Центральные органы кроветворения.

К центральным органам кроветворения относятся красный костный мозг и тимус.

Красный костный мозг
Локализация - губчатое вещество плоских и губчатых костей, а также эпифизов трубчатых костей. У детей (до 12-18 лет) - также диафизы трубчатых костей (где потом красный костный мозг замещается на жёлтый костный мозг).

3. Функция: в красном костном мозгу происходят все стадии созревания:

• эритроцитов,

• гранулоцитов,

• моноцитов,

• тромбоцитов и

• В-лимфоцитов (нестимулированых).

Кроме того, здесь же образуются предшественники Т-лимфоцитов, которые далее мигрируют в тимус.

Тимус (вилочковая, или зобная железа)

Масса: максимальная величина - к 14-15 годам - 35-40г; затем масса органа постепенно снижается.

Функция: в тимусе завершается созревание Т-лимфоцитов и происходит их пролиферация, одновременно элиминируются (уничтожаются макрофагами) те Т-лимфоциты, которые способны реагировать против собственных антигенов организма.

Периферические органы кроветворения.

Периферические органы кроветворения составляют периферическую лимфоидную систему, которая включает:

• лимфоидную систему слизистых оболочек;

• многочисленные лимфатические узлы (4), располагающиеся по ходу лимфатических сосудов;

• селезёнку (5).

• Очень многочисленны компоненты лимфоидной системы слизистых оболочек:

а) глоточное лимфоидное кольцо (или кольцо Пирогова-Вальдейера) -

• миндалина языка,

• две нёбные миндалины (3.А),

• две трубные миндалины (3.Б),

• глоточная миндалина;

б) в стенке тонкой кишки - одиночные (солитарные) лимфатические фолликулы, а также их скопления - пейеровы бляшки (3.В),

в) в стенке червеобразного отростка - лимфатические узелки (3.Г),

г) в стенке воздухоносных путей - лимфатические узелки.

Функция.

а) В периферической лимфоидной ткани оседают В- и Т-лимфоциты из центральных органов кроветворения, образуя лимфоидные узелки.

б) Именно здесь происходит встреча лимфоцитов (В- и Т-клеток) с антигенами - чужеродными молекулами (которые могут находиться либо в растворённом состоянии, либо на поверхности клеток).

в) Это вызывает соответствующие иммунные реакции, которые обычно включают и интенсивную пролиферацию антигенстимулированных клеток.

Диарейный синдром у детей. Неинфекционнные диареи, синдром нарушенного кишечного всасывания у детей. Инфекционная диарея.

Определение.

Выделение патологически большого количества качественно измененных каловых масс называется диареей. В норме у людей разных возрастных групп частота и характер стула могут быть различными. У детей первого месяца жизни – частота опорожнений соответствует частоте кормления, стул при этом не должен быть жидким – он должен не впитываться, а оставаться на подгузнике. Для таких детей диарея – жидкий (часто пенистый) стул либо частота опорожнений, превышающая 8 – 10 раз в сутки. С возрастом частота стула урежается, а сам стул становится более густым – от кашицеобразного к оформленному. Для детей от 1 месяца до 2 лет диареей будет считаться учащение стула более 5 – 6 раз в сутки, стул – жидкий. Для детей старше 2 лет, а также подростков и взрослых диарейный синдром – учащение стула более 3 раз в день, стул – кашицеобразный или жидкий.

 

Классификация

Диарея может быть:

1. В зависимости от причины возникновения - функциональной(неинфекционной) и инфекционной.

2. В зависимости от длительности – острой (симптомы сохраняются до 2–3 нед) и хронической (при продолжительности ее течении более 30 дней или наличии эпизодов рецидивирующей диареи в анамнезе)

Этиология и патогенез

Как уже было сказано выше, различают инфекционную и неинфекционную диарею.

Этиологическим фактором развития инфекционной диареи могут быть представители бактерий, вирусов и паразитов. Согласно современной классификации, рекомендованной ВОЗ, все инфекционные диареи делятся на секреторные (водянистые, невоспалительные) и инвазивные (кровянистые, воспалительные).

