Вегенер гранулематозы диагнозының критерийлері 5 страница

Радионуклидті сканерлеу бүйректердің мөлшері мен олардың шеттерін, радионуклидтің бүйрек тінінде тарау тегістігін көрсетеді. Нефросклероздық фазада бүйректердің кішірейгені, олардың шеттерінің деформацияланғаны көрінеді. Уремияда сканерлеуге болмайды.

Бүйрек биопсиясын пиелонефриттік бүйректің басқа ауруларынан ажырату үшін қолданады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Созылмалы пиелонефрит диагнозының критерийлері:

1) несеп тұнбасындағы ауруға тән өзгерістер;

2) дизуриялық белгілердің болуы;

3) дизурияның, несеп белгілерінің қызбамен қоса кездесуі;

4) жағдай тудырушы факторлар мен аурулардың анықталуы;

5) рентгенологиялық және ультрадыбыстық белгілер.

Созылмалы пиелонефритте болатын активті қабыну процесін айқын клиникалық белгілеріне қарап анықтап, лабораториялық-инструментальдық мәліметтермен дәлелдеу керек.

Латентті процестің диагнозын қоюдың тіреніш нүктелері – лабораториялық-инструментальдық белгілер, арнайы тексеру тәсілдерінің және түрткі сынамалардың мәліметтері.

Созылмалы пиелонефритті созылмалы гломерулонефриттен, бүйрек туберкулезінен, гидронефроздан, бүйрек амилоидозынан, атеросклероздық нефросклероздан, гипертония ауруынан ажырата білу керек.

Созылмалы гломерулонефритте дизурия, бактериурия, пиурия болмайды. Гломерулонефритте екі бүйрек бір мезгілде зақымданады, пиелонефритте процесс бір жақты болуы мүмкін немесе бір жақтағы процесс басым болуы мүмкін. Бұл екі аурудың қоса кездесуі мүмкін.

Бүйрек туберкулезінде рентгенограммада пиелонефритпен салыстырғанда деструкциялық процестер склероздық процестерден басым болады. Цистоскопия туберкулездік цистит белгісін анықтауға, ал несеп себіндісі туберкулез микобактериясын табуға мүмкіндік береді.

Созылмалы пиелонефритте болатын түбекшелердің атониясы мен дилатациясының пиелографиялық белгілері гидронефроздың алғашқы сатысының белгілеріне ұқсас болады. Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдардың несебінде болатын бүркемелі бактериурия мен пиурияны табу арқылы оларды бір-бірінен айыруға болады. Гидронефрозбен ауыратын адамдарда тездетілген диурез фонында жасалған радиоизотопты ренография көмегімен бұдан бұрынғы мәліметтерге қарағанда несеп ағудың төмендегені анықталады, созылмалы пиелонефритте радионуклидтің жартылай бөліну уақыты көбіне ұзарған болады.

Бүйрек амилоидозы көбіне созылмалы қабыну процестерінің (РА, түйінді периартериит және басқалары), іріңді процестердің (остеомиелит, өкпенің созылмалы іріңдігі, инфекциялық эндокардит), спецификалық инфекцияның (туберкулез, мерез), ісік процестерінің фонында дамиды, бүйрек амилоидозы тұқым қуалауы мүмкін. Бүйрек амилоидозында жиі гепатоспленомегалия, нефроз синдромы, ауқымды протеинурия болады. Диагнозды қызыл иектің, тік ішектің кілегей қабығының, бүйректің биопсиясының көмегімен дәлелдейді.

Атеросклероздық нефросклерозға қоса атеросклероздың басқа белгілері (ЖИА, ми қан айналысының бұзылысы) болады; несеп синдромы, қабыну белгілері (қызба, ауыру, дизуриялық белгілер), СБЖ ауыр белгілері болмайды.

Гипертония ауруында ең басынан ауру клиникасында артериялық гипертензия белгілері басым болады, несеп синдромы мен қабыну белгілері болмайды. Аурудың клиникасында жүректің зақымдану белгілері басым болады. СБЖ белгілері гипертония ауруының тек қауіпті вариантында болады. Диагнозды дәлдеу үшін қосымша тексеру мәліметтері керек.

