождаются гипохромией и гиперретикулоцитозом, а при длительном существовании, снижением иммунитета (частые заболевания). Кроме первого года жизни, о чём говорилось ранее, возможно их развитие на втором году при нерациональном питании, избытке в питании молока. В более старшем возрасте они развиваются, почти исключительно, после кровопотерь, особенно хронических. Диагноз подтверждается низким уровнем сывороточного железа (менее 15 нг/мл).

Лечение связано с нормализацией питания, из лекарственных препаратов используют сульфат железа, гемостимулин, ферроплекс из расчёта 3-6 мг/кг/сут в перерасчёте на чистое железо. Только при тяжёлых случаях или при нарушении всасывания используют в/м введение препаратов железа (например, феррум - ЛЭК по 50 мг через 2-3 дня). Курсовая доза может быть расчитана по следующей формуле:

(120 - Hb больного) х массу тела в кг х 0,4 = Общее количество Fe в мг.

При эффективности лечения Hb повышается более, чем на 10 ч/л за один месяц. Число ретикулоцитов резко возрастает через 10-14 суток после начала лечения.

Макроцитарные, гиперхромные анемии, связанные с дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, у детей встречаются крайне редко и, почти исключительно, у подростков с тяжёлыми поражениями желудка. Однако, макроцитоз и гиперхромия возможны у детей первого года жизни при анемиях как показатель перехода на более ранний, печёночный тип кроветворения. При дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты назначаются соответствующие препараты, как правило, внутримышечно, поскольку их всасывание нарушено.

Гранулопоэз

Как известно, основными функциями гранулоцитов являются функции фагоцитоза, ограничение зоны воспаления, участие в стрессовых реакциях, участие в термических реакциях благодаря выделению лейкоцитарных пирогенов.

Приблизительно до 6мес. гранулоциты неспособны в полном объёме выполнять свою основную функцию - функцию фагоцитоза, причем главным образом в стадии завершенного фагоцитоза. Они неплохо осуществляют захват, но плохо лизируют. Отсюда худшая защита и неумение ребенка ограничивать воспалительный процесс.

Если говорить об изменении их количественного состава, то надо сказать, что эти изменения весьма стереотипны. На любое антигенное воздействие организм реагирует повышением общего количества гранулоцитов, в детском возрасте это наиболее часто инфекционный процесс. Любая инфекция приводит к лейкоцитозу, одновременно включаются механизмы более активной продукции гранулоцитов в костном мозге и отсюда появление в периферической крови более молодых форм (сдвиг влево). Активная реакция гранулоцитов на инфекционный процесс прогностически хороший признак. Нередко одновременно наблюдаются и качественные изменения нейтрофилов - токсическая зернистость, связанная с гиперсегментацией ядер.

Однако, в ряде случаев, увеличение числа лейкоцитов и сдвиг влево явно не соответствуют выраженности инфекционного процесса (количество лейкоцитов составляет 30-40x10_56_0, резкий сдвиг влево). Такую картину крови принято называть лейкемоидной реакцией. Обычно она оканчивается благополучно для больного.

Одновременно необходимо помнить, что подобные изменения крови могут быть проявлением и онкогемантологических заболеваний (лейкозы, лимфограниломатоз и др.). Как правило, такая патология сопровождается и рядом изменений со стороны других органов. Прежде всего, это увеличение лимфатических желёз, печени и селезёнки, причём, последней в наибольшей степени. Такое сочетание симптомов нередко называют лимфопролиферативный синдром. Окончательный диагноз возможен только на основании специальных методов исследования (пункция костного мозга, лимфатических желез и др.).

Более тревожной ситуацией для педиатра являются нейтропении. Здесь обычно существуют следующие причины. Первая из них связана с нарушением питания, особенно белкового. Отличительной особенностью дефицитных нейтропений являются одновременно признаки раздражения костного мозга, т.е. сдвиг влево, причем это наблюдается у ребенка вне инфекционных или каких-либо других заболеваний.

Другой причиной могут являться различные токсические повреждения, причем в современных условиях наиболее часто токсическими продуктами являются лекарственные препараты. Например, антибиотики - левомицитин, тетрациклины, сульфаниламиды, амидопирин и ряд других. Обычно снижается и количество нейтрофилов и количество молодых форм.

Наконец, очень значимой причиной является неполноценность самого гранулопоэза, причём она может проявляться и у ребенка, не имеющего инфекционного процесса, но чаще появляются именно на фоне инфекции, так называемые нейтропении потребления. Такие дети, как правило, часто и длительно болеют.

Отдельно хотелось бы остановиться на функции гемостаза у ребенка. Она обуславливается тремя основными факторами - содержанием и полноценностью тромбоцитов, состоянием свертывающей системы и состоянием сосудистой стенки.

