Нарушения мозгового кровообращения

Нарушения мозгового кровообращения значительно чаще встречаются у взрослых. Их причиной могут служить различные заболевания: атеросклероз мозговых сосудов, гипертоническая болезнь, сахарный диабет и др. В детском возрасте расстройства мозгового кровообращения могут быть обусловлены пороками развития мозговых сосудов, инфекционным заболеванием, протекающим с поражением сосудов, болезнями крови, врожденными и приобретенными пороками сердца, черепно-мозговыми травмами и др. Характер поражения мозговых сосудов может быть различным. Сужение просвета сосуда или его полная закупорка возможны вследствие длительного спазма, формирования тромба (кровяной сгусток), сдавления сосуда опухолью, образования бляшек при атеросклерозе, внезапного закрытия просвета сосуда эмболом, т.е. оторвавшимся сгустком крови, кусочками ткани, воздухом, каплями жира и др. Разрыв стенки сосуда наблюдается при гипертонической болезни, чепномозговой травме, аневризме (резкое расширение сосуда), болезнях крови, опухолях мозга. Повышение сосудистой проницаемости, связанное с изменением строения стенки сосуда, возможно при инфекционно-аллергических заболеваниях, нарушениях свертывающей системы крови. Перечисленные выше нарушения изолированно встречаются редко, обычно они комби нируются.

Наиболее частой причиной хронического нарушения мозгового кровообращения у детей являются пороки сердца и магистральных сосудов. Недостаточное снабжение мозга кислородом и гибель нервных клеток лежат в основе развития неврологических симптомов у этих больных.

Механизмы развития неврологических нарушений обусдовлены кислородным голоданием мозга (гипоксия), которое ycyгубляется его отеком. Формируется порочный круг: гипоксия — отек - гипоксия. Нарушение центральной регуляции дыхания и сердечной деятельности, развивающееся при отеке мозга, усиливает дефицит кислорода в нервной ткани. Кроме того, изменение деятельности мозга вызывает расстройства функций эндокринных желез, которые, в свою очередь, также усугубляют изменения мозгового кровотока.

Различают динамические, т.е. преходящие, нарушения мозгового кровообращения и расстройства мозгового кровообращения. вызывающие необратимые изменения в ткани мозга.

Нарушение мозгового кровообращения может развиться внезапно. В этом случае речь идет об остром расстройстве мозгового кровообращения — инсульте. При хроническом нарушении мозгового кровообращения выраженность неврологических симптомов постепенно нарастает.

При патологоанатомическом исследовании мозга больных с тяжелыми формами нарушения мозгового кровообращения выявляют очаги погибшей мозговой ткани, окруженные зоной выраженного отека. Такие изменения могут наступить как при относительной сохранности (ишемический инсульт), так и при повреждении (геморрагический инсульт) сосудистой стенки.

Развитию ишемического инсульта могут предшествовать неоднократные преходящие нарушения мозгового кровообращения, проявляющиеся слабостью или онемением конечностей, приступами головокружения, речевыми расстройствами. Геморрагический инсульт (кровоизлияние в мозг) чаще развивается внезапно. В острой стадии инсультов преобладают общемозговые симптомы: головная боль, рвота, различные степени расстройства сознания (вплоть до глубокой комы) с нарушением дыхания и сердечной деятельности. Наряду с общемозговыми симптомами выявляются очаговые изменения, которые зависят от зоны кровоснабжения пораженного сосуда.

Тяжесть состояния больного и характер последствий зависят от вида инсульта, его обширности, поражения жизненно важные функций. Наибольшую опасность для жизни больного представляют кровоизлияния в ствол и желудочки мозга. Изменениния нервной системы после острых тяжелых расстройств мозгового крово-обращения различны. В восстановительный период степень их выраженности может постепенно уменьшаться под влиянием проводимого лечения.

К наиболее частым неврологическим расстройствам, наблюдаемым у больных, перенесших инсульт, относят парезы мимических мышц, спастические парезы и параличи конечностей, расхолящееся и сходящееся косоглазие, расстройства чувствительности, нарушение полей зрения, а также высших корковых функций — памяти, мышления, праксиса, гнозиса речи. Речевые нарушения могут быть представлены моторной, сенсорной, амнестической афазиями, а также различными видами дизартрии — мозжечковой, псевдобульбарной, бульбарной, подкорковой.

Хронические расстройства мозгового кровообращения наблюдаются главным образом при атеросклерозе сосудов мозга.

Хронические расстройства мозгового кровообращения характеризуются постепенным нарастанием неврологических нарушений. Ведущими являются расстройства высших корковых функций. Снижается работоспособность, появляются утомляемость, плаксивость, нарушается сон, расстраивается внимание, снижается память. Часто наблюдается головная боль. Нередко присоединяются паркинсоноподобный и псевдобульбарный синдромы. На фоне этих расстройств иногда развивается очаговая неврологическая симптоматика, обусловленная преходящим спазмом мозговых сосудов. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения может привести к ишемическому инсульту.

Для уточнения характера расстройства мозгового кровообращения и его причин используются дополнительные методы: исследование цереброспинальной жидкости, крови, эхоэнцефалографию, ангиографию, компьютерную томографию и др.

Лечение инсультов в острый период направлено на нормализацию деятельности сердца и дыхания. Кроме того, оно включает комплекс мероприятий, уменьшающих отек мозга, регулирующих кислотно-щелочное равновесие и другие важные биохимические показатели, снимающих судороги и т.д. В восстановительныи период и период последствий проводят лечение, направленное на компенсацию утраченных функций.

 

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА

Черепно-мозговая травма — частый вид патологии нервной стемы, нередко сопровождающийся выраженными изменениями двигательных и психических функций. Черепно-мозговая травма подразделяется на закрытую и отрытую. При открытых повреждениях нарушается целость кожных покровов и костей черепа. Появление неврологических симптомов при различных видах черепно-мозговой травмы связано с влиянием механической силы на весь головной мозг в целом и местным воздействием травмирующего фактора. Под влиянием удара происходит резкое смещение мозговой ткани и цереброспинальной жидкости, вызывающее цепь рефлекторных сосудистых реакций и ликвородинамических расстройств. Развиваются спазм и парез мозговых сосудов, кислородное голодание мозга и его отек. Смещение мозга приводит также к изменениям в коллоидном составе нервных клеток и строении синапсов. В результате возникают грубые нейродинамические изменения.

В патогенезе черепно-мозговой травмы имеет значение также нарушение функций надпочечников, которые играют важную роль в регуляции сосудистого тонуса и адаптации организма к меняющимся условиям среды.

Закрытая черепно-мозговая травма протекает в виде сотрясения, ушиба или сдавления мозга. Такое деление отражает тяжесть нарушений, наступающих в нервной системе под влиянием травмы. При сотрясении мозга наблюдаются главным образом носящие преходящий характер расстройства ликвородинамики и кровообращения. При сотрясении мозга отмечаются общемозговые симптомы: потеря сознания или его нарушение в виде вялости, сонливости, адинамии, расстройства памяти, тошнота, рвота, головная боль. Длительность потери сознания может быть различной: от нескольких секунд до нескольких суток. Расстройства памяти наступают при тяжелых степенях сотрясения мозга; они выражаются в виде ретроградной и антероградной амнезии. Ретроградная амнезия — потеря памяти на события, связанные с данной травмой; антероградная амнезия — более тяжелое нарушение памяти. Сотрясение мозга может сопровождаться также менингеальными симптомами и преходящими легкими очаговыми нарушениями.

