Патти: Дефективная: до или после?

Патти была признана умственно отсталой и сменила более двадцати домов и учреждений, прежде чем ее приняли в государственную школу в возрасте десяти лет. Когда ей исполнилось двадцать, она рассказывала о некоторых своих переживаниях и ощущениях: «Думаю, что я была очень дефективной. Я говорю «дефективной», но это было тогда, когда я сильно расстраивалась. Множество людей в (учреждениях)... говорили мне, что я дефективная, — что я дефективная и умственно отсталая — так что я полагаю, что всю свою жизнь я была дефективной. Если вспомнить, что я делала, то становится ясно — я была дефективной... Расстроенность и дефективность — одно и то же в моей голове. Сумасшествие, мне кажется, это нечто другое. Сумасшедший — это совсем конченый человек.

Я имею в виду совсем пропащий. Тот, кто без колебания убьет другого человека — просто чтобы убить. Вот это я называю сумасшествием. Я думаю, то, что было со мною, называется эмоциональной дефективностью... — да. Эмоциональная дефективность — это когда множество всяких вещей беспокоит меня. Они просто накапливаются и накапливаются до тех пор, пока я не становлюсь слишком разнервничавшейся или расстроенной. Мой мозг просто проходит через все эти изменения и различные вещи. Так много вещей внутри меня, которые меня беспокоят» (Bogdan & Taylor, 1982).

Описание Патти своих ощущений во время проживания в различных учреждениях показывает, как ее поведение может «выводить из равновесия». Но являются ли ее ощущения порождением окружающей среды и личностных ограничений? Многие дети и подростки с умственной отсталостью вынуждены сталкиваться с препятствиями, связанными с их интеллектуальными, физическими и социальными нарушениями, и зачастую слабо контролируют собственную жизнь. Таким образом, неудивительно, что приблизительно 10-40% детей, страдающих умственной отсталостью, имеют значительные эмоциональные или поведенческие проблемы (Dykens, 2000; Rojahn & Tasse, 1996). По этим оценкам, распространенность эмоциональных и поведенческих нарушений у них в 4-6 раз больше, чем у основного населения (W. E. McLean, 1993).

Однако эти проблемы не обязательно составляют психические заболевания. Когда детям с умственной отсталостью ставятся специфические психиатрические диагнозы, чаще всего они включают в себя расстройства импульсивного контроля (такие как поведенческое расстройство или аутоагрессивное поведение), тревожные расстройства и расстройства настроения (Bouras, 1999; В. Н. King, DeAntonio, McCracken, Forness & Ackerland, 1994). Хотя эти проблемы иногда тяжелы и зачастую требуют вмешательства, они скорее считаются частью спектра проблем, сопутствующих умственной отсталости, нежели показателями других психических заболеваний (Hodapp & Dykens, 1996).

По этой причине обычно требуются поправки к тому, как применяются диагностические критерии DSM-IV-TR для других психических расстройств. Частота, с которой определенные проблемы, такие как вспышки раздражения, гиперкинетическое расстройство и расстройства настроения, встречаются у этих детей, требует рассмотрения: что же является нормальным или типичным для других детей с подобным уровнем умственной отсталости. Например, вспомните, что для диагноза «гиперкинетическое расстройство» и «синдром дефицита внимания» (глава 5) требуются поведенческие нарушения, не соответствующие уровню развития человека. У людей с глубокой умственной отсталостью объем внимания, способность к концентрации и целенаправленное поведение заметно варьируются. С целью диагностирования любого иного психического нарушения ребенка с глубокой умственной отсталостью требуется сравнить его с другими детьми, страдающими глубокой умственной отсталостью (Benson & Aman, 1999).

Оценка сопутствующих эмоциональных и поведенческих расстройств у детей с умственной отсталостью, как правило, опирается скорее на наблюдения лиц, заботящихся о ребенке, чем на психиатрические диагнозы. Таким образом, оценка эмоциональных и поведенческих нарушений отражает то, что видят родители и учителя в повседневной жизни, когда заботятся о ребенке с умственной отсталостью. В начале 1970-х было проведено крупное исследование на острове Уайт у берегов Англии (Rutter, Tizard, Yule, Graham & Whitmore, 1976) с целью получить сведения о распространенности психических заболеваний среди детей и взрослых с умственной отсталостью и без нее. По оценкам и родителей, и учителей, оказалось, что около трети детей с легкой умственной отсталостью и около половины детей с более тяжелыми формами умственной отсталости демонстрировали основные признаки эмоциональных нарушений. Это дает возможность предположить, что подобные проблемы являются распространенными.

