Глазодвигательные расстройства 7 страница

го сустава. Имеет место симптом Арджил-Робертсона; возможна атрофия зрительного нерва, реже — другие симптомы.

9. Другие инфекции.

Среди других инфекций наиболее актуальной становится ВИЧ-инфекция, которая также может приводить к миелопатии. Вакуольная миелопатия наблюдается примерно у 20 % боль­ных СПИДом и характеризуется поражением задних и боковых столбов спинного мозга преимущественно на шейном уровне. Клинические проявления развиваются медленно и вариируют от лёгкого нижнего парапареза с сенситивной атаксией до парапле­гии с грубыми тазовыми расстройствами. МРТ обнаруживает гиперинтенсивные сигналы в Т2-взвешенных изображениях в области кортикоспинальных трактов и задних столбов спинно­го мозга. Микроскопически (аутопсия) — картина вакуольной миелопатии.

Болезнь Лайма (боррелиоз) имеет три стадии течения. Пер­вая проявляется характерной эритемой; вторая — спустя месяцы после первой протекает как менингит или менингоэнцефалит. Одна треть пациентов представлена полинейропатическим синд­ромом, который носит название синдрома Банварта (Banwarth) или синдрома Гарин-Буйадокса (Garin-Bujadoux). Третья стадия может проявиться спустя месяцы и даже годы после инфициро­вания и проявляется артритом и симптомами поражения головно­го мозга и спинного мозга, краниальных и периферических нер­вов. Миелит развивается примерно у 50% больных и проявляет­ся прогрессирующим пара- или тетрапарезом с сенсорными рас­стройствами и нарушением функций тазовых органов. Попереч­ный миелит развивается на грудном и поясничном уровне спин­ного мозга. Остаётся не ясным, вызвана ли третья стадия прямым повреждающим действием спирохеты или связана с параинфек-ционными иммунными нарушениями. В ликворе плеоцитоз (200-300 клеток и выше), высокое содержание белка, нормальный или пониженный уровень сахара, повышенный синтез IgG. В крови и в ликворе — повышенное содержание антител. МРТ выявляет фокальное или диффузное нарастание интенсивности сигнала в шейном отделе спинного мозга у некоторых больных.

10. Цирроз печени, порто-кавальный шунт.

Цирроз печени и порто-кавальтный шунт могут приводить не только к энцефалопатии, но и к миелопатии с медленно прогрес­сирующим нижним парапарезом. У некоторых больных (редко) это основной неврологический синдром печёночной недостаточ­ности. Характерна гипераммониемия.

11. Миелопатия неизвестной этиологии.

Миелопатия неизвестной этиологии встречается часто (до 27 % всех случаев хронических миелопатии), несмотря _на применение современных методов диагностики (МРТ, пиелография, исследование ликвора, применение вызванных потенциалов и ЭМГ). Её неврологический портрет изучен довольно хорошо. Самым типичным симптомом являются парезы (или параличи). Они наблюдаются в 74 % случаев и чаще выявля­ются в ногах (72 %), чем в руках (26 %). В 71 % случаев эти парезы асимметричны. Преобладает гиперрефлексия (65 %), чаще асимметричная (68 %); симптом Бабинского имеет место в 63 %. Тонус мышц повышен по спастическому типу в 74 %. Сенсорные нарушения представлены в 63 % наблюдений; сфинктерные расстройства — в 63 %. Миелопатия неизвестной этиологии — «диагноз исключения».

 

Диагностические исследования у больных с хронической миелопатией

 

Общее соматическое обследование (для исключения системных заболеваний, нейрофиброматоза, инфекции, зло­качественной опухоли, заболеваний печени, желудка, аорты и т.д.), неврологическое исследование для исключения заболе­вания на церебральном уровне и уточнения уровня спиналь­ного поражения; КТ или МРТ для измерения ширины позво­ночного канала, исключения интрамедуллярных процессов; миелография для исключения экстрамедуллярной компрессии спинного мозга; вызванные потенциалы для оценки афферента-ции от периферических нервов к спинному мозгу и далее к головному мозгу; люмбальная пункция (для исключения инфекционного миелита, карциноматозного менингита или рассеянного склероза); необходима и ЭМГ (например, для исключения мультифокальной моторной нейропатии или (энцефало) миелополинейропатии).

Глава 5

МИОПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Термин миопатия в широком смысле понимается как болезнь скелетных мышц. По одной из современных классификаций миопатии подразделяются на мышечные дистрофии, врождённые (конгенитальные) миопатии, мембранные миопатии, воспалитель­ные миопатии и метаболические миопатии. Мы же используем термин «миопатический синдром» в качестве сугубо клиническо­го понятия, которое обозначает специфическое снижение или ут­рату возможности выполнять те или иные двигательные функции из-за слабости определённых мышц.

