Гипоксическая энцефалопатия 9 страница

во, которое трудно описать словами. Парестезии могут быть очень короткими (секунды); они стремительно нарастают в интенсивно­сти и мгновенно исчезают при движении конечностью. Усилием воли можно лишь чуть задержать движение или уменьшить его амплитуду. Многие исследователи считают, что движения при СБН появляются как своеобразный ответ на неприятные паресте­зии. Электрофизиологические исследования на сегодняшний день не позволяют ответить на вопрос, являются ли эти движения про­извольными или непроизвольными. Течение синдрома беспокой­ных ног чаще ремиттирующее, но может быть стационарным и даже прогрессирующим. В лечении наиболее эффективны дофасодержащие препараты и клоназепам.

Примерно в 40 % случаев СБН является идиопатическим (первичным). Симптоматический СБН может наблюдаться при таких заболеваниях как анемии, связанные с дефицитом железа, витамина В12 или фолиевой кислоты; почечная недоста­точность; сахарный диабет; гипотиреоз; хронические обструктив-ные заболевания лёгких; полинейропатии (чаще всего); шейный спондилоз; опухоли спинного мозга, люмбосакральная радику-лопатия, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, заболевание периферических артерий, гиперэкплексия, синдром ригидного человека, хорея Гентингтона, БАС, болезнь Туретта, синдром Исаакса. Описаны наблюдения, в которых СБН наблюдался только во время беременности. Однако во многих указанных выше случаях остаётся не совсем ясным, являются ли перечис­ленные заболевания причиной СБН или служат лишь провоци­рующим фактором этого синдрома. Чтобы окончательно ответить на этот вопрос необходимо доказать, что частота СБН при этих заболеваниях выше, чем в остальной популяции. Этого ещё не сделано в полной мере.

Стартл — синдром объединяет большую группу заболеваний, характеризующихся усиленной стартл-реакцией (startle — вздра­гивание) на неожиданные внешние стимулы.

Стартл-реакция («реакция генерализованной моторной акти­вации») является универсальным для млекопитающих компонен­том ориентировочного рефлекса. Её латентный период составляет менее 100 мсек, а длительность — менее 1000 мсек. Для физиоло­гической стартл-реакции характерна реакция привыкания. Как до­брокачественный феномен стартл-реакция встречается в 5— 10 % популяции.

Усиленная стартл-реакция представляет собой стереотипный ответ (вздрагивание) на световые, звуковые и другие неожидан­ные стимулы. Преобладающим элементом этого вздрагивания яв­ляется генерализованная реакция сгибания головы, туловища и конечностей (хотя иногда наблюдается реакция разгибания). Она, как и физиологическая стартл-реакция у здоровых людей, опосре­дуется главным образбм ретикулярной формацией ствола голо­вного мозга (а также миндалиной и гиппокампом), имеет чрезвы­чайно широкое рецептивное поле и обусловлена повышением воз­будимости спинальных мотонейронов. Стартл-реакция испытыва­ет модулирующие влияния со стороны кортикальных механизмов. Состояние тревоги усиливает стартл-реакцию. Патологическая (усиленная) стартл-реакция отличается от физиологической своей выраженностью.

Усиленная стартл-реакция может быть также следствием разнообразных заболеваний, затрагивающих нервную систему. В связи с этим она может быть первичной и вторичной.

Основные формы и причины:

I. Физиологическая стартл-реакция здоровых людей

(вздрагивание в ответ на световые, звуковые и другие неожиданные стимулы).

П. Усиленная (патологическая) стартл — реакция: А. Первичные формы:

1. Гиперэкплексия.

2. Культурально обусловленные синдромы, такие как мирячит, лата, «прыгающего француза из штата Мэн» и другие.

В. Вторичные формы:

1. Непрогрессирующие энцефалопатии.

2. Стартл-эпилепсия.

3. Высокие повреждения спинного мозга и ствола го­ловного мозга (стволовой ретикулярный рефлектор­ный миоклонус).

4. Мальформация Арнольда-Киари.

5. Окклюзия задней таламической артерии.

6. Крейтцфельдта-Якоба болезнь.

7. Миоклонические эпилепсии.

8. Синдром ригидного человека.

9. Синдром Туретта.

10. Гипертиреоидизм.

11. Гиперактивное поведение.

12. Задержка психического развития.
13.Ятрогенные формы (индуцированные лекарствами).
14. Психогенные заболевания.

