Клиникалық белгілері.

Дәріс тақырыбы: Қалқанша без, бүйрек үсті безі, гипофиз аурулары.

Дәріс жоспары:

1. Аурудың анықтамасы

2. Аурудың себептері, себепші факторлары

3. Клиникалық белгілері

4. Лабораториялық және аспаптық тексерулер

5. Асқынулары

6. Емдеу, алдын алу шаралары.

Диффузды улы жемсау.

Диффузды улы жемсау немесе Базедов ауруы – қалқанша без гормондарының (тироксин, трийодтиронин) – шамадан тыс көп бөлінуі салдарынан, түрлі ағзалармен жүйелер қызметінің өзгеруімен сипатталатын ауру. Ауру 20 жаспен 50 жас аралығында жиі әйелдерде кездеседі.

Этиологиясы:

1.Психикалық травмалар

2.Инфекциялар (тонзиллит, ревматизм)

3.Ықпал етуші фактор: тұқымқуалаушылық фактор.

Клиникасы:

Бұлар қалқанша бездің ұлғаюы, көз симптомдары, жүректің жиі соғуы, тез әсерлену, шыдамсыздық, тітіркенгіштік, көңілшектік, ызақорлық, бұлшық еттердегі әлсіздік, тез шаршау, мойын тұсында қысылған сияқты сезімнің пайда болуы, тершеңдік, аяқ – қолдарының дірілдеуі, кейде ыстық ауаның жақпауы, ұйқысыздық,субфебрилді температура, арықтау, жұмыс жарамдылығының төмендеуі. Әйелдерде етеккір циклы бұзылады. Ауру жедел немесе біртіндеп дамиды.

Объективті тексергенде. Қарағанда: науқас өте шыдамсыз, қимыл- қозғалысы тез және қажетсіз қимыл жасайды, көп сөйлейді. Бет – әлпеті жас көрінеді, бірақ ашулы, ызалы кейіпте болады.

Көз симптомдары: Экзофтальм – бадырақ көз

Штельвага симптомы – кірпікті сирек қағу, үңіле, қадала қарау.

Грефе симптомы – көз алмасы төмен қарағанда жоғарғы қабақтың қалып қоюы.

Кохер симптомы – көз алмасы жоғары қарағанда, қабақ пен қарашықтың арасында ақ жолақтың пайда болуы.

Краус симптомы – көздің қатты жалтырап тұруы.

Дальримпл симптомы – көз саңылауының өте кең ашылуы.

Мебиус симптомы – конвергенцияның әлсіреуі.

Еллинека симптомы – қабақтағы гиперпигментация.

Қалқанша бездің ұлғаюы: кейде бір бөлігінің шамадан тыс ұлғаюы кеңірдекті қысып тыныс алуды қиындатады.

Терісі: пальпациялағанда жылы, ылғалды, жұмсақ, тері асты май қабаты нашар дамыған, пульс 120- 130 рет 1 минутта. Ауру ұзақ әрі созылмалы түрде дамыса ЭКГ – да мерцательді аритмия байқалады.

Перкуссияда: жүрек көлемінің ұлғайғаны анықталады.

Аускультация: І және 5 тыңдау нүктелерінде І тон күшешейіп, систолалық шу естіледі, ауру дами келе жүрек жетіспеушілігінің симптомдары пайда болады, науқастың бауыры ұлғайып, аяғында, денесінде ісік пайда болады.тиреотоксикоз ауруында жүрек – қан тамырлар жүйесінің зақымдануы – «тиреотоксикалық жүрек» деп аталады.

Бұл симптом шамадан тыс көп бөлінген тиреоидты гормондардың әсерінен миокард дистрофиясы, кардиосклероз, жүрек тапшылығы сияқты өзгерістердің дамуымен сипатталады.

Лабораториялық тексерулер: қанда: анемия, лейкопения болады.

Қанның биохимиялық анализінде: гипохолестеринемия, гипоальбуминемия, кейде гипергликемия байқалады.

