Флебопортальдық цирроздар (қақпа венасының тромбофлебиті).

Сол жақ қабырға астының ауыруы мен өңештің варикозды кеңіген веналарынан қайталап қан кету анықталады. Талақ өте өскен. Бауыр зақымдану белгілері мен сарғыштық болмайды.

Радионуклидті тексергенде ерте спленомегалия анықталады, бауыр шеттерінің деформациясы аурудың кеш сатыларында пайда болады.

Гемохроматоздық бауыр циррозы. Тұқым қуалайтын фермент жетіспеушілігінің нәтижесінде темірдің ішектегі абсорбциясы күшейіп, ол ішкі органдарға (бауыр, ұйқы безі, жүрек) жиналады, кейін бұл органдар беріштенуге (склероздану) ұшырайды. Темір депоға әуелі ферритин (белок + 23% темір), кейін гемосидерин (белок + 35% темір) түрінде жиналады. Гемохроматоздың өріс алған сатысында классикалық триада анықталады; аяқ – қол, бет, мойын және жыныс органдары терісінің көгілдір реңді сұрғылт түске боялуы (меланодермия), қант диабеті және бауыр циррозы қалыптасады, ол науқас адамдардың 80% анықталады. Кейбір науқастарда жүрек әлсіздігінің белгілері болады. Қан сарысуындағы темір көбейген (қалыпты жағдайда 14,3-32,2 ммоль/л тең).

Бауыр биопсиясында гепатоциттерде темір жиналғаны анықталады. Гемосидерин берлин көгімен оң мәнді реакция береді (Перлс реакциясы).

Вильсон-Коновалов ауруындағы бауыр циррозы (гепатолентикулярлық дегенерация). Вильсон-Коновалов ауруы – организмде мысты тасымалдауға жауапты церулоплазминнің биосинтезінің бұзылуымен байланысты тұқым қуалайтын ферментопатия. Церулоплазминмен байланыс жеткіліксіз болуының нәтижесінде мыс бауырда, мидың сұр ядроларында, бүйректерде және көздің мөлдір қабығында жиналады. Мыстың ОНЖ жиналуы бас миының жасымық тәрізді ядросы аймағының симметриялы жұмсарып, киста тәрізді қуыстар түзілуін тудырады.

Аурудың клиникасында бауыр циррозының белгілерімен қатар экстрапирамидалық (аяқ – қолдың дірілі, бұлшық ет тонусының күшеюі, жүрістің бөгеттенуі, дизартрия, дисфагия) және зиятты – эмоциональдық бұзылыстар бой көрсетеді.

Түсі сұрғылт – қоңыр жасыл реңді құрамында мыс бар пигменттің көздің мөлдір қабығында ені 2 мм шамасындағы сақина тәрізді жиналуы (Флейшер – Кайзер сақинасы) аурудың патогномониялық белгісі болып есептеледі.

Плазмада церулоплазмин деңгейі төмендеген (норма 25-45 бірлік), жиі оған қоса қандағы бос мыстың концентрациясы азайған (норма 13,4-24,4 мкмоль/л). қандағы бос мыстың азаюы церулоплазминмен байланысты мыс фракциясының азаюымен және мыстың несеп арқылы бөлінуінің күшеюімен (100 мкг/тәул. жоғары) байланысты.

Констрикциялы перикардитте болатын жүрек циррозында тұрақты асцит, гепато-спленомегалия, цирроздың басқа түрлерінде болмайтын вена қысымының көтерілуі, ауыр ентігу, мойын веналарының ісінуі, цианоз байқалады. Жоғарғы қуыс венасы жүйесіндегі гипертензия мен бауыр және қақпа венасында қан іркілудің бірігуі және ерте асциттің пайда болуы констрикциялы перикардит туралы күдік тудырулары керек, ал рентгенография немесе эхокардиография оны анықтауға мүмкіндік тудырады.

Диагноз қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Бауыр циррозының диагнозын қою критерийлері:

1) бауырдың патологиялық зақымдану (қабыну, у әсер ету т.б.) активтілігінің синдромы; клиникалық белгілерімен, функциональдық цитолиз, холестаз және мезенхималы – қа-быну синдромдарының белгілерімен дәлелденуі керек;

2) бауыр жетіспеушілік синдромы;

3) портальдық гипертензия синдромы.