Основные формы миопатии:

I. Наследственные прогрессирующие мышечные дистрофии:

Мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера (Duchenne-Becker), дистрофия Эмери-Дрейфуса (Emery-Dreifuss), фациоскапулохумеральная, скапулоперонеальная, конечностно-поясная, дистальная форма, окулофарин­геальная, прогрессирующая наружная офтальмоплегия. Конгенитальная мышечная дистрофия. П. Миопатии с миотоническим синдромом (мембранные миопатии).

III. Воспалительные миопатии: полимиозит, СПИД, коллагенозы и др.

IV. Метаболические миопатии (в том числе эндокринные и митохондриальные миопатии; миоглобулинемия и др.).

V. Ятрогенные и токсические миопатии.

VI. Алкогольная миопатия.

VII. Паранеопластическая миопатия.

 

I. «Мышечные дистрофии».

Мышечные дистрофии — термин, который применяют для обозначения наследственных форм миопатии, сопровождающих­ся дегенерацией мышц. Это — целая группа заболеваний, боль­шинство из которых начинается в детском или юношеском возра­сте, имеет неуклонно прогрессирующее течение и рано или позд­но приводит к тяжёлой инвалидизации. Предложено несколько подробных классификаций мышечных дистрофий, построенных

_на разных принципах (генетических, биохимических, клиничес­ких), но унифицированнной классификации нет.

Дистрофин-дефицитные дистрофии объединяют в основном две формы: мышечную дистрофию Дюшенна (Duchenn) и мышеч-лую дистрофию Беккера (Becker).

Мышечная дистрофия Дюшенна, или псевдогипертрофиче­ская мышечная дистрофия Дюшенна — самая злокачественная и самая распространённая форма Х-сцепленных миодистрофии. ферментемия (КФК) выявляется уже в неонатальном периоде, но клинические симптомы появляются в возрасте 2—4 лет. Эти дети поздно начинают ходить, им трудно или невозможно бегать и прыгать, они часто падают (особенно при попытке бежать), с тру­дом поднимаются по ступенькам или по наклонному полу (сла­бость проксимальных мышц) и ходят на больших пальцах (toe-walking) из-за контрактуры сухожилий стопы. Возможно сниже­ние интеллекта. Характерна псевдогипертрофия икроножных мышц. Постепенно процесс принимает восходящее направление. Формируется гиперлордоз и кифосколиоз. К 8—10 годам грубо нарушается походка. Больной встаёт с пола с помощью характер­ных «миопатических «приёмов. К 14 — 15 годам больные, как правило, полностью обездвижены и умирают к 15—17 годам от слабости дыхательных мышц грудной клетки. ЭКГ обнаруживает нарушения почти в 90 % случаев (кардиомиопатия). Уровень КФК резко повышен. На ЭМГ — мышечный уровень поражения. В би-оптате мышц неспецифические, хотя и характерные гистопатоло-гические нарушения.

Мышечная дистрофия Беккера — вторая по частоте, но до­брокачественная форма псевдогипертрофической миодистрофии. Начало заболевания между 5 и 15 годами. Паттерн вовлечения мышц такой же как при форме Дюшенна. Характерна слабость мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног. Изменяется походка, появляются затруднения при вставании с низкого стула, при подъёме по лестнице. Развивается выраженная псевдогиперт­рофия икроножных мышц; процесс медленно распространяется вверх на мышцы плечевого пояса и проксимальных отделов рук. Уровень КФК повышен

Течение заболевание более благоприятное и медленное с бо­лее поздним нарушением трудоспособности.

Конечностно-поясная мышечная дистрофия (Эрба-Рота) — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом на­следования. Начало болезни приходится на возраст 14—16 лет. Появляется мышечная слабость а затем атрофии мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, реже одновременно страдают и мышцы плечевого пояса. Выявляется мышечная гипотония, «раз­

болтанность» суставов. Как правило вовлекаются мышцы спины и живота («утиная» походка, затруднённые вставания из положения лёжа, выраженный лордоз в поясничной области и выпячивание живота вперёд, «крыловидные лопатки»). Больной начинает приме­нять специальные приёмы в процессе самообслуживания. В далеко зашедших случаях можно обнаружить концевые атрофии, ретрак­ции мышц и сухожилий и даже контрактуры. Мышцы лица в боль­шинстве случаев не страдают. Здесь также развиваются псевдоги­пертрофии икроножных мышц. Уровень КФК в крови повышен. На ЭМГ — мышечный уровень поражения.