Аспаптық тексерулер: диагноз қою үшін – сцинтиграфия жүргізіледі. Радиоактивті йод 131 көмегімен қалқанша бездің қызметі тексеріледі. УДЗ – қалқанша бездің көлемін анықтау үшін қолданылады.

Аурудың ауырлығына қарай 3 формасы болады.

Жеңіл формасы – асқыну жоқ, ауру симптомдары анық емес.

Ауырлығы орташа түрі – ауру симптомдары айқын, бірақ асқыну жоқ

Ауыр формасы – ауру симптомдары өте айқын, асқыну пайда болады.

Тиреотоксикоздың асқынуы: тиреотоксикалық криз – бұл ауру симптомдарының кенеттен күшеюі салдарынан дамиды. Криз кезінде науқастың температурасы 39 – 40⁰ С –қа көтеріледі, бұлшыұеттері әлсіреп, кейде парез – параличтер дамиды, науқас өте тынышсыз болады.

Қарағанда: терісі қызарған, ылғалды, қан қысымы төмен, пульсі жиі, тахикардия, кейде аритмия болады. Науқастың іші өтіп, құсады. Егер дер кезінде жәрдем көрсетілмесе – науқастар 1,5 – 2 күнде қайтыс болады.

Тиреотоксикоздың емі:

1. Жеңіл формасымен науқастар амбулаториялық жағдайда емделеді. Ауырлығы орташа және ауыр формаларында стационарда емделеді. Ем мына бағытта беріледі. Барлық науқастар үшін:

а) еңбек және демалыс режимін дұрыс ұйымдастыру

б) сапалы тамақтану – тағам құрамында белок, витаминдер «А»,С,В жеткілікті болуы тиіс.

2. консервативті терапия – дәрілермен емдеу – мерказолил қан құрамындағы тиреоидты гормон мөлшерін төмендету үшін 1 таблеткадан күніне 3 рет беріледі, мөлшері 0,005 және калий перхлорат.

3.радикалдық ем – радиоактивті йодпен емдеу.

4. хирургиялық ем – струмэктомия, асқыну және қосымша аурулар болмаған жағдайда.

5. симптоматикалық ем – басқа ағзалар тарапынан асқынулар пайда болғанда беріледі. Мейірбике ауыр науқастың жанында болуы тиіс.

Тиреотоксикалық криздің емі: ем бағыттары:

1.Қандағы тиреоидты гормондар мөлшерін төмендету

2.Бүйрек үсті безінің тапшылығымен күресу

3.Организмнің сусыздануымен күресу

4.Жүрек, қан тамыр және жүйке жүйесіндегі өзгерістермен күресу

Дәрігерді шақыру

- Дәрігердің нұсқауымен 5% глюкоза 1 л, натрий хлордың изотоникалық ерітіндісінің 1 – 1,5 л көк тамырға.

- 1% люгол ерітіндісінің 10,0 5% глюкозаның 1 литр ерітіндісімен қосып, көк тамырға енгізу.

- Науқас құспай, іші тоқтаса – мерказолил 30 мг әр сағат сайын беріледі, құсу кезінде зонд арқылы енгізіледі.

- Гидрокортизон немесе преднизолон 200 – 300 мг көк тамырға тамшылатып әр 6 – 8 сағат сайын, бұл бүйрек үсті безінің тапшылығымен күресу үшін беріледі.

- Жүрек жетіспеушілігінде – жүрек гликозидтері.

- Науқасты тыныштандыру үшін – фенобарбитал таблеткасын 0,4 – 0,5 немесе хлоралгидратпен клизма жасалады, димедрол, пипольфен б/е.

Ем дер кезінде жүргізілсе ауру болжамы дұрыс.

Аддисон ауруы. (біріншілік гипокортицизм)

(Бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының соз. жетіспеушілігі).

 

Бүйрек үсті бездері қыртысты қабатының деструкциясыжәне кортикостероидтар секрециясының төмендеуімен дамитын, бүйрек үсті бездері қыртысты қабатының созылмалы жетіспеушілігі (ауру 1: 4000 – 6000 адамда кездеседі). Көбіне ер адамдар ауырады.

