Y : ‑ ; ‑ , .. Y ; ‑ ; ‑ 100% ; ‑ , , Y.
, Y : , , . Y . 412.
¨ 04 12 Y
. 412. Y‑ () . , , / .
: ; . , . 0 4 , 2500 . , .
. 16 569 (12S 16S), 22 13 . 66 .
( ): , ( ), MERRF ( ), . ( ) . 413.
¨ 04 13
. 413. . , , / .
,
. ‑ . 4‑ ( 4-, ). (‑, ‑ ). (, , ). , , , - , .
|
|
: , , , , , ; , . . .
( ). ( ) 810 . (. )
1:10 00015 000. ‑ . (FBN1). 70 ( ‑). FBN1 , () .
( , , , , , , , ); , , , , ‑ , , , : , .
S
S (‑ ) . , HbS . , HbS , HbS .
HbS 6 ‑ (‑) ‑ . . Hb . HbS . . - .
HbS , pO2 ( , ..) ( , , ..) .
46 ‑ . ( ), , , . ‑ , .
, . 1:15001:2000. . ‑ . 130 ; delF508. 508- . . Cl ( Cl , Na+ ).
|
|
, Na+ . . (). ( ). ‑ . , , , , ( ). , , , .
6:1000. . , . . : , , . , .
(. 414) , ( ).
¨ 04 14
. 414. .