 

А. Первичные формы.

К первичным формам относят доброкачественную усиленную стартл-реакцию, гиперэкплексию (startle diseases), стартл-эпилеп-сию и некоторые так называемые культурально опосредованные расстройства (патофизиология последних остаётся плохо понят­ной и их место в классификации возможно изменится).

Гиперэкплексия — спорадическое (с более поздним нача­лом) или (чаще) наследственное заболевание с аутосомно-доми-нантным типом наследования, характеризующееся началом в ран­нем детском возрасте, врождённой мышечной гипертонией («ри­гидный ребёнок» «stiff-baby»), которая с возрастом постепенно регрессирует, и наличием патологических стартл-реакций. По­следние являются доминирующим клиническим симптомом. В одних и тех же семьях встречаются развёрнутые и менее выра­женные формы Стартл-реакции персистируют в отличие от мы­шечной ригидности в течение всей жизни и часто служат причи­ной падений больного (иногда с повторными переломами). Де­монстративной стартл-реакцией является вздрагивание при поко-лачивании по кончику носа, к которым не образуется привыкание. При этом в отличие от стартл-эпилепсии сознание не нарушается. Для больных гиперэкплексией характерны усиленные ночные ми­оклонии. Высказано предположение, что гиперэкплексия пред­ставляет собой ретикулярный стимул-чувствительный (рефлек­торный) миоклонус. Часто наблюдается хорошая откликаемость на клоназепам.

К культурально-обусловленным синдромам, которые могут быть как семейными, так и спорадическими, относят такие, как «лата», «мирячит», «прыгающего француза из штата Мэн», «иму», «мали-мали», «яун», «икота» и другие (их более 10), кото­рые описаны в разных странах мира, начиная с XV века.

Наиболее изучены две формы: «лата» и «синдром прыгающе­го француза из штата Мэн». Они встречаются как в виде семей­ных, так и спорадических форм. Основными проявлениями явля­ются выраженные стартл-реакции в ответ на неожиданные сен­сорные (чаще звуковые) раздражители, которые сочетаются с та­кими феноменами (не обязательно со всеми из них) как эхолалия, эхопраксия, копролалия и автоматическое выполнение приказов или движений, имитирующих поведение окружающих. Эти синд­ромы встречаются в настоящее время редко.

В. Вторичные формы.

Вторичные формы встречаются при большом числе невро­логических и психических заболеваний. Они включают не­прогрессирующие энцефалопатии (постравматическая, постги-поксическая, перинатальная аноксия), дегенеративные заболе­вания, высокие повреждения спинного мозга, синдром Арнольда-Киари, окклюзию задней таламической артерии, абсцесс мозга, аномалия Киари, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, миоклонические эпилепсии, синдром ригидного человека, саркоидоз, вирусные инфекции, рассеянный склероз, синдром Туретта, гипертиреоз и «гиперадренергические состояния», болезнь Тея-Сакса, некото­рые факомотозы, паранеопластическое поражение ствола головно­го мозга, гиперактивное поведение, задержку психического созре­вания и некоторые другие состояния. Усиленные стартл-реакции встречаются также в картине психогенных невротических заболе­ваний, особенно при наличии расстройств тревожного ряда.

Особым вариантом вторичного стартл-синдрома является «стартл-эпилепсия», которая не обозначает нозологическую еди­ницу и объединяет несколько феноменов при эпилепсиях разного происхождения. Сюда относятся эпилептические припадки, кото­рые провоцируются неожиданными сенсорными стимулами («стимул-чувствительная эпилепсия»), вызывающими вздрагива­ние (startle). Такие эпилептические припадки описаны при различных формах ДЦП, а также у больных с синдромом Дауна, болезни Стерджа-Вебера, и синдроме Леннокса-Гасто. Стартл-индуцированные эпилептические припадки могут носить как парциальный, так и генерализованный характер и наблюдаются при поражениях лобной или теменной области. Хороший эффект (особенно у детей) оказывает клоназепам и карбамазепин.