Асқынулары. Созылмалы пиелонефриттің ең жиі асқынулары:

1. СБЖ

2. Уросепсис

3. Артериялық гипертензия және оның салдары

4. Гидронефроз

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың түрін (бірінші, екінші ретті);

2) қабыну процесінің орнын (бір жақты, екі жақты);

3) аурудың фазасын (қайталауы, ремиссия);

4) даму барысын;

5) басты синдромдар мен асқынуларды.

Диагнозды тұжырымдаудың мысалдары:

1. Екінші ретті екі жақты созылмалы пиелонефрит. Қайталау фазасы. Қайталамалы даму. Симптоматикалық артериялық гипертония. СБЖ І сатысы. Бүйрек поликистозы.

2. Екінші ретті сол жақтың созылмалы пиелонефриті. Тұрақсыз ремиссия фазасы. Латентті даму. Нефролитиаз, сол жақ бүйректің тасы.

3. Бірінші ретті екі жақты созылмалы пиелонефрит. Қайталау фазасы. Үдемелі даму. Екінші ретті артериялық гипертония. СБЖ ІІ сатысы.

Емі. Созылмалы пиелонефритті емдеудің басты принциптері:

1) емді ерте бастау;

2) аурудың емін табылған ауру қоздырғышына сәйкес іске асыру;

3) ем комплексінде уросептиктермен қатар емдік диетаны, тиімді су режимін, физиотерапияны пайдалану;

4) ауруды сатылап емдеу: а) пиелонефриттің қайталауын тоқтату;

б) рецидивке қарсы жоспарлы ем.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдардың еміне науқастың режимі, диета, дәрімен және дәрісіз емдеу тәсілдері жатады.

Науқастың режимі. Пиелонефриттің латентті дамуында артериялық қан қысымы қалыпты күйде, немесе шамалы көтерілген күйде, бүйрек функциясы бұзылмаған жағдайда ауру адам еркін (бос) режим ұстайды. Ауру өршіген кезде режим шектелген болуы керек, аурудың жоғарғы активтілігі мен қызба синдромында төсек режимі болуы керек. Артериялық гипертензия мен бүйрек жетіспеушілігінде – дене қызметі шектелуі қажет.

Диета. Артериялық гипертензия мен бүйрек жетіспеушілігі жоқ жағдайда тағамның құрамындағы белоктың, майлардың, көмірсулар мен витаминнің мөлшері жеткілікті деңгейде болуы керек. Ішке қабылдаған сұйықтық көлемі жеткілікті диурезді қамтамасыз етуі керек. Ол үшін тәулік бойы қабылдайтын сұйықтық көлемі тәуліктік диурезден 350-500 мл (бүйректен тыс бөлінетін сұйықтық көлемі) артық болуы керек. Натрий хлоридының тәуліктік мөлшері 7-6 г құрайды. Артериялық гипертензия болғанда тәулік көлемінде қабылдайтын натрий хлоридының мөлшері 4-5 г дейін азайтылады. Бүйрек жетіспеушілігі бой көрсетіп, үдей түскенде рациондағы белок мөлшері азайтылады, гиперазотемия жағдайында аз белокты диета беріледі.

Негізгі ем шараларына антибактериялық препараттарды қолдану мен несептің пассажын (ағуын) қалпына келтіру жатады. Несептің жүруін қалпына келтіру үшін көбіне операция қолданылады: несепағардың стриктурасын (бітелуін) жою, рефлюксті жою, нефропиелолитотомия, аденэктомия және басқалары.

Ем екі сатыға бөлінеді: 1) аурудың өршуін (қайталауын) басу; 2) рецидивке қарсы ем.

Созылмалы пиелонефриттің өршуін емдеуді ауру қоздырғышының ерекшеліктері мен олардың антибиотикке сезімталдығын ескеріп отырып іске асырады.

Аурудың қоздырғышын тапқанға дейін пиелонефриттің ең жиі себебі E.coli жоғары активті әсер ететін «сөрелік» антибактериялық ем белгіленеді.