Этиологиясы: 20 – 30 жыл алдын аурудың негізгі себебі туберкулез деп есептелген. Қазіргі уақытта 60 – 70% жағдайда идиопатиялық немесе аутоиммундық атрофия салдарынан дамиды деп табылған.

Клиникалық белгілері.

Аурудың белгілері кортизол мен минералокортикоидтардың секрециясының төмендеуі және гипофиздің АКТГ және альфа меланоцитстимулдаушы гормонын көп бөлуіне байланысты дамиды. Негізгі белгілері: жалпы және бұлшықет әлсіздігі, асқазан – ішек қызметінің бұзылуы, арықтау, терінің және шырышты қабықтардың гиперпигментациясы, артериалды гипотензия, буындардың ауырсынуы. Ауру бірден дамиды. Бұлшықеттердің әлсіздігі күннің ақырына барып күшейе түседі, сөйлеуі баяулап, даусы әлсірейді. Гиперпигментация барлық барлық науқаста болады, терінің көп үйкелетін жерлері, күн түсетін жерлер,бездің ұштары және шырышты қабықтарда (ерін, қызыл иек, ұрт, қынап)қоңыр түсті болады. Артериалды гипотензия аурудың тұрақты белгісі. Айналымдағы қан мөлшерінің азаюы, минуттық көлемді және жүректің соғу көлемін азайтады. Пульс жұмсақ, баяу. Асқорыту ағзаларының қызметінің бұзылу белгілеріне: жүрек айну, құсу, анорексия, іш қату, кейде іштің өтуі жатады. Гипогликемияның дамуы әлсіздік, қозушаңдық, аштық сезімі, тершеңдік ұстамасымен білінеді. Мұндай ұстама көбіне таңертең дамиды. Психикалық ауытқулар науқастардың жартысында кездеседі. Науқастарда апатия, қозушаңдық, есте сақтау қабілетінің төмендеуі болады.

Диагностикасы: қан плазмасында кортизол мен альдостерон, бос кортизол(17 - ОКС) дегидроэпиандростерон және зәрдегі 17-ОКС төмендейді, АКТГ мөлшері жоғарылайды.

Емдеу принциптері. Орнын басу терапия глюкокортикоидтар және минералокор-тикоидтармен жүргізіледі: кортизол 25 – 50 мг /тәу.(екеуінің де орнын басады).гормондардан тағы преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон беруге болады, минералокортикоидтан азанғы уақытта кортинеф беріледі. Сонымен қатар ас тұзы және аскорбин қышқылы көп мөлшерде беріледі.

Иценко –Кушинг ауруы.

Гипоталамо – гипофизарлық – бүйрек үсті безі жүйесі қызметінің бұзылуы және кортикостероидтар бөлінуінің жоғарылау белгілерімен сипатталады. Әртүрлі жаста кездеседі, жиі 20 – 40 жас аралығында. Әйелдер ер кісілерге қарағанда 10 есе жиі ауырады.

Этиологиясы: гипофиз,гипоталамустың ісігі (20 – 30 % жағдайда), бастың жарақаты, бас миының қабыну процесстері, әйелдерде жиі туғаннан кейін. Бүйрек үсті безінің ісігі де (глюкостерома, глюкоандростерома) ұқсас клиникалық симптомокомплекспен сипатталады.

Патогенезі: гипоталамустың кортикостероидтарға сезімталдығыныңбұзылуы («кері байланыс» механизмі), АКТГ және кортикостероидтар секрециясының тәуліктік ритмінің бұзылуынан бүйрек үсті безінде кортикостероидтар түзілу жылдамдығының жоғарылауы.

