Дифференциальная диагностика.

Родовые повреждения шейного отдела позвоночника и спинного мозга. Встречаются от 40 до 80% новорожденных (по данным зарубежных авторов). В анамнезе – осложненное течение родов (дискоординация родовой деятельности, акушерские пособия, несоответствие размеров родовых путей и плода, атипичное предлежание и вставление головки в родовые пути). Клинически при поражении спинного мозга на уровне шейного отдела превалирует периферический (паралитический) парез верхних конечностей и центральный (спастический) парез нижних конечностей.

Рентгенография и МРТ ШОП, УЗДГ

Миелодисплазия (спинальная дисрафия). Это дефект развития позвоночного столба в сочетании с неврологическими нарушениями – спинномозговая грыжа, диастенотомиелии, сирингомиелии, мальформации сосудов спинного мозга. В 80% случаев эта патология сочетается с гидроцефалией. У данных больных паралитические нарушения развиваются ниже места дефекта, и лечение должно проводится сразу после рождения путем хирургического закрытия грыжевого выпячивания и шунтирования для уменьшения гидроцефалии. Прогноз в восстановлении функции зависит от уровня и степени тяжести поражения. Нарушение чувствительности вызывает образование пролежней что осложняет выздоровление.

Мышечные дистрофии. Группа наследственных заболеваний с прогрессирующей дегенерацией мышц. Типы: Дюшенна (Duchenne) (необратимая), фасциально-лопаточно-плечевая (доброкачественная) и пояса нижних конечностей.

Миотонии. Наследственная прогрессирующая патология, включающая миотоническую дистрофию и врожденную миотонию.

Миозит. Воспаление мышц вирусной, паразитарной или спирохетной этиологии, может быть в сочетании с различными коллагенозными сосудистыми заболеваниями, такими как дерматомиозит, системная красная волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит.

Болезнь Фридрейха и спастическая спинальная параплегия Штрюмпеля. Оба заболевания возникают без видимых причин в младшем школьном возрасте и медленно прогрессируют. При болезни Фридрейха формируется грубая эквинополая деформация стоп, которая часто сочетается с аномалиями развития внутренних органов и спастическим гипертонусом мышц с элементами атаксии. При параплегии Штрюмпеля деформация стоп отсутствует, однако тонус мышц обеих ног повышен по спастическому типу.

Дегенеративные изменения нервной системы с деформацией скелета. Атрофия малоберцовой мышцы — болезнь Шарко-Мари (Gharcot—Marie-— Tooth). Наследственное прогрессирующее заболевание, обычно доброкачественного характера, возникает в возрасте 10-20 лет, вовлекается малоберцовый нерв, вследствие чего стопа висит, эквиноварусно деформируется, пальцы на ногах становятся когтеобразными, на поздних стадиях происходит атрофия кистей. Лечение заключается в хирургической коррекции деформации.

Сирингомиелия — дегенеративная патология спинного мозга и деструкцией центральных нейронов и образованием полости или свища, чаще в шейном отделе. Начало заболевания приходится на 20-30-летний возраст, вовлекаются внутренние (глубокие) мышцы кисти, затем прогрессирует потеря двигательных и чувствительных функций верхних и нижних конечностей. Ортопедическое лечение заключается в укреплении или артродезе пораженного участка для профилактики контрактур и деформаций.

Ортопедическое лечение больных с вялыми и спастическими параличами.

Цель – социальная адаптация больного в обществе: восстановление возможности самообслуживания и труда. Лечение больного с параличами должно быть комплексным с участием невропатолога, специалиста по лечебной гимнастике, физиотерапевта, хирурга-ортопеда, логопеда, психоневролога. Среди перечисленных специалистов ведущим является невропатолог, который берет этих больных на диспансерный учет.

Задачи:

1. Воспитание навыков самообслуживания

2. Воспитание трудовых навыков.

3. Воспитание навыка прямостояния и передвижения первона­чально с посторонней помощью, а затем и самостоя­тельно или с помощью костылей, палочки, ортопедической обуви, туторов, ап­паратов.

4. профилактика и устранение контрактур суставов.

5. восстановление биомеханики движений.

6. Воспитание активной функции и укрепление силы растянутых мышц-антагонистов.

7. Стимулирование психического развития.

Для эффективного лечения необходимо следующее

1. коррекция стабильности суставов, нормальной длины костей и взаимодействия всех звеньев скелета.

2. коррекция подвижности суставов и мышечной силы.

3. коррекция функции центральной нервной системы – контроля за произвольными движениями и тонусом мышц.

