Патологическая анатомия и патогенез

Артериосклеротические расстройства мозга принадлежат к числу заболеваний, наиболее изученных в анатомическом отношении. Не все еще ясно относительно генеза отдельных явлений, но несомненно, что на артериосклероз нужно смотреть как на особый соединительнотканный процесс. Как и в других органах, так и в мозгу между деятельными элементами и поддерживающей тканью имеет место состояние известного равновесия. При наличности определенного соматического склада с соответствующими особенностями в обмене веществ перевес в соединительной ткани, в известном возрасте» представляющий физиологическое явление, может наступить слишком рано и привести к совершенно патологическим картинам.

Склероз сосудов головного мозга в ряду таких же процессов в других органах занимает далеко не первое место, по Рокитанскому—только девятое.

Находясь в связи с общим склеротическим процессом во всем организме, артериосклероз головного мозга развивается большей частью не параллельно изменениям других областей сосудистой системы; при значительном склерозе сосудов головного мозга такие же изменения во внутренних органах могут быть небольшими и наоборот. Все же при вскрытиях трупов больных с артериосклеротическим помешательством обычно приходится констатировать и гипертрофию сердца и атероматоз аорты, иногда с расширением ее, и склеротические изменения почек и других внутренних органов.

В головном мозгу за исключением самых начальных случаев и осложненных отеком мозга обычно наблюдается атрофические изменения, ведущие к общему уменьшению веса и объема мозга.

По П. Кирхбергу кривая плотности веса смещается влево, хотя и не так сильно, как при прогрессивном параличе помешанных. Кости черепа часто бывают утончены. Мутность мягкой мозговой оболочки, разрастание пахионовых грануляций также представляет обычное явление. Серое вещество коры часто бывает атрофировано, в связи с чем извилины утончаются. Эти изменения в отличие от прогрессивного паралича распределяются по различным отделам без особой правильности. Боковые желудочки, а в меньшей степени и другие желудочки часто оказываются расширенными. Эпендима желудочков часто бывает шероховата. Понятно, что наиболее существенными и определяющими характер процесса являются изменения сосудов. Более важным для генеза расстройств в душевной сфере нужно считать изменения артерий самого вещества мозга, в которых особенно часто встречаются известковое перерождение mediae и гиалиноз мелких сосудов. В артериях основания, как и в других крупных артериях тела, чаще всего встречается атеросклероз Маршана, и, хотя нет строгого параллелизма между изменениями сосудов этой группы и тех, что находятся в самом веществе мозга, все же по сосудам основания можно приблизительно ориентироваться в состоянии мозговых сосудов. Поэтому при вскрытиях всегда обращают внимание на основание мозга и расположенные здесь артерии. Прежде чем говорить об изменении их стенок, мы хотели бы обратить внимание на то, что нередко при церебральном артериосклерозе, как и при других психозах, встречаются не совсем обычное расположение сосудов и различные отклонения в образовании виллизиева круга. Роль этих аномалий для артериосклеротического помешательства видимо больше, чем в других случаях, так как они могут изменить условия кровоснабжения мозга и способствовать таким образом развитию некоторых патологических явлений. Мы при мозговом артериосклерозе значительно чаще, чем в других случаях, констатировали, что основная артерия образуется не из обеих позвоночных, а главным образом или почти исключительно из одной (чаще левой), тогда как другая представляет тоненькую, едва проходимую веточку. Наиболее значительные атероматозные изменения обычно и приурочиваются к этой расширенной сравнительно с нормой позвоночной артерии и прилежащей части основной. Конечно в генезе артериосклеротических изменении повышенное кровяное давление играет далеко не главную роль, но и оно имеет известное значение; поэтому, если одной позвоночной артерии приходится выполнять функции обеих, это создает для нее неблагоприятные условия и способствует ее заболеваниям. Такое же до известной степени значение может иметь отсутствие одной из двух art. communic. post. Изменения бывают наиболее резко выражены в основной, позвоночных и внутренних сонных артериях; они часто сопровождаются образованием аневризм; последние встречаются и в более крупных ветвях мозговых артерий. Артериосклероз и образование аневризм нередко имеют место и в мозжечковых артериях. Частую, хотя все-таки не обязательную находку в мозгах артериосклеротиков представляют свежие кровоизлияния и более старые размягчения. Кровоизлияния, в том числе и более мелкие, очень часты в области зрительного бугра и вообще основных ганглиев. Для развития расстройств в душевной сфере важны не кровоизлияния такого типа, которые ведут к вульгарным гемиплегиям, а более мелкие кровоизлияния и размягчения коры полушарий, еще большее значение имеют диффузные изменения, хотя иногда и заметные простым глазом, но вполне ясно раскрывающие свою структуру только при микроскопическом исследовании.