При ушибах головного мозга наряду с выраженными общемозговыми симптомами наблюдаются четкие локальные нарушения. Последние обусловлены травмой мозговой ткани в виде ее размозжения и некроза на стороне удара или на противоположной стороне. Расстройства сознания при ушибе мозга более длительны, чем при сотрясении мозга, и достигают большей глубины. Глубина и длительность нарушения сознания при черепно-мозговой травме может служить не только диагностическим, но и прогностическим признаком. Локальные нарушения при ушибах мозга иногда могут проявляться лишь через несколько суток после травмы, когда отек мозга несколько уменьшается. Очаговые симтомы разнообразны: расстройства функций черепно-мозговых нервов парезы и параличи конечностей, нарушения координации, речи. судороги и др.

Однимиз самых тяжелых проявлений черепно-мозговой травмы является сдавление мозга. Его вызывает внутричерепная гематома (скопление крови), или острый отек мозга. В развитии внутчерепной гематомы различают несколько периодов. Острый период(непосредственное травматическое воздействие на мозг) обычно протекает с симптомами сотрясения или ушиба мозга. Скрытый период (светлый промежуток) характеризуется относительно удовлетворительным состоянием больного. Сдавление мозга развивается при объеме гематомы 50—70 мл. После светлого промежутка состояние больного ухудшается. Появляется распирающая головная боль, нарушается сознание. К этому присоединяются признаки сдавления ствола головного мозга в виде нистагма, “плавающих” движений глазных яблок, нарушения дыхания, глотания, сердечной деятельности. При несвоевременной диагностике компрессии (сдавление мозга) может наступить смерть.

Во многих случаях закрытая черепно-мозговая травма осложняется субарахноидальным кровоизлиянием. Вследствие того что излившаяся кровь раздражает мозговые оболочки, в клинической картине субарахноидального кровоизлияния ведущим является менингеальный синдром, обычно развивающийся на фоне возбуждения, бреда, галлюцинаций, двигательной расторможенности.

Вид черепно-мозговой травмы диагностируют на основании дополнительных исследований: изучения состава цереброспинальной жидкости, рентгенографии черепа, эхоэнцефалографии, исследования глазного дна, ангиографии, компьютерной томографии.

В течении черепно-мозговой травмы различают несколько периодов: 1) начальный, или острый; 2) подострый, или восстановительный; 3) резидуальный, или период остаточных явлений. Продолжительность острого периода зависит от тяжести черепно-мозговой травмы и составляет от 7 дней до 1,5 — 2 мес. Восстановительный период длится от 1 года до 2 лет.

Характер последствий черепно-мозговой травмы зависит от вида травмы, обширности поражения мозга, глубины и длительности потери сознания. Определенную роль в развитии последствий черепно-мозговой травмы играют особенности строения нервной системы больного и состояние реактивности организма.

Наиболее частым последствием внутричерепной травмы является цереброастенический синдром. Он выражается в быстрой утомляемости, слабости, истощающемся внимании, снижении памяти, работоспособности, расстройствах эмоционально-волевой сферы. Отмечаются неустойчивость настроения, склонность к плаквости, капризам, раздражительности или чрезмерной веселости.

Характерны также страхи, содержание которых связано с ситуацией имевшей место во время травмы. У эмоционально возбудимых детей наклонность к истерическим реакциям нередко отмечается и до травмы. Больные жалуются на головную боль, которая возникает внезапно, но чаще при определенных условиях (в духоте, при беге, шуме, отрицательных эмоциях, резких поворотах головы и т.д.). Несколько реже бывают головокружения. Они могут появляться даже через 1 — 2 года после травмы. Иногда боли усиливаются при движении глаз. Характерны вегетативно-сосудистые расстройства в виде повышенной потливости, неустойчивости пульса и артериального давления.

Характерной особенностью цереброастенического синдрома после черепно-мозговых травм является нарушение интеллектуальной деятельности при первично сохранном интеллекте. В процессе учебной работы у таких детей быстро наступает утомление, возникает головная боль, нарушается работоспособность, ослабевают память и внимание. Дети плохо сосредоточиваются на выполнении задания, часто отвлекаются. Все это создает трудности в обучении ребенка. Несмотря на отсутствие локальных речевых расстройств, дети испытывают трудности при овладении счетом, письмом. При чтении они часто “теряют” строку, не выделяют предложений, не делают смысловых ударений. При письме допускают разнообразные ошибки: не дописывают буквы и слова, соединяют несколько слов в одно и т.д. При обучении математике они часто не овладевают приемами устного счета, плохо запоминают таблицу умножения, не помнят условия задачи. Если ребенок утомляется, то становится возбужденным, беспокойным, раздражительным, плаксивым или, наоборот, робким, медлительным, неуверенным в себе. Из-за боязни ответить неправильно дети отказываются отвечать. При правильном понимании этого состояния педагогом и своевременном оказании педагогической и лечебной помощи названные трудности в обучении можно преодолеть. Однако любое заболевание и усложнение жизненной ситуации вновь могут вызвать головную боль, головокружение, расстройства сна, памяти, внимания, интеллекта.

К последствиям черепно-мозговой травмы относятся неврозы и неврозоподобные состояния, например такие, как недержание мочи ночью, страхи, заикание, навязчивые движения. Последствием черепно-мозговой травмы является также травматическая энцефалопатия. Она характеризуется сильной головной болью. головокружением, выраженным снижением работоспособности. У одних больных преобладают вялость, апатия, медлительность. длительная заторможенность; у других — постоянное беспокойство, расторможенность, повышенное, приподнятое настроение (эйфория). Эти симптомы обычно более выражены и дольше держатся, чем при цереброастеническом синдроме. Наряду со снижением интеллектуальной деятельности и работоспособности отмечаются изменения характера. Дети становятся грубыми, же стокими, угрюмыми. Кроме того, они утрачивают интерес к играм и учебным занятиям.

Тяжелые черепно-мозговые травмы могут приводить к слабоию. Наблюдаются расстройства внимания, памяти и речи. В тяжелых случаях дети высказывают неадекватные суждения и умозаключения.

К последствиям черепно-мозговой травмы относится травматическая эпилепсия. Судорожные припадки обычно появляются в первомполугодии после травмы, но могут возникать и через несколько лет, носят разнообразный характер. Часто повторяющиеся припадки приводят к снижению интеллекта и формированию эпилептоидных черт характера.

После черепно-мозговых травм могут наблюдаться различные вегетативно-обменные нарушения, а также гидроцефалия, параличи, парезы, расстройства слуха, зрения, речи.