4. коррекция мышечного тонуса, в том числе и при перемене положения.

Консервативное лечение детей с параличами является основным при всех формах па­реза, во все возрастные периоды, перед оперативным вмешательством и в послеоперационном восстановительном периоде, а также на протяжении всей жизни.

С помощью медикаментозных средств уменьшение зоны воз­буждения и снижение тонуса мышц, что обеспечивает более бла­гоприятные условия для устранения контрактуры мышц и суставов и воспитания активных функций мышц.

Лекарственные средства, применяемые при лечении параличей, по своим фармакологическим действиям можно разделить на четыре группы:

1. ингибиторы холинэстеразы (галантамин, нивалин, прозерин, оксазил).

2. Средства с центральным холинолитическим действием, среди них различают вещества с м-холиноли­тической активностью, влияющие на ретикулярную формацию ство­ловых и подкорковых образований (амизил), и вещества сме­шанного действия, влияющие на М- и Н-холинореактивные си­стемы в области синапсов коры большого мозга и подкорковой системы (циклодол, динезин).

3. препараты с периферическим холинолитическим курареподобным и антидеполяризующим дейст­вием (диплацин).

4. препараты с общим действием, улуч­шающим обмен и регенерацию клеток ЦНС (витамины B, глутаминовая кислота, церебролизин, пирогенал).

Лечебная гимнастика, ортопедические укладки, массаж с ранних стадий заболевания направлены коррекцию тонуса мышц и профилактику формирования порочных положений конечностей. Иглорефлексотерапия, лечебная гимнастика в воде, теп­ловые процедуры. После этих приемов используют актив­ную лечебную гимнастику в отдельных суставах, фиксация в правильном положении лонгетой, тутром. Для улучшения активной функции ослабленных и растянутых разгибателей проводят электростимуляцию, тренируют их актив­ную функцию в облегченных условиях (в воде, на блоках), а по мере нарастания силы мышц используют отягощение. Детям, у которых в вертикальном положении формируются статические установки, изготавли­вают об­легченные полиэтиленовые аппараты с замком в коленных и тазо­бедренных суставах, а в голеностопном — с шарниром, огра­ничи­вающим сгибание. Достигнутый в ортопедическом или специализи­рованном отделении эффект лечения может быть сохранен лишь при условии систематического последующего поддерживающего ле­чения в домашних условиях или в специализированном ин­тернате (не менее 2—3 раз в день). В противном случае рецидив контрактур в суставах нижних и верхних конечностей неизбежен.

В стадии патологических установок в суставах вследствие дистонуса мышечного тонуса эффективным методом коррекции является обкалывание препаратом диспорт – экстракт токсина возбудителя ботуллизма. На фоне и после лечения препаратом проводится ортезирование для сохранения правильных установок.

В периоды интенсивного роста ребенка возрастает опасность рецидива и углубления мышечных контрактур суставов. В связи с этим необходимо диспансерное наблюдение и проведение курсов комплексного лечения.

Хирургическое лечение. Общие задачи хирургического лечения спастического церебрального пареза у детей сводятся к следую­щему: 1) упрощению координированной активности мышц (при сохранении их участия в двигательной реакции) путем вмеша­тельства на периферическом двигательном звене. Такое упрощение более всего достигается; 2) уменьшению потока проприоцептивной импульсации от контрагированной и натянутой спастико-паретической мышцы: к сегментарным мотонейронам, что достигается путем подшивания сухожилий перемещенной мышцы без прежнего на­тяжения. Указанные общие задачи позволяют определить показа­ния и противопоказания к хирургическому лечению церебральных парезов у детей.

1. операции на мышцах и мягких тканях

a. миотомии, тенотомии

b. удлинение мышц

c. перемещение сухожилия контрагированной двусуставной мышцы с превращением ее в односуставную

d. капсулопластика

e. пересадка мышц

f. нейротомия запирательного нерва

2. операции на костях и суставах.

a. Коррекция компрессионно-дистракционными аппаратами:

1. Корригирующие остеотомии – восстановление оси конечностей.

2. Удлинение конечностей

b. Открытое вправление вывихов

c. Артродезирование

Показания к оперативному лечению – наличие стойких контрактур, обуславливающих нарушение функции.

1. Хирургическому лечению подлежат только спастические (пирамидные) или смешанные спастико-гиперкинетические парезы.

2. Исключением является гиперкинетический парез верхней конеч­ности с резким постоянным сжатием кисти в кулак и поврежде­нием ногтями кожных покровов ладонной поверхности кисти или с резкой болезненностью в напряженных мышцах. У таких больных переме­щение сгибателей пальцев и запястья вместе с круглым пронатором на предплечье не улучшает функции кисти, но ослабляет силу ее сжатия в кулак и устраняет болезненность в мышцах.