1.Секреторные диареи в большинстве случаев вызываются вирусами, некоторыми бактериями, выделяющими энтеротоксин, и, реже, простейшими. Среди вирусов в первую очередь следует отметить ротавирусы, аденовирусы, астровирусы, вирус Норфолк, коронавирусы, реовирусы, калицивирусы, вирус Бреда. Бактерии: холерный вибрион, энтеропатогенные, энтеротоксигенные и энтероагрегативные эшерихии. Простейшие: криптоспоридии, микроспоридии, балантидии, изоспоры. Характеризуются преобладанием секреторного и осмотического механизмов развития. Секреторные диареи в основном сопровождаются поражением тонкого кишечника с развитием клинической картины энтерита: обильный водянистый стул без патологических примесей, наличие остатков непереваренной пищи в нем, которые можно обнаружить как макроскопически, так и микроскопически. Тяжесть состояния определяется степенью дегидратации при невыраженных или кратковременных симптомах интоксикации.
2.Инвазивные диареи - это заболевания, которые вызываются преимущественно бактериями: шигеллами, сальмонеллами, энтероинвазивными и энтерогеморрагическими эшерихиями, кишечной иерсинией, кампилобактером, клостридиями, стафилококком и некоторыми другими энтеробактериями. Кроме бактерий инвазивные диареи могут вызывать лямблия Гардиа, амеба гистолитика. Преимущественный механизм развития - экссудативный (воспалительный).
Инвазивные диареи протекают с поражением преимущественно толстого кишечника и характеризуется синдромом колита: малокаловый стул с примесью слизи, крови, иногда гноя. В клинической картине отмечаются схваткообразные боли в животе, тенезмы, спазмированная сигмовидная кишка. Симптомы интоксикации превалируют над клиникой дегидратации.

 

Неинфекционными диареями называют те, которые не имеют инфекционного происхождения. Причины развития неинфекционных диарей могут быть: гастрогенные (атрофический гастрит, резекция желудка, демпинг-синдром); панкреатогенные (хронический панкреатит, муковисцидоз); гепатобилиарные (нарушение желчеобразования и желчеотделения); тонкокишечные (целиакия, болезнь Уиппла, лимфома, болезнь Крона и др.); толстокишечные (язвенный колит, ишемический колит, болезнь Крона, полипоз, опухоли); нейрофункциональные (синдром раздраженной кишки – СРК, функциональная диарея); эндокринные (сахарный диабет, тиреотоксикоз); сосудистые (васкулиты, ишемия); лекарственные, токсические, радиационные. Кроме того, причинами неинфекционых диарей могут быть гормонально активные опухоли (випома, гастринома, карцинома); гастроинтестинальная форма пищевой аллергии и др. Особую группу острых диарей представляют антибиотикоассоциированные диареи (ААД), составляющие от 5 до 30% от всех случаев поносов. Согласно определению Всемирной организации здравоохранения, ААД представляет собой «3 или более эпизодов жидкого, водянистого стула в течение 24 ч, возникающие на фоне антибактериальной терапии или в течение 2 мес после ее прекращения»

Синдром недостаточности всасывания - это название любого заболевания, при котором важные питательные вещества (одно или более) или минералы не перевариваются или не поглощаются кишечником должным образом. Наиболее часто плохо перевариваются жиры, но иногда белки, углеводы, электролиты (например, натрий и калий), витамины и минералы (железо и кальций) также могут плохо поглощаться. Многие заболевания могут привести к недостаточному всасыванию; перспектива развития болезни зависит от успеха лечения основного заболевания.

Нарушение переваривания и всасывания сразу многих компонентов пищи проявляется увеличением размеров живота, обесцвеченным жидким зловонным стулом, мышечной атрофией, особенно проксимальных групп мышц, задержкой роста и прибавки массы тела. При этом различают расстройства пищеварения в просвете кишки или в мембране щеточной каймы энтероцитов (мальдигестия) и нарушения транспорта питательных веществ через мембрану щеточной каймы в ток крови (собственно мальабсорбции).

 

Все случаи нарушения пищеварения делятся на две группы.

1-я группа — со снижением концентрации в просвете тонкого кишечника ферментов поджелудочной железы.

2-я группа — со снижением полостной концентрации желчных кислот.

Классификация вторичного синдрома мальабсорбции выделяет следующие клинические формы:

1) желудочную;

2) панкреатическую;

3) печеночную;

4) кишечную.

Однако в этой классификации не представлены все виды вторичной мальдигестии, отсутствуют первичные нарушения.