Тактика лечения больных с черепно-мозговой травмой в острый период зависит от характера травмы и направлена на предотвращение отека мозга, снижение внутричерепного давления, нормализацию жизненно важных функций. В острый период лечение черепно-мозговой травмы, как правило, проводится в стационаре. Больным рекомендуется строгий постельный режим, длительность которого зависит от вида и тяжести черепно-мозговой травмы. После выписки из стационара больные должны регулярно наблюдаться у невропатолога, который периодически проводит курсы общеукрепляющего и восстановительного лечения. Показано также восстановительное лечение в условиях специальных психоневрологических санаториев.

При астеническом синдроме после черепно-мозговой травмы основное внимание следует уделить правильной организации труда и отдыха. Учебную нагрузку должны контролировать педагог и врач. В отдельных случаях занятия с ребенком нужно организовать по индивидуальному плану. Необходимо предусмотреть беседы, которые бы вселяли в больного уверенность в своих силах и создавали у него хорошее настроение. Важную роль в укреплении нервной системы играют достаточное пребывание на свежем воздухе, занятия физкультурой, в кружках ручного труда и др. Дети с грубыми расстройствами памяти, внимания, интеллекта нуждаются в переводе в специальные школы.

 

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия прописанная одной строкой в оглавлении любого учебника по заболеваниям нервной системы, представляет собой разнообразное по клиническим проявлениям патологическое состояние, проявляющееся внезапно возникающими и непредсказуемыми двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими нарушениями, чаще всего с частичной или полной утратой сознания. Клинические проявления болезни вызывает спонтанный синхронизированный электрический разряд нейронов головного мозга. В основе генерализации этих импульсов лежат многообразные патогенетические механизмы — от структурных до обменных нарушений в веществе головного мозга. Kак и любой припадок мозгового происхождения, эпилептический при падок оказывает огромное психологическое воздействие на окружающих, даже на медицинский персонал. По-видимому, это можно объяснить феноменологической схожестью проявлений эпилепсии с конвульсиями при агонии. Эпилептические припадки могут представлять значительную угрозу для жизни. Смерть во время припадка может наступить при сопутствующих вегетативных нарушениях (у 3,2% больных) или в результате несчастного случая травмы или утопления. Травма является наиболее частым последствием эпилептического припадка и наблюдается в 30%, а утопление — в 19% случаев.

В многочисленных работах, посвященных этому загадочному заболеванию, отмечено, что в основе развития эпилептического припадка лежит пароксизмальное расстройство функций определенного пула нейронов головного мозга, а механизмом этого состояния является нарушение электрогенеза нейронов, заключающегося в их спонтанной и синхронизированной зарядке и разрядке. Морфологические и биохимические нарушения, ведущие к возникновению взрывчатой, синхронизированной активности нейронов, являются предметом изучения в течение многих десятилетий. Существуют и концепции различного уровня возникающих событий, обозначаемого как эпилептогенез: клеточный (включая нарушения на поверхности клеточных мембран), уровень нейронных сетей (трансмиттерный, или синаптический) и глиальный, т.е. окружающих нейроны клеток (в том числе сосудистый). Понимание механизмов эпилептогенеза важно в первую очередь для осознанного выбора противоэпилептических препаратов. Однако изучение этих механизмов затруднено в связи с методологией исследования и тем, что данные, полученные в эксперименте на животных, не всегда впрямую могут быть перенесены на человека. Литература, посвященная механизмам эпилептогенеза, взаимоотношениям экзогенного и эндогенного в эпилепсии, поистине необъятна.

Морфологически установлено, что при эпилепсии в гиппокампе имеется разрастается глиальная ткань (мезиальный склероз), в других тканях мозга возможны патологические включения и атрофии. В результате биохимических исследований выявлена роль биологически активных соединений глутамата и аспартата, предшеетвенников гамма-аминомасляной кислоты, и нарушения функции ионных каналов клеточных мембран, когда в клетку в из быточном количестве закачиваются ионы натрия, что приводит к отеку, набуханию, а затем и к ее гибели.

Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. В детской популяции частота заболевания составляет 0,5 — 0,75 (т.е. 5 — 7,5 случая на 1000 населения). Проблема эпилепсии — это проблема точной синдромологической диагностики и лечения. Согласно современной классификации эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих расстройств существует около 40 форм эпилепсии, отличающихся клинической симптоматикой, принципами терапии, прогнозом.

Бурное развитие нейрофармакологии в последние десятилетия, синтез новых высокоэффективных противоэпилептических препаратов, кардинальный пересмотр многих принципов лечения эпилепсии позволили отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. По обобщенным данным ведущих противоэпилептических центров мира, выраженный терапевтический эффект достигается у 80 — 85% больных, страдающих эпилепсией.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” — абсурдны. По мнению большинства специалистов лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.

Единичный пароксизм может быть случайным, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение антиконвульсантов неоправданно, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Назначение противоэпилептической терапии после первого приступа возможно при наличии совокупности следующих признаков: очаговых неврологических симптомов, снижении интеллекта, эпилепсии у родственников, четких эпилептических паттернов на ЭЭГ.

Исследование мозга в норме и патологии, биохимических и электрохимических процессов в клетках в эксперименте на животных дало много новой информации, но обнаружить непосредственную причину болезни не удалось. Более того, нельзя было даже предположить, когда, наконец, будет сделано ключевое открытие. Однако благодаря достижениям генетики ситуация в этой области кардинально изменилась. В 80-х годах была разработана схема исследований, получившая название позиционного клонирования, которая позволяет идентифицировать ген, ответственный за любой менделирующий признак. Таким образом, была создана новая технология получения данных о причине любой наследственной болезни. Именно эта технология привела к принципиальному прорыву в понимании природы эпилепсии. При позиционном клонировании можно получить информацию обо всех генах, ответственных за эпилепсии, и расшифровать молекулярные механизмы возникновения эпилептических приступов.

У генетиков наибольший интерес вызывают идиопатически генерализованные эпилепсии. При них никогда не выявляет метаболические или структурные нарушения. По-видимому, кие эпилепсии имеют генетическую основу. Современная классификация эпилепсии не отвечает этиологическим принципам (поскольку причины заболевания во многих случаях неизвестны) и неизбежно будет пересмотрена благодаря новым молекулярно-генетическим данным. С генетической точки зрения, эпилепсии можно подразделить на моногенные заболевания, заболевания с наследственной предрасположенностью и заболевания, в этиологии которых значительную роль играют, возможно, наследственные факторы, последствия травм, ишемии мозга (однако и в этих случаях нельзя исключить влияния наследственных факторов).

Формальные генетические подходы позволяют выявить 5 моногенно наследуемых форм среди идиопатических генерализованных эпилепсии: доброкачественные семейные судороги новорожденных, генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами, лобную эпилепсию с ночными пароксизмами, парциальную эпилепсию с нарушением слуха, доброкачественные семейные инфантильные судороги. Хотя каждое из этих заболевании является редким, их изучение имеет огромное значение для понимания природы эпилепсии. При моногенных формах технология позиционного картирования исключительно эффективна. В большинстве случаев можно установить гены, мутация в которых приводит к возникновению заболевания.

Известны также метаболические заболевания и системные аномалии гистогенеза, наследуемые по менделевскому закону. Ведущим клиническим синдромом являются эпилептические припадки.