3. Хирургическое лечение показано детям, когда консервативные меры не дают эффекта или контрактуры после устранения быстро рецидивируют; ухудшают возможности к передвижению и самообслуживанию.

4. Операция показана только на первично контрагированной спастико-паретической мышце, которая остается натянутой и под наркозом с миорелаксацией.

5. Хирургическое вмешательство на сухожильно-мышечном ап­парате предусматривает сохранение равновесия в антагонистических группах мышц и сохранение стабильности в суставах.

Ошибочно определенные показания к хирургическому лечению детских церебральных парезов могут привести к ухудшению и не­редко к утрате ранее имевшихся функций и возможностей. Поэтому при выборе метода лечения необходимо также строго учиты­вать обоснованные противопоказания:

1. Ортопедохирургическое лечение противопоказано при чистых гиперкинетических и атактических формах пареза.

2. Вмешательство противопоказано на неконтрагированной спастико-паретической и вторично контрагированной мышцах.

3. Детям с тяжелыми и распространенными плегиями с пораже­нием мышц спины и шеи (в результате чего дети активно неспособны удерживать голову и корпус) хирургическое лечение противопока­зано. Лишь при тяжелой аддукторной и сгибательной контрактуре в коленных и тазобедренных суставах хирургическое лечение может быть предпринято с целью облегчения ухода за такими больными.

Все хирургические вмешательства у детей с церебральным спа­стическим парезом следует проводить только под наркозом с уп­равляемым дыханием. Это диктуется необходимостью надежного обеспечения оксигенации мозга.

Миорелаксация при этом виде наркоза вызывает расслабление, но сохраняет натяжение контрагированных мышц.

Легкие контрактуры суставов (коленного, голеностопного) могут быть уст­ранены удлинением сухожилий контрагированных мышц.

При выраженных контрактурах суставов и мышц показано пе­ремещение точек прикрепления проксимальных сухожилий кон­трагированных мышц с превращением их в односуставные.

В этих условиях функция мышцы не ослабляется, а, напротив, постепенно возрастает сила их произвольных сокращений.

Самым важным преимуществом этого вмешательства является обеспечение условий для тренировки изолированных сокра­щений мышц и произвольных движений в суставах.

Устранение контрактуры тазобедренного суста­ва. В тазобедренном суставе у детей с церебральным спастиче­ским нижним парапарзом формируются сгибательно-приводящая и внутреннеротационная контрактуры, для устранения которых применяют отсечение проксимального сухожилия прямой мышцы от нижней передней подвздошной ости, закрытая миотенотомия приводящих мышц бедер.

У детей, но чаще у подростков, с вывихом и подвывихом бедра и наличием болей в суставе возникают показания к внутритазо­вой резекции запирательного нерва, С. Polock (1958, 1963) предложил при наличии приводящей контрактуры втазобедренном и сгибательной в коленном суставах, обусловленных контрактурой полусухожильной, полуперепончатой и тонкой мышц, их дистальные сухожилия пересаживать с го­лени на бедро.

Конечность фиксируют высо­ким гипсовым сапожком при полном разгибании в коленном суставе в отведении и наружной ротации бедра.

Устранение сгибательной контрактуры колен­ного сустава. Конт­рактура в коленном суставе обусловлена контрагированием всех сгибателей голени. Удлинение дистальных отделов или пересадка проксимальных сухожилий двуглавой мышцы бедра, полуперепончатой и пол­усухожильной мышц с седалищного бугра на бедро.

Устранение сгибательной контрактуры голено­стопного сустава и деформации стопы. Если кон­ская стопа формируется за счет контрактуры икроножной мышцы, то при сгибании в коленном суставе эквинус уменьшается. В этом случае показано удлинение ахиллова сухожилия или пересадка головок икроножной мышцы с бедра на голень.

У детей после 12 лет и подростков формируется костная экви-нополоварусная деформация стопы, которая может быть устра­нена лишь тройным артродезом, иногда с дополнительным небольшим удлинением пяточного сухожилия.

Устранение контрактур суставов верхней ко­нечно с т и. На верхних конечностях при геми-, тетра- и монопарезе, наблюдается подкорковый или смешанный корково-подкорковый тип пареза. Поэтому к хирургическому лечению контрактур и деформаций на верхних конечностях прибегают значительно реже, чем на ниж­них. Показанием к ним являются контрактура суставов и мышц, а также выраженное болезненное тоническое напряжение мышц.

