Диффузные болезни соединительной ткани у детей

Билет № 25

1. Пиелонефрит, жіктелуі, клиникалық көрінісі, стационарға дейінгі кезеңде синдромды диагностика және зертханалық зерттеулер көлемі. Емнің негізгі қағидалары, диспансерлік бақылау және оңалту.

Ответ: Пиелонефрит — это неспецифическое бактериальное воспаление почечной паренхимы и собирательной системы почек, проявляющееся картиной инфекционного заболевания, особенно у детей раннего возраста, характеризующееся лейкоцитурией и бактериурией, а также нарушением функционального состояния почек. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), пиелонефрит относится к группе тубулоинтерстициальных нефритов и фактически представляет собой тубулоинтерстициальный нефрит инфекционного генеза

Клиническая классификация пиелонефрита у детей Течение пиелонефрита может быть рецидивирующим:  редкие рецидивы – <2 обострений за 6 мес или <4 в год;  частые рецидивы – ³2 обострений за 6 мес или ³4 в год.

Рецидивирующее течение пиелонефрита связано с:

- реинфекцией (новое инфицирование);

- персистированием возбудителя – в случае образования биопленок (при МКБ, постоянном мочевом катетере, уростоме и др.);  неразрешившейся инфекцией.

Рабочая схема постановки диагноза пиелонефрит:

- Острый или хронический;

- Необструктивный (без нарушения уродинамики) или обструктивный (с нарушением уродинамики);

- Период ремиссии или обострения (необходимо указывать число обострений);

- Функция почек: сохранена или нарушена.

o Жалобы и анамнез:

- озноб, лихорадка 38°С;

- общая слабость, недомогание, отказ от еды

- могут быть боли в области поясницы

- могут проявляться симптомы дизурии, отеки.

Физикальное обследование:

- температура тела субфебрильная или нормальная

при пальпации положительный синдром Пастернацкого

Лабораторные исследования

- повышение СОЭ 20 мм/час;

- повышение СРБ 10-20 мг/л;  повышение ПКТ в сыворотке 2 нг/мл.

Инструментальные исследования

- УЗИ почек: врожденные аномалии развития, кисты, камни

- Цистография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции

- Нефросцинтиграфия- очаги поражения паренхимы почек

- При тубулоинтерстициальном нефрите – диагностическая пункционная биопсия почки (с согласия родителей)

Показания для консультации специалистов:

Консультация уролога, детского гинеколога

По показаниям консультации андролога, окулиста, отоларинголога, фтизиатра, клинического иммунолога, стоматолога, невролога

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий Перечень основных диагностических мероприятии

- Физикальный осмотр (с обязательным осмотром наружных половых органов)

- Измерение артериального давления

- Биохимический анализ мочи (суточная экскреция белка, оксалатов, уратов, кальция, фосфора)

- Исследование иммунного статуса

- Кал на дисбактериоз

- Общий анализ мочи (1-ый, 3-ий, 7-й, 14-й дни, далее индивидуально) или анализ мочи по Нечипоренко при минимальных изменениях в общем анализе

- Посев мочи на флору и чувствительность к антибиотикам (до начала АБТ)

- Клинический анализ крови

- Определение СРБ в сыворотке крови

- Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, креатинин, мочевина, мочевая кислота)

- Расчет СКФ по Шварцу

- УЗИ почек и мочевого пузыря до и после микции в условиях физиологической гидратации

- Анализы мочи на урогенитальную инфекцию (хламидии, микоплазмы, уреаплазмы)

- Вирусологическое обследование (ВПГ, ЦМВ, вирус Эпштейн-Барра)

- Посев мочи на грибковую и анаэробную инфекции Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

Специальные методы исследования, проводимые при стихании процесса или в период клинико-лабораторной ремиссии (по показаниям)

- ритм и объем спонтанных мочеиспусканий с учетом выпитой жидкости

- уродинамическое исследование

- проба с фуросемидом и водной нагрузкой

- экскреторная урография (не проводится при сниженной СКФ и креатинемии)

- микционная цистография

- анализ мочи по Зимницкому

- исследование титруемой кислотности

- осмолярность мочи

- микроальбумин, β2-микроглобулин, α1-микроглобулин в моче

- ферментурия (ЛДГ, ГГТ, ЩФ, др.)

- динамическая реносцинтиграфия

- статическая реносцинтиграфия (не ранее, чем через 6 мес после купирования клинико-лабораторных признаков пиелонефрита)

Цели лечения:

- ликвидация инфекционного процесса

- устранение предрасполагающих факторов

- восстановление уродинамики и функции почек

- нефропротективная терапия при прогрессирующией нефропатии

выздоровление и профилактика осложнении.

Немедикаментозное лечение

- Режим: постельный на весь период лихорадки, далее общий.