Однако большинство форм эпилепсии не являются моногенными. При ювенильной миоклонической, детской абсансной и роландической эпилепсиии наследование более сложное. Вообще для идиопатических генерализованных эпилепсии характерно семейное накопление, что позволяет предположить существенную роль генетических факторов. Генетический анализ позволяет сделать выбор в пользу мультифакториального характера заболевания (сочетание генетических и средовых факторов). В связи с этим в тех случаях, когда не наблюдается классического менделевского наследования, часто считают, что имеет место сложное наследование, не описывая модель наследования.

Родословная больных с эпилепсией часто насыщена близкими, фенотипически схожими, но не идентичными состояниями. Это свидетельствует о нестабильности функционального состояния мозга, что позволяет некоторым авторам делать вывод о генетической предрасположенности, обусловливающей особое состояние мозга — “пароксизмальный мозг” (по А. М.Вейну).

Идиопатические формы эпилепсии в целом относятся к доброкачественным формам. Вместе с тем в ряде случаев приступы резистентны к базовым антиконвульсантам. Лечение недостаточно эффективно при таких формах, как юношеская абсанс-эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (последние две формы чаще относят к криптогенной генерализованной эпилепсии).

Детская абсанс-эпилепсия. Дебют заболевания в 3 — 8 лет. Чаще страдают девочки. Типичные сложные абсансы (резкое закатывание глаз вверх с трепетанием век и отключением сознания на несколько секунд) — основной вид приступов.

Характерна высочайшая частота приступов (десятки и сотни в сутки). Примерно в 30 % случаев возможно присоединение генерализованных судорожных приступов. Типичный ЭЭГ-паттерн — генерализованная пикволновая активность с частотой 3 Гц, возникающая в фоне и особенно часто при гипервентиляции.

Лечение. В отсутствие генерализованных судорожных приступов базовыми препаратами являются сукцинимиды и вальпроаты, при наличии генерализованных судорожных приступах — исключительно вальпроаты.

Юношеская абсанс-эпилепсия. Дебют в 9 лет и старше (максимум в 9 —13 лет). Проявляется преимущественно простыми типичными абсансами, более короткими и редкими, чем при детской форме. Высок риск присоединения генерализованных судорожных приступов (до 75 %). На ЭЭГ характерно появление быстрой (4 Гц и более) генерализованной пик-волновой активности.

Лечение. Базовые препараты — вальпроаты. В случае отсутствия генерализованных судорожных приступов полная терапевтическая ремиссия наступает в 85%, при их наличии — в 60%.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. Дебютирует в широком возрастном интервале от 3 до 30 лет (в среднем 13 — 17 лет). Проявляется исключительно тонико-клоническими судорожными приступами, обычно приуроченными к пробуждению или засыпанию. Частота приступов невелика, редко превышая 1 раз в месяц.

Изменения ЭЭГ неспецифичны (в 40% случаев ЭЭГ в норме). Со временем возможно присоединение абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию. Лечение. Базовым препаратом является карбамазепин. Полная ремиссия наблюдается в 80 % случаев.

Юношеская миоклоническая эпилепсия. Дебют происходит в 8 лет в более старшем возрасте (в среднем 13 — 18 лет). Облигатный вид приступов — массивные миоклонические пароксизмы (больной бросает предметы, которые держит в руках), возникающие после пробуждения пациентов и провоцируемые депривацией сна. Генерализованные судорожные приступы присоединяются в 95%, абсансы — в 30% случаев. У 30% больных отмечается феномен фотосенситивности. На ЭЭГ характерна быстрая пик- и полипик-волновая генерализованная активность.

Лечение. Базовыми препаратами служат вальпроаты. Полная ремиссия отмечается в 75 % случаев.

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (идиопатическая роландическая эпилепсия). Дебют происходит в 2 —12 лет с максимумом в 5 —9 лет. Чаще заболевание наблюдается у мальчиков. Обычно проявляется ночными простыми парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами. Типично наличие коротких фациобрахиальных приступов, которым предшествует парестезия в области полости рта, глотки. Такие приступы проявляются судорогами мышц лица, спазмами мышц трахеи и глотки. Создается впечатление, что ребенок задыхается, так как он издает сдавленные звуки и хрипы. Частота приступов редко превышает 1 раз в месяц. На ЭЭГ характерно появление роландических пик-волновых комплексов, возникающих преимущественно в центрально-височных отведениях. В большинстве случаев полная спонтанная ремиссия приступов наблюдается в возрасте старше 13 лет.

Лечение. Базовым препаратом является карбамазепин. Полная ремиссия отмечается у 97 % больных.

Генерализованный тонико-клонический припадок развивается внезапно и состоит из нескольких фаз. Больной теряет сознание и падает (чаще — на спину). Туловище и конечности резко напрягаются. Вследствие сочетанной судороги дыхательных мышц гортани больной издает громкий протяжный крик, дыхание останавливается, появляются синюшность и одутловатость лица, глаза закатываются, виден только край радужной оболочки. Нередко наблюдается поза опистотонуса — спина дугообразно выгнута, больной соприкасается с поверхностью, на которой лежит, только затылком и пятками. Эта фаза припадка называется тонической. Она длится 20 — 30 с, реже 1 мин.

Тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые продолжаются от 2 до 5 мин. В этот период ритмически сокращаются мышцы лица, туловища, конечностей. Изо рта больного выделяется густая пенистая слюна, нередко окрашенная кровью Дыхание постепенно восстанавливается. Уменьшаются синюшность и одутловатость лица. Часто бывает непроизвольное мочеиспускание и отхождение кала (дефекация). После приступа наступает состояние оглушенности, длящееся 15 — 20 мин; затем больной погружается в длительный сон. После пробуждения он не помнит, что с ним случилось, но чувствует общую слабость, разбитость, головную боль. Могут отмечаться мелкие очаговые нервологические симптомы, обусловленные нарушением кровообращения и ликвородинамики.

Генерализованному тонико-клоническому припадку может предшествовать фаза предвестников. Это период разнообразных субъективных ощущений: внутреннее беспокойство, чувство тревоги, возбуждения или глубокой апатии. Эти предвестники возникают за несколько часов или за 2 — 3 дня до приступа. Непосредственно перед приступом может быть аура — кратковременное яркое, запоминающееся ощущение, связанное, как правило, с источником эпилептогенной активности. Аура появляется в виде зрительных нарушений — мелькания “мушек”, “молний”, световых бликов, зрительных галлюцинаций. Иногда больные ощущают разнообразные запахи, слышат звуки, чувствуют ползание мурашек, онемение конечностей и т.д. Некоторые больные отмечают однотипную ауру и по ней определяют приближение приступа.

Если большие судорожные припадки следуют часто друг за другом и сознание в период между приступами не восстанавливается, речь идет об эпилептическом статусе, который представляет опасность для жизни больного.