При наличии пронаторно-сгибательной контрактуры в локтевом, лучезапястном суставах и в суставах пальцев кисти показана пе­ресадка проксимальных сухожилий сгибателей запястья и пальцев имеете с сухожилием круглого пронатора с медиального надмы­щелка плечевой кости на предплечье.

Тяжесть пареза мышц определяют по 5-балльной системе оценки.

Полиомиелит. Пересадку сухожилий производят при 1-й степени мышечных нарушений, при 4-й и 5-й степенях пересаживают только мышцы. Обычно имеется деформация стопы, корригируемая сначала путем укрепления, а затем комбинацией пересадки сухожилия и артродеза при полном развитии скелета.

Предупредить развитие рецидива имевшейся деформации и развития новых возможно назначением ортопедических аппаратов, корсетов, ортопедической обуви с компенсацией имеющегося укорочения, временных (на ночь) гипсовых и пластмассовых шин; лечебной гимнастикой. Широко используют сухожильно-мышечную пластику, артроризы (операции, направленные на ограничение движений в суставах путем формирования костных выступов, изменения формы суставных поверхностей – пример: при поднятии заднего края блока таранной кости создается препятствие для эквинусной деформации), артродезы; удлинение и укорочение конечностей, вправление паралитических вывихов, корригирующие остеотомии, лечение контрактур с помощью аппаратов типа Илизарова, Волкова-Оганесяна. Важно добиться такого состояния, чтобы больной максимально освободился от ортопедических аппаратов и ортопедической обуви и в то же время не подвергся опасности рецидива. Следует обратить внимание, что ортопедическое лечение больного полиомиелитом должно исходить из интересов не только бытовой, но и социальной реабилитации. Лечение обычно бывает многоэтапным, в связи с чем больной должен исследоваться весьма детально с учетом уже выработанного стереотипа, план лечения должен носить перспективные и систематический характер. Обычно ортопедическое лечение начинают от проксимального отдела конечности (если нижняя конечность, то от тазобедренного сустава, постепенно опускаясь к периферии). При этом следует учитывать, что имеющиеся деформации могут носить конкордантный (взаимнокомпенсирующий) и дискордантный (взаимоотягощающий) характер.

 

 

18. Литература:

Основная:

5. АхтямовИ.Ф. дегенеративно-дистрофические заболевания тазобедренного сустава у детей. Казань. 2003.

6. Врожденный вывих бедра. Диагностика, клиника, лечение, реабилитация. Пособие для врачей. Сп-Б.,2004

7. Оперативное лечение врожденного вывиха бедра у детей младшего возраста. М.Р. под редакцией Поздникина И.Ю. Сп-Б. 2007

8. Профилактика и лечение деформирующего пре- и коксартроза у детей и подростков с врожденной патологией тазобедренного сустава. Пособие для врачей. Сп-Б. 2005.

9. Ортопедия. Национальное руководство под редакцией С.П. Миронова, Г.П. Котельникова. – М-ГЭОТАР-Медиа., 2008.

Дополнительная:

1. Hefti F. Pediatric Orthopedics in practice/ Basel. 2006/

2. Гафаров Х.З. лечение деформаций стоп у детей. Казань, 1990.

3. Волков С.Е., Захаров Е.С. Врожденная косолапость (Практическое руководство для врачей ортопедов). – Старый Оскол, 1994.

4. Волков М.В., Дедова В.Д. Детская ортопедия.—Москва; Медицина, 1980.

5. Виленский В.Я. Консервативное лечение врожденной косолапости с помощью изделий из полимерных материалов: Методические рекомендации. – М.: ЦИТО, 1983.

6. Корж А.А., Тихоненков Е.С., Андрианов В.Л. Диспластический коксартроз., М. 1986

7. Кузнечихин Е.П., Ульрих Э.В. хирургическое лечение детей с заболеваниями и деформациями опорно-двигательной системы. Медицина. 2004.

8. Минасов Б.Ш. Рентгенодиагностика повреждений и заболеваний тазобедренного сустава. Пособие для врачей. Уфа 1999.

9. Мовшович И.А. Оперативная ортопедия. – М.: Медицина, 1994.

 

19. Подпись автора методической разработки.

 

Минасов Б.Ш.

Афанасьева Н.В

Зав. кафедрой травматологии и ортопедии с курсом ИПО, профессор

Б.Ш. Минасов

 

Завуч кафедры травматологии и ортопедии с курсом ИПО, доцент

И.Э. Нигамедзянов