ТЕМА: Экстрапирамидная система (ЭПС).

В ЭПС входят подкорковые образования: бледный шар. хвостатое ядро, льюнсово тело, черная субстанция, мозжечок, связи между ними и проводящие пути, соединяющие ЭПС с мотонейронами спинного мозга.

Основные среди проводящих путей:

1. Ретякулоспинальный путь от ретикулярной формации к клеткам переднего рога;

2. Вестибулоспинальный путь от ядра Дейтерса к клеткам переднего рога;

3. Руброспинальный путь от красного ядра к клеткам переднего рога.

Для передачи импульсов в ЭПС используются медиаторы: основной – дофамин (допамин) и ацетилхолин. Соотношение их важно в формировании двигательных расстройств.

Функции ЭПС:

1. Управление привычными движениями, которые имеют характер автоматических, бессознательных;

2. Регуляция мышечного тонуса – распределение его от одних мышц к другим;

3. Костно-тонические реакции (сохранение позы) – также за счет тонуса мышц;

4. Выразительность движений, их пластичность (любое движение выражает особенности, темперамент человека).

 

При повреждении ЭПС возникают следующие синдромы:

Гиперкинезы. Это насильственные движения (совершаются помимо воли), в отличии от навязчивых движений, возникающих при обращении внимания на них. Гиперкинезы имеют индивидуальный характер. Быстрые гиперкинезы:

· Дрожание (тремор) - совершается ритмично, с определенной частотой (6-8 раз/сек при паркинсонизме), тремор может быть в одной конечности или двусторонний, или, например, тремор головы;

· Тик – спазм мышц лица, может проявляться локально (одна мышца), и быть распространенным на половину лица – гемиспазм, зажмуривание – параспазм;

· Миоклонии – быстрое молниеносное сокращение мышц: вздрагивание при засыпании (распространенный) или локально, в одной мышце;

· Хорея – распространенный гиперкинез, переходящий от одной мышцы к другой, сокращение мышц вызывает перемещение конечностей подобно произвольному движению, и выглядит это как будто человек непоседлив, а дети расторможены, шалят; раньше хорею называли "пляска святого Витта";

· Баллизм – бросковый вид гиперкинеза, движение рук напоминает взмахи крыльев пойманной птицы. Для всех быстрых гиперкинезов характерно снижение мышечного тонуса.

Медленные гиперкинезы. Связаны с переливанием мышечного тонуса - переходом напряжения и расслабления от одних мышц к другим. При этом такое напряжение мышц сопровождается постоянным гипертонусом (ригидностью), что ведет к изменению положения конечностей;

· Атетоз – гиперкинез пальцев кисти, реже стопы; заключается в медленных червеобразных движениях. Существует множество видов атетоза, носящих индивидуальный характер. Если атетоз распространяется на туловище, то это деформирующая мышечная дистония – кривошея или торзионный спазм;

· Кривошея (гипертонус кивательной мышцы), характерен корригирующий жест самого больного (жест Вертенберга) – раздражение кожи лица – прикосновением пальца устраняет мощный гипертонус мышцы.

· Торсионный спазм – спиралевидное скручивание туловища с поворотами то вправо, то влево, приводит к инвалидизации.

В основе гиперкинезов лежит нарушение равновесия нейротрансмитгеров (медиаторов), отмечается повышенное содержание дофамина. Если же будет дефицит дофамина в хвостатом ядре и черной субстанции, где и сконцентрированы нейроны богатые дофамином, то разовьется синдром Парккисона (например, вследствие энцефалита, травмы, отравления марганцем, аминазином или наследственного происхождения). Он включает повышение тонyca как сгибателей, так и разгибателей, т. е. ригидность мышц – больной застывает в полусогнутом положении; при движении она не снижается, возникает акинезия. Чтобы начать движение, больной долго готовится, имеет свой "заговор". Походка шаркающая, мелкими шагами, инерционная – идет, пока не упрется в преграду. Имеется феномен пропульсии. Движения больных теряют выразительность, лицо маскообразно, голос монотонный, тихий, как у пономаря, отсутствует эмоциональная окраска. Присутствует тремор конечностей (6-8 раз/сек), при этом движение пальцев подобно счету монет или скатыванию пилюль. Выявляются синдром подушки и складного ножа. Повреждается и ВНС, что проявляется сальностью лица, бессонницей, гкперсаливацией, шелушением кожи. Больные иногда пристают по мелочам – акайрия. Лечение проводится препаратами дофамина: L-дофа, вживлением эмбриональной ткани мозга, содержащей дофаминергкческие нейроны и др.

 

Патология мозжечка. Его структура: полушария и червь (древнее образование). Функции мозжечка:

1. Сохранение равновесия при стоянии и ходьбе.

2. Регуляция мышечного тонуса.

3. Обеспечение соотношения, координации движений.

Каждое полушарие мозжечка связано со своей половиной тела (в отличие от коры головного мозга, где с противоположной). Червь связан с обеими половинами тела.

Патологией червя является диффузная гипотония мышц и двусторонне нарушение равновесия. Для исследования равновесия применяют:

1. Пробу Ромберга – просят больного сдвинуть ноги и поднять руки перед собой, наблюдают за наличием покачивания в стороны или спереди назад.

2. Наблюдение за походкой – при патологии червя обнаруживают походку "морского волка" с покачиванием и даже падениями, особенно на поворотах.

Если повреждено одно полушарие мозжечка, то это проявляется гипотонией мышц конечностей той же стороны тела, расстраивается равновесие – падение в сторону поврежденного полушария,. Нарушается координация движений в конечностях соответствующей стороны, что проверяется пробами: пальце-носовой и коленно-пяточной.

 

Ретикулярная формация.

К ней поступают по коллатералям импульсы от сенсорных систем, т.о. ретикулярная формация (РФ) получает энергию от всех раздражителей и создает неспецифическую импульсацию к коре (восходящее влияние РФ) и нисходящее воздействие на спинальные мотонейроны. При этом влияние РФ поддерживает работоспособность этих структур на определенном энергетическом уровне. Функции РФ:

1. Регуляция мышечного тонуса по системе ретикулоспинального пути.

2. Участие в работе биологических часов: сон – бодрствование.

3. Поддержание ясного сознания за счет восходящего влияния на КГМ.

При повреждениях РФ устраняется восходящее влияние и происходит:

1. нарушение сознания: оглушенность, сопор, кома (например, от удара на голове возникает лнкворный удар в периретикулярные образования к временный паралич РФ).

2. Нарушение бодрствования: патологическая сонливость (нарколепсия), она может быть в виде периодической спячки днями, неделями, или перманентной спячки - летаргического сна; нарушение бодрствования в виде абсансов (выключения сознания в течение нескольких секунд), которые могут повторятся десятки и сотни раз за день.

При выключении нисходящих влияний происходит внезапное исчезновение мышечного тонуса - внезапное падение, неожиданное для больного. При разобщении КГМ и ствола головного мозга (РФ) повышается возбудимость РФ и усиливаются нисходящие влияния, это приводит к увеличению мышечного тонуса – децеребрационной ригидности, проявляющейся экстензионной позой с разогнутыми конечностями. Это может проявляться не постоянно, а провоцироваться раздражителями: звук, касание и др., тогда говорят о разгибательном спазме или горянтопическнх судорогах (характерны для травмы ствола, когда пациент находится в коме).