Парциальные (локализационно обусловленные) формы эпилепсии (симптоматические или криптогенные). Разделяют затылочную, теменную, лобную и височную формы локализационно обусловленной эпилепсии. Этиологические факторы разнообразны (опухоли, травмы мозга, сосудистые мальформации, родовая травма и асфиксия, пороки развития головного мозга, последствия нейроинфекций и др.), возраст дебюта вариабелен. Проявляются парциальными простыми и сложными приступами, а также вторично-генерализованными судорожными пароксизмами, т.е. после очагового начала конвульсии определенных мышечных групп или судорог одной части тела развиваются генерализованные судороги, напоминающие генерализованный тонико-клонический припадок, Этот припадок характеризуется асимметрией, вовлечением в судорожный процесс мышечных групп, т.е. преобладанием одной или другой стороны. Обычно сознание утрачивается постепенно, а перед приступом часто наблюдается аура — неприятные обонятельные ощущения или зрительные галлюцинации. Симптоматика зависит от локализации эпилептогенного очага. На ЭЭГ констатируется региональная пик-волновая активность. При нейрорадио-логическом исследовании выявляются структурные изменения в соответствующей области коры головного мозга (симптоматическая форма) или такие изменения не визуализируются (криптотечная форма).

Лечение. При симптоматической форме необходимости в химическом лечении нет. Антиконвульсанты назначают незавимо от локализации эпилептогенного очага. Базовым препаратом яется карбамазепин. При простых парциальных приступах со вторичной генерализацией может быть рекомендована косбинация карбамазепина с вальпроатами. Прогноз в значительной степени обусловлен характером поражения головного мозга (этиологический фактор эпилепсии).

Антиконвульсанты могут быть отменены в случае полного отсутствия приступов в течение 2 — 4 лет. Этот клинический критерий является основным. При доброкачественных формах эпилепсии (детская абсанс-эпилепсия, роландическая эпилепсия) отмена препаратов возможна через 2 — 2,5 года ремиссии. При тяжелых формах эпилепсии (синдром Леннокса —Гасто, симптоматич кая парциальная эпилепсия) данный период увеличивается до 3 — 4 лет. При достижении полной терапевтической ремиссии в течение 4 лет лечение должно быть отменено во всех случаях. На личие патологических изменений ЭЭГ или пубертатный период не являются факторами, задерживающими отмену антиконвульсантов в отсутствие приступов более 4 лет.

Единого мнения по вопросу о тактике отмены антиконвульсантов не существует. Лечение может быть отменено постепенно (в течение 1 — 3 мес) или одномоментно по усмотрению врача.

К очаговым судорожным припадкам относят также психомоторные припадки.

Психомоторные припадки входят в группу припадков, общей особенностью которых является автоматическое, т.е. безотчетное, непроизвольное выполнение движений. Эти движения обычно нецелесообразны, бессмысленны. Движения носят элементарный характер. Реже наблюдаются психомоторные припадки, сопровождающиеся выполнением сравнительно сложных действий (расшнуровывание и снимание ботинок, собирание вещей в одно место и т.п.). Иногда больные совершают последовательные действия, которые внешне выглядят как целенаправленные и мотивированные. Они могут пользоваться транспортом, например, уехать в другой город. Во время приступа наблюдается сумеречное (суженное) состояние сознания; после приступа больной не помнит о том, что с ним было.

При эпилепсии могут наблюдаться как отдельные формы припадков, так и их сочетание. Со временем форма, частота, длительность припадков могут меняться. Постепенно утрачивается их приуроченность ко времени суток; они становятся более частыми и тяжелыми. Появляются выраженные психические нарушения.

Психические нарушения специфичны для эпилепсии. Больные эмоционально неустойчивы. У них наблюдаются колебания настроения. Они склонны к аффективным вспышкам, раздражительны, неадекватны, но в то же время могут быть льстивы, слащавы, угодливы, особенно по отношению к тем, кто сильнее их. Эмоциональная неустойчивость сочетается со злопамятностью, мстительностью, эгоцентризмом. Больные излишне обстоятельны и до педантизма аккуратны. Им трудно переходить от одного вида занятий к другому усваивать новое. Наблюдается снижение внимания. Отличительными чертами интеллекта при эпилепсии является бедность ассоциаций, невозможность быстро выяснить и уловить главное, слабость обобщения в сочетании с избыточной детализацией.

Больным эпилепсией свойственна стереотипность поведения. Им трудно приспособиться к новой обстановке, к другому режиму. Даже незначительные изменения в установленном порядке жизни могут приводить их в состояние возмущения. Больные дети, например, не выносят, когда кто-то трогает их игрушки, вещи, производит перемещения на столе и т.д. Постепенно у больных начинает преобладать отрицательный эмоциональный комплекс. Они часто оказываются в подавленном, тоскливом состоянии. Наблюдаются разрушительные тенденции, которые могут сделать больных социально опасными. Больным эпилепсией нередко бывает свойственна жестокость с чертами садизма, которые могут проявляться в стремлении мучить животных, издеваться над слабыми или малолетними. Характерны также замкнутость, подозрительность, недоверчивое отношение к окружающим. Припрогрессировании процесса формируется эпилептическое слабоумие, признаками которого являются инертность и медлительность мышления, эйфоричность, дурашливость, суетливость, двигательная расторможенность.

Если лечение не проводится, то эпилепсия, как правило, прогрессирует: постепенно нарастают частота и длительность припадков. Появляются изменения личности по эпилептоидному типу. Изменения психики наиболее выражены при клонико-тонических и психомоторных припадках височной эпилепсии. Нарушения психики тем отчетливее, чем в более раннем возрасте появляются судороги.

Диагноз “эпилепсия” основывается на характерной клинической картине заболевания с наличием судорожных припадков и психических нарушений и подтверждается данными исследования биопотенциалов мозга. На ЭЭГ обнаруживают очаги гипер-синхронизации — группы медленных волн с высокой амплитудой; своеобразные изменения характерны для малых форм эпилептических припадков — пик-волны с высокой амплитудой. Изменения на ЭЭГ можно обнаружить даже в период между припадками. Для выявления скрытой эпилептической активности применяют различные раздражители: световые, звуковые, гипервентиляцию легких (рис. 91).

Особенно осторожно диагноз эпилепсии следует ставить детям раннего возраста, поскольку в этот период судороги являются одной из универсальных ответных реакций мозга на действие неблагориятных факторов. Судороги могут быть реакцией на повы шение температуры тела (фебрильные судороги), нарушение водно-солевого, минерального, белкового, углеводного обмена; они могут возникать при заболеваниях внутренних органов (порок сердца, шспаление легких, ложный круп и др.). У детей с повышенной возбудимостью нервной системы наблюдаются так называемые аффективно-респираторные приступы, обучловленные кратковременной кислородной недостаточностью мозга вследствие спазма голосовых связок. Эти приступы обычно носят единичный характер. В период между ними нарушения биотоков мозга не выявляются.