Симптомдары, ағымы. Бетте, мойында, денеде майдың артық жиналуы. Беті ай тәрізденеді. Аяқ –қолдары жіңішке. Терісі құрғақ, жұқарған, бетінде және кеудеде қызғыш – көк түсті. Акроцианоз. кеудеде, аяқ –қолдарында веноздық сурет анық көрінеді. Іштің, санның, иықтың ішкі бетінің терісінде «тартылу» жолақтары болады. Кейде көп үйкелетін жерлерде сүйек терінің гиперпигментациясы анықталады. Беттің, арқаның терісінде гипертрихоз болады. Фурункулез және қабынуға (рожистого) бейім болады. Қ/Қ жоғары. Сүйек қаңқасының остеопороздық өзгерістері(ауыр ағымында қабырғалардың, омыртқаның сынуы). Стероидты диабет инсулинге резистенттілікпен сипатталады. Қанда гипокалиемия әртүрлі дәрежеде, эритроциттер, гемоглобин және холестерин көбейеді. Психикалық бұзылыстар (депрессия немесе эйфория). Ауырлығына байланысты жеңіл, орташа және ауыр түрлері болады.

Аурудың диагнозы келесі көрсеткіштерге негізделеді: қанда және тәуліктік зәрде 17 – оксикортикостероидтардың жоғарылауы (17 - ОКС); гипофиздің ісігінде бас сүйегінің рентгенограммасында түрік ершігі өлшемінің үлкеюі; омыртқаның рентгенограммасында остеопороз анықталады; пневморетроперитонеум немесе көктамырлық пиелография жағдайында жүргізілетін томограммаларда екі бүйрек үсті безінің ұлғаюы анықталады.

Емі.

Жеңіл және ауырлығы орташа түрлерінде аралық – гипофизарлық аймақты сәулемен емдеу жүргізіледі (гамматерапия немесе рентгенотерапия) курстық емі жүргізілгеннен кейін резерпин тәулігіне 1 мг 4 – 6 ай бойына беріледі. Сәулелік терапиядан нәтиже болмаған жағдайда бір бүйрек үсті безі алып тасталады. Ауыр науқастарда екі жақты адреналэктомия жүргізіледі. Ұрақты Операциядан кейін созылмалы бүйрек үсті безілік жетіспеушілік дамиды. Мұндай жағдайда тұрақты түрде кортикостероидтармен орнын басу терапиясы жүргізілуі тиіс. Диета белокқа және минералды заттарға бай болуы тиіс.

Симптомдық ем: гипотензивті препараттар, зәр айдайтын дәрілер, жүрек гликозидтері және белоктың, минералдардың, көмірсулардың алмасуын реттеуге бағытталады.

 

Гипофиз аурулары

Антсыз диабет

Қантсыз диабет ішкі секреция, әсіресе гипофиз қызметінің бұзылуы салдарынан болатын созылмалы ауру. Бұл ауру гипофиз қабынса, ми жарақаттанса, кейде энцефалит, менингит, туберкулез, мерез ауруларының асқынуынан да дамиды. Қантсыз диабет кезінде қанда вазопрессин гормоны кемиді де, организмдегі сұйық заттар түгел зәрмен шығып, ұлпалармен жасушалар құрғап, адам қатты шөлдейді. Сондықтан науқас адам суды көп ішеді. Тәулігіне 5 -50 литрге жуық зәр бөлінеді, зәрдің тығыздығы 1, 005 – 1,001 –ге дейін төмендейді. Бұндай белгі қантты диабетте де байқалады. Қантсыз диабетке шалдыққан адамның басы қатты ауырып, әлсізденеді, дене салмағы төмендейді, тері, ауыздың, мұрынның кілегейлі қабаты құрғайды. Жүрек айнып кейде құсады. Зәрдің иісі болмайды. Ауруды анықтау үшін зертханада зәрдің құрамын, ондағы қанттың мөлшерін анықтайды. Қантсыз диабет адам өміріне аса қаіпті болмағанымен, ұзаққа созылып,адамды мазасыздандырады.

Емі:

Гормоналды препараттар, химиотерапия қолданып, үнемі дәрігердің бақылауында болып, ұзақ емделу қажет.

Ергежейлілік.