Неравномерность изменений в различных областях, свойственная вообще артериосклерозу, типична и для процессов этого рода, если они локализуются в мозгу. Как правило поражаются не все сосуды, и в пораженных сосудах изменения выражены далеко не в одинаковой мере; если взять одну какую-нибудь мозговую артерию, вообще более измененную, то и в области ее распространения имеет место та же неравномерность, и рядом с сильно склеротическими артериолами могут сохраниться почти нормальные сосуды. Вокруг таких наиболее пораженных сосудов концентрируются и наиболее интенсивные изменения нервной ткани. Они сводятся к дегенерации нервных элементов с значительным разрежением в более выраженных случаях. На дегенеративные процессы указывает наличность зернистых шаров в периваскулярных пространствах, глыбок пигмента и липоидных продуктов обмена. Интенсивность всех этих изменений находится в строгой зависимости от степени поражения сосудов, процесс в которых нужно считать первичным и определяющим все остальное. Если изменения какого-либо сосуда так велики, что дело доходит до полного закрытия просвета или разрыва сосудистой стенки, то возникают давно известные картины размягчения. При поражении более крупного сосуда образуется в дальнейшем киста, ограниченная стенками, в образовании которых принимает большое участие соединительная ткань, происходящая из адвентиции сосудов; внутри полости часто можно обнаружить отдельные облитерированные сосуды, более или менее сохранившиеся среди разрушенной нервной ткани благодаря большей своей резистентности. В стенках кисты часто можно обнаружить темную пигментацию, имеющую своим источником кровяной пигмент, освобождающийся при разрушении эритроцитов. В окружности кисты обычно разрастание глии, иногда амилоидные тельца. При размягчениях и кровоизлияниях, имеющих своим источником более мелкие сосуды, полостей на месте разрушенной нервной ткани не образуется, так как освобождающееся пространство целиком заполняется разрастанием поддерживающей ткани.

Но далеко не во всех сосудах дело доходит до таких грубых изменений с некрозом нервной ткани или ее размягчением вследствие кровоизлияния. Гораздо чаще процесс ограничивается более начальными стадиями с более или менее значительным утолщением стенок сосуда, но без облитерации и без разрыва. При таких условиях питание ткани также страдает, хотя и не в такой мере. Утолщение стенок сосудов и уменьшение просвета ведут к тому, что они не могут с достаточной полнотой выполнять свое назначение подвоза питательного материала, к тому же и самые стенки становятся менее проходимыми, благодаря этому питание участков, снабжаемых такими измененными сосудами, оказывается нарушенным в более или менее глубокой степени. Естественно, что нервные элементы, как более чувствительные к различным вредным моментам, страдают больше, чем поддерживающая ткань, и подвергаются дегенерации и гибели. Вследствие неполного прекращения притока питательного материала эта гибель наступает не сразу и охватывает не все элементы. Чем дальше идет склеротический процесс в сосудах, тем большее количество нервных элементов погибает, и тем разреженнее оказывается собственно нервная ткань. В то же время невроглия, как более устойчивая, не только не некротизируется, но даже разрастается, замещая собой убыль в нервном веществе. Пролиферации преимущественно подвергается волокнистая глия; увеличивается также количество астроцитов. В общем наблюдается картина репарационного глиоза; в далеко зашедших случаях она захватывает мозг на большом протяжении, но все же концентрируется главным образом вокруг сосудов. Гиперплазированным оказывается и периферический глиозный слой, но утолщение его еще более неравномерно, в нем часто констатируются узлы особенно сильного разрастания глии вокруг сосудов, входящих в вещество мозга из мягкой мозговой оболочки. Для всех артериосклеротических изменений очень характерна необычайная неравномерность их в смысле интенсивности по различным участкам. Даже в случаях с резко выраженными в общем изменениями можно найти островки с почти полной сохранностью нормальной структуры и клеток и волокон, причем рядом с ними могут быть участки с полной гибелью нервных элементов и с резко выраженным глиозом. Раз начавшись с одного или нескольких сосудов и питаемых ими участков, процесс обнаруживает тенденцию к упорному прогрессировавши. Помимо того, что в этом сказывается продолжающееся действие тех же общих причин, процесс запустения известных сосудов или даже только значительного сужения просвета является лишним моментом, способствующим прогредиенции процесса. Нужно иметь в виду, что запустение или вообще сужение кровяного русла в области распределения известного сосуда повышает кровяное давление в этой области. Затем имеет значение, что вследствие уменьшенной эластичности измененных сосудов при волнениях и других состояниях, сопровождающихся гиперемией, сосуды, утратившие в известной мере свою эластичность, в большей степени страдают от повышения кровяного давления, чем сосуды совершенно нормальные. Все это в большей мере сказывается в участках ткани, прилежащих к очагу размягчения с запустением значительного количества сосудов на небольшом пространстве.