Рис. 91. Электроэнцефалограмма больного эпилепсией

При диагностике эпилепсии важное значение имеет семейный анамнез. В анамнезе указывается, не болел ли кто-либоиз членов семьи эпилепсией. Кроме того, в нем отмечают, встречаются ли в семье болезни так называемого эпилептоидного круга. К ним относят приступы мигрени, снохождение, запойное пьянство, ночное недержание мочи, заикание и др. Важно также учитывать эпилептоидные изменения в характере родителей и родственников больного. Важным доказательством генетической обусловленности повышенной судорожной готовности является обнаружение характерных дляэпилепсии изменений на ЭЭГ у здоровых родственников. Лечение эпилепсии комплексное: охранительный, щадящий режим,соблюдение соответствующей диеты, индивидуальный подбор противосудорожных препаратов. Распорядок дня больного следует строго регламентировать. Необходимо исключить дополнительные и эмоциональные нагрузки. Время перед сном должно быть свободно от возбуждающих воздействий — просмотра кинофильмов, телевизионных передач, шумных игр и др. Перед сном рекомендуются прогулки. Длительность сна должна быть не менее 8-10 ч. Необходимо ограничить прием острой и соленой пищи, употребление жидкости.

Дети, страдающие эпилепсией, являются группой риска по развитию когнитивных нарушении, так как на когнитивную сферу влияет множество факторов, иногда бывает сложно определить относительную ценность каждого из них. Исследования когнитивной сферы больных эпилепсией дают противоречивые результаты. Встречаются как больные с выраженным повреждением мозга и неврологическим дефицитом, так и совершенно нормальные в неврологическом отношении дети с нормальным интеллектом. Повреждение структуры мозга, лежащее в основе эпилептических приступов, тяжесть и частота приступов, частота субклинических приступов (по ЭЭГ) негативно влияют на когнитивную сферу. АЭП при рациональной терапии уменьшают частоту приступов и субклинических проявлений на ЭЭГ. Следовательно, они положительно влияют на когнитивную сферу больных. Однако АЭП (например, препараты барбитуровой кислоты и бензодиазепины), являясь психоактивными, могут оказывать угнетающее действие. Этот эффект может быть постоянным и может колебаться в течение суток в зависимости от уровня препарата в плазме крови. Эффективность препаратов зависит от дозы и комбинации нескольких АЭП. Однако препараты последнего поколения, особенно ламотриджин, положительно влияют на когнитивные функции. Социально-психологические факторы также влияют на когнитивную сферу. Особенно это касается детей с частыми и тяжелыми приступами.

С возрастом при персистировании приступов у большинства пациентов (по некоторым данным — до 80 %) выявляются стойкие нарушения психики, обусловленные вовлечением обеих височных долей и прежде всего лимбической системы. Отмечаются интеллектуально-мнестические или эмоционально-личностные расстройства. Прогрессирующие расстройства памяти являются кардинальным симптомом битемпоральной височной эпилепсии. Стойкие мнестические нарушения касаются главным образом текущих событий. Типичны постоянная забывчивость, трудности запоминания нового материала. Происходит ослабление веральной и зрительной памяти (модально-неспецифические нарушения). Больные могут забывать названия окружающих предметов (амнестическая афазия при поражении доминантной гемисферы или битемпорально). Иногда нарушения настолько выражены, что заметны в беседе с больным. Мышление замедленно и отличается чрезмерной вязкостью, фиксацией на одной и той де мысли, обстоятельностью. Главные свойства предметов и ситуации не вполне дифференцируются от мелочей. Снижается уровень обобщения, абстрактного мышления, но интеллект может быть сохранен. Преобладают тугоподвижность, медлительность, ригидность психических процессов, застойность эмоциональных переживаний, в особенности отрицательного аффекта со злобной раздражительностью или депрессивной слезливостью и истощаемостью. В старой литературе подобные психические нарушения при эпилепсии обозначались термином “глишроидия”. Сохранность интеллекта обусловлена главным образом характером структурных изменений в мозге.

Проблема школьного обучения — первая и наиболее сложная социальная проблема, с которой сталкивается больной эпилепсией в детском возрасте. Способность к обучению и его качество складываются из многих компонентов и в основном зависят от качества когнитивных функций человека. Иногда дети, страдающие эпилепсией, чувствуют себя более ущербными в обычной школе, чем те, кто живет в специальных интернатах, и это также оказывает негативное влияние. Но в интернатах дети лишены родительского воспитания и душевного тепла.

У детей с низкой школьной успеваемостью патологическая картина ЭЭГ и аномалия вызванных потенциалов наблюдаются чаще, чем у детей с хорошей успеваемостью. Всем детям с эпилепсией, обследованным Бирдом (1980), проводилось лечение, позволяющее контролировать приступы. У детей с низкой успеваемостью, страдающих эпилепсией, наблюдалась выраженная гиперреактивность вызванных ответов на слуховые и зрительные стимулы в лобных долях и чрезмерно выраженные тета- и дельтаритм в период покоя. Независимо от их успеваемости у детей страдающих эпилепсией, обнаружены распространенные остррые волны. У здоровых детей с низкой успеваемостью (по сравнению с хорошо успевающими) отмечены более высокая частота острых волн и межполушарная асимметрия. Был сделан вывод о том, что у детей с нарушением способности к обучению характерно наличие на ЭЭГ острых волн независимо от того, возникают у них эпилептические приступы или нет.

При решении проблем школьной неуспеваемости у здоровых детей, особенно при эпилепсии, необходимо оценить детерминантность полушария головного мозга. Функциональная асимметрия а может быть определяющей в неспособности ребенка воснимать и усваивать школьный материал. Сперри (1981) установил, что левое полушарие доминирует в отношении речи, сложных произвольных движений, чтения, письма и счета. Правое же полушарие ответственно в основном за неречевые функции — распознаваниевание сложных зрительных и слуховых образов, тактильное восприятие, восприятие пространства, формы и направления, а также интуицию [Шеперд, 1987].

Кэмфилд получил более низкие результаты по счету в уме у детей с левосторонним очагом эпилептогенной активности в височной доле. Результаты исследований подтвердили тот факт, что чтение контролируется левым полушарием, а арифметический счет является функцией обоих полушарий. Некоторые исследователи не находят существенной связи между левосторонним поражением и дизлексией.

Школьная успеваемость детей, страдающих эпилепсией, ниже, чем у здоровых детей (даже в период отсутствия приступов), что не всегда связано с коэффициентом интеллекта (IQ), хотя многочисленные исследования показали, что уровень IQ бывает чуть выше 70. Школьная успеваемость и IQ этих детей ниже ожидаемых для их возраста. Самые плохие результаты отмечаются при арифметическом счете и диктанте, чуть лучше — по пониманию прочитанного и распознаванию слов. Однако надо учитывать, что счет и диктант всегда ограничены во времени, а мыслительные способности у больных замедленны. С возрастом успеваемость обычно ухудшается. Ранний дебют, большая длительность заболевания, наличие у ребенка генерализованных клонико-тонических судорог ассоциируются с плохой успеваемостью по арифметике. По мнению некоторых исследователей, другие факторы (например, количество принимаемых АЭП) не оказывают значительного влияния, хотя, согласно нашим наблюдениям и классическим работам Тримбла (1987), фенитоин, фенобарбитал и бензодиазепины негативно влияют на внимание, кратковременную память и принятие решений, а политерапия снижает остроту реакций и движений.