Созылмалы пиелонефриттің жеңіл түрлерін (субфебриллитет, интоксикация белгілері жоқ, бүйрекке байланысты симптомдарға қарағанда цистит симптомдары басым) амбулаториялық жағдайда ішке қабылдайтын дәрілермен емдейді (төсек режимін сақтау жағдайында).

Стационарда емдеу көрсетпелері: ауыр жалпы интоксикация, АҚҚ өте көтеріліп кетуі, СБЖ белгілерінің пайда болуы және 1-2 апта бойында емге көнбейтін тұрақты лейкоцитурия.

Созылмалы пиелонефриттің жеңіл және орташа ауыртпалықты түрлерінде аурудың өршуі кезінде қолданылатын таңдамалы дәрілерге ішке қабылданатын фторхинолондар (норфлоксацин, офлоксацин, пефлоксацин, цифрофлоксацин), амоксициллин/клавуланат жатады. Альтернативті препараттар: ішке қабылданатын цефалоспориндердің ІІ-ІІІ буыны (цефуроксим аксетил, цефаклор, цефтибутен), ампициллин + аминогликозид (гентамицин), ко-тримексазол. Ем 10-14 күнге созылады.

Пиелонефриттің ауыр өршуінде және оның асқынуларында спектр жағынан грам оң және грам теріс қоздырғыштарды бірдей қамтитын антибиотиктердің құрама емін қолданады:

1) ампиокс (ішке 2-4 г/тәул.) пен септрин (венаға, 480 мг/тәул.);

2) цефалоспориндер (цефтазидим, венаға, 4-6 г/тәул.) мен аминогликозидтер (тобрамицин б/етке, 3-5 мг/кг тәулігіне және гентамицин б/етке, 5 мг/кг тәулігіне);

3) макролидтер (сумамед ішке, 500 мг/тәул.) немесе клиндамицин (б/етке, 2,7-4,8 г/тәул.) мен метациклин (ішке, 600 мг/тәул.);

4) фторхинолондарды (ципробай, венаға, 200-400 мг/тәул.) беталактамдармен (азлоциллин б/етке, 200-300 мг/кг тәул.) қосып қолдану немесе ванкомицин (венаға, 2 г/тәул.);

5) карбенициллинді (венаға, 30-40 мг/тәул.) метранидазолмен (венаға 1-2 г/тәул.) қосып егу.

Ауыр пиелонефриттің альтернативті емі ретінде қолданылады:

1) карбапенемдер қолданатын монотерапия: тиенам (венаға, 1-3 г/тәул.) немесе меропенем (венаға, 1-2 г/тәул.);

2) ІІ-IV буынның парентеральды цефалоспориндері (цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксом, цефоперазон, цефепим);

3) ампициллин + аминогликозидтер (гентамицин, нетилмицин, амикацин).

Емнің ұзақтығы: антибиотиктерді парентеральды егуді қызба жойылғанға дейін созады, одан кейін антибиотиктерді ішке қабылдауға көшеді. Антибактериальдық емнің жалпы ұзақтығы 14 күннен аз болмауы керек.

Эмпириялық ем 3 күннен кейін анықталған микробтың түріне және оның антибиотикке сезімталдығына негізделген емге ауыстырылуы керек.

Аурудың этиологиясына сай жүргізілетін ем 39-кестеде келтірілген.