Фациоскапулохумеральная мышечная дистрофия (лицело-паточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина) — сравни­тельно доброкачественная аутосомно-доминантная форма, которая начинает проявляться в возрасте 20—25 лет с симптомов мышеч­ной слабости и атрофии в области лица («миопатическое лицо»), плечевого пояса, спины и проксимальных отделов рук. Поражение только верхней половины туловища может продолжаться до 10—15 лет. Затем появляется тенденция к нисходящему распространению атрофии. Сухожильные рефлексы остаются сохранными длитель­ное время. Характерна асимметрия симптомов. Уровень ферментов в крови нормальный или повышен незначительно.

Окулофарингеальная мышечная дистрофия характеризу­ется поздним началом (на 4—6 декаде жизни) и проявляется пора­жением глазодвигательных мышц, а также мышц глотки с нару­шением глотания. Существует и форма с изолированным пораже­нием только глазодвигательных мышц, которая, постепенно про­грессируя, приводит в конце концов к полной наружной офталь­моплегии. Последняя обычно протекает без двоения (окулярная миопатия, или прогрессирующая наружная офтальмоплегия Гре­фе). Диагноз подтверждается ЭМГ-исследованием. Уровень КФК поднимается редко (если процесс распространяется на другие поперечнополосатые мышцы).

Скапулоперонеальная (лопаточно-перонеальная) амиот­рофия Давиденкова характеризуется прогрессирующей атрофи­ей и слабостью в перонеальных группах мышц, а затем и в мыш­цах плечевого пояса. Некоторые исследователи считают, что син­дром лопаточно-перонеальной атрофии является вариантом раз­вития миодистрофии Ландузи-Дежерина.

Дистальная мышечная дистрофия является исключением из всей группы миодистрофии, так как поражает дистальную мускулатуру сначала голеней и стоп, затем — рук. Сухожильные рефлексы выпадают в той же последовательности Редко процесс распространяется на проксимальную мускулатуру. Для диагноза необходима сохранность чувствительности и нормальная

скорость проведения возбуждения по нервам. Уровень КФК нор­мальный или слабо повышенный. ЭМГ подтверждает мышечный уровень поражения.

Существуют варианты дистальной мышечной дистрофии с началом в младенчестве, в детском возрасте, с поздним началом (тип Веландер), с накоплением десминовых включений.

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса имеет Х-сцеп-ленный тип наследования, начинается в 4—5-летнем возрасте с характерным плечеперонеальным распределением атрофии и слабости (дистальные отделы остаются сохранными даже в да­леко зашедших случаях). Типично раннее формирование контрак­тур в локтевых суставах, шее и в области ахилловых сухожилий. Другая типичная особенность — отсутствие псевдогипертрофий. Характерны нарушения ритма сердца, дефекты проведения (иногда полная блокада с внезапной смертью больного). Уровень КФК в сыворотке остаётся долгое время нормальным. ЭМГ пока­зывает как нейрогенный, так и мышечный уровень поражения.

Особая группа — конгенитальные миопатии объединяет не­сколько заболеваний, которые выявляются обычно с рождения или в раннем детском возрасте и отличаются доброкачественныу течением: часто они остаются стабильными на протяжении всей жизни; иногда они даже начинают регрессировать; если же отмечается в ряде случаев прогрессирование, то оно очень незначительное.

Распознать эти заболевания по клинической картине практи­чески невозможно. Для этого используют гистохимические, электронно-микроскопические и тонкие биохимические исследо­вания. Обычно это картина «вялого ребёнка» («Иорру baby") с генерализованной или проксимальной мышечной слабостью, атрофией и гипотонией, снижением или отсутствием сухожиль­ных рефлексов. Иногда развиваются контрактуры.

В эту группу входят такие болезни как болезнь центрального стержня (central core disease), мультистержневая болезнь (multicore disease),нeмaлинoвaя миопатия (nemaline myopathy), центронуклеарная миопатия (centronuclear myopathy), миопатия с врождённой диспропорцией типов волокон (congenital fiber type disproportion), миопатия редуцированных телец (reducing body myopathy), миопатия с включениями «отпечатков пальцев» (fingerprint body myopathy), миопатия с цитоплазматическими включениями (cytoplasmic body myopathy), миопатия с тубуляр-ными агрегатами (базофильными включениями) (myopathy with tubular aggregates), миопатия с преобладанием мышечных волокон первого типа (type I myofiber predominance).