Ергежейлілік- адам бойының өспеуі. Бұл кейбір ішкі секреция бездері қызметінің бұзылу белгісі. Ергежейлі адамның бойы 121 – 130 см –ден кем болады. Адам бойының өспеуі негізінен ішкі секреция бездерінің (гипофиз, қалқанша безі, бүйрек үсті безі) және мишықтың қызметіне, ауа райына, тамақ сапасына, атқаратын қызметінің кейбір зиянды жағдайына байланысты болады. Ергежейліктің тұқым қуалайтын да түрі бар. Ол көбіне өсу гормоны (СТГ- самототропты) аз бөлінуінің салдарынан пайда болады. Ергежейлілік кезінде белок алмасуы бұзылып сүйек, ішкі ағзалар, бұлшықет өспейді. Ет арасында, тері астында май көп жетілмейді және соңғы жыныс белгілері айқын білінбейді. Тері, әсіресе бет терісі әжімденіп өзгереді. Егер мишықтың қызметі нашарласа, аяқ – қол және ағзаның басқа органдарының өсуі біркелкі төмендейді. Ергежейлілік науқас адамның жалпы ой өрісінің дамуына онша әсер етпейді.

Емі. Маман дәрігерге көрініп, ұзақ емделу қажет.

Алыптық.

Алыптық – адам бойының шамадан тыс өсіп кетуі. Адамды аласа (160 см – ден төмен), орта (165 – 170 см) және сұңғақ (170см жоғары) бойлы деп жалпы 3 топқа бөледі. Бойы 2 метрден биіктерді ал денелі дейді. Дүниедегі ең биік алыптың бойы 320 см болған. Бойы 190 см жоғарылары әрбір 1000 адамға 3-5 адамнан келеді. Алыптар бойының ерекше тез өсуі балағатқа толу кезінде байқалады. Ондай адамның дене тұлғасы бойына сәйкес келмей аяқ қолдары ұзын, басы кіші, жаурыны бүкіш болады. Алыптардың күші жай адамнан басымрақ болғанымен, өз денесіне сәйкес келмейді. Олар ұзақ жасамайды, көбінесе жастай қайтыс болады. Алыптық көбінесе тұқым қуалайды. Адамның мұндағы өрескел өсіп кетуі ішкі секреция бездерінің бірі – гипофиз қызметінің бұзылуынан болады.

Алыпты емдеу әдісі толық ашылған жоқ. Егер гипофиздің ісігі болса, акромегалияда қолданатын ем тағайындалады. Егер ісік болмаса, науқасқа жыныстық гармондар тағайындайды.

 

Акромегалия.

Акромегалия – соматотропты гармон көп мөлшерде түзілгенде дамитын ауру. Бұл ауру қаңқа, жұмсақ ұлпалар және ішкі ағзалардың диспропорциялық өсуімен сипатталады.

Этиологиясы: гипофиздің эозинофилді аденомасы акромегалияның дамуына себеп болады.