Таким образом сущность процесса при мозговом артериосклерозе сводится к более или менее значительному разрежению нервных элементов и к глиозу. Разрастание глиозных элементов, как это бывает и в других случаях, не вполне покрывает собой образующуюся убыль вещества, так что в конечном итоге остается довольно существенное разрежение. Более мелкие очаги его хорошо видны под микроскопом при слабом увеличении в виде светлых полос и пятен, в середине которых обычно виден сосуд с утолщенными стенками. Зона разрежения не образует большей частью правильных кругов вокруг сосудов, которые обычно помещаются эксцентрично в разрежениях округлой формы. Часто зона разрежения дает от себя боковые ответвления, видимо соответствующие непопавшим в разрез более мелким веточкам главного сосуда. Не в самых начальных случаях разрежение ясно заметно и простым глазом, особенно на окрашенных препаратах. Разрежения в белом веществе очень хорошо выступают на препаратах, окрашенных по Вейгерту, в виде округлых белесоватых пятен на черном фоне (рис. 60).

Рис. 60. Разрежение ткани вокруг измененного сосуда.

В еще более резко выраженных случаях говорят об особом решетчатом состоянии—etat crible французских авторов (рис. 61).

Рис. 61. Мелкие пустоты и разрежения вокруг сосудов.

Обычно образование полостей, образующихся по типу кист размягчения, комбинируется с общим разрежением ткани. Описанные изменения могут наблюдаться во всех отделах полушарий и других отделах головного мозга.