ЭМГ выявляет при этих формах неспецифические миопатиче­

ские изменения. Мышечные фермены в крови либо нормальные либо слегка повышены. Диагноз ставится на основании электрон­но-микроскопического исследования.

II. Мембранные миопатии

Так называемые мембранные миопатии, куда относятся миотонические синдромы, мы рассмотрим отдельно в следую­щем разделе (см. «Миотонические синдромы»).

III. Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии мы уже рассматривали частично в разделе «Миалгический синдром». В эту группу включены такие заболевания как полиомиозит и дерматомиозит; миозит и миопатия с тельцами включения; миозит при заболеваниях соединительной ткани; саркоидная миопатия; миозит при инфек­ционных заболеваниях.

Напомним, что полимиозит встречается в любом возрасте, но чаще всего у взрослых, Женщины заболевают чаще мужчин. Болезнь начинается постепенно и прогрессирует в течение не­скольких недель или месяцев. Возможны спонтанные ремиссии и рецидивы. Слабость относится к главным клиническим проявле­ниям и более всего она заметна в проксимальных отделах рук и сгибателях шеи (симптом «расчёски», симптом «автобуса» и дру­гие аналогичные проявления). Поражённые мышцы часто болез­ненны и пастозны. Отсутствие миалгий считается редким исклю­чением. Дисфагия является другим типичным симптомом, кото­рый отражает вовлечение мышц глотки и пищевода. Мышца сердца также нередко вовлекается, что подтверждается данными ЭКГ. Респираторная дисфункция может быть результатом комби­нации поражения дыхательных мышц и паренхимы лёгких (у 10 % больных).Уровень КФК в крови повышен, иногда значительно. Но примерно у 1 % больных уровень КФК остаётся нормальным. Миоглобулинурия может наблюдаться как при полимиозите, так и дерматомиозите. СОЭ повышена, но прямо не коррелирует с ак­тивностью процесса. ЭМГ выявляет фибрилляции и короткие по­лифазные потенциалы малой амплитуды. Биопсия показывает ва­риабельное число некротизированных мимофибрилл и воспали­тельные изменения.

Наличие кожных изменений (эритемы, нарушения пигмента­ции, телеангиоэктазии) является главным отличием дерматомио-зита от полимиозита. Полиомиозит может быть первичным и вто­ричным (при злокачественном новообразовании).

«Миозит с тельцами включения» поражает чаще больных среднего или пожилого возраста (преобладают мужчины) и про­

является медленно прогрессирующей симметричной слабостью в конечностях. В отличие от других воспалительных миопатии здесь характерна как проксимальная, так и дистальная выражен­ная слабость мышц с вовлечением экстензоров стопы и флексо­ров пальцев рук. Боль не характерна. Иногда миозит с тельцами включения сочетается с заболеваниями соединительной ткани или иммунными нарушениями (болезнь Шегрена, тромбоцитопе-ния). Уровень КФК умеренно повышен. ЭМГ обнаруживает сме­шанные нейрогенные и миопатические изменения в характере биоэлектрической активности. Биопсия мышц выявляет малень­кие вакуоли с гранулами включения.

Миозит, связанный с заболеваниеми соединительной тка­ни. Такое сочетание особенно характерно для случаев смешанно­го (mixed) соединительнотканного заболевания. Оно характери­зуется высокими титрами антирибонуклеопротеиновых антител; волча-ночноподобными высыпаниями на коже; изменениями со­единительной ткани, напоминающими склеродермию; артритом и воспалительной миопатией. Клинически миопатия проявляет­ся слабостью сгибателей шеи и мышц проксимальных отделов конечностей. Гистологически эта воспалительная миопатия на­поминает дерматомиозит.

Воспалительная миопатия может наблюдаться при склеро­дермии, ревматоидном полиартрите, системной красной волчан­ке, синдроме Шегрена.

Саркоидная миопатия может наблюдаться при саркаидозе (мультисистемное грануломатозное расстройство неизвестной этиологии). Грануломатозные изменения находят в оболочках мозга, головном мозге, гипофизе, спинном мозге и периферичес­ких нервах (а также в тканях глаза, в коже, лёгких, костях, лим­фатических узлах и слюнных железах) Диагноз ставится на осно­вания выявления мультисистемного поражения и биопсии мышц.