Около 25 % детей, страдающих эпилепсией, отстают на 2 года и более относительно норм, принятых для их возраста по пониманию прочитанного (при нормальном IQ). У мальчиков результаты хуже, чем у девочек. При определение способности к арифметическому счету различий по полу не обнаружено. Результаты чтния у детей с левополушарной эпилептогенной активностью более низкие, чем при правосторонних разрядах эпилептиформной активности. При оценке арифметических действий такая последовальность не отмечена. Не только дети, но и страдающие эпилепсией подростки понимали прочитанное хуже, чем соответствующие им по полу, возрасту и интеллекту подростки контрольной группы. Результаты чтения в целом были более низкими у пациентов с миоклоническими приступами, парциальными приступами с вторичной генерализацией и генерализованными тонико-клоническими судорогами.

Детей с нетяжелыми формами эпилепсии и посещающих обычную школу по результатам написания диктанта сравнивали с контрольной группой (восприятие слов на слух, их правописание). У них результаты были хуже, чем у здоровых детей, причем у мальчиков с эпилепсией хуже, чем у девочек с эпилепсией. У больных эпилепсией девочек результаты были хуже, чем у здоровых девочек и мальчиков, по количеству ошибок на 100 диктуемых слов У страдающих эпилепсией детей наблюдалось больше замещений одной буквы другой, больше исправлений и неисправленных ошибок. Ошибки, связанные с незнанием правил, встречались чаще чем в контрольной группе. Существенное значение различных форм эпилепсии в этом исследовании не установлено. Сравнительные рандомизированные исследования по формам эпилепсии проводились недостаточно, что значительно снижает ценность накопленного опыта.

Если IQ ниже 70, то такого ребенка можно считать умственно отсталым, что довольно часто наблюдается при раннем дебюте эпилепсии. Существуют специфические эпилептические синдромы, или эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста, при которых умственная отсталость отмечается в 70—90% случаев. Клиническая картина таких эпилептических энцефалопатии описана в предыдущих главах. Диагностика эпилепсии у этих групп больных еще более сложна, так как при умственной отсталости больной не может адекватно описать свои ощущения, а органический дефект является следствием пренатального поражения и предопределяет умственную отсталость и неблагоприятный прогноз.

Педагогам-дефектологам, имеющим дело с детьми, больными эпилепсией, необходимо правильно ориентироваться в тех случаях, когда у ребенка развивается судорожный приступ. Чтобы ребенок не нанес себе ушибов и повреждений во время припадка, его нужно положить на что-либо мягкое, а голову поддерживать руками. Во избежание прикуса языка в рот следует вложить жгут из носового платка или полотенца. Во время приступа нельзя давать ребенку какие-либо лекарства или воду (жидкость может попасть в дыхательное горло и вызвать острую остановку дыхания). Ребенка необходимо освободить от стесняющей одежды. Не рекомендуется во время припадка переносить больного. После приступа его укладывают в изолированном помещении, обеспечивая достаточный приток свежего воздуха и спокойный сон.

Возможность обучения детей, страдающих эпилепсией, зависит от состояния их нервно-психических функций.

Больные эпилепсией — интеллектуально сохранные дети и могут обучаться по программе массовой школы. Учитывая возможность наступления судорожных припадков, а также наличие отрицательных характерологических особенностей (неуживчивость в коллективе, аффективность, вспыльчивость, злобность), обучение таких детей целесообразно осуществлять в домашних условиях или в щколе при стационаре (если ребенок находится в больнице). Те больные эпилепсией дети, у которых снижен интеллект, имеют место выраженные характерологические изменения и редкие эпизодические припадки, могут обучаться в специальных школах или в реабилитационных отделениях психиатрических больниц.

Обучение надо строить на основе данных анализа психопатологических черт и особенностей интеллекта данного ребенка. Надо направить в нужное русло такие черты больных эпилепсией, как аккуратность, педантизм, настойчивость, склонность к стереотипии и т. д. Занятия с детьми не должны быть слишком разнообразными и различающимися по структуре и оформлению. Смена учебных комнат, рабочего места или порядка проведения занятий в значительной степени осложняют процесс усвоения знаний и навыков. Поскольку у больных преобладает наглядно-образное мышление, в процессе обучения следует максимально использовать иллюстративный материал. Нужно позаботиться о создании такой обстановки, в которой во время занятий больной ребенок испытывал бы положительные эмоции и хотел учиться. В центре внимания педагога-дефектолога должна находиться коррекция таких патологических черт, как злобность, агрессивность, жадность и т.п. Доброе, ласковое, внимательное отношение к детям является залогом успеха коррекционно-педагогических мероприятий.

Упрямство, негативизм, озлобленность педагогу не следует преодолевать путем приказа. Лучше переключить ребенка на какую-либо деятельность, с которой он хорошо справляется. Для того чтобы преодолеть склонность к “застреванию” на своих переживаниях, детей надо включать в различные виды деятельности и при этом оказывать им нужную помощь. Большую роль в социальной адаптации больных, страдающих эпилепсией, играет организация их трудовой деятельности. Таких больных следует привлекать к общественно полезной кружковой работе. При этом надо Регулировать их стремление взять на себя командную роль.

 

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Опухоли головного мозга наблюдаются в любом возрасте. У детей они встречаются несколько реже, чем у взрослых. В развитии опухолей у детей большое значение придается тератогенным влияниям, нарушающим нормальную дифференциацию тканей плода во внутриутробный период развития. К таким факторам относят разнообразные вредные химические и физические агенты.

Определенная роль в появлении опухолей принадлежит вирусам, искажающим процессы генетической информации клеток. В настоящее время дискутируется вопрос о влиянии на развитие опухолей наследственных факторов.

Опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными Они располагаются в самых различных отделах головного мозга Рост опухоли внутри замкнутого пространства черепа сопровождается нарушением циркуляции жидкости, сдавлением и отеком мозга, нарушением обмена веществ. Это приводит к гибели нервных клеток и нарушению жизненно важных функций.

Начальными проявлениями опухолей мозга служат неспецифические симптомы, на фоне которых в дальнейшем развиваются признаки повышения внутричерепного давления и очаговые (локальные) симптомы поражения мозга. “Неспецифические” симптомы возникают исподволь. К ним относятся вялость, быстрая утомляемость, снижение аппетита и массы тела, нарушения сна и др. Эти симптомы наблюдаются обычно при злокачественных опухолях.

Причиной повышения внутричерепного давления при опухолях мозга являются механические сдавления ликворных путей и нарушение оттока цереброспинальной жидкости. Избыточное количество спинномозговой жидкости и токсические продукты распада опухоли раздражают сосудистые сплетения и вызывают дополнительную продукцию жидкости. В свою очередь повышение внутричерепного давления ведет к уменьшению мозгового кровотока и кислородному голоданию нервной ткани. Это является причиной выработки еще большего количества цереброспинальной жидкости. Быстро образуется порочный круг, что способствует развитию отека мозга.

У детей с ранними симптомами повышения внутричерепного давления могут наблюдаться эмоциональные расстройства и изменения поведения. Нарушается концентрация внимания, снижается память. Дети становятся заторможенными, замыкаются в себе, временами как бы отсутствуют. Вначале эти симптомы нередко рассматривают как особенности характера ребенка. Постепенно усиливаются заторможенность и оглушенность.