Более совершенна классификация F. Brooks (1974 г.), согласно которой различают общую и селективную (избирательную) мальдигестии. Эта классификация не учитывает мембранное пищеварение, в ней также не проведено разделение дефицита дисахаридаз на врожденные и приобретенные формы.

О многочисленности причинных факторов и механизмов развития, лежащих в основе возникновения синдрома мальабсорбции, свидетельствует следующая классификация.

1. Первичный синдром мальабсорбции (наследственно обусловленный) возникает при нарушении функции, образовании недостаточного количества или неправильной химической структуры ферментов, принимающих участие в переваривании компонентов пищи, а также нарушении процессов всасывания питательных веществ в кишечнике.

2. Вторичный синдром мальабсорбции (приобретенный): возникает при различных заболеваниях желудка (гастрогенный), поджелудочной железы (панкреатогенный), печени (гепатогенный), тонкого кишечника (энтерогенный), а также послеоперационный, эндокринный, ятрогенный (при длительном применении антибиотиков, слабительных, цитостатиков и других препаратов, лучевой терапии).
Симптомы

• Диарея.

• Обильный, сальный и зловонный стул.

• Чрезмерное газообразование.

• Дискомфорт или спазмы в желудке, особенно после еды.

• Усталость.

• Потеря веса или истощение.

• Ночная слепота (недостаточность всасывания витаминов).

• Легкое образование синяков (недостаточность всасывания витамина К).

• Боль в костях и болезненные сокращения мышц (недостаточность всасывания кальция).

• Бледность и другие признаки анемии.
Несмотря на различие инфекционных и неинфекционных диарей, в их основе лежат общие патогенетические нарушения.

Выделяют четыре механизма и соответственно им 4 вида диареи:

· кишечная гиперсекреция;

· повышение осмотического давления в полости тонкой кишки;

· кишечная гиперэкссудация;

· нарушение моторной функции кишечника.

В основе любой диареи лежит одновременно несколько механизмов: нарушение баланса между секрецией и всасыванием воды и электролитов, повышение осмолярности кишечного содержимого, ускорение транзита. Однако при различных заболеваниях преобладающим является один из них.

1.Секреторная диарея

Кишечная гиперсекреция – наиболее общий механизм диареи, обусловленный нарушением электролитного транспорта в кишечнике, при котором характерно увеличение содержания воды и натрия в просвете кишки. Данные процессы запускаются и регулируются желчными кислотами, простагландинами, некоторыми интестинальными пептидами и биоаминами. Важную роль в их возникновении играют бактериальные экзотоксины и вирусы.

Секреторная диарея характеризуется тем, что осмолярность каловых масс соответствует осмолярности плазмы крови, а голодание (до 72 ч.) не приводит к ее прекращению.

Характерными признаками секреторной диареи являются полифекалия стеаторея, большие потери натрия, калия, хлора с калом, метаболический ацидоз, высокий рН фекалий.

Холера является типичным примером данного вида диареи. Неинфекционная гиперсекреторная диарея наблюдается при терминальном илеите, дисфункции сфинктера Одди, синдроме короткой кишки, постхолецистэктомическом синдроме, синдроме Золлингера – Эллисона, випоме.

2.Осмотическая диарея обусловлена нарушением полостного или мембранного пищеварения с увеличением осмотического давления химуса, что приводит к задержке воды в просвете кишки. Накопление в просвете кишечника невсосавшихся осмотически активных частиц, нарушение пищеварительно-транспортного конвейера – все это приводит к повышению осмолярности химуса и фекалий.

Для данного вида диареи характерны: жидкий стул, полифекалия, высокая осмолярность химуса и фекалий, увеличение фекальной концентрации короткоцепочечных жирных кислот и молочной кислоты, незначительные потери электролитов с калом, низкое значение рН кала.

Осмотическая диарея характерна для детей с органическими поражениями тонкой кишки (целиакия, болезнь Уиппла и пр.), болезнями поджелудочной железы (хронический панкреатит, опухоли, муковисцидоз), заболеваниями печени, сопровождающимися нарушением выделения желчных кислот, а также у больных с синдромом вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита (приобретенная гипогаммаглобулинемия).