Дети и взрослые с умственной отсталостью иногда обнаруживают дополнительные симптомы, которые могут быть особенно мучительными. Пика (обсуждаемая в главе 13), которая может привести к приему вредных и опасных для здоровья веществ, в наиболее тяжелых своих формах наблюдается у детей и взрослых с умственной отсталостью. Аутоагрессивное поведение является серьезной и иногда угрожающей жизни проблемой, затрагивающей около 10% детей с тяжелой и глубокой умственной отсталостью (Matson & Frame, 1986). Распространенными формами аутоагрессивного поведения являются удары головой, выдавливание глаз, сильное расцарапывание кожи, зажевывание губ или языка, некоторые типы нарушения аппетита и внедрение под кожу инородных предметов. Долговременные прогнозы для нарушения аппетита и для аутоагрессивного поведения неблагоприятны. Результаты исследования, длившегося 18 лет, показывают, что эмоциональное отчуждение, стереотипии (частые повторы одних и тех же форм речи или поз, движений, например: удары головой, движения руки или тела) и избежание визуального контакта у людей с тяжелой умственной отсталостью остаются спустя 18 лет (А. Н. Reid & Ballanger, 1995).

Учителя и родители детей с умственной отсталостью, как правило, сообщают о симптомах гиперкинетического расстройства и синдрома дефицита внимания, что требует корректирования стратегий обучения и отношения к детям (Dykens, 2000; Pearson, Norton & Farwell, 1997). В присутствии учителя, являющегося напоминанием о том, что нужно заниматься делом и как следует вести себя, дети с умственной отсталостью с гиперкинетическим расстройством и синдромом дефицита внимания, равно как и без него (так же, как и дети с гиперкинетическим расстройством и синдромом дефицита внимания, не страдающие умственной отсталостью), как правило, могут сосредоточиться на задаче. Однако различия между детьми с гиперкинетиическим расстройством и синдромом дефицита внимания и без него проявляются во время самостоятельной работы, когда им дается инструкция работать самостоятельно, без помощи учителя (Handen, McAuliffe, Janosky, Feldman & Breaux, 1994). Когда детям с умственным расстройством и гиперкинетическим расстройством с синдромом дефицита внимания назначают стимуляторы, они могут дольше сохранять сосредоточенность на задаче, хотя на точности их работы действие этих препаратов практически не сказывается (Matson et al, 2000).

Таким образом, дети с умственной отсталостью могут иметь эмоциональные и поведенческие проблемы, требующие специального распознавания и соответствующих стратегий обучения. В целом подобные проблемы не обязательно составляют крупные психические расстройства, но они отражают большие препятствия, с которыми могут столкнуться дети в процессе научения выражать свои потребности и адаптироваться к своему окружению. Например, семилетняя девочка с легкой умственной отсталостью может находиться на уровне развития, сопоставимом с уровнем развития нормального четырехлетнего ребенка. Поэтому в классе ей может быть трудно усидеть на месте и сосредоточиться на задаче. Вероятно, она не всегда сможет контролировать свои эмоции или поведение в той же степени, что и другие семилетние дети в классе, и это приведет к случайным вспышкам смеха или гнева.

Важно рассматривать эти проблемы с позиций теории развития. Мы не станем ожидать от четырехлетнего ребенка, чтобы он вел себя в классе так же, как и старшие дети, так что ожидания и педагогические методы должны быть соответственно изменены. Эд и Патти ясно показали, что прикрепление к ребенку диагностического термина, означающего патологию или недееспособность, часто является непродуманным и несущим лишь ухудшение. Подобные термины нужно использовать экономно — только в тех случаях, когда специальное внимание оправдано, например при аутоагрессивном поведении.

Другие нарушения.

Дети с умственной отсталостью могут также иметь иные физические нарушения и нарушения развития, которые могут глубоко влиять на их психическое и физическое здоровье. Подобные отклонения обычно связаны со степенью интеллектуального нарушения. Рисунок 9.2 показывает, с какой частотой некоторые из наиболее распространенных нарушений развития встречаются у детей с умственной отсталостью от умеренной до глубокой (IQ < 50) и у детей с легкой умственной отсталостью (IQ = 50-70). Использованы данные, полученные на большой выборке школьников (С. С. Murphy et al., 1995). В целом у 12% детей с легкой умственной отсталостью и у 45% детей с умственной отсталостью от умеренной до глубокой имеется, по крайней мере, еще одно нарушение (сенсорное нарушение, церебральный паралич или эпилепсия).