Шешуші диагноз пункциялық биопсия мен лапороскопия мәліметтеріне қарап қойылады.

Бауыр циррозын созылмалы активті гепатиттен, бауырдың қатерлі ісігінен, альвеококкоздан, констрикциялы перикардиттен, сублейкемиялық миелоздан, бауыр амилоидозынан, туберкулездік перикардиттен айыра білу керек.

Бауыр циррозы созылмалы гепатиттен портальдық гипертензия белгілерінің болуы арқылы ажыратылады.

Бауыр рагіне аурудың тез дамуы, жүдеу, қызба, бауырдың ауыруы, оның тез өсуі тән (бұл жағдайда талақтың мөлшері өзгермейді). Сипап тексергенде бауырдың беті бұдыр, тығыздығы «тас сияқты» қатты болады. Лейкоцитоз, анемия, ЭТЖ өте жоғары өсуі анықталады. Бауыр рагінің (бірінші ретті рак, цирроз – рак) ең сенімді белгілеріне оң мәнді Абелев – Татаринов реакциясы (агардағы преципитация реакциясының көмегімен эмбриональдық сарысу глобулиндерін - a-фетопротеинді анықтау) және нысаналы биопсия мен ангиография мәліметтері жатады.

Альвеококкоздың бірінші белгісі – шамадан тыс қатайған бауырдың өсуі. Диагноз қоюда пневмоперитонеум қолданып орындалған рентгенологиялық тексеру мен бауырды сканерлеу көмектеседі. Эхинококкоз диагнозының критерийі – латекс – агллютинация реакциясының көмегімен анықталатын спецификалық антиденелер, кей жағдайда лапороскопия мәліметтері диагноз критериін ролін атқарады.

Констрикциялы перикардит (оң жақ қарынша аймағында басым орналасқан) жүрек қабының туберкулезбен созылмалы зақымдануының, жүрек тұсының жарақаты мен жаралануының, іріңді перикардиттің нәтижесінде дамиды. Жүректің жаншылуының алғашқы белгілеріне жақсы көңіл – күй фонында оң жақ қабырға тұсында салмақ сезіну, бауырдың, негізінен оның сол жақ бөлігінің өсуі мен тығыздалуы, пальпация кезінде бауырдың ауыратыны жатады. Ентігу тек күш түскенде байқалады, пульс жұмсақ, толықтығы төмен. Вена қысымы жоғарлаған. Жүрек ұлғаймаған.

Ауруды дұрыс анықтау үшін анамнез мәліметтерін ескеру керек, констрикциялық перикардитте бауырдағы қан айналысының іркілісі қан айналысы декомпенсациясының алдында болады. Сенімді диагноз қою критерийлері – рентгенография немесе эхокардиография мәліметтері.

Сублейкемиялық миелоздың қатерсіз дамуында талақтың өсуі бауырдың өсуінің алдында болады, портальдық гипертензия болмайды. Ауқымды спленомегалия мен қанның болмашы өзгерістерінің (жетілген түрлері басым орташа дәрежелі нейтрофилез) арасында алшақтық байқалады. Диагноз қоюдың сенімді критерийлері – трепанобиопсия мәлімет-тері: айқын клеткалық гиперплазия, мегалокариоциттердің көбеюі, дәнекер тінінің өсуі.

Амилоидозда бауыр консистенциясы тығыздалған, шеті үшкірленген болып келеді, пальпация кезінде бауырдың ауырсыну реакциясы болмайды. Бауырдың ауқымды ұлғаюы аурудың кеш сатысында байқалады. Шешуші диагнозды бауыр биопсиясының мәліметтеріне қарап қояды.

Асцит болған жағдайда бауыр циррозын туберкулездік перитониттен айыра білу керек. Туберкулез перитонитінде науқастың бұрын басқа органның туберкулезімен ауырғаны туралы анамнезде мәлімет болады. Туберкулезде серологиялық реакциялар оң мәнді болады және бауыр циррозындағы асцит сұйықтығы туберкулезде болатын асцит сұйықтығынан ерекше болады (48-кесте).

48-кесте