3.Гиперэкссудативная диарея развивается при воспалительных и эрозивно-язвенных заболеваниях слизистой оболочки кишки (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, дивертикулярная болезнь, туберкулез кишечника, лимфома, острые кишечные инфекции), а также опухолевых и ишемических процессах. В патогенезе гиперэкссудативной диареи лежит выпотевание в просвет кишки плазмы, крови, секрета кишечных клеток и желез.

4.Моторная диарея. В основе гипер- и гипокинетической диареи лежат нарушения транзита кишечного содержимого. Чаще всего данный вид диареи развивается при синдроме избыточного бактериального роста и синдроме раздраженного кишечника. Ускорение транзита кишечного содержимого возникает в результате гормональной и физиологической стимуляции транзита (серотонин, простагландины, секретин, панкреозимин, гастрин, мотилин), нейрогенной стимуляции транзита, увеличения внутрикишечного давления. Повышение скорости транзита по кишечнику чаще всего характеризуется жидким или кашицеобразным необильным стулом, иногда с примесью слизи, преимущественно в утренние часы или после приема пищи.

Характерной особенностью этой формы диарейного синдрома являются схваткообразные боли в животе (по типу кишечных колик) перед стулом, ослабевающие после него. Выраженность болевого синдрома иногда такова, что больные для предупреждения диареи, возникающей в ответ на прием пищи, в ряде случаев вынуждены отказываться от еды. Нередко может наблюдаться и утренний понос после пробуждения, так называемый понос-будильник.

Диагностика.

Перечень заболеваний, сопровождающихся диареей обширен, условно заболевания можно разделить на 3 группы.

1. Диареи при заболеваниях кишечника:

· хронические инфекции (туберкулез, сифилис);

· гельминтозы (аскаридоз, энтеробиоз, трихинеллез, стронгилоидоз и др.);

· протозойные инвазии (амебиаз, балантидиаз, лямблиоз и др.);

· неспецифические воспалительные заболевания (энтерит, энтероколит, колит);

· аутоиммунные заболевания (язвенный колит, болезнь Крона);

· ферментопатии:

· врожденные (недостаточность дисахаридаз, абеталипопротеинемия и гипобеталипопротеинемия, дефицит энтерокиназы, целиакия);

· приобретенные (непереносимость белков молока, сои, недостаточность дисахаридаз после перенесенного энтерита);

· атрофически-дистрофические изменения слизистой кишечника (экссудативная энтеропатия, амилоидоз, кишечная липодистрофия, хронический радиационный энтерит, ишемическая энтеропатия);

· опухолевые процессы (рак и диффузный полипоз толстой кишки, лимфогранулематоз, лимфосаркома кишечника);

· состояния, приводящие к уменьшению всасывательной поверхности кишечника (синдром “короткого” кишечника, резекция толстой кишки, гастроилеальный и еюноилеальный шунты);

· функциональные расстройства кишечника (синдром “раздраженной” кишки, дискинезии кишечника, состояние после стволовой ваготомии).

2. Диареи при заболеваниях других органов желудочно-кишечного тракта:

· гипо- и асекреторные состояния при заболеваниях желудка (хронический атрофический гастрит, рак, постгастрэктомический синдром);

· хирургические вмешательства на желудке, приводящие к ускоренной эвакуации желудочного содержимого в кишечник (ваготомия, пилоропластика, антрэктомия);

· заболевания гепатобилиарной системы, сопровождающиеся нарушением синтеза и (или) выделением желчных кислот (ХАГ, хронический холестатический гепатит, циррозы печени, обструкция желчевыводящих путей);

· экзокринная панкреатическая недостаточность (хронический панкреатит, опухолевые процессы поджелудочной железы, муковисцидоз);

· гипо- и асекреторные состояния при заболеваниях желудка (хронический атрофический гастрит, рак, постгастрэктомический синдром);

· хирургические вмешательства на желудке, приводящие к ускоренной эвакуации желудочного содержимого в кишечник (ваготомия, пилоропластика, антрэктомия);

· заболевания гепатобилиарной системы, сопровождающиеся нарушением синтеза и (или) выделением желчных кислот (ХАГ, хронический холестатический гепатит, циррозы печени, обструкция желчевыводящих путей);

· экзокринная панкреатическая недостаточность (хронический панкреатит, опухолевые процессы поджелудочной железы, муковисцидоз).