39-кесте

Созылмалы пиелонефриттің этиотропты емі

Микроорганизмдер	1-ші таңдау дәрілері	Альтернативті ем
E.coli	«Қорғалған» пенициллиндер: амоксициллин/клавуланат, аугментин, амоксиклав, ампициллин/сульбактам (уназин). Цефалоспориндер, 2-3 буын. Фторхинолондар. Нитрофурандар. Ко-тримоксазол.	Аминогликозидтер. Карбопенемдер.
Proteus	Карбенициллин. «Қорғалған пенициллиндер». 2-буын цефалоспориндері. 3-буынның пероральдық цефалоспориндері. Фторхинолондар. Ко-тримаксазол. Нитрофурандар.	3-ші буын цефалоспориндері. Аминогликозидтер. Карбопенемдер. Уреидопенициллиндер.
Klebsiella	«Қорғалған» пенициллиндер. 2-буын цефалоспориндері. 3-буынның пероральды цефалоспориндері (цефтибутен). Фторхинолондар. Ко-тримоксазол. Нитрофурандар.	3-ші буын цефалоспориндері. Аминогликозидтер. Карбопенемдер. Уреидопенициллиндер.
Enterobacter	Ко-тримоксазол. Фторхинолондар.	Карбопенемдер. Уреидопенициллиндер. 3-4-буын цефалоспориндері.
Метициллинге сезімтал Staphylococcus	Оксациллин. 1-2-буын цефалоспориндері. 5-НОК. Макролидтер (эритромицин, олеандомицин).	Макролидтер (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин). Рифампициндер. Ванкомицин. Клиндамицин. Ко-амоксиклав.
Метициллинге резистентті Staphylococcus	Фурагин, 5-НОК 3-ші буын цефалоспориндері. Клиндамицин. Ванкомицин.	Фторхинолондар. 4-буын цефалоспориндері. Рифампициндер. Карбапенемдер. Фузидин.
Mycoplasma	Метациклин. Миноциклин. Жартылай синтетикалық макролидтер.	Фторхинолондар.

 

Антибактериялық емнің клиникалық жағдаятқа байланысты өзіндік ерекшеліктері болады. Екіқабаттылықтың тұсында пайда болған созылмалы пиелонефритте, оның бірінші триместрінде пенициллин, ампициллин, оксациллин беруге болады, екінші триместрінде цефалоспориндер, фурагин, невиграмон, 5-НОК, линкомицин, уросульфан, аминогликозидтер (қысқа курстар) беріледі.

Созылмалы пиелонефритпен асқынған қант диабетінде аминогликозидтерді, тетрациклиндер, цефалексин, цефрадин, сульфаниламидтерді беруге болмайды.

Созылмалы алкоголизмде гепатотоксикалық антибиотиктер (тетрациклин, фторхинолондар, амфотерицин В, сульфаниламидтер, бисептол) берілмейді.

Қарт адамдарда клиндамицин, рифампицин, доксициклин ырғақтың бұзылысы мен жүрек әлсіздігін тереңдете түсулері мүмкін. Сонымен қатар бұл адамдарға гепато- және нефротоксикалық антибиотиктерді де (аминогликозидтер, метициклин, полимиксин, ванкомицин) беруге болмайды.

Антибактериальдық емнің тиімділігіне несептің рН әсер етеді. Сілтілі несепте (рН 7,5-8,0) макролидтар, аминогликозидтер, линкомицин жақсы әсер етеді. Қышқылды ортада (рН 5,0-5,5) пенициллиндерді, рифампицинді, фуродонинді, 5-НОК, невиграмонды қолданған тиімді. рН барлық мәнінде өзінің активтілігін левомицетин, цефалоспориндер, тетрациклин, бисептол, сульфаниламидтер, ристомицин, фторхинолондар сақтайды.

СБЖ-де көптеген беталактамдардың, аминогликозидтердің, фторхинолондардың, ванкомициннің, бисептолдың дозасы азайтылуы керек.

Қайталауға қарсы емді созылмалы пиелонефриттің активтігі басылғаннан кейін, ауру адамды емдеудің амбулаторлық – поликлиникалық (емханалық) сатысында іске асырады. Ол кем дегенде 1 жылға созылуы керек. Рецидивке қарсы емнің 1 айлық курсі бір апталық антибактериялық емнен және 3 апталық фитотерапия курсынан тұрады. Созылмалы пиелонефриттің қайталауының алдын алу үшін микроб денесінің белогі мен нуклеин қышқылының синтезіне қарсы әсер көрсететін антибиотиктер – ингибиторлар қолданылады: синтетикалық тетрациклиндер, бисептол, фторхинолондар, линкомицин, левомицетин, жартылай синтетикалық макролидтер, 5-НОК, нитрофурандар, невиграмон. Фитотерапия үшін дәрілік өсімдіктердің әр түрлі қайнатпалары (дала қырықбуыны, арша дәні, аюқұлақ, тырнақшагүл, мия түбірі, ит бүлдірген мен қайың жапырақтары), мүк жидек морсы қолданылады.