«СУДОРОЖНЫЙ» ПРИСТУП

(ИЛИ ПРИСТУП НАСИЛЬСТВЕННЫХ

ДВИЖЕНИЙ)

Приступы насильственных движений или «судорог» могут протекать с выключением сознания или на фоне изменённого состояния сознания. Они могут наблюдаться также при полно­стью сохранном сознании. По своему генезу насильственные движения могут носить эпилептический либо неэпилептический характер; иногда они приобретают вид крампи или тетанических спазмов, либо проявляются картиной психогенных припадков или пароксизмов психогенных гиперкинезов. На первый взгляд они часто производят впечатление «непонятного» синдрома. Диагноз облегчается, если двигательный рисунок насильствен­ных движений носит типичный характер (например, фазы тони­ческих и затем клонических судорог при типичном генерали­зованном эпилептическом припадке; дистонические спазмы в картине пароксизмальных дискинезии; тонические судороги в картине обморока; карпо-педальные спазмы при тетании или необычная пластика психогенных двигательных расстройств). Однако насильственные движения в приступе не всегда носят типичный характер (например, «салютные» припадки или другие постуральные реакции в картине сапплементарной эпилепсии или чисто тонические спазмы при пароксизмальных дискинезиях). В таких случаях важен анализ «синдромального окружения» насильственных движений, а также всех других особенностей заболевания в целом и его течения приобретает первостепенное значение. Чрезвычайно полезна видеорегистрация припадка для оценки его природы.

Основные формы «судорожных» приступов:

1. Эпилептический припадок.

2. Фебрильные судороги.

3. Пароксизмальные дискинезии.

4. Психогенные (конверсионные) припадки.

5. Судорожные обмороки.

6. Острый пароксизм гипервентиляции.

7. Тетания.

8. Ранняя дискинезия.

9. Приступы гемибаллизма при ишемических инфарктах или ТИА.

10. Стартл-синдром.

11. Транзиторная атаксия.

12. Психогенные гиперкинезы.

 

1. Эпилептический припадок.

Типичные эпилептические припадки («стандартная клини­ческая модель судорожного генерализованного тонико-клони-ческого припадка») характеризуются внезапным началом, короткой (чаще всего) продолжительностью, периодичностью возникновения, стереотипностью проявлений, наличием судорог в качестве основного манифестного знака, наличием фаз (тони­ческой и клонической) в приступе, нарушением сознания. При правильном подборе препарата характерен лечебный эффект антиконвульсантов (в большинстве случаев). Однако иногда эпилептический припадок может протекать без типичных эпи­лептических фаз, без характерных генерализованных судорог и даже при сохранном сознании (например, некоторые варианты лобных эпилептических припадков). Эпилептическая активность на ЭЭГ обнаруживается также не всегда. Об эпилептической природе приступа говорят такие черты как наличие постикталь-ных изменений сознания и электроэнцефалограммы; реакция на депривацию сна, позволяющая выявить ЭЭГ-признаки эпи­лепсии; наличие характерных для иктального периода эпилепсии психосенсорных, аффективных и поведенческих проявлений, делающих диагноз эпилепсии несомненным. Иногда для подтверждения диагноза эпилепсии требуется полиграфическая регистрация ночного сна или более сложные методы регистрации биоэлектрической активности коры и подкорковых структур головного мозга. Дополнительным косвенным подтверждением эпилептической природы приступа является исключение других возможных причин приступа.

2. Фебрильные судороги.

Фебрильные судороги у детей являются вариантом эпилеп­тических припадков и отражают повышенную судорожную готовность, указывая на риск появления в дальнейшем типичных эпилептических припадков (особенно при семейной отягощен­ное™ фебрильными судорогами и эпилепсией) с прогредиентным течением. Вероятность эпилепсии возрастает при высокой частоте фебрильных припадков и особенно при статусообразном их течении.

3. Пароксизмальные дискинезии.

Пароксизмальные дискинезии (устаревшее название «паро­ксизмальный хореоатетоз») — гетерогенная группа расстройств, характеризующаяся приступами непроизвольных движений и па­тологических поз, протекающих без нарушения сознания.

Выделяют шесть форм пароксизмальных дискинезии:

1. Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия.

2. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия.

3. Пароксизмальная дискинезия, индуцированная физической нагрузкой.

4. Пароксизмальная гипногенная дискинезия.

5. Пароксизмальный доброкачественный тортиколлис у мла­денцев.

6. Пароксизмальные дискинезии в картине альтернирующей гемиплегии у детей.