3. Диареи при прочих заболеваниях и состояниях:

· ахлоргидрия при пернициозной анемии;

· авитаминозы (пеллагра, бери-бери и пр.);

· аллергические реакции (пищевая аллергия);

· диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия и пр.);

· уремия при заболеваниях почек, сопровождающихся ХПН;

· заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, тиреотоксикоз, надпочечниковая недостаточность, гипопаратиреоз);

· гормонпродуцирующие опухоли (ВИПома — панкреатическая холера, гастринома — синдром Золлингера-Эллисона, медуллярная карцинома щитовидной железы и пр.);

· длительное применение лекарственных препаратов (антибиотики, метилдопа, препараты золота, слабительные средства, магнийсодержащие антациды, диуретики, холинэргические средства);

· хронические интоксикации (соли тяжелых металлов, фосфорорганические соединения, этанол).

Для назначения адекватной терапии ребенку с диареей необходимо как можно раньше поставить правильный диагноз. Дифференциальный диагноз проводится на основании тщательно собранного анамнеза жизни, заболевания, сведений о наследственности, результатов клинического осмотра ребенка, а также лабораторных и инструментальных методов исследования.

При сборе анамнеза важно уточнить:

1.Режим и характер кормления ребенка. При кормлении грудью стул у младенца чаще всего кашицеобразный, с частотой до 5 раз в сутки, что не является патологией. При голодании или при неполноценном питании может быть изменение характера стула без увеличения его частоты. Важно попытаться найти связь между появлением жидкого стула и изменениями в рационе питания.
При подозрении на пищевую аллергию следует уточнить, явилась ли диарея следствием введения ребенку продуктов, содержащих белок коровьего молока, глютен и др.
2. Данные о наследственности (наличие в семье аллергии, целиакии, язвенного колита, болезни Крона и др.), недавно перенесенных оперативных вмешательствах на желудочно-кишечном тракте (резекция желудка, тощей кишки и др.).
3. Сведения о применении лекарственных препаратов, которые могут вызывать учащение и разжижение стула: слабительные; антациды, содержащие соли магния; антибиотики (особенно клиндамицин, линкомицин, ампициллин, цефалоспорины 3-го поколения); антиаритмические препараты (квинидин, пропранолол); соли калия (панангин, аспаркам); сахарозаменители (сорбитол); препараты урсодезоксихолевой кислоты; холестирамин; сульфасалазин; антикоагулянты.
4. Эпидемиологический анамнез: наличие больных в окружении, набор продуктов питания за последние 3 суток, пребывание в других стационарах в течение 10 дней до заболевания.
5. Длительность заболевания, начальную симптоматику, последовательность появления отдельных симптомов (болей в животе, тошноты, рвоты, изжоги, отрыжки, диареи, запаха ацетона изо рта, а также лихорадки и симптомов интоксикации). Необходимо обратить внимание на частоту и консистенцию стула, его объем, патологические примеси (кровь, слизь, зелень, непереваренные комочки, пену), запах (кислый, зловонный, тухлый и пр.), наличие тенезмов, метеоризма, ночных дефекаций, связи болевого синдрома с актом дефекации.
Тщательно собранный анамнез в сочетании с результатами физикального обследования позволяет выставить предположительный диагноз, определить форму и тип диареи. Предполагаемый диагноз необходимо подтвердить с помощью лабораторных, бактериологических и инструментальных методов исследования.