Нарушение гемостаза носит общее название геморрагического диатеза. В практической деятельности педиатра появление повышенной кровоточивости требует обязательной расшифровки. В общем виде (или на первом этапе) осуществляется попытка расшифровать что же нарушено. С этих позиций мы разделяем все геморрагические состояния на коагулопатии, вазопатии, тромбопатии.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ


Коагулопатии	Вазопатии	Тромбопатии

Можно ли клинически решить вопрос с каким геморрагическим диатезом мы имеем дело? Вероятно, однозначно на этот вопрос ответить нельзя. Дело в том, что при резко выраженных нарушениях происходит полом всех звеньев гемостаза и тогда, естественно, клиническая картина будет однотипной, но в начальных стадиях у педиатра есть определенные ориентиры.

Коагулопатии, как правило, являются наследственными заболеваниями (классический пример - гемофилии). Приобретенные коагулопатии практически все связаны с поражением печени - хр.гепатиты, циррозы, реже и почти исключительно в раннем детском возрасте с дефицитом вит.К, но все эти ситуации вторичны и легко объясняются. Отличительной особенностью коагулопатиий является появление кровоточивости после травматизации. Первые признаки редко появляются раньше 2-3 года жизни. Кстати с возрастом, особенно к периоду полового созревания, склонность к кровотечениям уменьшается.

Обычно появляются профузные кровоизлияния после экстракции зуба, при адено-, тонзиллэктомии, при носовом кровотечении, при ранении кожи и слизистых. Типичными являются подкожные и мышечные гематомы, наступающие после легких травм, но особенно частыми являются кровоизлияния в коленные, локтевые или другие большие суставы. Для гемофилии А и В характерны заболевания мальчиков.

Для вазопатий, наиболее типичной формой которых является болезнь Шенляйн-Геноха, характерны симметричные высыпания чаще вокруг крупных суставов, ягодиц, конечностей,чаще на нижних конечностях,обычно высыпания наблюдаются одномоментно, приступами. Геморрагические высыпания петехиальные, реже экхимозы величиной от 0,1-1мм до 2-3мм. Поражение сосудистой стенки обычно имеет инфекционный или инфекционно-аллергический характер. Поражение сосудов при гиповитаминозе С или сочетанном гиповитаминозе С и РР в настоящее время относится к истории, однако, очень близкая картина геморрагических высыпаний наблюдается при гипервитаминозе С. Обычно положительными являются симптомы жгута и щипка.

Тромбопатии могут быть связаны с уменьшением числа тромбоцитов, причем критическим является число Франка (25.000 тромбоцитов), реже с нарушением их функции (тромбастении). При тромбопатиях отмечаются отмечаются кровоизлияния в кожу и слизистые (поражение слизистых очень надежный маркер именно тромбопатий). На коже они расположены чаще всего в местах, которые подвергаются травме или там, где кожа прямо прилегает к кости. Характерным признаком является полиморфизм отдельных кровоизлияний по величине, расположению, цвету, глубине. Чаще всего речь идет об единичных и множественных, ассиметрично расположенных геморрагических пятнах разной величины: от булавочной головки до значительных кровоподтеков. Обычно обнаруживают кровоизлияния разной окраски (красной, синюшной, зеленой, светлокоричневой), что связано с неодновременным их появлением.

Окончательная расшифровка геморрагического диатеза возможна только на основании специального лабораторного обследования.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Симптом жгута, щипка	Длительность кровотечения	Количество тромбоцитов	Свёртываемость крови

+	-	Норма	Удлинено	Снижено	Удлинено

Вазопатия			Тромбоцитопатия	Коагулопатия

Можно рекомендовать следующий скрининговый подход, который позволяет почти в 90 % отнести нарушения гемостаза к одному из видов - вазопатии, тромбопатии или коагулопатии. Однако, обычно на этом расшифровка не оканчивается, поскольку в современных условиях необходимо точно расшифровать недостающий фактор.

Необходимо отметить, что в настоящее время системе гемостаза придается очень большое значение в патогенезе очень многих заболеваний. Дело в том, что при любых сосудистых поражениях развивается очень однотипный каскадный процесс существенно изменяющий систему гемокоагуляции, в настоящее время его принято называть синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС - синдром) или коагулопатия потребления.

Под острым диссеминированным внутрисосудистым свертыванием подразумевают острое поражение системы микроциркуляции, возникающее вследствие чрезмерной активации тромбопластинообразования с потреблением тромбоцитов, факторов свертывания, патологическим фибринолизом с исходом в тромбозы и кровотечения. Как результат интракапиллярных изменений возникает гипоксия с дистрофическими изменениями внутренних органов с нарушением их функции. Однако, необходимо понимать, что далеко не во всех случаях он проявляется общими симптомами, в значительном проценте случаев он ограничивается местным очагом (локально он такой же).

