Надпеченочные (гемолитические) желтухи

Увеличивается образование прямого билирубина гепатоцитами.

Избыточное образование уробилиногена и стеркобилиногена в кишечнике.

Уробилиноген, всасавшийся в воротную вену,

весь не разрушается в печени и «проскакивает» в общий кровоток

(в крови и моче определяется уробилиноген – моча приобретает темный цвет).

 

Избыточное содержание стеркобилиногена в кишечнике приводит

к темному окрашиванию испражнений.

 

Окраска кожи и склер в лимонно-желтый цвет, зуд отсутствует, так как в крови нет желчных кислот.

При длительной гемолитической желтухе избыточное количество непрямого билирубина оказывает токсическое действие на печень, в результате чего гепатоциты ослабляют способность трансформировать непрямой билирубин в прямой. В результате этого уробилиноген исчезает из мочи, а количество стеркобилиногена в моче и испражнениях снижается, в результате чего моча и испражнения становятся светлее.

Неконъюгированная гипербилирубинемия возникает и вследствие нарушений конъюгации билирубина при снижении активности УДФ-глюкуронилтрансферазы. Почти у каждого новорожденного на 3-5-й день жизни отмечается незначительная, преходящая неконъюгированная гипербилирубинемия (до 50 мкмоль/л), связанная с еще незрелой в этот период глюкуронилтрансферазой. В течение нескольких дней жизни до 2 недель активность глюкуронилтрансферазы повышается и одновременно нормализуется уровень билирубина.

 

- снижение образования гепатоцитами прямого билирубина вследствие снижение активности глюкуронилтрансферазы, что проявляется снижением количества стеркобилиногена в кишечнике (испражнения обесцвечиваются).

«Ядерная» желтуха - тяжелая форма желтухи новорожденных, при которой желчные пигменты и дегенеративные изменения обнаруживают в ядрах больших полушарий и стволах головного мозга (свободный билирубин, не включенный в связь с альбумином, проникает через гематоэнцефалический барьер и окрашивает ядра головного мозга - отсюда термин «ядерная» желтуха). Данная желтуха характеризуется следующим: у новорожденных на 3-6 день жизни исчезают спинальные рефлексы, отмечается гипертонус мышц туловища, резкий плач, сонливость, беспокойные движения конечностей, судороги, нарушение дыхания, может наступить его остановка и смерть. Если ребенок выживает, то могут развиться глухота, параличи, отставание умственного развития.

Синдром Дабина-Джонсона. Данный вариант желтухи возникает вследствие дефекта ферментов, участвующих в экскреции билирубиндиглюкуронида через мембрану печеночных клеток в желчные капилляры. В результате этого прямой билирубин поступает не только в желчные капилляры, но и частично в кровь. Клинически проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче. При биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают темный, буро-оранжевый пигмент (липохром).

Синдром Ротора (конъюгированная гипербилирубинемия). Клинически сходен с предыдущим синдромом, но в отличие от него при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени. Синдром имеет доброкачественное течение, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Подпеченочная (механическая) желтуха

Причина возникновения - нарушение выведения желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или из его протока в двенадцатиперстную кишку, обусловленное сужением или полным закрытием их просвета:

- камни, наличие паразитов в желчном пузыре, в желчевыводящих путях, опухоли желчевыводящих путей;

- воспалительный процесс в них;

- дискинезия желчевыводящих путей;

- опухоли головки поджелудочной железы.

При подпеченочной желтухе наблюдаются болевой синдром, тошнота, рвота, расстройства стула. Длительный холестаз сопровождается увеличением печени, что зависит от переполнения ее застойной желчью и увеличения массы печеночной ткани.

Патогенез:

Нарушение оттока желчи

Повышение давления в желчных капиллярах,

их перерастяжение

Повышение проницаемости их стенок,

обратная диффузия компонентов желчи в кровеносные сосуды.

Для обтурационной желтухе характерно развитие следующих симптомов:

холемия - комплекс нарушений, возникающий при появлении в крови компонентов желчи и в частности желчных кислот (гликохолевой и таурохолевой) и прямого билирубина.

Появляются следующие клинические проявления:

- желтушное окрашивание кожи и слизистых в зеленовато-желтый цвет из-за увеличения содержания в крови прямого билирубина;

- повышение содержания холестерина в крови (появление ксантом);

- кожный зуд, вызываемый раздражением нервных окончаний желчными кислотами;

- снижение АД и брадикардия, возникающие из-за повышения тонуса блуждающего нерва и прямого тормозного воздействия на СА-узел сердца под действием желчных кислот;

- снижение активности тормозных нейронов коры головного мозга, что сопровождается повышенной раздражимостью. При длительной холемии происходит угнетение нервных центров, вследствие чего возникают депрессия, нарушение суточного ритма сна и бодрствования, быстрая утомляемость, снижение сухожильных рефлексов.

Ахолия – симптомокомплекс, развивающийся в результате непоступления желчи в кишечник и нарушения пищеварения (нарушение расщепления и всасывания жиров). Желчь активизирует панкреатическую липазу и эмульгирует жиры и жирорастворимые витамины.

Ахолический синдром проявляется в виде:

- стеатореи – наличие жира в кале;

- обесцвечивание кала из-за отсутствия стеркобилина;

- дисбактериоза с усилением процессов гниения и брожения, сопровождающийся метеоризмом;

- подавлением перистальтики (запоры);

- гиповитаминоз жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К).

Критерии дифференциальной диагностики желтух

-