- Диета №7:

- по возрасту, сбалансированная по основным питательным

элементам, без ограничений по белку;

- ограничение экстрактивных веществ, пряностей, маринадов, копченостей, продуктов, обладающих острым вкусом (чеснок, лук, кинза) и продуктов, содержащих избыток натрия;

- обильное питье (на 50% больше возрастной нормы) с чередованием слабощелочных минеральных вод.

- Соблюдение режима «регулярных» мочеиспусканий (через 2-3 часа — в зависимости от возраста);

- Ежедневные гигиенические мероприятия (душ, ванна, обтирания, тщательный туалет наружных половых органов);

Медикаментозное лечение

- Симптоматическая терапия: жаропонижающая, дезинтоксикационная, инфузионная — обычно проводится в первые 1-3 дня;

- Антибактериальная терапия в 3 этапа:

1 этап – антибиотикотерапия – 10-14 дней;

Эмпирический (стартовый) выбор антибиотиков:

- «Защищенные» пенициллины: амоксициллина/клавуланат, амоксициллина/ сульбактам;

- Цефалоспорины III поколения: цефотаксим, цефтазидим, цефтриаксон, цефиксим, цефтибутен.

Тяжелое течение:

- Аминогликозиды: нетромицин, амикацин, гентамицин;  Карбапенемы: имипенем, меропенем;

- Цефалоспорины IV поколения (цефепим).

Показания для парентеральной терапии.

- возраст <3 месяцев;

- тяжелое состояние ребенка: выраженная активность инфекционновоспалительного процесса или клиническое подозрение на сепсис, выраженная интоксикация или дегидратация;

- диспепсические явления (рвота) и нарушения всасывания в ЖКТ;

- невозможность приема препаратов внутрь;

- устойчивость к эмпирическим пероральным антибиотикам.

Длительность антибактериальной терапии:

- Тяжелое течение (лихорадка ≥39°, дегидратация, повторная рвота): антибиотики в/в до нормализации температуры (в среднем 2-3 дня) с последующим переходом на пероральный прием (ступенчатая терапия) до 10-14 дней;

- Легкое течение (умеренная лихорадка, отсутствие выраженной дегидратации, достаточное употребление жидкости): пероральный прием антибиотиков не менее 10 дней. Возможно однократное внутривенное введение в случае сомнительного комплаенса.

2 этап – уросептическая терапия (14-28 дней).

1. Производные 5-нитрофурана:

- Фурагин – 7,5-8 мг/кг (не более 400 мг/24 ч) в 3-4 приема;

- Фурамаг – 5 мг/кг/24 ч (не более 200 мг/24 ч) в 2-3 приема.

2. Нефторированные хинолоны:

- Неграм, невиграмон (у детей старше 3 мес) – 55 мг/кг/24 ч в 3-4 приема;  Палин (у детей старше 12 мес) – 15 мг/кг/24 ч в 2 приема.

 

3 этап – профилактическая противорецидивная терапия.

Показания для длительной антимикробной профилактики ИМС у детей:

- ≥3 рецидивов ИМС в течение года

- ПМР, аномалии ОМС, тяжелая нейрогенная дисфункция мочевого пузыря; Дети младшего возраста, которые имели эпизод пиелонефрита:

- при наличии рубцов в почках по данным DMSA, МКБ, дизурических явлений и всем девочкам с эпизодом ИМС в анамнезе.

- Используются нитрофурановые препараты (фурагин, фурамаг) в 1/3-¼ суточной дозы (1-2 мг/кг) на ночь в течение 1-12мес. Длительность терапии определяется продолжительностью клинико-лабораторной ремиссии:

- 6 мес – если интервал между рецидивами от 3 нед до 3 мес;  12 мес - если интервал между рецидивами менее 3 нед;  более длительно при ПМР.

2.Балалардағы дәнекер тінінің диффузды ауруларының дифференциальды диагностикасының алгоритмі. Амбулаторлы жағдайдағы емдеу тактикасы.

Диффузные болезни соединительной ткани у детей

- Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - группа заболеваний с системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным образованием широкого спектра аутоантител с последующим иммунным воспалением.
- ДБСТ развиваются на фоне генетической предрасположенности под воздействием неблагоприятных факторов внешней среды. У детей из ДБСТ наиболее часто встречаются СКВ и системная склеродермия, нисколько реже -дерматомиозит.
- К диффузным болезням соединительной ткани относят системную красную волчанку -, дерматомиозит, системную склеродермию и ряд заболеваний, редко встречающихся в детском возрасте.
- В лечении больных эффективна иммуносупрессивная терапия, которая включает назначение глюкокортикоидов и (по показаниям) цитостатиков.
- ДБСТ - инвалидизирующие заболевания.