Еңбекке қабілеттік критерийлері: басты клиникалық симптомдардың жойылуы (қызба, дизурия және басқалары), активті қабыну фазасының ремиссия фазасына көшуі.

МӘСК жолдама беру көрсетпелері: аурудың үздіксіз қайталап дамуы, қатерлі гипертензия синдромы және СБЖ ІІ-ІІІ сатысы.

Уақытша еңбекке жарамсыздықтың орташа мерзімі. Латентті пиелонефриттің қайталауында (қабынудың лабораториялық белгілері болғанда) науқас адам жұмыстан 3-4 аптаға босатылады, жедел қабыну белгілері бар қайталауда ауру адам жұмыстан 4-6 аптаға босатылады.

Диспансерлеу. Аурудың жедел фазасынан өткен және одан кейін екі жыл бойы аурудың белгісі болмаған адамдар сау адамдар деп есептеліп, диспансерлік есептен шығарылады.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдар емханада диспансерлік есепте тұрулары керек. Екінші ретті пиелонефритпен ауыратын адамдарды нефролог пен уролог бақылаулары керек, бірінші ретті пиелонефритпен ауыратындарды терапевт бақылайды.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын науқастар жүйелі түрде тексеріліп тұрады, аурудың қайталауына қарсы ем алады. Оларды окулист, невропатолог және басқа мамандар қарап тұрулары керек.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдарға несеп жолдарының өткізгіштігі бұзылмаған және бүйрек жетіспеушілігі белгілері жоқ жағдайда курорттық емге жолдама беруге болады (Трускавец, Ессентуки, Железноводск, Байрам – Али). Курорттарда табиғи факторлар, минералдық сулардан басқа физиотерапиялық емдер қолданылады. Олар бүйрек қан айналысын жақсартады, бүйрек функциясын, уродинамиканы қалпына келтіруге көмектеседі.

Созылмалы пиелонефриттің болжамы патологиялық процестің сатысына, зақымданудың бір немесе екі жақтылығына және асқынуларға тәуелді болады. Екі жақты созылмалы пиелонефриттің болжамы аурудың қай сатысында диагноз қойылғанына байланысты болады. Аурудың ерте сатысында компенсация күйін ұзартуға мүмкіндік болады. Аурудың соңғы сатыларындағы болжам шумақтық фильтрацияның сақталу ұзақтығына байланысты болады.

Артериялық гипертензия мен СБЖ бой көрсеткенде ауру адам еңбекке жарамсыз болады.

Профилактика. Бірінші ретті профилактика шаралары: 1) организмдегі ірің ошағын мезгілінде жою керек; 2) урологиялық ауруларды мезгілінде емдеу керек; 3) несеп жолдарымен несеп жүруіне кедергі тудыратын себептерді жою.

Екінші ретті профилактика шараларына жедел процесті тоқтату, жедел қабыну процестің созылмалы түрге ауысуының алдын алу, аурудың қайталауының алдын алу жатады.

Бүйрек амилоидозы

 

Бүйрек амилоидозы – белок текті күрделі өнім болып табылатын ерекше зат – амилоидтың ішкі мүшелерде клеткадан тыс жиналуымен сипатталатын ауру.

Бірінші рет амилоидоздың сипаттамасын Rokitansky берген, ол бүйректе, бауырда және талақта балауызға ұқсас зат тауып, ауруды «майлы ауру» деп атауды ұсынған. Кейін R.Virchow бұл затты крахмалға ұқсатып, оны амилоид (amylum – крахмал) деп атаған. Кейін бұл заттың крахмал еместігі анықталды, бірақ амилоидоз деген атау медицинада сақталып қалды.

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиялық тұрғыдан бірінші, екінші ретті, тұқым қуалайтын (әулеттік) және кәрілік амилоидоз түрлерін ажыратады.

Аурудың себебін анықтай алмаған жағдайда бірінші ретті амилоидоз деп атайды. Екінші ретті амилоидоз басқа аурулардың салдарынан туындайды. Амилоидоз тудыратын ауруларды төмендегідей топтауға болады:

1. Созылмалы қабыну аурулары: ревматоидты артрит, анкилоздаушы спондилит, Шегрен синдромы, Рейтер синдромы, Уиппл ауруы, ішектің қабынуы, ЖҚЖ (сирек).

