Созылмалы лимфолейкоздың әдеттегі түрі.

Аурудың бастапқы сатысында созылмалы лимфолейкозға тән белгілер болмайды. Ауру адамның жалпы хал-күйінде онша өзгеріс болмайды. Ауру адамның шағымы әлсіздік, тез шаршағыштықпен шектелуі мүмкін. Кей науқаста лимфа түйіндері өсуі мүмкін. Аурудың басты белгілері шеткі қанды тексергенде анықталады: лейкоцитоз 70х10⁹/л жетеді, лимфоцитоз 80% жетеді. Гемограмманың басқа көрсеткіштері өзгермейді. Қан жұғындысында Боткин-Гумпрехт көлеңкесі деп аталатын клеткалық элементтер (лимфоцит ядросының сынықтары) анықталады. Сүйек миындағы лимфоциттер мөлшері 30% жоғары.

Аурудың өріс алған сатысында әлсіздік, тершеңдік күшейе түседі, субфебрилитет болады, оң жақ қабырға асты ауырады. Шеткі лимфа түйіндері (мойын, қолтықасты, шап) диаметрлері 2-3 см дейін симметриялы өскен, консистенциясы жұмсақ, ауырмайды, түйіндер бір-біріне және айналасындағы тіндерге жабыспаған. Кеуде ішінің де, іш қуысының да лимфа түйіндері өскен. Теріде лимфома және эритродермия сияқты спецификалық белгілермен қатар бейспецификалық бөртпелер (эритема, есекжем, белдемелік теміреткі және басқалары) болады. Геморрагиялық синдром болуы мүмкін.

Гепатомегалия және спленомегалия анықталады.

Талақтың инфарктісі және талаққа қан құйылуы мүмкін, ол сол жақ қабырға астының күшті ауыруын және қызба тудырады.

Интоксикация белгілері (жүдеу) көрініс береді, холестаздық сарғыштық (ұлғайған лимфа түйіндерінің жалпы өт жолын басып тастауынан) болуы мүмкін.

Өкпенің, жүректің, бүйректердің, ас қорыту органдарының инфильтрациясы туындап, осы органдардың қызметін бұзуы мүмкін.

Шеткі қанды тексергенде лейкоцитоз күшейе түседі (>70х10⁹/л), лимфоцитоз (80-90% дейін) фенотипі HLA-DR, CD19, CD20, CD5 ұсақ лимфоциттер көбеюі арқылы пайда болады, лейколиз клеткалары (Боткин-Гумпрехт көлеңкелері) табылады. Сүйек миының метаплазиясы және аутоиммундық шиеленіс (конфликт) себепті анемия және тромбоцитопения көрініс береді.

Миелограммада лимфоциттер басым болады, гранулоциттер мен эритронормобласттар саны өте азайып кетеді.

Аурудың терминальдық сатысында көрсетілген белгілер өте күшейіп кетеді, созылмалы лимфолейкоз қатерлі түрге ауысады. Ауыр интоксикация белгілері көрініс береді, ауру адам титықтап жүдейді. Ішкі органдарда ауыр дистрофиялық өзгерістер дамып, осы органдардың жетіспеушілігі (жүрек әлсіздігі, бүйрек жетіспеушілігі және басқа) белгілері бой көрсетеді. Геморрагиялық синдромның ауыр түрі болуы мүмкін. Бласттық криз сирек кездеседі (1-4% жағдайда).

Инфекциялық асқынулар қосылады, көкірекаралығы және іш қуысы органдарын өскен лимфа түйіндері басып тастап, соған сәйкес клиникалық көрініс береді. Қанда бласттық клеткалар көбейеді. Миелограммада сүйек миының толық лимфоидтық метаплазиясы (95-98%) болады.

Созылмалы лимфолейкозда өлім көбіне инфекциялық асқынулар, аутоиммундық келіспеушіліктер, органдардың титықтап әлсіреуі және аурудың қатерлі лейкозға көшуі нәтижесінде болады.

Созылмалы лимфолейкоздың ісіктік түрінде әр жерде орналасқан лимфа түйіндері анағұрлым өсіп кетеді (диаметрлері 6-8 см жетеді), ал лейкоцитоз бен лимфоцитоз онша жоғары болмайды (10-20х10⁹/л). Көбіне жас адамдар ауырады.

Сүйек миылық түрінде ауыр цитопения болады (сүйек миында ұсақ лимфоциттердің жайылмалы инфильтрациясы болатынына байланысты). Лимфа түйіндері, бауыр және талақ өспейді.

Талақтық түрінде спленомегалия басым болады. Лимфа түйіндері өспейді, немесе олар болмашы өседі, сублейкемиялық лимфоцитоз байқалады. 5% жағдайда кездеседі.

Созылмалы лимфолейкоздың абдоминальдық түрінде іш қуысының лимфа түйіндері басым зақымданады.

Созылмалы лимфолейкоздың пролимфоцитарлық түрі шеткі қанда абсолюттік лимфоцитоз болатынымен және қан жағындысында пролимфоциттердің басым болуымен сипатталады.

Созылмалы лимфолейкоздың Т-клеткалық варианты 1,5-5% жағдайда кездеседі, онда спленомегалия мен терінің зақымдануы жеке түрде кездеседі, лейкоциттер саны 15х10⁹/лшамасында. Патологиялық Т-лимфоциттердің В-лимфоциттерден айырмашылығы өте аз. Олардың цитоплазмасының зонасы кендеу болады, цитоплазмасында азурофильді гранулалар анықталады. Бұл клеткаларда міндетті түрде кездесетін цитохимиялық белгі – олардың лизосомальдық түйіршіктерінде қышқылды фосфатазаның жоғарғы дәрежелі активтілігінің болуы. Иммунологиялық параметрлеріне қарағанда Т-клеткалары көбіне CD4±CD8, сирегірек CD4⁺ CD8⁺, өте сирек жағдайда CD4^- CD8⁺фенотиптеріне жатады. Ауру тез үдеп дамиды, бласттық криз болуы мүмкін.

Созылмалы лимфолейкоздың дамуында төмендегідей сатыларды бөледі:

Нөл сатысы – орташа дәрежелі лейкоцитоз бен абсолюттік лимфоцитоз анықталады, лимфа түйіндерінің жүйелі ұлғаюы жоқ.

І сатысы – нөл сатысындағыдай + лимфа түйіндерінің орташа дәрежелі ұлғаюы;

ІІ сатысы – айқын лейкоцитоз және абсолюттік лимфоцитоз, лимфа түйіндері айқын өскен, оларға қоса спленомегалия болады;

ІІІ сатысы – ІІ сатысындағыдай + гемоглобиннің < 110 г/л;

IV сатысы – ІІ сатысындағыдай + тромбоцитопения < 100х10⁹/л.