A. Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот

B. Окисного декарбоксилювання кетокислот

C. Дезамінування пуринових нуклеотидів

D. Синтезу пуринових і піримідинових основ

E. Синтезу білка

43. У новонародженої дитини спостерігається зниження апетиту, інтенсивності смоктання, часта блювота, гіпотонія, гепатомегалія. В сечі та крові дитини значно підвищена концентрація цитруліну. Спадкове порушення якого метаболічного шляху буде діагностовано у дитини?

А. Пентозофосфатного шляху

В. Синтезу піримідинів

С. Синтезу гема

Д. Орнітинового циклу

Е.Катаболізму пуринів

44. У хлопчика 4-х років після перенесеного важкого вірусного гепатиту мають місце блювання, втрата свідомості, судоми. У крові – гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу викликало патологічний стан хворого?

А. Активація декарбоксилювання амінокислот

В. Порушення знешкодження аміаку в печінці

С. Пригнічення ферментів трансамінування

Д. Порушення знешкодження біогенних амінів

Е. Посилення гниття білків у кишечнику

45. Основна маса азоту з організмі виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?

А. Пепсин

В. Аспартатамінотрансфераза

С. Уреаза

Д. Карбомоїлфосфатсинтаза

Е. Амілаза

46. Є декілька шляхів знешкодження аміаку в організмі, але для окремих органів є специфічні. Який шлях знешкодження аміаку характерний для клітин головного мозку:

А. Утворення сечовини

В. Утворення аспарагіну

С. Утворення глутаміну

Д. Утворення NH⁴⁺

Е. Утворення креатину

47. Основний шлях знешкодження аміаку в організмі людини відбувається в:

А.м'язах

В.нирках

С.печінці

Д.головному мозку

Е.селезінці

48. При отруєнні аміаком спостерігається різка слабість, запаморочення, головна біль, блювання. Токсичність аміаку пов’язана зі здатністю порушувати функціонування циклу трикарбонових кислот в мітохондріях нейронів головного мозку внаслідок реакції відновного амінування такого метаболіту

A. Цитрату

B. Сукцинату

C. α - кетоглутарату

D. Фумарату

E. Малату

49. У крові хворого виявлено збільшення концентрації аміаку, цитруліну, в сечі – зниження вмісту сечовини та цитрулінурію. Дефіцит якого ферменту має місце?

A.Глутамінсинтетази

B.Орнітинкарбамоїлтрансферази

C.Аргініносукцинатсинтетази

D.Глутамінази

E.Аргініносукцинатліази

50. У дитини 2-х років спостерігається рвота, порушення координації руху, дратівливість, сонливість, відраза до продуктів, багатих білками. В крові та сечі підвищений вміст аргініносукцинату. Який метаболічний процес порушений?

А. ЦТК

В. Глюконеогенез

С. Розпад пуринових нуклеотидів

Д. Орнітиновий цикл

Е. Синтез гема

51. Процес утворення сечовини є ендергонічним, який потребує 3 молекули АТФ на молекулу сечовини. Ці затрати відшкодовуються завдяки тісній взаємодії між циклами Кребсу - циклом уреогенезу та циклом трикарбонових кислот. Вкажіть, який етап циклу трикарбонових кислот відшкодовує затрати АТФ на синтез сечовини:

А. Перетворення яблучної кислоти в оксалоацетат

В. Перетворення янтарної кислоти в фумарову

С. Перетворення фумарової кислоти в яблучну

Д. Перетворення ізоцитрату в 4-оксоглутарову кислоту

Е. Перетворення 4-оксоглутарової кислоти в сукциніл-КоА

52. У головному мозку аміак, що утворюється при дезамінуванні амінокислот і амінів, зв’язується з α-кетоглутаровою і глутаміновою кислотами. Тому токсична дія аміаку на ЦНС зумовлюється пригніченням:

A. Глюконеогенезу

B. Орнітинового циклу сечовиноутворення

C. Пентозофосфатного циклу

D. Гліколізу

E. Циклу трикарбонових кислот

53. Через 36 годин після народження у немовляти почалась блювота, «всхлипуюче дихання», втрата свідомості. Встановлена дуже висока концентрація аміаку в плазмі, а також зниження концентрації сечовини. Поставлений діагноз – спадкове порушення орнітинового циклу. Який фермент може бути дефектним?

А. ФРПФамідотрансфераза

В. Аспартатамінотрансфераза

С. Фруктозо-1,6-фосфатаза

Д. Піруватдекарбоксилаза