2. Созылмалы инфекциялық аурулар: туберкулез, остеомиелит, өкпе бронхоэктаздары, лепра, мерез, нашақорлық және созылмалы іріңдік аурулар.

3. Ісіктер: көптеген миелома, лимфогранулематоз, бүйрек рагі, қалқанша без рагі (медулярлық), Вальденстрем макроглобулинемиясы.

Кәрілік амилоидоз 70-80 жастан кейін байқалады.

Амилоидоздың патогенезі өте күрделі болып келеді. Амилоидоздың дамуында белок алмасуы өзгерісінің, белок фракцияларының арасындағы қатынастың бұзылуының (диспротеиноз), аномальдық белоктар – парапротеиндердің пайда болуының маңызы бар деп есептелінеді. Гендер мутациясының (екінші ретті және кәрілік амилоидозда), иммунологиялық өзгерістердің де белгілі бір мәні болады деген пікірлер де бар.

Амилоидоздың әр түрінің даму механизмі бірдей емес. Мысалы, екінші ретті амилоидоз негізгі ауруға тәуелді дамиды. Негізгі аурудың нәтижесінде мононуклеарлы фагоциттер активтеніп, интерлейкин – 1 бөліне бастайды, оның өзі жіті фазалық белоктардың (SAA) қалыпты синтезін бұзады. Оның нәтижесінде қан сарысуында SAA белок өте көбейіп кетеді. Қандағы SAA – белоктардың сапасыз протеолиздік ыдырауына байланысты АА – пептидтер пайда болады. Бұдан кейін амилоидтық фибрилдердің синтезделуіне жағдай туады; бұл синтездің өзі мембрана бекітуші ферменттер әсерінен макрофагтардың үстінде іске асады. АА – амилоидозы дамудың міндетті шарты – амилоид синтезін үдететін фактордың активтенуі.

Гемодиализдік амилоидоздың (ДАА dialisis associated amiloidosis) даму механизмі басқаша болып келеді. Гемодиализ жасағанда b₂-макроглобулин синтезі күшейеді, оның себебі - қолданылатын мембраналардың нашар биосиымдылығы. Синтетикалық мембраналары бар диализаторларды қолдану амилоидоз дамуын азайтатыны байқалған. Гемодиализде амилоидоз дамуына қолданылатын су ішіндегі темір мен алюминий де жағдай жасайды. Амилоидоз дамуда науқас адамның жасы белгілі бір роль атқарады, адамның жасы неғұрлым жоғары болса, амилоидоз соғұрлым ерте дамиды.

Амилоидоз дамудың жалпы схемасы (Н.А.Мухин, 1995):

Сергітуші Амилоид Организмнен Амилоид Амилоид

фактор және ® ізашарының ® бөлінуі ® ізашарының ® фибрилдерінің

генетикалық түзілуі организмнен түзілуі

кемістік бөлінуінің

бұзылуы

Амилоидтық фибрилдер әр түрлі белок конденсациясының өнімі болып табылады. Амилоид құрамындағы мөлшері 80% жететін негізгі фибрилярлық белок амилоидоздың әр түріне ізашар белоктан түзіледі.

Амилоидтың құрамына белок фракциялары, полисахаридтер, хондриатин және гепаринсульфат кіреді. Одан басқа амилоид құрамына липидтер мен кейбір басқа заттар кіреді. Амилоидтың түзілуінің негізі – амилоид фибрилдерінің тіндердің гликозаминогликандарымен қосылуы болып табылады. Бұл процесс клеткадан тыс, дәнекер тінінің талшықтары – ретикулярлық және коллагендік талшықтармен өте тығыз байланыста іске асады. Осыған байланысты амилоид периретикулярлық және коллагендік болып келеді.

Амилоид тіндерге жиналғанда олардың қызметтік элементтері азайып, бұл органның жетіспеушілігі бой көрсетеді.

