Итоговая государственная аттестация. Междисциплинарный экзаменпо специальности

Междисциплинарный экзаменпо специальности

060101 «Лечебное дело»

Задача № 56

Женщина 48 лет обратилась к участковому терапевту с жалобами на непереносимость жирной пищи, тупые боли в правом подреберье, периодически диффузный зуд, боли в костях, боли и опухание лучезапястных, коленных, межфаланговых суставов, выпадение зубов в течение последних 2-х лет. Ранее часто принимала антидепрессанты. Последние 3 месяца нарастающая желтуха, темная моча. Печень на 5 см, плотная, край закруглен. Селезенка – 16х12 см.

Анализ крови: связанный билирубин – 144, свободный – 57 мкмоль/л, АсАТ – 216 нмоль/л, АлАТ – 283 нмоль/л, ЩФ- 222 мкмоль/л, холестерин – 9,1 ммоль/л, протромбин – 65 %, γ-глобулины -22%.

 

 

Вопросы к задаче:

1. Какой синдром является ведущим у данной больной? Назовите вероятный уровень холестаза. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Какое исследование проводится в подобных случаях для уточнения проходимости желчных путей?
3. Какой фактор мог способствовать развитию заболевания у данной больной?
4. О каком заболевании следует думать в данном случае? Обоснуйте.
5. Перечислите осложнения хронического холестаза.
6. Какова природа и патогенез ПБЦ?
7. Какие исследования следует провести для подтверждения диагноза?
8. Какое лечение назначите больной?
9. Назовите механизмы действия урсодезоксихолевой кислоты.
10. Средний срок временной нетрудоспособности?
11. Имеются ли показания для направления в бюро МСЭ? Есть ли показания для направления на санаторно-курортное лечение?

 

Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии

профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков

 

«_____» января 2011 г.

Ответы на задачу № 56

1. Ведущий клинический синдромом - холестаз, для которого характерны кожный зуд, желтуха, темный цвет мочи, ↑ в крови билирубина за счет прямой фракции, щелочной фосфатазы (ЩФ) до 222 мкмоль/л (N- 30 u/l), холестерина (N- 5, 2 ммоль/л). Уровень холестаза - внутрипеченочный. На это указывает постепенное развитиезаболевания у женщины, гепатоспленомегалия, признаки цитолиза – более чем пятикратное повышение трансаминаз (при верхней норме до 40 нмоль/л). Предварительный диагноз: первичный билиарный цирроз печени.

2. В сомнительныхслучаях для исключения обструкции внепеченочных желчных путей (при ЖКБ, опухолях БДС, панкреато-билиарной зоны) «золотым стандартом» является РПХГ.

3. Антидепрессанты, которые длительно принимала больная, относятся к гепатотоксичным веществам имогут вызывать желтуху и повышение печеночных ферментов.

4. Постепенно прогрессирующий холестатический синдром у женщины средних лет, гепатоспленомегалия, пальпаторно - « цирротический» характер печени, ↓ ПТИ (что характерно для печеночно-клеточной недостаточности)характерны для первичного билиарного цирроза (ПБЦ).Умеренный цитолиз при нормальном уровне γ -глобулинов отражают низкий иммунный компанент процесса и токсическое влияние на гепатоциты холестаза и лекарств.

5. В условиях недостаточного поступления желчи в кишечник при холестазе нарушается всасывание жирорастворимых витаминов – А, Е, Д, К. Недостаток витамина Д приводит к нарушению Р-Са-обмена и усвоению Са в кишечнике. Дефицит Са- развитие остеопороза, остеомаляции, периостальных повреждений - «печеночной остеодистрофии»(оссалгии, артралгии, переломы костей и т.д.). Эти симптомы и наблюдается у данной больной.

6. ПБЦ рассматривается в качестве аутоиммунной модели патологии печени. Этиология заболевания не известна, установлена роль генетической предрасположенности. Появление аутоантител к внутренней мембране митохондрий желчных протоков приводит к хроническому гранулематозному воспалению с разрушением междольковых и септальных желчных протоков, внутрипеченочному холестазу, гибели гепатоцитов и форм-нию ЦП.

7. В 98% случаев при ПБЦ выявляются антимитохондриальные антитела (АМ2А) в титре 1:40 и ↑. При гистологич. исследовании биопсии– хроническое воспаление вокруг желчных протоков с развитием гранулем и цирроза. Помогут в диагностике определение повышения сывороточных IgM (при ПБЦ), данные ЭРХПГ, отсутствие маркеров HBV и HCV.

8. Этиологического лечения ПБЦ не существует. Патогенетическая терапия направлена на замедление прогрессирования заболевания и повышение качества жизни. Препарат выбора - УДХК. Ее назначают из расчета 15 мг/1 кг. Результаты применения имунносупрессивных препаратов (стероидов, азатиоприна, колхицина, цик лоспорина,др.) неоднозначны. Для лечения зуда используют индукторы микросомального окисления – фенобарбитал, рифампицин по 300-600 мг/день, рекомендуют чередовать их с антигистаминными препаратами, холестирамином (от 3 до 12 г/сутки). При остеопении -масляный р-р витамина Д- 25-50 тыс МЕ 3р в неделю, 1a-холекальциферол (1 мкг/сут)и оральные бифосфонаты, инсоляции).

9. Механизмы действия УДХК: холеретический – вытеснение пула токсичных ЖК, индукция бикарбонатного холереза; цитопротективный – встраивание УДХК в фосфолипидный слой мембраны гепатоцита ↑ее стабилизацию; антиапоптотический– ↓концентрации Са в клетке, предотвращение выхода цитохрома из митохондрий; иммуномоделирующий – снижение продукции провоспалительных цитокинов, ↓ экспресии молекул HLA на холангиоцитах; гипохолестеринемический – снижение всасывания холестерина в кишечнике, его синтеза в печени и экскреции в желчь; литолитический – снижение литогенности желчи вследствие формирования жидких кристаллов с молекулами ХС, предупреждение развития ХС-камней.

10. Средний срок временной нетрудоспособности – 60-90 дней, далее - направление на МСЭ.

11. Показания для МСЭ – снижение функции системы пищеварения 2 степени, ограничение способности к трудовой деятельности 2 степени, самостоятельному передвижению 1 степ., самообслуживанию 1 степени. Санаторно-курортное лечение не показано.

ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава

«СОГЛАСОВАНО»

Проректор по учебно-воспитательной работе

Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович

«____»______________ 2011 г.