Кинезиогенные приступы провоцируются неподготовлен­ным движением, вздрагиванием, началом ходьбы и т.п. В боль­шинстве своём кинезиогенные приступы относятся к коротким (чаще всего 10—20 сек); они характеризуются высокой частотой припадков (иногда более 100 в день). Некинезиогенные приступы провоцируются эмоциональным стрессом, интеллектуальным на­пряжением, болью; часто они развиваются спонтанно без види­мой причины. Некинезиогенные приступы в 100% относятся к длительным (от 1 до нескольких часов); они возникают гораздо реже (от 1 в день до 1 в неделю или 1 в несколько недель). Выде­лена также особая форма приступов: её называют иногда «проме­жуточной», потому что их длительность составляет 5—30 минут, а сама атака провоцируется, строго говоря, не движением, а дли­тельной физической нагрузкой.

При всех формах пароксизмальных дискинезии примерно в 80 % случаев удаётся выявить те или иные предвестники приступа («аура») в виде ощущений онемения, дискомфорта, скованности и напряжения отдельных групп мышц, с которых обычно и начинается сам приступ. Кинезиогенные приступы начинаются в тех мышцах, сокращение которых провоцирует приступ. Обычно — это дистальные отделы рук или мышцы ноги. Спазм мышц во время приступа может распространяться от руки (или ноги) на всю половину тела, включая лицо и проявляется в таком случае гемисиндромом. Но приступ может быть и генерали­зованным. Возможно также чередование от приступа к приступу левосторонних, правосторонних и генерализованных парок­сизмов у одного и того же больного.

Преобладающим элементом в структуре двигательных прояв­лений приступа являются дистонические спазмы и дистонические позы, но возможны тонические, хореические, миоклонические, баллистические или смешанные движения. Аналогичные присту­пы у некоторых пациентов развиваются только во время сна (гип­ногенная пароксизмальная дискинезия). Описаны спорадичес­ки и наследственные её формы. Эти приступы развиваются толь­ко в фазе медленного сна, могут быть еженощными и иногда на­блюдаются до 10 и более раз за ночь.

Многие пациенты с пароксизмальными дискинезиями испы­тывают облегчение после приступа, так как хорошо знают, что ка­кое то время приступа не будет (рефрактерный период).

Бытует ошибочное представление, что пароксизмальные дис­кинезии проявляются исключительно двигательными симптома­ми. Приступ обычно сопровождается беспокойством, тревогой, чувством страха. Перманентные эмоциональные расстройства ха­рактерны и для межприступного периода, что иногда затрудняет дифференциальную диагностику с психогенными двигательными расстройствами.

Все формы пароксизмальных дискинезии бывают первичны­ми (спорадическим и наследственными) и вторичными. При пер­вичных формах в неврологическом статусе очаговой неврологиче­ской симптоматики не выявляется. Возможные причины вторич­ных пароксизмальных дискинезии продолжают уточняться. Ещё недавно среди этих причин упоминалось только три заболевания: детский церебральный паралич, рассеянный склероз и гипопара­тиреоз. Сегодня же этиология данного синдрома включает, поми­мо указанных причин, псевдогипопаратиреоз, гипогликемию, ти­реотоксикоз, инфаркт мозга (в том числе при системной красной волчанке), транзиторные ишемические атаки, кровоизлияние в продолговатый мозг, артерио-венозную мальформацию, черепно-мозговую травму, энцефалит (в острой фазе), ВИЧ-инфекцию, ят­рогенные (церукал, метилфенидат, цизаприд) и токсические (кока­ин, алкоголь и др.) формы и некоторые другие причины (прогрес­сирующий супрануклеарный паралич, комплексный регионарный болевой синдром, повреждения спинного мозга). Возможно, круг этих заболеваний окончательно ещё не замкнулся и будет расши­ряться.

ЭЭГ во время приступа обычно заполнена двигательными ар­тефактами; в тех же случаях, где запись ЭЭГ удаётся, в ней в боль­шинстве случаев эпилептическая активность отсутствует. Харак­терно, что приступы, как правило, откликаются на противосудо-рожные препараты (клоназепам, финлепсин и др.).

Для диагноза важно умение распознавать типичные дистони­

ческие позы в конечностях, ЭЭГ исследование в межприступном периоде и, если возможно, в приступе. Иногда полезна видеореги­страция припадка.

По двигательному рисунку больные пароксизмальными дис-кинезиями напоминают чаще всего дистонию, а по пароксизмаль-ному характеру её проявлений похожи на эпилепсию.

