Развитие дефицита железа проходит 3 стадии.

I стадия (прелатентный дефицит железа) характеризуется снижением запасов железа, отсутствием анемии и изменений обмена сывороточного железа, уменьшением или исчезновением гемосидерина в макрофагах костного мозга, снижением содержания сидеробластов либо их отсутствием.

При II стадии (латентный дефицит железа), наряду с уменьшением железа в депо, изменяется обмен сывороточного железа – снижается коэффициент насыщения трансферрина, повышается уровень протопорфиринов в эритроцитах.

В III стадии (железодефицитная анемия), наряду с вышеперечисленными биохимическими изменениями, наблюдаются классические признаки анемии, нарушается синтез гемоглобина, снижается его концентрация, отмечаются морфологические изменения эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз, шизоцитоз и др.).

 

Клиника. Для железодефицитной анемии характерны различные анемические и сидеропенические синдромы.

Начинается анемия не сразу, ей предшествует длительный период латентного дефицита железа. Признаки его дефицита у детей замечают все родители, поэтому нередки случаи поступления детей в стационар с тяжелой анемией. Практически четкой коррекции между концентрацией гемоглобина и клиникой почти никогда не бывает. Это объясняется тем, что при постепенном снижении уровня гемоглобина организм легко приспосабливается к небольшим степеням кислородного голодания. Пожалуй, лишь бледность кожи и видимых слизистых оболочек будет относиться к постоянным проявлениям анемии. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л кожа может иметь восковидный оттенок, одновременно появляются оральный цианоз и акроцианоз. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются тахикардией, появлением систолического шума на верхушке и во II межреберье слева, смещением границ относительной тупости сердца влево. В мышце сердца падает уровень гемоглобина и железосодержащих ферментов, в результате развивается миокардиодистрофия, а уменьшение уровня гемоглобина в крови и гипоксия усугубляют дистрофические процессы в миокарде и приводят к развитию гипертрофии левого желудочка. На ЭКГ выявляются снижение зубца Р в грудных отведениях, изменение зубца Т (снижение, двухфазность), отклонение вверх или вниз интервала ST. Наряду с сердечно-сосудистыми симптомами, как правило, наблюдается одышка. У детей старшего возраста отмечаются слабость, мозговые расстройства в виде головной боли, головокружения, обморока; снижается успеваемость в школе.

Сидеропенические симптомы характерны только для железодефицитной анемии и могут долго не проявляться анемией, что расценивается как латентный дефицит железа. Это прежде всего трофические расстройства, связанные с недостатком ферментов, содержащих железо: изменения со стороны кожи и ее производных (ногти, волосы); сухость кожи, трещины в углах рта. При тяжелой анемии эти явления сопровождаются пастозностью кожной клетчатки и выраженностью холодных конечностей. Кроме того, может отмечаться очаговая депигментация либо, наоборот, гиперпигментация. Волосы становятся жесткими, ломкими, сухими, обильно выпадают. Типичный признак глубокой сидеропении - изменение ногтей, их деформация, они преобретают ложкообразную форму.

Нервная система (мозг) нуждается в больших количествах железа и его дефицит быстро сказывается на деятельности ЦНС. У ребенка падает эмоциональный тонус и настроение. Изменяется поведение: он становится плаксивым, раздражительным, капризным, малоподвижным. Дети старшего возраста теряют интерес к окружающему, к учебе, у них выражен негативизм, утрачивается возможность к сосредоточению. У детей первого года жизни отмечается отставание в психомоторном развитии.

Для дефицита характерен кариес зубов в результате нарушения обмена в эмали. Могут быть дисфагия, рвота, срыгивания. Постоянной жалобой, которую высказывают родители, является отсутствие аппетита у ребенка, а у детей старшего возраста – извращение вкуса (желание есть глину, мел); пристрастие к резким, часто неприятным запахам (керасина, бензина и т.д.). У детей раннего возраста может быть выражено стремление поедать волосы, шерсть, а у старших девочек – есть все холодное (лед, снег, мороженое). Снижение аппетита и анорексия обусловлены энтеропатией на фоне дефицита железа.

В связи с развитием жирового гепатоза либо хронического гепатита увеличивается печень. При ферротерапии во всех случаях размеры печени уменьшаются. Селезенка, выступающая обычно на 1,5 см ниже края реберной дуги, после лечения препаратами железа сокращается до нормальных размеров. Со стороны стула у детей 1-3 лет бывают запоры, чередующиеся с поносами, часто наблюдаются ахолия и стеаторея.

 

Диагностика. Минимум исследований заключается в определении гемоглобина и микроскопии крови. К лабораторным признакам железодефицитной анемии относятся гипохромия эритроцитов с уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов.

Уменьшение числа эритроцитов – не обязательный симптом, он характерен для тяжелой анемии. Поскольку гипохромия эритроцитов развивается не на раннем этапе дефицита железа, а является относительно поздним его симптомом, то и нормохромный характер анемии не противоречит диагнозу железодефицитной анемии и встречается примерно у 5% больных детей.

Важным показателем железодефицитного состояния являются снижение уровня сывороточного железа и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови. В норме сывороточное железо в сыворотке крови составляет 13-30 мкмоль/л, общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) - 45-72 мкмоль/л. Таким образом, критерием латентного дефицита железа являются понижение уровня сывороточного железа менее 13 мкмоль/л и повышение ОЖСС более 72 мкмоль/л.

Для миелограммы характерно нарушение гемоглобинизации эритрокариоцитов, увеличение количества базофильных и полихроматофильных эритрокариоцитов и уменьшение оксифильных. Общее количество миелокариоцитов, как правило, нормальное, иногда отмечается умеренная гиперплазия красного ростка.

