Серповидно-клеточная анемия

Характеристика серповидноклеточной анемии приведена в статье «Анемия серповидно-клеточная» в приложении «Справочник терминов».

Лечение дизэритропоэтических анемий

Терапия дизэритропоэтических анемий направлена на:

– устранение или прекращение действия причинных факторов, вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия);

– разрыв патогенетических звеньев анемических состояний: гипоксии, гемосидероза, нарушений КОС (патогенетическое лечение);

– устранение последствий и неприятных симптомов анемий (симптоматическая терапия).

Патофизиология системы лейкоцитов

В крови взрослого здорового человека в условиях покоя до приёма пищи содержится 4–9´10⁹/л лейкоцитов. Большое число лейкоцитов находится также за пределами сосудистого русла: в тканях, где они участвуют в реализации реакций иммунного надзора.

Характеристики разных лейкоцитов и лейкоцитопоэзов приведены в статьях «Нейтрофил», «Эозинофил», «Базофилы», «Лимфоциты», «Моноциты» и «Гемопоэз» (см. приложение «Справочник терминов»).

Типовые изменения в системе лейкоцитов характеризуются сочетанными или парциальными отклонениями по ряду параметров (рис. 22–17).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 18 Типовые изменения в системе лейкоцитов»

Рис. 22–17. Типовые изменения в системе лейкоцитов.

Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови: лейкопении и лейкоцитозы

И лейкопении, и лейкоцитозы, как правило, не являются самостоятельными заболеваниями, а относятся к реакциям, развивающимся при различных болезнях, патологических процессах и состояниях. Излечение болезни, ликвидация патологического процесса или болезненного состояния приводят к более или менее быстрой нормализации общего числа или количества отдельных форм лейкоцитов, соотношения их зрелых клеток, исчезновению признаков дегенерации и не требуют специального лечения.

Отклонения количества находящихся в периферической крови лейкоцитов, а также качественные изменения в них в определённой степени позволяют судить о наличии патологического процесса и динамике его течения, т.е. имеют диагностическое значение (в отличие, например, от лейкозов: самостоятельных заболеваний, имеющих определённые причины, механизмы развития, проявления и требующие специального лечения).

Лейкопении

Лейкопении: состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы (обычно менее 4´10⁹/л).

Различают: – первичные (врождённые или наследственные) и – вторичные (приобретённые) лейкопении.

Первичные лейкопении

К первичным лейкопениям (в подавляющем большинстве случае речь идёт о нейтропениях) относятся болезнь Костманна, синдромы «ленивых» лейкоцитов, Шедьяка‑Хигаси, врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, хроническая гранулематозная болезнь.

Вторичные лейкопении

Наиболее частые причины вторичных (приобретённых) лейкопений:

– ионизирующая радиация (вызывающая подавление пролиферации гемопоетических клеток и/или разрушение лейкоцитов;

–химические вещества (бензол, горчичный газ, инсектициды, обладающие цитостатическим эффектом);

– некоторые лекарственные средства (НПВС, цитостатики, противоопухолевые антибиотики, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, алкилирующие вещества и др. могут привести к нейтропении или агранулоцитозу);

– аутоагрессивные иммуноглобулины, лимфоциты, фагоциты ( образующиеся при болезнях иммунной аутоагрессии, например, при ревматических болезнях);

– генерализованные инфекции (брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).