Нарушения половой дифференцировки

Нарушения половой дифференцировки рассмотрены выше, а также в статьях «Нарушения половой дифференцировки», «Синдром Кляйнфелтера», «Синдром Шерешевского–Тёрнера» приложения «Миниэнциклопедия».

Эндокриногенные расстройства полового развития и половой функции у лиц Генетически женского пола

Половое созревание (пубертатный период) у девочек начинается в возрасте от 8 до 13 лет и происходит в течение 3–4 лет. К наиболее существенным признакам пубертата относятся определяемые изменениями эндокринного статуса рост и развитие молочных желёз (телархе), лобковое и подмышечное оволосение, начало менструаций (менархе) и становление регулярного менструально-овариального цикла.

• Развитие молочных желёз (может быть несимметричным), как правило, предшествует формированию лобкового оволосения.

• Менархе (начало менструальной функции). Менструации появляются в среднем в возрасте 12,5 лет, кровотечения обычно длятся 4–5 дней. В течение первых двух лет менструальный цикл может быть нерегулярным. У 20% девушек овуляций нет до 17–18 лет.

Половая функция женского организма (циклическое освобождение из яичника овоцита, циклическая продукция женских половых гормонов, циклические изменения слизистой оболочки маточных труб, матки, влагалища, молочных желёз) определяется функционированием эндокринного контура между корой большого мозга, гипоталамусом, аденогипофизом, яичником и органами–мишенями женских половых гормонов (см. выше, раздел «Овариально-менструальный цикл» в начале главы 27).

К наиболее частым формам расстройств полового созревания и половой функции относятся преждевременное половое созревание, задержка полового созревания, эндокринная гипо- и гиперфункция яичников.

Преждевременное половое созревание

Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет. Различают центральное (истинный пубертат), периферическое (ложный пубертат, псевдопубертат) и частичное (неполное) преждевременное половое созревание.

• Истинный преждевременный пубертат. 90% всех случаев преждевременного полового созревания составляет истинный (зависящий от гонадотропинов) пубертат У девочек он встречается значительно чаще, чем у мальчиков. Истинным этот вариант пубертата называется потому, что половое созревание организма происходит хотя и преждевременно, но по обычной (как и в норме) схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов ® секреция гонадотропных гормонов ® синтез половых гормонов ® формирование вторичных женских половых признаков.

† Причины.

‡ Преждевременная активация синтеза гонадолиберина. Наблюдается при опухолях диэнцефальной области (например, гамартомах, астроцитомах, глиомах, пинеаломах, арахноидальных кистах), травмах головного мозга, аномалиях развития головного мозга, гидроцефалии, энцефалитах.

‡ Гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом. Встречается обычно при его новообразованиях, аденомах гипофиза, энцефалитах, менингитах, травмах головного мозга и др.

† Проявления.

‡ Изосексуальность развития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу).

‡ Комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, телархе, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков).

‡ Завершённость развития (характеризуется менархе и преждевременным началом овуляций).

• Преждевременный псевдопубертат (ложное преждевременное половое развитие). Характеризуется ускорением роста тела (как и при истинном преждевременном половом развитии). Однако, псевдопубертат всегда имеет незавершённый характер (нет овуляции и менархе).

† Причина: автономный избыточный синтез эстрогенов в яичниках или надпочечниках. Обусловлен, как правило, гормональноактивной опухолью (например, эстрогенпродуцирующей гранулезоклеточной бластомой яичника, кортикостеромой, лютеомой или кистой яичника).

† Проявления ложного преждевременного полового развития девочек приведены на рис. 28–45.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 45 Проявления ложного преждевременного полового развития девочек»

Рис. 28–45. Проявления ложного преждевременного полового развития девочек.

При псевдопубертате возможно двоякое (как изосексуальное, так и гетеросексуальное) направление полового развития организма.

‡ Изосексуальное (совпадающее с генетическим и гонадным женским полом) происходит при синтезе избытка эстрогенов.

‡ Гетеросексуальное развитие (не совпадает с генетическим и гонадным — женским — полом). У девочек формируются вторичные мужские половые признаки.

§ Причина и проявления: продукция избытка андрогенов опухолями надпочечников или яичников, а также гиперплазированной тканью коры надпочечника, в т.ч. в связи с недостаточностью 21‑гидроксилазы (см. статьи «Гиперплазия коры надпочечника врождённая» и «Синдром адреногенитальный» в приложении «Справочник терминов»).

§ Нарушение гармоничности развития организма: ускоренный рост тела, мужской тип телосложения, лобковое оволосение, гирсутизм сочетается с отставанием телархе.

§ Отсутствие завершённости полового развития — не наблюдается овуляции и появления менархе.

• Частичное преждевременное половое развитие.

Неполное преждевременное половое развитие характеризуется ранним появлением какого‑либо одного или отдельных вторичных половых признаков при отсутствии других.

† Причины.

‡ Преждевременное начало синтеза эстрогенов в яичниках, как правило, в избыточном количестве (вызывает преждевременное телархе).

‡ Избыточное образование андрогенов в коре надпочечников (приводит к преждевременному лобковому и подмышечному оволосению).

‡ Повышенная чувствительность клеток‑мишеней к эстрогенам (например, клеток молочной железы).

† Наиболее частые проявления.

§ Телархе (обычно в возрасте до 2–4 лет, реже — после 6 лет). Если увеличение молочных желёз не сочетается с преждевременным ростом тела, то они нередко уменьшаются до нормальных размеров. Если же уровень секреции эстрогенов повышен длительно, то железы остаются увеличенными до пубертатного периода.

§ Преждевременный рост лобковых и подмышечных волос. Нередко этот признак имеет преходящий характер (обусловлен временным увеличением секреции андрогенов в коре надпочечников и/или чувствительности к ним тканей‑мишеней).