Для пароксизмальных дискинезии также характерно внезапное начало, короткая (чаще всего) продолжительность, периодичность возникновения, стереотипность проявлений, наличие «судорог» в качестве основного манифестного знака и, наконец, лечебный эф­фект антиконвульсантов. К тому же нередко у больных с пароксиз­мальными дискинезиями обнаруживают различные отклонения в ЭЭГ и даже очевидные эпилептические энцефалографические и/или клинические проявления в анамнезе пациентов или у членов их семей. Предложенные строгие критерии дифференциальной диагностики на основе ЭЭГ-регистрации самого приступа, к сожа­лению, не решили проблему, так как ЭЭГ во время приступа чаще всего отражает лишь двигательные артефакты, для преодоления которых требуется телеметрическая регистрация биоэлектричес­кой активности. Чаще всего пароксизмальные дискинезии следует дифференцировать не с эпилепсией вообще, а с эпилепсией лобно-долевого происхождения, которая отличается тем, что лобные при­падки часто не сопровождаются эпилептической активностью на ЭЭГ, протекают без нарушения сознания, характеризуются нео­бычными двигательными проявлениями (так называемые «псевдо-псевдоприпадки», постуральные феномены в приступе и т.п.). В большинстве случаев клинический диагноз пароксизмальных дис­кинезии не вызывает особых затруднений, но встречаются наблю­дения, когда дифференциальный диагноз с эпилепсией становится чрезвычайно трудным. Впрочем аналогичная ситуация возможна и при дифференциальном диагнозе с психогенными припадками.

Действительно, пароксизмальные дискинезии отличаются от эпилепсии целым рядом особенностей, многие из которых имеют принципиальное значение. В качестве таких особенностей можно перечислить:

□ отсутствие фаз в припадке, характерных для типичного эпилептического приступа;

□ сохранность сознания;

□ отсутствие постиктальных изменений сознания и электроэнцефалограммы;

□ особенности двигательного рисунка, не характерные для эпилепсии (например, чередование от приступа к при­ступу левосторонних, правосторонних и двухсторонних

приступов у одного и того же больного, или появление перекрёстного синдрома);

□ возможность частичного контролирования насильствен­ных движений во время приступа выражена более явно, чем при эпилепсии;

□ возможность весьма точной имитации приступа при пароксизмальных дискинезиях;

□ отсутствие изменений ЭЭГ в приступе в большинстве случаев;

□ реакция на депривацию сна (электроэнцефалографичес­кая и клиническая) прямо противоположная при парок­сизмальной дискинезии и эпилепсии (активационные сдвиги на ЭЭГ в первом случае и нарастание гиперсин­хронизации — во втором; уменьшение дискинезии при пароксизмальной дискинезии и провокация припадков — при эпилепсии).

 

Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис младенцев наблюдается на первом году жизни и проявляется эпизодами наклона или ротации головы в одну сторону длитель­ностью от 1 до 3 дней иногда с бледностью и картиной дис-стресса. Указанная картины эпизодически повторяется до 3—6 раз в год. В дальнейшем у этих детей пароксизмальный торти­коллис эволюционизирует в «доброкачественное пароксизмаль­ное головокружение» или мигрень. В семейном анамнезе обычно имеет место мигрень.

Альтернирующая гемиплегия у детей начинается в возрасте от 3-х месяцев до 3-х лет и проявляется повторными атаками гемиплегии с чередующейся стороной паралича. Длительность атаки от нескольких минут до нескольких дней. Характерны также другие пароксизмальные проявления: дистония, хорея, возникающие также пароксизмально. Возможна билатеральная гемиплегия. Характерно улучшение состояния во время сна (гемиплегия исчезает во время сна и возвращается вновь в бодр­ствовании). Первые приступы могут быть либо гемиплегически-ми, либо дистоническим, либо сочетающими оба типа приступов. Атаки часто сопровождаются нистагмом. Для этих детей харак­терна также задержка умственного развития. Возможно присоеди­нение спастичности, псевдобульбарного синдрома и мозжечковой атаксии.

4. Психогенные (конверсионные, истерические)
припадки.

