Стромально-сосудистые дистрофии

План лекции:

1 - Классификация стромальных дистрофий (по видам обмена),
2 - Отличия мукоидного набухания от фибриноидного,
3 - Морфология распространенного, местного фибриноида и фибриноидного некроза,
4 - Гиалиноз-механизмы и виды (сосудов и соединительной ткани),
5 - Условия возникновения, отличия простого, сложного и липогиалина,
6 - Классификация амилоидоза, болезни вызывающие вторичный амилоид,
7 -Характерные признаки первичного и вторичного амилоида (по причинам, преобладающему поражению органов, связи с ретикулярными и коллагеновыми волокнами).
8 - Ожирение: типы внешних проявлений, пять степеней и два варианта (какой из них неблагоприятный?).
9 - Липоматозы.

Введение: Строма т.е соединительная ткань и сосуды имеется практически во всех органах. Именно строма выполняет основные транспортные функции в процессах метаболизма гистионов. Стромальные дистрофии (СД) характеризуются распространенностью. Именно в строме, на границах сосудов микроциркуляторного русла идет проникновение субстрата, удаление продуктов обмена, иммунные реакции. В связи с нарушениями этих процессов и развиваются СД.
Учитывая первое знакомство с материалом, будет лучше классифицировать белковые стромальные дистрофии (БСД –стромальные диспротеинозы) на 2 группы по преобладающим механизмам морфогенеза:
С преобладанием декомпозиции и инфильтрации:
1 - мукоидное (слизеподобное) набухание,
2 - фибриноидное набухание приводящее к возникновению ФИБРИНОИДА (в-ва похожего на фибрин по окрашиваемости), или зон фибриноидного некроза,
3 - гиалиноз – с возникновением стекловидных участков –вещества ГИАЛИНА.
С преобладанием извращенного синтеза: амилоидоз, приводящий к возникновению вещества красящегося йодом как крахмал – АМИЛОИДА.

В ряду: мукоидные изменения, фибриноид и гиалин, для врачей наиболее значимым является обнаружение фибриноида: чем его больше, чем он распространеннее, тем остреее и тяжелее процессы и болезни при которых он наблюдается. В зависимости от места, причин и условий развития фибриноид имеет разные характеристики, что важно для клинической диагностики. Обычно фибриноид это участки набухшей, гомогенизированной соединительной ткани окрашивающейся сходно с фибрином. Распространенный фибриноид может обнаруживаться при трех основных обстоятельствах:
1-при резком повышении артериального давления (кризах): такой фибриноид инссудации распологается обычно в стенках большинства сосудов регулирующих АД (артериол),состоит преимущественно из коагулированных белков плазмы крови, на зоны «старого»фибриноида наслаиваются участки «молодого», что в конце концов приводит к преврашению сосудов в узкие, плотные гиалинизированные трубочки – возникновению «простого» гиалина.

2- в зонах иммунных конфликтов где происходит деструкция соединительной ткани – в таких местах всегда присутствуют иммунокомпетентные клетки - , преобладает разрушенный коллаген - , а среди белков плазмы крови – иммуноглобулины – образуется
ФИБРИНОИД ДЕСТРУКЦИИ.

3- при содружественном нарушении углеводного и жирового метаболиза (сахарный диабет) – в плазме, пропитывающей стенки мельчайших сосудов преобладают?-липопротеиды - .Из-за этого вначале

фибриноид инссудации, а затем и гиалин в стенках капилляров выглядит пенистым – ЛИПОГИАЛИН.

Локализованное (местное) образование фибриноида, а потом и гиалина, может наблюдаться в очагах хронического воспаления. Так обнаружение фибриноида в дне хронической язвы указывает на обострение язвенной болезни. Гиалиноз в рубцах, капсулах органов, в тромбах есть результат простой конденсации белков («глазурные»капсулы селезенки, печени в исходе перитонита и др.).