При подозрении на острую кишечную инфекцию в план исследования включается посев кала на патогенную микрофлору, при сохраняющейся лихорадке – посев крови на стерильность, посев рвотных масс (при подозрении на сальмонеллез), серологическое исследование крови на иерсиниоз, псевдотуберкулез, дизентерию, сальмонеллез, исследование кала на вирусы (ротавирусы, норовирусы и т.п.). Целесообразно проведение копрологического исследования, позволяющего выявить наличие лейкоцитов, эритроцитов и слизи в кале, типичных для инфекционных заболеваний с преимущественным поражением толстой кишки, а также признаки мальдигестии и синдрома нарушенного переваривания и всасывания (мальабсорбции). В ряде случаев оправдано проведение липидограммы кала, определение углеводов в кале методом хроматографии.
При проведении дифференциальной диагностики все заболевания неинфекционного генеза, сопровождающиеся диареями, условно можно разделить на
2 большие группы: диареи при воспалительных заболеваниях кишечника и мальабсорбции. Для каждой из этих групп свойственен определенный характер стула.
При воспалительных заболеваниях толстой кишки стул чаще кашицеобразный, реже жидкий. При обострении заболевания он становится частым, нередко появляется в ночное время. Типично наличие слизи, крови, гноя.
При мальабсорбции стул чаще жидкий или кашицеобразный, он может быть обильным, непереваренным, пенистым, «блестящим», с запахом (зловонным, кислым, затхлым и пр.) (табл. 5).
Тщательное микроскопическое исследование кала позволяет обнаружить признаки воспаления в виде скоплений лейкоцитов, слущенного эпителия, характерных для воспалительных заболеваний кишки.
Копрологическое исследование дает возможность выявить избыток нейтрального жира (стеаторею типа 1), мышечных волокон (креаторею) и глыбки крахмала (амилорею), свидетельствующих о нарушениях кишечного пищеварения. Большое значение для проведения дифференциального диагноза диарей имеет обнаружение яиц глистов, амеб, цист лямблий. Необходимо обращать внимание на рН кала, который в норме обычно более 6,0. Снижение рН кала может быть связано с бактериальным гидролизом нерасщепленных углеводов. Увеличение рН стула чаще наблюдается вследствие злоупотребления некоторыми слабительными препаратами.
При сочетании диареи с абдоминальным синдромом необходимо уточнить характер синдрома (схваткообразные, тупые, ноющие боли). Нередко подобные симптомы типичны для СРК, чаще наблюдающиеся у детей с неустойчивой психикой, с последствиями пост­гипоксического поражения центральной нервной системы. Появление абдоминального синдрома в сочетании с метеоризмом и обильным пенистым стулом с кислым запахом на фоне приема молочных продуктов характерно для аллергии к белкам коровьего молока, лактазной недостаточности.
Сочетание диареи с повторной рвотой может быть при аллергии к белкам коровьего молока, аномалиях развития кишечника.
Сочетание высыпаний на коже и диарейного синдрома встречается при аллергии к белкам коровьего молока, энтеропатическом акродерматите, герпетиформном дерматите. Особую группу хронических диарей составляют диареи при иммунодефицитных состояниях, которые являются одним из симптомов заболевания.

Лечение

Лечение хронических диарей в зависимости от причины имеет свои особенности, включает диетотерапию и лекарственные средства, направленные на купирование диареи, устранение ее последствий, восстановление деятельности кишечника и других органов пищеварения, нормализацию обменных процессов.

Основные компоненты терапии диареи:

· Этиотропное лечение (кишечные инфекции, антибиотик-ассоциированная диарея);

· Патогенетическая терапия (воспалительные заболевания кишечника);

· Диетотерапия;

· Регидратация;

· Энтеросорбция;

· Ферментотерапия;

· Пробиотики.

Диетотерапия

Важным звеном в комплексном лечении диареи у детей является диетотерапия.

Диетотерапия при инфекционной диарее у детей до 1 года заключается в уменьшении объема питания наполовину, с увеличением кратности приема пищи до 8–10 раз в день. При грудном вскармливании с целью коррекции вторичной лактазной недостаточности, развивающейся на фоне энтерита, добавляются ферменты, вызывающие гидролиз лактозы (Лактаза беби). При искусственном вскармливании целесообразно кормить детей низколактозными (Хумана ЛП) или безлактозными смесями на основе молока (Нутрилон безлактозный, Энфамил лактофри и др.) или сои (Фрисосой, Нутрилон соя и др.). Из питания детей в возрасте старше 1 года необходимо исключить цельное коровье или козье молоко, кефир, йогурт, сметану, сливки, ряженку, бульоны, хлеб, бобовые, свеклу, огурцы, репу, редис, редьку. В острый период рекомендуются каши, не содержащие глютен, молоко, лактозу. Рекомендуются рисовая, кукурузная, гречневая, пшенная каши, овощное пюре, печеное яблоко. Детям в возрасте старше 3 лет рекомендуется употребление безлактозного молока.
Лечебное питание при диарее неинфекционного генеза зависит от характера заболевания. Так, при дисахаридазной недостаточности детям 1 года жизни рекомендуются низколактозные и безлактозные смеси на основе молока и сои. При аллергии к белкам коровьего молока назначаются смеси на основе аминокислот (Неокейт или Нутрилон аминокислоты) или гидролизата белка (Нутрамиген, Фрисопеп АС, Прегестимил, Нутрилон Пепти гастро, Нутрилон Пепти аллергия, Алфаре и др.). При подтвержденном диагнозе целиакии рекомендуется пожизненное соблюдение безглютеновой диеты.
Регидратация