 

Лечение. При обычной железодефицитной анемии назначают препараты железа. Терапия препаратами железа, как правило, к концу 5 недель в 100% случаев заканчивается восстановлением нормального эритропоэза. Известно, что без препаратов железа вылечить железодефицитную анемию невозможно, даже при употреблении наиболее богатых железом продуктов питания. Из продуктов всасывается не более 2,5 мг железа в сутки, из лекарственных же препаратов – в 15-20 раз больше.

Для лечения детей назначают любые препараты закисного (двухвалентного) железа, которые хорошо переносятся: ферроплекс, феррокаль, ферроцерон. Для избежания побочных реакций, возникающих во время приема препаратов, содержащих железо, лечение следует начинать не с полной, а с половинной части оптимальной дозы и при хорошей переносимости препарата в течение недели достигать оптимальной дозы. Препараты железа назначают из расчета 5 мг/кг/сут и делят его на 3 приема. Расчет курсовой дозы железа производится по формуле: m х (78-0,35 х Hb).

После нормализации уровня гемоглобина, дозу препарата железа снижают наполовину и дают еще в течение 2-3 месяцев.

Окончательный ориентир отмены препаратов железа – нормализация содержания сывороточного железа, которое определяют после временной отмены препарата на 5 дней.

При лечении тяжелой анемии назначают препараты железа для парентерального введения:имферон, ектофер, фербитол, феррум Лек. Наиболее часто применяют феррум Лек, как для в/м, так и для в/в введения. Ежедневная максимальная доза препарата для в/м введения составляет: детям до года с массой тела до 5 кг - 0,5мл, 5-10кг – 1мл; детям после года - 2 мл и старше - 3-4 мл.

При отсутствии адаптации к гипоксии, особенно при острых и тяжелых постгеморрагических анемиях с гемоглобином ниже 60г/л, необходимо применять эритроцитарную массу. Лучше переливать размороженные отмытые эритроциты с меньшими сенсибилизирующими свойствами. Эритроцитарная масса вводится в/в медленно из расчета 10мл/кг массы ребенка первого года жизни и в разовой дозе 150-200мл детям старшего возраста.

С целью лучшего всасывания железа целесообразно назначать пищеварительные ферменты, биопрепараты.

При лечении железодефицитной анемии важно составить рациональный режим с учетом возраста ребенка с максимальным пребыванием его на воздухе. особое внимание следует уделять сбалансированному питанию с использованием продуктов, богатых железом, особенно геминных (язык, мясо, яйцо), так как из них железо всасывается в несколько раз активнее, чем из растительных продуктов. Из растительных продуктов наиболее богаты железом абрикосы, мандарины, яблоки, сладкий перец, сухофрукты, гречневая, овсяная, пшеничная крупы, горох, орехи. Молочные продукты должны быть сведены к минимуму, так как всасывание железа из них затруднено его комплексированием с кальцием и фосфором. Необходимо значительно ограничивать и мучные продукты, так как содержащийся в них фитин затрудняет всасывание железа.

 

Диспансеризация больных железодефицитной анемией осуществляется участковым педиатром по месту жительства.

Основные принципы диспансерного наблюдения:

- системное и активное диспансерное наблюдение за больными в течение 1 года после нормализации показателей гемограммы;

- адекватная и своевременная терапия на участке;

- выделение детей в группы риска по развитию железодефицитной анемии по следующим критериям:

1) наличие анемии у матери во время беременности;

2) нерациональное питание матери во время беременности;

3) наличие гестоза 2-й половины беременности у матери;

4) наличие у матери острых инфекционных заболеваний во время

беременности или хронических заболеваний;

5) потери крови ребенком во время родов;

6) ребенок от многоплодной беременности;

7) недоношенный ребенок;

8) наличие у ребенка гемолитической анемии в анамнезе;

9) нарушение питания ребенка (искусственное вскармливание, несвоевременное введение прикорма, нерациональное и несбалансированное питание);

10) недавно перенесенные инфекционные заболевания (ОРВИ, бактериальные, кишечные инфекции и т.д.);

11) наличие рахита, гипотрофии, экссудативно-катарального диатеза;

12) ребенок из группы социального риска;

- проведение профилактики железодефицитной анемии детям из группы риска.

 

В острый период (1,5-2 месяца) железодефицитной анемии:

- наблюдение участкового педиатра 2 раза в месяц, гематолога – по показаниям;

- обследование узких специалистов (стоматолог, ЛОР-врач, гинеколог) однократно;

- общеклинический анализ крови 1 раз в месяц;

- биохимический анализ крови (сывороточное железо, ОЖСС, протеинограмма) 2 раза: перед началом лечения и после окончания ферротерапии не ранее, чем через 5 дней. В этот же период амбулаторно проводится терапия железодефицитной анемии.

 

В период ремиссии:

- наблюдение участкового педиатра 1 раз в 3 месяца, гематолога – по показаниям;

- общеклинический с подсчетом ретикулоцитов и биохимический анализы крови (сывороточное железо, ОЖСС, протенограмма) 1 раз в 3 месяца.

В этот период необходимо проведение следующих мероприятий:

- поддерживающая терапия в виде недельного приема препаратов железа девочкам пубертатного периода после каждой менструации; противорецидивное лечение - в течение 1 месяца 2 раза в год препаратами железа независимо от уровня гемоглобина эритроцитов и содержания железа в сыворотке крови - при хронической постгеморрагической железодефицитной анемии;

- оздоровительные мероприятия: санаторное лечение в местных санаториях общего типа;

- профилактика интеркурентных заболеваний;

- санация очагов хронической инфекции;

- профилактика и лечение рахита;

- дегельминтизация.

 

С диспансерного учета дети с железодефицитной анемией снимаются через 1 год при нормализации показателей крови.