Этот синдром имеет достаточно сложный патогенез и поэтому ту схему, которая вам будет предложена, надо принимать условно, поскольку она очень упрощена.

Повреждение сосудов, независимо от их происхождения - травма, инфекционный процесс, иммунное поражение, приводит к выделению большого количества тромбопластина. Смысл этого механизма вполне понятен - организм стремиться ограничить патологический процесс путем выключения пораженного сосуда из циркуляции путем тромбирования, Параллельно увеличивается количество трмбоцитов путем выхода их из депо и костного мозга, повышается фибриноген и факторы свертывания крови. В большинстве случаев на этом процесс заканчивается, очаг воспаления ограничивается.

СТАДИИ ДВС-синдрома

Стадия	Тромбопластин	Тромбоциты	Фибриноген	Факторы свертывания
I стадия Гиперкоагуляция		N	N	N
II стадия Коагулопатия потребления
III стадия Афибриногенемии
IV стадия Восстановление	Постепенная нормализация

Если патологический процесс продолжается, то начинают истощаться тромбоциты, фибриноген, факторы свертывания. Одновременно тромбоциты, разрушаясь, выделяют все новые порции тромбопластина. Развивается гипокоагуляция или коагулопатия потребления. Здесь впервые появляются клинические проявления - повышенная кровоточивость.

Наконец, первым на формирование тромбов полностью расходуется фибриноген. По сути дела в этот момент организм не способен самостоятельно остановить кровотечение.

Четвертая фаза не означает естественного процесса и может наблюдаться после любой стадии.

Клинические проявления ДВС синдрома в первую фазу развития патологического процесса неспецифичны. Чаще всего о развитии ДВС синдрома заставляют думать не столько клинические признаки, сколько состояния, при которых возможно возникновение этого состояния. Признаками, заставляющими заподозрить начало ДВС является централизация кровообращения и гипертермия. Кратковременный терапевтический эффект сосудорасширяющих и жаропонижающих средств. В первую фазу кожные покровы чаще гиперемированы, отмечается тахикардия, повышение АД, умеренная олигурия, т.е. симптомы токсикоза. При исследовании крови обнаруживают гиперкоагуляцию-укорочение времени свертывания, рекальцификации плазмы и генерации тромбопластина, увеличение адгезивной способности тромбоцитов и повышение потребления протромбина. Число тромбоцитов нормально.

Во вторую стадию на фоне токсикоза, неуправляемой гипертермии и централизации кровообращения с мраморным рисунком крови появляются признаки нарушения гемостаза. Геморрагические изменения проявляются в виде петехиальной сыпи, особенно в местах наложения жгута, экхимозы различной величины чаще на месте инъекций. Как правило, уже в этот период в патологический процесс включаются поражения почек с анурией и ЦНС- судорожный синдром, гиперкинезы, двигательный автоматизм и т.д. При лабораторном исследовании снижается число тромбоцитов, удлиняется свертываемость крови. Тяжесть тромбоцитопении и снижение уровня фибриногена на фоне повышения антикоагулентной и фибринолитической активности свидетельствуют о глубине патологического процесса.

В третьей стадии декомпенсированный спазм периферических сосудов сменяется их парезом, что в сочетании с прогрессирующим увеличением сосудистой проницаемости, отложением в капилярном русле тромбоцитарных и фибриновых тромбов приводит к патологическому депонированию крови и декомпенсации системы микроциркуляции. Кожа серо-цианотичного цвета с обязательной "мраморностью", положительным симптомом "белого пятна" (след надавливания пальцем на коже кисти или лба не исчезает в течение нескольких минут), у значительной части больных выявляются "гипостазы"- темно-цианотичные пятна обычно на коже спины, имеющие свою локализацию с изменением положения тела больного.

Геморрагический синдром проявляется кровоизлияниями разной величины и локализации. Вначале экхимозы появляются на конечностях, но в ближайшие часы распространяются на туловище, поражая почти всю кожу. Элементы кровоизлияний темно-вишневого цвета, некоторые из них имеют вид пузырей, наполненных кровянистой жидкостью, другие некротически изменены. Видимые слизистые оболочки чаще свободны от кровоизлияний. Экссудативно-некротическое поражение системы сосудов, тромбозы, кровоизлияния в них могут вызвать гангрену пальцев с распространением на всю конечность.

Нередко первыми проявлениями геморрагического синдрома могут быть макрогематурия, рвота кофейной гущей, позже мелена. Прогностически крайне неблагоприятны кровотечения из мест инъекций и легких. Лабораторно обнаруживают резкое удлинение скорости свертывания крови, афибриногенемию, тромбоцитопению,снижение протромбина, V, VIII, XIII факторов свертывания крови.