В типичных случаях псевдоприпадки характеризуются эмоциогенным началом с наличием провоцирующей ситуации или события, причудливым рисунком «судорог». Диагноз облегчается при наличии элементов истерической дуги в присту­пе (запрокидывания головы или подъём груди, характерные толчки тазом и др.). В истерическом припадке возможно появ­ление стонов, плача, слёз, смеха (иногда эти феномены наб­людаются одновременно), крика, псевдозаикания и другой более сложной вокализации и дизлалии. Психогенный припадок всегда характеризуется ярким вегетативным сопровождением с тахи­кардией, подъёмом аретриального давления, симптомами гипервентиляции, реже — апноэ длительностью до 1—2 минут, и другими вегетативными симптомами.

Наиболее надёжными отличиями психогенных припадков от эпилептических является отклонение от стандартной модели мо­торного рисунка эпилептического приступа, отсутствие эпилепти­ческой активности на ЭЭГ в приступе, отсутствие замедления ритмов в постприступной ЭЭГ, отсутствие связи между частотой приступов и концентрацией антиконвульсантов в плазме крови. Как правило выявляются позитивные критерии диагностики пси­хогенного расстройства и имеет место так называемая полисимп-томная форма истерии.

Кроме того при подозрении на эпилепсию для исключения (или подтверждения) последней важен поиск других клинических и электроэнцефалографических подтверждений эпилепсии: про­вокация эпилептической активности 5-минутной гипервентиля­цией, депривация сна с последующей регистрацией ЭЭГ, полигра­фическая запись ночного сна (самый надёжный метод), видеоре­гистрация припадка с целью детального анализа двигательных проявлений приступа. Всегда полезно помнить, что для безоши­бочного распознавания природы приступа необходим учёт всех составляющих припадка, межприступного периода и болезни в целом. Для клинической диагностики наиболее информативными являются двигательные проявления припадка.

5. Судорожные обмороки.

Судорожные обмороки иногда появляются у больных склон­ных к развитию обморочных состояний. Появление судорог во время обморока свидетельствует о глубине и длительности поте­ри сознания. В таких случаях может иметь место значительное сходство обмороков и эпилепсии: потеря сознания, расширение зрачков, тонические и клонические судороги, обильное слюноот­

деление, упускание мочи и даже кала, постприпадочная слабость иногда с рвотой и последующим сном.

Обморок отличается от эпилепсии наличием предобморочно­го (липотимического) состояния в виде ощущений тошноты, зво­на в ушах, предчувствия неминуемого падения и потери сознания. Выделяют вазодепрессорный (вазовагальный, вазомоторный); ги­первентиляционный синкоп; обморок, связанный с гиперчувстви­тельностью каротидного синуса (синдром ГКС); кашлевой син­коп; никтурический, гипогликемический, ортостатические и неко­торые другие типы обмороков. Во всех этих случаях больной пе­ред потерей сознания испытывает ощущение дурноты, говорит о головокружении и предчувствии утраты сознания. Обмороки ис­ключительно редки в горизонтальном положении и никогда не на­ступают во сне (в то же время они возможны при вставании с по­стели ночью). При любых вариантах ортостатической гипотензии и обмороков больной жалуется на несистемное головокружение и общую слабость. В диагностике обмороков важное значение име­ет учёт ортостатического фактора в их генезе. У больных, страда­ющих обмороками, нередко выявляется склонность к артериаль­ной гипотонии. Для уточнения характера обмороков необходимо также кардиологическое обследование с целью исключения кар-диогенной природы обмороков. Определённое диагностическое значение имеет проба Ашнера, а также такие приёмы, как ком­прессия каротидного синуса, проведение пробы Вальсальвы, про­бы 30-минутного стояния с периодическим измерением АД и ЧСС, проведение кардиотестов для диагностики периферической вегетативной недостаточности.

Судороги при генерализованных тонико-клонических эпилеп­тических припадках несколько отличаются от судорог при обмо­роках. При обмороках они часто ограничиваются изолированны­ми подёргиваниями. Мышечные спазмы при обмороках начина­ются с опистотонуса, что не имеет ничего общего с адверсивны-ми припадками при височной эпилепсии.

Решающее значение имеют ЭЭГ-исследования; при этом не­специфические нарушения на ЭЭГ не говорят в пользу эпилепсии и не должны вводить врача в заблуждение. Применяют все спосо­бы провокации эпилептической активности на ЭЭГ.

6. Острый пароксизм гипервентиляции.