7- АМИЛОИДОЗ: Под этим термином принято описывать неоднородную группу стромальных диспротеинозов при которых путем извращенного синтеза возникают массы химически инертного белка АМИЛОИДА.
Как определить амилоидоз? Макро-амилоид резко уплотняет ткани, придает им тусклый блеск («сальная» дистрофия). Р.Вирхов заметил, что такие ткани синеют под действием йода как крахмал и назвал это вещество «крахмало (amylon-крахмал) подобным» –амилоидом.
Микро- при обзорных окрасках массы амилоида похожи на массы гиалина, но если гиалин обычно локализован (стенки сосудов, участки соединительной ткани), то амилоид располагается диффузно, преимущественно в строме органов, адвентиции сосудов. Для уверенного отличения амилоида используют окраску Конго-Рот.(амилоид кирпично-красноватый),иммунохимические методики.
Наибольшее значение имеет (абсолютно смертельное состояние) и наиболее часто встречается ВТОРИЧНЫЙ амилоидоз (ВА) возникает как следствие инфекционных и воспалительных болезней идущих с нагноением и длительным всасыванием продуктов распада (длительно не заживающие раны, гнойный остеомиелит, хроническая дизентерия, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит, кавернозный туберкулез и др.) Характеристики ВА связаны с патогенезом этого процесса:

Продукты распада тканей (аутоантигены)

полом в системе иммунитета с возникновением клона амилоидобластов

синтез фибрилл амилоида (F компонент)

прериретикулярная сборка амилоида (F комп.+ хондроитинсульфаты стромы + Р комп.– белок плазмы)

«сальные» печень, почки, селезенка.

Таким образом, при вторичном амилоидозе происходит нарастающее нарушение деятельности системы иммунитета, прогрессирующее поражение паренхиматозных органов (атрофия паренхимы печени,почек), что определяет крайне неблагоприятный прогноз. Локализация поражения в органах, в тканях (периретикулярно), типичные красящие реакции (с конго-рот) отличают вторичный амилоидоз от редких, менее значимых форм амилоидоза: наследственного, идиопатического (здесь массы амилоида откладываются периколлагеново, поражаются адвентиция сосудов, строма миокарда, гладких мышц кожи, амилоид не красится конго-красным, а только тиофлавином-S); старческого и локального(например часто встречается локальный амилоид в щитовидной железе).
Стромальные липидозы: общие (ожирение), местные (липоматозы, матоз-множественность).
По степени увеличенния массы тела: 1я степень - масса тела больше возрастной нормы на 20 – 29%, 2я- на 30-49%, 3я- на 50-99%, 4я- 100% и более.
По внешним проявлениям: симметричный, верхний, средний и нижний типы.
По морфологии: 1-гиперпластический (увеличение количества адипозоцитов) обычно сочетается с нормальным количеством и качеством жира в жировых клетках, нормальными значениями инсулина, липидов и глюкозы в крови. Прогноз благоприятный!
2-гипертрофический – диаметр жировых клеток в 2 раза больше нормы, в них в 8 раз больше триглицеридов. У таких людей обычно наблюдается гипергликемия, снижение переносимости глюкозы. Прогноз неблагоприятный!
3-промежуточный тип.
По фазе процесса: статическая (масса тела более или менее постоянна), динамическая (масса тела растет).
Первичное ожирение (наследственность, конституция), вторичное (церебральное-травма, опухоль,инфекции,); эндокринное –с сине-багровыми полосами растяжения под кожей-стриями; (б-нь Иценко-Кушинга- базофильная аденома передней доле гипофиза-«лунообразное лицо», стрии,остеопороз и переломы, жировой горбик на шее)
Липоматозы- (местные, множественные очаговые увеличения жировой ткани) –есть капсулы, но нет клеточных реакций.
Множественные болезненные узелки жировой ткани богатой сосудами (болезнь Деркума).
Множественные диффузные разрастания узелков жировой ткани на шее – до нарушений дыхания и глотания (синдром Маделунга).

Педиатрам: Глюкоцереброидоз (б-нь Гоше)-в-ва накапливаются в нейронах,лимфузлах,тимусе.Инфантльный тип через 2 года смерть.Ювенильныйц тип- сиптомы после 1го года-спленомегалия,деформации беде,позвоночника.в цнс клеток Гоше нет. Взрослый тип-гиперспленизм с анемией,в 20-50 лет панмиелофтиз и смерть.
Мукополисахаридозы- наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов(ГАГов)- к концу!го года жизни гаргоилизи (массивный череп,западающее переносье, широко расставленные глазницы – гипертелеоризм, воронкообразная грудная клетка, грыжи, умственная отсталость,глухота,много ГАГов в фасциях,сосудах,эндокарде.

Рекомендуемая дополнительная литература:
И.В.Давыдовский «Общая патология человека» М.1969.
«Общая патология человека»Руководство для врачей, М.1990.
педиатрам: Патологическая анатомия болезней плода и ребенка М.Медицина.1989.т2. глава –Болезни обмена