Обязательными элементами терапии диареи у детей являются предупреждение, восстановление и коррекция водно–электролитных потерь, которые осуществляют с помощью перорального и реже внутривенного введения растворов электролитов. Оральная регидратация осуществляется путем использования раствора Регидрон, содержащего 3,5 г хлорида натрия, 2,9 г натрия цитрата, 2,5 г хлорида калия, 10 г глюкозы. Осмолярность раствора составляет 330 мосм/л, что необходимо учитывать при тяжелых диареях. В современные растворы для оральной регидратации введены полимеры глюкозы, сахароза, крахмал (из риса, пшеницы, чечевицы, картофеля), за счет чего достигается медленное и более полное всасывание углеводов.

Регуляторы моторики желудочно-кишечного тракта

Противодиарейные средства показаны при диарее путешественников. Однако следует помнить, что использование симптоматических антидиарейных средств при лечении инфекционной диареи, вызванной энтероинвазивными бактериями (шигеллами и сальмонеллами), не показано, поскольку они замедляют элиминацию микроорганизмов и удлиняют продолжительность заболевания. Их назначения следует избегать при высокой лихорадке и выраженной интоксикации. Кроме того, данная группа препаратов противопоказана при болезни Крона и неспецифическом язвенном колите из-за опасности развития токсической дилатации кишечника (токсический мегаколон).

Ферментные препараты назначаются при снижении внешнесекреторной функции поджелудочной железы, которое наблюдается при панкреатите, муковисцидозе, целиакии, билиарной недостаточности, недостаточности энтерокиназы, синдроме избыточного бактериального роста.

Антибактериальная терапия при инфекционной диарее назначается при:
• инвазивных диареях;
• тяжелых и генерализованных формах заболевания;
• легких и среднетяжелые формах заболевания у детей раннего возраста с отягощенным преморбидным фоном;
• холере, амебиазе, брюшном тифе, сальмонеллезе.
Препаратами выбора являются: фурановые препараты (Эрсефурил, Фуразолидон), Нифуратель, налидиксовая кислота.
В комплексную терапию больных с диареями входят пробиотики. Перспективными являются рекомендации по применению пробиотика Энтерола при острых инфекционных диареях, в том числе при ААД.
Энтерол может назначаться как для лечения, так и для профилактики ААД с первого дня антибиотикотерапии независимо от времени приема антибиотиков, в то время как интервал между приемом антибиотиков и пробиотиков, содержащих бактерии составляет не менее 6 часов.

В лечение включаются препараты-сорбенты на основе глины (Смекта), полифепана (Фильтрум, Лактофильтрум), энтеросгеля и др

БИЛЕТ № 3

1. Врожденные пороки (ВПР) с цианозом: клиника,диагностика, лечение. ХСН

1) ВПР с цианозом: клиника, диагностика, лечение.

Определение. Врождённые пороки сердца с цианозом – дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения с преимущественным сбросом справа-налево, смешивание артериальной и венозной крови («синие пороки»).

Этиология. Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК.

Патогенез.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрическогоАнрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём) → развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК) → развитие системной гипоксии (гемической — при синих пороках).

Классификация. К врождённым порокам сердца с цианозом относятся:

· тетрадаФалло;

· многочисленные варианты транспозиций магистральных сосудов;

· аномалия Эбштейна;

· атрезия трехстворчатого клапана;

· общий артериальный ствол;

· варианты единственного желудочка;

· синдром гипоплазии левого сердца;

· гипоплазия правого желудочка.

Клиническая картина. Выделяют четыре основных синдрома:

1) Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов).

2) Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы) с характерными проявлениями.

3) Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол).

4) Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Диагностика.

1) Клиническая картина, данные физикального обследования.

2) ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).

3) Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).

4) Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).

5) Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

Лечение. Лечение врожденных пороков сердца принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Хирургическое лечение зависит от конкретного вида порока, сроки выполнения операции остаются дискутабельными, но всё же склоняются к тому, что оперировать необъодимо как можно раньше.