Что касается вопроса о более или менее типичном распределении изменений по различным слоям коры или системам волокон, то нужно сказать, что в этом отношении нельзя установить какой-нибудь правильности, так как могут быть поражены все слои и все системы в самых пестрых сочетаниях. Так как первичным нужно считать изменение сосудов, то если и есть какая-нибудь типичность в распределении склеротического процесса, ее нужно искать в самих сосудах, их распределении, особенностях, свойственных тому или другому отделу. Здесь, оказывается, приходится считаться с тем, что кора и подлежащее белое вещество имеют свои до известной степени обособленные системы сосудов. Еще Дюре установил, что нужно различать три группы: первая состоит из мелких артерий, питающих только серое вещество коры, вторая—из более длинных сосудов, предназначенных только для белого вещества и не дающих веточек, пока они проходят от мягкой мозговой оболочки через кору, наконец в третьей группе артерии более или менее одинаково разветвляются и в коре и в белом веществе. Хотя в новых работах (Пфейфер и другие) верность этой схемы оспаривается, все же деление на указанные группы сосудов должно быть сохранено. На эти особенности в распределении сосудов обратили внимание Бинсвангер и Альцгеймер. Они констатировали, что преимущественно поражается одна какая-нибудь система сосудов, благодаря этому в зависимости от того, какая группа поражена, наблюдается и более или менее своеобразная картина склеротических изменений. В случае поражения мелких сосудов коры процесс ограничивается только серым ее веществом, изменения распределяются в виде мелких очагов вокруг запустевших сосудов. Такие очаги запустения чаще всего бывают в области II и III слоев, они большей частью имеют овальную форму, своим длинником направленную перпендикулярно к поверхности коры. Как обратил внимание К. Нейбюргер, не всегда к образованию таких очагов ведут утолщение стенок сосуда и его запустение; а иногда только спазм сосудов, благодаря которому нарушается питание нервных элементов и они дегенерируются; иногда имеет место кровоизлияние per diapedesin без разрушения стенки сосуда, а вследствие функциональных изменений в ней, дающих в результате большую порозность. Такая форма особенно часто встречается в старческом возрасте, почему Альцгеймер и назвал ее старческим запустением коры. Он же выделил другую форму с преимущественным поражением сосудов третьей группы. Изменения здесь охватывают и кору и подлежащее белое вещество, концентрируясь вокруг пораженного сосуда. Это—тип периваскулярного глиоза. В случаях с наибольшей локализацией главным образом в сосудах второй группы поражается подкорковое белое вещество, тогда как кора и ассоциационные пути почти не изменяются. Самым характерным анатомическим признаком здесь нужно считать атрофию белого вещества, которая обыкновенно сильнее всего бывает выражена в височных и затылочных долях. В конечных стадиях на значительном протяжении имеет место гибель нервной ткани с образованием рубца. Эта в общем более редкая форма связывается с именем Бинсвангера. Он дал ей название подкоркового энцефалита, но в сущности воспалительных явлений здесь не больше, чем при других формах, и термин «энцефалит» в данном случае хотя и получил право гражданства, но не отражает сущности явлений. К этим трем основным формам, которые являются общепринятыми, Якобсон предложил прибавить еще четвертую, так называемый артериосклеротический бульбарный паралич с локализацией изменений преимущественно в продолговатом мозгу и основных ганглиях. Конечно чистые формы с изменениями только одного типа редки, и чаще встречаются случаи, представляющие комбинацию признаков различных типов, обыкновенно с преобладанием одного и;; них. В некоторых случаях, которые также можно было бы выделить в особую группу, наибольшим изменениям подвергается стриопаллидарная система и в частности pallidum. При этом наблюдаются своеобразные изменения в двигательной сфере, ригидность мускулатуры, как бы окоченение ее (arteriosclerotische Muskelstarre Ферстера). Участие в артериосклеротическом процессе подкорковой зоны может повести к появлению в клинической картине вместе с обычными явлениями приступов сонливости не в форме придремывания, которое довольно обычно у пожилых людей и у больных с органическими повреждениями, а в форме периодически наступающих состояний сна, напоминающих нарколептические. Кроме этих более или менее установленных форм нужно указать на попытки некоторых авторов выделить из общей массы артериосклеротических изменений некоторые новые, которые они считают совершенно обособленными.