	Умственная отсталость от умеренной до глубокой (IQ < 50), %	Легкая умственная отсталость (IQ = 50-70), %
Сенсорные нарушения
Эпилепсия
Церебральный паралич

Рис. 9.2. Физические нарушения у детей с умственной отсталостью (адаптировано из С. С. Murphy et al, 1995).

Несмотря на такие серьезные физические нарушения, сопровождающие интеллектуальные недостатки, дети и взрослые с умственной отсталостью, включая тех, кто страдает синдромом Дауна и иными расстройствами, связанными с хромосомными аномалиями, теперь имеют большую вероятную продолжительность жизни, чем когда-либо ранее. Например, для людей, страдающих синдромом Дауна, вероятная продолжительность жизни в 1929 году составляла лишь 9 лет, но к 1980 году она увеличилась до 55 лет (и более) для мужчин и до 52 лет для женщин благодаря улучшению медицинского обслуживания и раннему обнаружению заболевания (Cooper & Collacott, 1995). Кроме того, 70% больных синдромом Дауна проживут дольше 30 лет благодаря усовершенствованным методам лечения респираторных заболеваний и врожденных пороков сердца, которые преследовали взрослых с синдромом Дауна (Baird & Sadovnick, 1987). Однако у большинства людей с этим заболеванием, перешагнувших сорокалетний рубеж, наблюдается ухудшение когнитивных способностей (сходное с болезнью Альцгеймера) из-за аномалии двадцать первой хромосомы (Lendon, Ashall & Goate, 1997).

Итоги раздела.

— Дети, страдающие умственной отсталостью, проходят стадии развития в той же последовательности, что и нормально развивающиеся дети. Однако со временем их устремленность и мотивация снижаются из-за чувства разочарования, которое обычно приводит к предчувствию неудачи.

— Адаптивные навыки могут со временем повышаться, а уровень нарушения — меняться в лучшую сторону, особенно у детей с легкой умственной отсталостью, при соответствующем обучении и предоставлении возможностей для этого.

— Распространены нарушения развития, особенно проблемы с речью и поведением. Эмоциональные и поведенческие проблемы считаются, скорее, частью спектра проблем, сопутствующих умственной отсталости, нежели признаками психического заболевания.

— Дети с умственной отсталостью подвергаются большему риску иметь другие физические нарушения и нарушения развития, которые могут оказывать глубокое воздействие на их психическое и физическое здоровье (например, сенсорные нарушения, церебральный паралич и эпилепсия).

Причины.

Поразительно, что сейчас известно более 1000 различных органических причин умственной отсталости (Moser, 1992; State, King & Dykens, 1997) — в пять раз больше, чем в 1983 году.

Однако, несмотря на такое стремительное открытие причин, ученые в большинстве случаев не могут объяснить ключевую причину умственной отсталости, особенно ее легких форм. Раскрыты генетические или средовые причины умственной отсталости, от умеренной до глубокой, в двух третях случаев, в то время как причины легкой умственной отсталости раскрываются лишь в четверти случаев (Rayham, Gibbons, Flint & Higgs, 1996). Некоторые из этих причин оказывают свое воздействие до рождения (пренатальные). К ним относятся все генетические заболевания и нарушения внутриутробного развития. Другие типы умственной отсталости вызваны причинами, связанными с родами (перинатальные), например преждевременными родами или недостатком кислорода (аноксия) при рождении. Третьи типы умственной отсталости возникают в результате воспаления оболочек мозга (менингитов), черепно-мозговых травм и других факторов, воздействующих после рождения (постнатальные факторы).

Чтобы составить представление об этих различных причинах, исследователи предложили подход, разделяющий все случаи умственной отсталости на два вида. Определения, особенности и причины умственной отсталости, раскрытые благодаря этому подходу, сведены в табл. 9.4. Для органического вида (иногда называемого патологическим) характерны четкие органические причины, и он обычно связан с тяжелой или глубокой умственной отсталостью, в то время как у культурно-семейного вида нет четких органических причин и он обычно связан с легкой умственной отсталостью (Zigler, 1967; Zigler & Hodapp, 1986).