Терапевтическое лечение как симптоматическое включает в себя терапию: острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отёк лёгких), одышечно-цианотических приступов, хронической СН, аритмий, ишемии миокарда.

Прогноз. При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

2) ХСН: клиника, диагностика, лечение.

Определение. Хроническая сердечная недостаточность - это синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих к неспособности сердцаобеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойнымиявлениями в большом и/или малом круге кровообращения.Наиболее часто СН протекает в хронической форме и является следствием длительно текущего заболевания сердечно-сосудистой системы. Прогрессирование хронической сердечнойнедостаточности (ХСН) проявляется либо внезапным, либопостепенным усилением/появлением симптомов (одышки, отеков, тахикардии, гипотонии, слабости).

Этиология. Причины ХСН у детей разнообразны, зависят от возраста ипринципиально отличаются от таковых у взрослых. Выделяют:

1. Заболевания миокарда, приводящие к систолической или диастолической дисфункции сердца: первичная кардиомиопатия, вторичная кардиомиопатия (метаболические или генетические нарушения –карнитиновый дефицит, митохондриальнаяцитопатия, генетические синдромы, включающиеКМП, заболевания щитовидной железы), болезни накопления (Помпе, амилоидоз), мукополисахаридоз, нейромышечные заболевания (Дюшена, Бекерса,Дрейфусса), токсические воздействия (алкоголь, противоопухолевые препараты, наркотики), инфекционные заболевания (миокардит, сепсис, бактериальный эндокардит), дефицит питания.

2. Поражения коронарных сосудов: ишемия (болезнь Кавасаки, структурные поражения коронарных артерий), гиперхолестеринемия.

3. Структурные врожденные пороки сердца: с шунтированием крови, с обструкцией выводных отделов желудочков, с клапанными поражениями

4. Механические причины: тахиаритмии, внутрисердечная опухоль, рестриктивные заболевания перикарда, вторичная острая клапанная недостаточность, объемные образования средостения (опухоль, диафрагмальная грыжа), тампонада сердца

5. Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом: выраженная анемия, артериовенозные шунты (в том числе внутриутробные), тиреотоксикоз.

6. Экстракардиальные заболевания: бронхолегочная патология, полицитемический синдром, заболевания почек с олигурией.

Патогенез. Патогенез формирования сердечной недостаточности у детей подчинен общим законам патофизиологии.Он включает в себя систему компенсаторных гемодинамическихи нейрогуморальных механизмов, направленных на поддержание минутного объема крови, в условиях сниженного кровотокав органах и тканях. Сохранение этиологического фактора способствует прогрессированию ХСН с морфо-функциональными проявлениями поздней дезадаптации или декомпенсации в виде застоя в легких, отечного синдрома, апоптоза и некрозаклеток со снижением сердечного выброса и развитием аритмий.

Классификация и клиническая картина. До настоящего времени наиболее удобной для определения стадии ХСН с учетом правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности у детей с четкими клиническими критериями является классификация, предложенная Н.А. Белоконь.Изолированная оценка право- и левожелудочковой сердечной недостаточности особую важность приобретает в детском возрасте, так как позволяет дифференцированно подойти к лечению этих пациентов. При оценке тяжести ХСН должны сохраняться 2 принципа: оценка стадии (на основании клинических проявлений) и функционального состояния пациента.

Классификация сердечной недостаточности у детей по Н.А.Белоконь (1987)

 

Стадия	Левожелудочковая недостаточность	Правожелудочковая недостаточность
I	Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии
II А	Число сердечных сокращений увеличено на 15-30% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 30- 50%	Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги
II Б	Число сердечных сокращений увеличено на 30-50% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 50- 70% Возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы	Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги, возможна пастозность, набухание шейных вен
III	Число сердечных сокращений увеличено на 50-60% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 70- 100% Клиническая картина предотека легких	Гепатомегалия, отечный синдром, гидроперикард, асцит

Наибольшие трудности в детской кардиологии представляет определение функционального класса ХСН, особенно у детей раннего и дошкольного возраста. В западных исследованиях для определения функционального класса ХСН у детей раннего возраста используется классификация Ross. Недостатком этой классификации является оценка гемодинамической перегрузки только малого круга кровообращения, без четких количественных критериев.