Атака психогенной гипервентиляции приводит к развитию рес­пираторного алкалоза с такими типичными симптомами как лёгкая головная боль, головокружение, онемение и покалывание в конеч­ностях и в лице, зрительные нарушения, мышечные спазмы, серд­цебиения, обморок (или эпилептический приступ). Такие больные

нередко жалуются на стеснённость в груди, неспособность сделать глубокий вдох. Может наблюдаться аерофагия, способная привести к абдоминальным болям. На фоне диспноэ возможно появление дрожания и ознобоподобного гиперкинеза, а также тетанических судорог в конечностях. Таким больным иногда ставят ошибочный диагноз «диенцефальной эпилепсии».

7. Тетания.

Тетания отражает явную или скрытую недостаточность пара­щитовидных желез (гипопаратиреоз) и проявляется синдромом повышенной нервномышечной возбудимости. Явная форма на­блюдается при эндокринопатии и протекает со спонтанными тета-ническими мышечными судорогами. Скрытая форма провоциру­ется чаще всего нейрогенной гипервентиляцией (в картине перма­нентных или пароксизмальных психовегетативных расстройств) и проявляется парестезиями в конечностях и лице, а также избира­тельными мышечными судорогами («карпопедальные спазмы», «рука акушера»). Характерны эмоциональные и вегетативные расстройствами, а также другие симптомы психогенного заболе­вания (диссомнические, цефальгические и другие). В выражен­ных случаях может наблюдаться тризм и спазм других мышц ли­ца, а также вовлечение мышц спины, диафрагмы и даже гортани (ларингоспазм). Выявляется симптом Хвостека и симптом Трус-со-Бансдорфа и другие аналогичные симптомы. Характерен также низкий уровень кальция и повышение содержание фосфора в кро­ви. Но встречается и нормокальциемическая тетания. Выявляется положительная ЭМГ-проба на скрытую тетанию.

Необходимо исключать заболевания паращитовидных желез, аутоиммунные процессы, психогенные расстройства нервной системы.

8. Ранняя дискинезия.

Ранняя дискинезия (острые дистонические реакции) относит­ся к нейролептическим синдромам и проявляется более или ме­нее генерализованными дистоническими спазмами чаще в мыш­цах лица, языка, шеи, аксиальной мускулатуре: окулогирные кри­зы, блефароспазм, тризм, форсированное открывание рта, атаки протрузии или скручивания языка, тортиколлис, кризы опистото-нуса, псевдосааламовы приступы. Около 90 % острых дистониче-ских реакций возникают в первые 5 суток терапии нейролептика­ми, причём 50 % всех случаев — в первые 48 часов («синдром 48 часов». Острая дистония чаще встречается у лиц молодого возра­ста (чаще у мужчин). Она хорошо поддаётся лечебной коррекции холинолитиками либо спонтанно исчезает после отмены нейро­

лептика. Временная связь синдрома с введением нейролептика де­лает диагностику не очень сложной.

9. Приступы гемибаллизма при ишемических
инфарктах или ТИА.

Транзиторный гемибаллизм может наблюдаться в случаях ишемии, затрагивающей субталамическое ядро и проявляются транзиторной атакой крупноразмашистых хореических и баллис­тических движений на контралатеральной половине тела («геми-баллизм-гемихорея»). Гемибаллизм часто сочетается со снижение мышечного тонуса в поражённых конечностях. Вообще же этот синдром описан также при поражении хвостатого ядра, бледного шара, прецентральной извилины или таламических ядер (ишеми­ческие инфаркты, опухоли, артериовенозные мальформации, эн­цефалит, системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция, ЧМТ, де-миелинизация, туберозный склероз, гипергликемия, кальцифика­ция базальных ганглиев, как побочный симптом леводопатерапии при болезни Паркинсона, как осложнение таламотомии).

10. Стартл-синдром

См. предыдущий синдром («Стартл-синдром»).

11. Транзиторная атаксия.

Транзиторная атаксия может иногда имитировать прехо­дящие гиперкинезы. Такая атаксия может быть ятрогенной (например, при лечении дифенином), при энцефалитах у детей, а также при некоторых наследственных заболеваниях (эпизоди­ческая атаксия I типа, эпизодическая атаксия II типа, болезнь Хартнупа, болезнь мочи кленового сиропа, недостаточность пиру ват-дегидрогеназы). У взрослых причинами периодической атаксии могут быть лекарственная интоксикация, рассеянный склероз, транзиторная ишемическая атака, компрессионные поражения в области большого затылочного отверстия, интер-миттирующая обструкция желудочковой системы.