На примере артериосклеротических расстройств особенно ясно можно убедиться, каким ценным руководителем может быть патологическая анатомия при разрешении вопросов о патогенезе и при объяснении клинических явлений. Общеизвестные симптомы начальных стадий артериосклероза—общее ослабление интеллектуальных процессов, больше с характером количественного ослабления, известная тугость восприятия и усвоения, медлительность мышления, удлинение времени реакции, повышенная утомляемость при интеллектуальной работе—несомненно стоят в зависимости от недостаточного питания нервных элементов и от того, что ставшие менее эластичными сосуды не в такой мере могут приспособляться к предъявляемым требованиям. Благодаря замедлению времени реакции новые впечатления остаются в сознании более короткое время; это в связи с пониженным питанием нервных элементов ведет к ослаблению памяти, в особенности на текущие события. В силу сказанного понятно, что первое время страдает главным образом механическая память, хотя позже при усилении склеротических изменений и уменьшении количества ассоциационных волокон расстраивается и ассоциационная память. В дальнейшем вместе с все больше увеличивающейся убылью нервных элементов прогрессируют и клинические симптомы, входящие в понятие дементности: ослабление соображения и критики, эмоциональное слабодушие, угасание творческой инициативы и высших интересов. Но вследствие того, что изменения начинаются только с отдельных участков, причем и дальше даже при большом распространении склеротического процесса некоторые части мозга остаются почти непораженными, ослабление интеллекта долго носит особый характер: при большой затронутости отдельных сторон, как например памяти, сохраняются основные черты психической личности, часто и сознание своей болезни. Слабоумие, как говорят французские исследователи, здесь носит частичный, лакунарный характер в отличие от глобарного, общего, свойственного старческому слабоумию и прогрессивному параличу. При очень большой выраженности процесса могут стушеваться и эти отличия, и в исходных состояниях разных органических процессов клиническая картина будет тем суммарнее и грубее и тем больше будет представлять сходства, чем больше прошло времени от начала заболевания. Подобно тому как помимо общих признаков слабоумия, более или менее одинаковых при всех психозах органической группы—паралич помешанных, артериосклероз, старческое слабоумие и др.,—наблюдаются еще особые симптомы, свойственные каждому из них в отдельности, так и анатомическая картина будет варьировать с переходом от одного заболевания к другому. Поэтому и при артериосклеротических расстройствах к перечисленным симптомам общего ослабления психического функционирования обыкновенно присоединяются добавочные явления, зависящие от особенностей анатомического процесса. При старческом запустении коры с многочисленными мелкими очагами, сопровождающимися гибелью значительного количества нервных клеток и волокон, на первый план выступает общее ослабление психики, в резко выраженных случаях приближающееся к глобарному типу. Так как очаги, каждый в отдельности, очень маленькой величины, то при этой форме нельзя ожидать каких-либо грубых явлений выпадения.

При подкорковом энцефалите, наоборот, поражаются более крупные сосуды, питающие подкорковое белое вещество; в соответствии с этим нервные клетки и ассоциационные волокна остаются мало затронутыми, и убыль нервного вещества больше приходится на долю проекционных систем и длинных ассоциационных путей. Естественно поэтому, что здесь будут преобладать симптомы, обычно наблюдающиеся при очаговых поражениях мозга, апоплектоидные инсульты и эпилептиформные припадки, моноплегии, афазии, асимболия; особенно часто бывает расстройство речи; замедление ее—нередко один из самых ранних симптомов. Иногда на первый план в клинической картине выступают судорожные припадки, стоящие в связи с органическими изменениями в веществе мозга; может иметь значение и общее сужение артериального русла, аналогично тому, что в опытах Стенона со сжатием сонных артерий получались общие судороги. Такие случаи артериосклероза некоторые называют поздней, или артериосклеротической, эпилепсией. Ослабление памяти при подкорковом энцефалите бывает выражено очень сильно, причем в отличие от старческого слабоумия оно не ограничивается только последним временем, а распространяется на все периоды жизни. К этой форме естественно относится большинство случаев, описанных раньше под именем постапоплектоидного слабоумия (Dementia postapoplectica). Конечно ослабление психики здесь зависит не столько от разрушения нервного вещества самим кровоизлиянием, сколько от более или менее диффузных склеротических изменений всего мозга, на почве которых оно и развивается. Периваскулярный глиоз с клинической стороны естественно должен представлять смешение симптомов двух предыдущих форм с преобладанием общих или местных явлений в зависимости от того, изменены ли больше мелкие сосуды коры или длинные артерии белого вещества. Что касается бульбарной формы, то здесь соответствие клиники и анатомии стоит на такой высоте, которую можно требовать только от хорошо изученных процессов чисто неврологического характера.

Течение артериосклеротических расстройств, характеризуемое главным образом постепенным прогрессированием с временными приостановками и улучшениями, также легко понять, имея в виду существо артериосклеротического процесса: улучшение и восстановление утраченной функции в частности объясняется тем, что питание участка, снабжаемого пораженным сосудом, более или менее восстанавливается за счет коллатерального кровообращения.