Итоговая государственная аттестация. Междисциплинарный экзаменпо специальности

Междисциплинарный экзаменпо специальности

060101 «Лечебное дело»

 

Задача № 74

Мужчина 25 лет, обратился к участковому терапевту по поводу кровотечения из десен, лихорадки, общей слабости, одышки при ходьбе. Заболел неделю назад. Прием медикаментов или профессиональную интоксикацию отрицает.

Объективно: температура тела 39 градусов. Бледность, увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Множественные петехии и подкожные кровоизлияния. Пульс - 100 в минуту. АД - 110/60 мм рт. ст. На верхушке сердца дующий систолический шум. Печень и селезенка прощупываются.

Анализ крови: Гемоглобин - 56 г/л, лейк. - 2х10⁹/л, эоз. - 1%, баз.- 1%, нейтр. - 30%, лимф.- 62%, мон.- 6%, ретикул.- 0,1%, тромб.- 20х10⁹/л.

Вопросы к задаче:

1. Выделите основные синдромы заболевания. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Есть ли показания для консультации специалистов, госпитализации?

3. Назовите форму и вероятную причину геморрагий.

4. Назовите вероятные причины панцитопении.

5. Что ожидается в миелограмме?

6. Почему в периферической крови нет патологических клеток?

7. Какая форма заболевания чаще встречается у взрослых?

8. Какой вариант заболевания часто протекает с ДВС-синдромом и почему?

9. Какой диагноз будет поставлен больному, если в стернальном пунктате обнаружат аномальные бластные ядросодержащие эритроциты?

10. Какие еще обязательные исследования показаны больному?

11. Какие направления лечения необходимы при этом заболевании?

Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии

профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков

 

«_____» января 2011 г.

Ответы на задачу № 74

1. Основные синдромы заболевания: геморрагический, анемический и лихорадка на фоне панцитопении. Предварительный диагноз: Острый лейкоз, менее вероятна апластическая анемия.

2. Пациенту показана консультация гематолога и скорейшая госпитализация в специализированное гематологическое отделение.

3. Геморрагии имеют петехиально-пятнистую форму, их причина - тромбоцитопения.

4. При остром лейкозе панцитопения обусловлена вытеснением в костном мозге нормального кроветворения опухолевым клоном. При апластической анемии панцитопения вызвана токсическим действием на стволовые клетки или иммунной агрессией по отношению к собственному гемопоэзу.

5. В миелограмме при остром лейкозе ожидается увеличение количества бластных клеток > 30%.

6. При выраженной лейкопении (у больного лейкоцитов - 2х10⁹/л) бластные клетки в периферической крови можно не выявить - алейкемическая форма ОЛ.

7. У взрослых, в том числе и у нашего больного, которому 25 лет, чаще встречается острый нелимфобластный, или миелобластный, лейкоз. Однако в анамнезе у этой группы больных находят факторы риска в виде ионизирующей радиации, химиотерапии, воздействия химических веществ (бензола, продуктов перегонки нефти и др.). Наш больной прием лекарств и профессиональные интоксикации отрицает. Это увеличивает вероятность у него острого лимфобластного лейкоза

8. ДВС-синдром часто сопутствует острому промиелоцитарному лейкозу с аномальными промиелоцитами с гигантскими гранулами. ДВС-синдром обусловлен тромбопластическим эффектом гранул и характеризуется гипофибриногенемией и повышенным содержанием ПДФ (продуктов деградации фибрина).

9. Если в стернальном пунктате больного обнаружат аномальные бластные ядросодержащие эритроциты, будет выставлен диагноз: острый эритролейкоз (вариант острого миелобластного лейкоза).

10. Для уточнеия морфологического варианта ОЛ пациенту необходимо проведение цитохимических реакций, иммунофенотипирование, цитогенетические исследования. В связи с высокой лихорадкой больному необходимо сделать рентгенограмму грудной клетки и посев крови, необходимо исследовать уровень ЛДГ, маркеры вирусных гепатитов, УЗИ печени, селезенки, по показанием исследование ликвора.

11. В стационаре пациенту необходимы асептические условия, обеспечение периферического венозного доступа – путем постановки кубитального или подключичного катетера. Главным направлением лечения и главным прогностическим фактором является возможность проведения полихимиотерапии в достаточном объеме, в необходимые сроки и согласно морфологического варианта ОЛ. Обязательным условием является проведение адекватной гемокомпонентной, антибактериальной, дезинтоксикационной терапии. Основные этапы ПХТ: индукция ремиссии, консолидация, поддерживающая терапия и профилактика (лечение) нейролейкоза. Пациентам с факторами неблагоприятного прогноза необходимо решение вопроса о возможности проведения пересадки костного мозга (в ремиссию), проведение высокодозной ПХТ.

 

ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава

«СОГЛАСОВАНО»

Проректор по учебно-воспитательной работе

Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович

«____»______________ 2011 г.