Таблица 9.4. Подход к исследованию умственной отсталости путем деления ее на два вида

	Органический вид	Культурно-семейный вид
Определение	У человека имеются четкие органические причины умственной отсталости.	У человека не имеется очевидных причин отсталости. Иногда умственная отсталость есть и у другого члена семьи.
Особенности	Характерен для людей с умеренной, тяжелой и глубокой умственной отсталостью. Встречается примерно с одинаковой частотой во всех этнических группах и социально-экономических уровнях. Чаще связан с другими физическими нарушениями.	Характерен для людей с легкой умственной отсталостью. Чаще встречается у людей, принадлежащих к этническим меньшинствам и низкому социально-экономическому уровню. Редко связан с физическими нарушениями.
Причины*	Пренатальные (генетические заболевания, нарушения внутриутробного развития). Перинатальные (преждевременные роды, аноксия). Постнатальные (черепно-мозговые травмы, менингиты).	Полигенные (например низкий IQ родителей). Средовая депривация. Необнаруженные органические состояния.

(Источник: Hodapp & Dykens, 1996.)

Органическая умственная отсталость изучена достаточно хорошо по причине глубокого влияния биологических факторов. Культурно-семейная, напротив, остается чем-то таинственным, даже при том, что в нее входит от одной до двух третей всех людей, страдающих умственной отсталостью (Hodapp & Dykens, 1996). Предположительно, ее причинами являются ситуационные факторы, такие как бедность, неадекватное воспитание ребенка, плохое питание и психопатология родителей, которые влияют на психологическое (в противоположность биологическому) развитие ребенка. Однако более специфичные причинно-следственные отношения не были определены.

Конечно, генетические факторы играют некоторую роль и в случаях культурно-семейных форм умственной отсталости, что можно увидеть на рис. 9.3, где представлены семейные ситуации детей с умственной отсталостью. Риск ребенка иметь умственную отсталость возрастает в геометрической прогрессии, если у обоих родителей нормальный IQ, но сестра или брат одного из родителей страдает умственной отсталостью (13%), если кто-то из родителей страдает умственной отсталостью (20%) и если оба родителя страдают умственной отсталостью (42%). Соответственно, и генетические факторы, и факторы окружающей среды вовлечены в развитие легких форм умственной отсталости, но каким образом — пока неизвестно (State et al, 1997; Zigler & Hodapp, 1986).

Члены семьи с умственной отсталостью	Процент детей, страдающих умственной отсталостью, %
Никто из родителей
Брат или сестра одного из родителей
Один из родителей
Оба родителя

Рис. 9.3. Риск повторного возникновения умственной отсталости в семье (адаптировано из Reed & Reed, 1965).

Разделение умственной отсталости на два вида также доказывает, что составлять представление о легкой умственной отсталости следует в континууме степеней интеллектуальной способности, от меньших к большим, сходном с кривой нормального распределения. Более тяжелые формы умственной отсталости, напротив, категориальны — имеются или отсутствуют — в зависимости от необычных событий, оказывающих глубокое влияние на развитие.

Рисунок 9.4 демонстрирует, что неожиданный эксцесс очень низких показателей IQ не вписывается в предполагаемое нормальное распределение. Этот эксцесс объясняется органическим видом.

Рис. 9.4. Приблизительное распределение IQ по шкале Стэнфорд—Бине. На практике низким IQ обладает больше детей, чем можно предсказать по этому распределению. Эксцесс очень низких IQ имеет большое значение для объяснения умственной отсталости путем разделения ее на два вида — культурно-семейную и органическую (адаптировано из Zigler & Hodapp, 1986).

В этом разграничении выделяется относительная важность окружающей среды. Социоэкономический фон органического вида почти тот же, что и у основного населения, что соответствует представлению о том, что тяжелые формы умственной отсталости могут быть у любого человека, независимо от его социоэкономического статуса. С другой стороны, к культурно-семейному виду умственной отсталости в основном относятся люди, имеющие низкий социоэкономический статус и неблагоприятные социальные условия. Семейный вид в значительной степени связан с семейной историей умственной отсталости.

Большей частью этот подход доказывался эмпирически, с некоторыми поправками (Moser, Rainier & Leonard, 1990; Simonoff et al., 1996). Исходная предпосылка, что легкая умственная отсталость возникает не но органическим причинам, ставится под сомнение открытиями, что эпилепсия, церебральный паралич и другие органические заболевания чаще обнаруживаются у людей, страдающих легкой умственной отсталостью, чем у интеллектуально нормальных людей (J. M. Rao, 1990; Sabaratnam, Laver, Butler & Pembrey, 1994). К тому же примерно у 10% людей, имеющих тяжелую умственную отсталость, нельзя установить органическую патологию (Hodapp & Dykens, 1996). Даже после вынесения за скобки совпадений у двух видов, этот подход к этиологии умственной отсталости должен выдержать проверку временем.