Классификациясы 1993 ж. ДДҰ ұсынған классификация негізгі белок – ізашардың амилоидтың белгілі бір клиникалы – морфологиялық типіне сәйкес келетініне негізді құрылған (40-кесте). Бұл классификацияда амилоидтың әр типі әріппен белгіленген, ондағы бірінші А әрпі «амилоидты» көрсетеді, кейінгілері – амилоидтың негізгі фибриллярлы белогінің қысқаша атын көрсетеді. Амилоидоздың жүйелі (жайылмалы) және жергілікті түрлері бөледі.

 

40-кесте

Жүйелі амилоидоздың классификациясы (ДДҰ 1993, қысқартып алынған)

Амилоид белогі	Белок – ізашар	Клиникалық түрі
АА	Apo SAA – сарысулық А белок	Екінші ретті амилоидоз. Периодикалық ауру. Макл-Уэлс синдромы
AL	Иммуноглобулиндердің k, l - жеңіл тізбектері	Бірінші ретті амилоидоз. В-лимфоцитарлық дискразиямен бірлескен амилоидоз
ATTR	Транстиретин	Әулеттік амилоидтық полинейропатия. Әулеттік амилоидтық кардиопатия. Әулеттік жүйелі амилоидоз
Аb2М	b2-микроглобулин	Созылмалы гемодиализбен байланысты амилоидоз

 

АА – амилоидозға екінші ретті амилоидоз, периодикалық ауру көлеміндегі амилоидоз және Мак-Уэлс синдромы жатады. АА – амилоидтың ізашары – қабыну процесіне реакция түрінде әр түрлі клеткада (гепатоциттер, нейтрофильдер, фибробласттар) өндірілетін жіті фазалық сарысулық SAA белок. Зақымданатын нысана – органдар: бүйректер, бауыр, талақ, ішек, бүйрек безі.

AL – амилоидозға бірінші ретті (идиопатиялық) амилоидоз, миелома ауруында болатын амилоидоз, В-клеткалық ісіктерде болатын (Вальденстрем ауруы және басқалары) амилоидоз жатады. AL – амилоидының ізашарлары – моноклонды иммуноглобулиндердің l (жиі), – k (сирек) типтерінің жеңіл тізбектерінің өзгермелі бөліктері. Негізгі нысана – органдар: жүрек, тіл, асқазан-ішек жолы, нерв жүйесі, тері және бүйректер.

ATTR амилоидозға әулеттік амилоидтық полинейропатия (сирегірек кардиопатия және нефропатия) және жүйелі кәрілік амилоидоз жатады. Сарысулық ізашар белогі болып тироксин мен ретинолды тасымалдайтын транстиретин белогі табылады. Тұқым қуалайтын әулеттік амилоидоз транстиретин молекуласының синтезіне жауапты ген мутациясының нәтижесі деп есептеледі. Жүйелі кәрілік амилоидоздың негізін мутанттық емес транстиретин құрайды. Кәрілік әулеттік амилоидоздағы нысана – органдарға жүрек, тамырлар жатады, амилоидоз жиі атеросклерозбен қоса кездеседі.

Аb₂М (диализдік) – амилоидоз ұзақ уақыт гемодиализ алатын адамдарда дамиды. Ізашар белок - b₂ макроглобулин (b₂М). Негізгі нысана – органдар сүйектер мен периартикулярлық тіндер.

Бүйрек амилоидозы. Бүйректер жайылмалы амилоидоздың барлық түрінде әр дәрежеде қатысады, олардың ішіндегі клиникалық тұрғыдан маңыздылары – АА және AL-амилоидоз. Амилоидтық нефропатия – АА амилоидозының негізгі көрінісі. AL-амилоидозында бүйректің зақымдану жиілігі жүректің зақымдануымен бірдей.

АА және AL-амилоидозында амилоид бүйректің барлық бөлігінде жиналады, бірақ оның ең басым жиналатын жері – бүйрек шумақтары.

Бүйрек амилоидозының клиникасы амилоидоздың әр түрінің клиникасы көлемінде сипатталады.

Клиникасы.

Бірінші ретті (идиопатиялық) амилоидоз. Аурудың жүйелі сипаты болады. Бірақ аурудың клиникасында, оның түріне байланысты кейбір органдар мен жүйелердің зақымдану белгілері басым болып келеді.