Признаком повышения внутричерепного давления является также и головная боль. Постепенно нарастают ее продолжительность и интенсивность. В конце концов она становится постоянной. Головная боль обычно носит распирающий характер, усиливается при перемене положения головы и быстрых резких движениях. Для опухолей головного мозга особенно характерна головная боль в утреннее время. На высоте головной боли часто возникает рвота, которая иногда приносит больным некоторое облегчение. Рвота не связана с приемом пищи. Признаком повышения внутричерепного давления являются также судороги.

При объемных внутричерепных процессах могут чрезмерно расширяться поверхностные вены в области лба, висков и на веках. У маленьких детей часто выбухает большой родничок, расходятся швычерепа, наблюдается увеличение окружности головы. Иногда голова достигает очень больших размеров. При высоком внутричерепном давлении могут возникать острые нарушения дыхания и сердечной деятельности. Выраженное повышение внутричерепного давления может сопровождаться менингеальным симптомокомплексом. Признаки повышения внутричерепного давления подтверждаются данными дополнительных исследований (осмотр глазного дна, рентгенография черепа, эхоэнцефалография).

Другая группа симптомов при опухолях обусловлена их локализацией в том или ином отделе головного мозга. Прорастающая в ткань мозга опухоль вызывает гибель нервных клеток и проводящих путей, сдавление и смещение вещества мозга, нарушение кровоснабжения.

При опухолях мозжечка ведущим клиническим синдромом является расстройство координации.

Нередко первым симптомом опухоли мозжечка служит расстройство почерка, которое иногда родители и педагоги расценивают как неряшливость. По мере роста опухоли изменяется походка, появляются пошатывание и неуверенность при ходьбе, больные часто падают. Нарушение координации в конечностях приводит к их выраженному дрожанию, особенно усиливающемуся при попытке совершить целенаправленные действия. Наблюдаются также нарушения речи. Она теряет плавность, становится отрывистой (скандированная речь). При прогрессировании роста опухоли появляются симптомы нарушения черепных нервов и расстройства жизненно важных функций. Опухоли мозжечка сопровождаются выраженными признаками повышения внутричерепного давления вследствие сдавления сильвиева водопровода и области IV желудочка мозга.

Невринома слухового нерва — опухоль, растущая из слухового нерва. Чаще она располагается между варолиевым мостом и мозжечком (мостомозжечковый угол) и приводит к сдавлению этих образований; начальные симптомы опухоли — головокружение, шум в ухе, снижение слуха, нистагм. Снижение слуха может постепенно прогрессировать и приводить к полной глухоте на одно ухо.

Наряду с нарушением слуха может быть выражена асимметрия лица на этой же стороне вследствие сдавления лицевого нерва.

Кроме того, иногда отмечаются боли по ходу ветвей тройничного нерва, расстройства чувствительности на лице, мозжечковые нарушения. В случаях сдавления продолговатого мозга нарушаются глотание, дыхание, сердечная деятельность. Наиболее трудна диагностика (особенно у детей) опухолей полушарий головного мозга. Общемозговые симптомы при них выражены нерезко или могут появляться в поздней стадии заболевания. Наиболее ранним признаком опухоли полушарий головного мозга являются нарушения поведения. Больные теряют paботоспособность, становятся вялыми или сверхвозбудимыми, уних снижаются память, активное внимание, нарушаются сон и эмоциональные реакции. Особенно сильно эти нарушения бывают выражены при локализации процесса в лобной и височной долях. Локальные признаки появляются спустя длительное время после начала развития опухоли, особенно у детей раннего возраста, поскольку у них еще не сформированы функции речи, праксиса, гнозиса. К локальным симптомам полушарных опухолей относятся судороги. В 25 — 30 % случаев они могут быть единственным симптомом опухоли мозговых полушарий. Характер судорог и особенности предшествующей ауры зависят от локализации опухоли.

Опухоли лобной доли проявляются нарушением поведения такое поведение получило название “лобная психика”. Больные неадекватны, дурашливы, безынициативны, неопрятны; у них снижены память и внимание, нарушено чувство дистанции. Эти симптомы более ярко выражены при локализации опухоли в доминантном полушарии. Возможны эпилептиформные припадки, которые начинаются с поворота головы и глаз в сторону, а затем перерастают в общий судорожный припадок. При поражении левой лобной доли отмечают также речевые нарушения в форме моторной афазии. При давлении опухоли на зрительный нерв развивается его атрофия, что приводит к слепоте на один глаз. Отмечаются также нарушения координации — больной не может принять вертикальное положение и ходить.

Для опухолей передней центральной извилины характерны очаговые судорожные припадки без потери сознания, спастические монопарезы или гемипарезы. Общемозговые симптомы при лобной локализации опухоли могут отсутствовать.

При опухолях височной доли рано появляются симптомы повышения внутричерепного давления. Из очаговых симптомов наиболее типичны эпилептиформные припадки, которым предшествует аура в виде обонятельных ощущений, зрительных и слуховых галлюцинаций, чувства страха, болей в животе, головокружения. При очагах в височной доле доминантного полушария paзвивается сенсорная, или амнестическая, афазия.

Опухоли теменной доли могут проявляться в форме локальных нарушений чувствительности, а также расстройств ее сложных видов. Больные теряют способность узнавать предметы на ощупь (астереогноз), различать части тела (аутотопогнозия), соотносить предметы в пространстве. Могут наблюдаться чувствительные джексоновские припадки. При расположении опухоли в теменной доле доминантного полушария развиваются мнестическая афазия, алексия, апраксия.

При опухолях затылочной доли ведущими являются зрительные расстройства в виде выпадения полей зрения, неузнавания предметов при сохранном зрении (зрительная агнозия), искажения формы предметов, зрительные галлюцинации. Опухоли затылочной доли редко сопровождаются признаками повышения внутричерепного давления.

Краниофарингеомы — это врожденные опухоли, развивающиеся из остатков эмбриональной ткани протока, соединявшего раннем периоде развития глотку со структурами мозга. Эти опухоли представляют собой заполненные жидкостью многокамерные кисты.

Очаговая неврологическая симптоматика обусловлена сдавлением опухолью области перекреста зрительного тракта, гипофиза и рядом лежащих вегетативных ядер. Ведущими симптомами являются прогрессирующее снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, нарушения роста, ожирение и др. Рано развиваются признаки повышения внутричерепного давления.

Диагноз опухоли головного мозга устанавливают на основании картины сочетания признаков повышенного внутричерепного давления с неуклонно нарастающими очаговыми симптомами. Для подтверждения диагноза проводят исследование цереброспинальной жидкости, рентгенографию черепа, эхоэнцефалографию, пневмоэнцефалографию, ангиографию, компьютерную томографию. Для уточнения локализации полушарных опухолей широко используют нейропсихологические методы исследования.

Лечение опухолей головного мозга хирургическое, иногда проводят рентгено- и химиотерапию. Успех лечения зависит от времени выявления опухоли, ее доброкачественности или злокачественности, расположения. Во всех случаях показаны препараты, снижающие внутричерепное давление. Если у больных после удаления опухоли наблюдаются расстройства речи, письма, счета, пространственного восприятия и других высших корковых функций, то показаны занятия с педагогом-дефектологом и восстановительная терапия.