Клиникалық көрінісі

Акромегалия елеусіз біртіндеп басталады және ағымы ұзақ болады. Науқастың басы ауырады, буындарында, қолдарында, бел тұсында, бұлшықеттерінде ауырсынулар пайда болады. Ер адамдарда – әтектік, әйелдерде – етеккір циклның бұзылуы пайда болады. Біртіндеп науқастың сыртқы ажары өзгереді. Бетінің пропорциясы өзгереді: төменгі жағы ұлғаяды (иегі алғашыл, шомба болады) қабақ үсті сүуектері, бет сүйегі, құлақ қалқандары, мұрны, еріндері, тілі ұлғаяды. Білезік пен табандары ұлғаяды (көбінесе көлденеңінен), сол себептен патсиенттер жиі жүзіктерінің, қолғаптарының, аяқкиімдерінің өлшемін өзгертеді. Тістер арасындағы аралықтары кеңейеді, төменгі жақтың тістері жоғарғы жақтың тістеріне қарағанда алға шығыңқарап тұрады. Бас сүйегінің ішінде желке сүйегі ұлғаяды. Терісі қалыңдап, қыртыстанып, тершеңдігі мен майлануы күшейеді, әсіресе бетінде және желкесінде айқын білінеді. Кеуде торының көлемі ұлғаяды, қабырға аралыұтары кеңейеді. Науқастың жүрегі (әсіресе сол жақ қарынша), басқа ішкі ағзалары ұлғаяды. Артериялық гипертензия дамуы мүмкін. Жүйке бұлшықеттерінің бұзылыстары, (қол аяқтарының ауырсынулары, парестезиялар, рефлекстер мен сезімталдығының төмендеуі), миопатия, орталық жүйке жүйесінің өзгерістері пайда болады. Кейбір науқастарда қалқанша бездің жайылмалы немесе түйінді ұлғаюы байқалады. Өйткені соматотропиннің көбеюі тиреотропиннің көбеюіне себеп болады. Жиі су самырдың жасырын немесе анық түрлері пайда болады. Көздің көру қабілеті төмендейді. Аурудың келесі сатылары бар: преакромегалия, гипертрофиялық ісіктік кахексиялық.

Акромегалия белсенді және белсенді емес болады. Белсенділіктің белгілері: бас ауруының күшеюі, көру қабілетінің төмендеуі, аяқ-қолдарының ұлғаюы, көмір суларының алмасуының бұзылуы.

Лабораториялық зерттеулер.

Жалпы қан анализінде – анемия, лейкопения, эозинофилия. Жалпы зәр анализінде – глюкозурия болуы мүмкін. Қанның биохимиялық анализінде – жалпы ақуыз жоғарылауы мүмкін, гипергликемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия анықталады. Қандағы соматотропинді 3 күн қатарынан анықтайды және ортаңғы көлемі бағаланады. Соматотропиннің деңгейі жоғары болады.

Аспаптық зертеулер – бас сүйегінің рентгенографиясы жасалады. Егер айқын рентгенологиялық өзгерістер болмаса, компьютерлік және магнитті – резонансты томография жасалады. Бұл әдістер көп маңызды мәліметтер береді.

Офтальмологиялық зерттеулер - көздің көргіштігінің төмендеуін көрсетеді.

 

 

Емі

Ең нәтижелі әдіс – нейрохирургиялық ем, гипофиздағы аденоманы алып тастау. Бұл емді ертерек жасаған жөн. Операция жасағаннан кейін науқастың жағдайы жақсарады. Егер аденома үлкен көлемде болса, науқаста гипоталамо – гипофизарлық жетіспеушілігі дамиды, сол себептен науқасқа претнизолон, тиреодты препараттар, гонадотропин тағайындайды.

Дәрілік терапия – жиі парлодел және сандростатин қолданылады. Парлоделді эндокринолог тағайындайды. Парлодел қара күйенің жарты синтетикалық алкалоиді. Сандростатин – соматотропиннің секрециясынын төмендетеді. Бұл дәрілерді операция алдында, сәулемен емдегеннен кейін немесе операция және сәулелік ем жақпайтын болса қолданады.

Симптоматикалық ем – сусамырдың емі, жүрек тамыр жүйесінің емі, артериялық гипертензия кезінде кальций антогонистері, диуретиктер, АПФ ингибиторлар қолданады. Микардиодистрофияда рибоксин, кокарбоксилаза, фосфаден қолданады. Солмалы жүрек жетіспеушілігінде жүрек глиукозиттері, бауыр қызметінің бұзылыстарында гепатопротекторлар (эссенциал, карсил, катерген).

Диспансеризация

Акромегалиямен сырқан науқастарды өмірлік диспансерлік бақылауға алады. Оларды эндокринолог, невропатолог, офтальмолок жылына 4 ретқарайды. Жылына 2 рет бас сүйегінің рентгенографиясы жасалады. Соматотропин және глюкоза жылына 4 ретанықталады. Қажет болса парлодел, симптоматикалық ем тағайындалады.