Миозит при инфекционных заболеваниях. Бактериальные и грибковые миозиты встречаются редко и обычно являются ком­понентом системного заболевания. Паразитарные миозиты (ток-соплазмоз, трихинеллёз, цистицеркоз) также встречаются нечас­то. При цистицеркозе описана псевдогипертрофическая миопа­тия. Вирусные миозиты могут проявляться разной степенью тя­жести от миалгии до рабдомиолиза. Разновидность таких воспа­лительных миопатии характерна для осложнений ВИЧ-инфекции и обычно наблюдается в контексте других неврологических и со­матических проявлений СПИДа.

IV. Метаболические миопатии

Метаболические миопатии включают карбогидратные миопа­

тии, липидные миопатии, митохондриальные миопатии, эндо­кринные миопатии, миалгические синдромы, миоглобулинурию и токсические миопатии.

Карбогидратные миопатии обозначают как болезни накоп­ления гликогена. Они связаны с недостаточностью тех или иных ферментов. Недостаточность мышечной фосфорилазы (бо­лезнь Мак-Ардла) и других ферментов, а также липидные мио­патии, эндокринные миопатии и другие метаболические мио­патии уже описаны в разделах «Миалгический синдром» и «Миоклонус». Среди этих заболеваний осталась неупомянутой лизосомная болезнь накопления гликогена (болезнь Помпе — Ротре), проявляющаяся в первые месяцы жизни (быстро про­грессирующая мышечная слабость и массивная кардиомегалия) и приводящая к смерти на первом году жизни.

В разделе митохондриальных энцефаломиопатий (раздел «Миоклонус») мы обсуждали синдромы MERRF и MELAS, но не касались синдрома Кирнса-Сейра: в клинических проявлени­ях последнего отсутствует миоклонус, но этот синдром относит­ся к митохондриальным миопатиям и поэтому ему отведено мес­то в этом разделе. Синдром Кирнса-Сейра (Kearns-Sayre) прояв­ляется прогрессирующей наружной офтальмоплегией. Он отно­сится к спорадическим заболеваниям (но существует и семейный вариант прогрессирующей наружной офтальмоплегии) и, что ти­пично, сопровождается вовлечением многих органов и систем. Болезнь начинается до 20-летнего возраста и проявляется пиг­ментной дегенерацией сетчатки. Облигатные признаки этого за­болевания: наружная офтальмоплегия, нарушения проводимости сердца и упомянутая пигментная дегенерация сетчатки. В качест­ве других дополнительных симптомов отмечают атаксию, ухуд­шение слуха, множественную эндокринопатию, увеличение со­держание белка в ликворе и другие проявления. При семейном варианте прогрессирующей наружной офтальмоплегии возмож­ны проявления слабости в мышцах шеи и конечностей.

Эндокринные миопатии встречаются при самых разнооб­разных эндокринных расстройствах. Довольно часто миопатия наблюдается при гипертиреозе. Слабость выявляется преимуще­ственно в проксимальных отделах конечностей (редко — в дис-тальной и бульбарной мускулатуре) и подвергается обратному развитию при лечении гипертиреоза. Уровень КФК обычно не повышен. На ЭМГ и в мышечном биоптате — неспецифические миопатические изменения.

Однако встречаются случаи выраженного тиреотоксикоза, особенно при его быстром прогрессировании, сопровождающие­ся рабдомиолизом, миоглобинурией и почечной недостаточное­

тью. Слабость респираторых мышц, требующая механической вентиляции встречается редко.

Гипотиреоз часто сопровождается проксимальной мышеч­ной слабостью, крампи, болью и ощущением напряжения (stiff­ness) мышц (хотя при объективном измерении слабость под­тверждается нечасто). Эти симптомы исчезают при успешном ле­чении гипотиреоза. Мышечные гипертрофии редко встречаются при гипотиреозе, но их наличие у взрослых носит название син­дрома Гофмана.

Кохер-Дебре-Семелайгна синдром наблюдается у детей (ги­потиреоз с генерализованным мышечным напряжением и гипер­трофией икроножных мышц). Уровень КФК повышен у 90 % больных гипотиреозом, хотя явный рабдомиолиз наблюдается очень редко. Миопатические изменения на ЭМГ вариируют от 8 % до 70 %. В мышечном биоптате-слабо выраженные признаки миопатии. Гипотиреоз ухудшает гликогенолиз в мышцах и окис­лительную способность митохондрий.

Мы не обсуждаем здесь дистиреоидную орбитопатию, также связанную с поражением мышечного аппарата орбиты.

Мышечная слабость, утомляемость и крампи очень часто со­путствуют болезни Аддисона. Иногда слабость может быть эпи­зодической. Здесь может иметь место периодический паралич с квадриплегией и гиперкалиемией.

Больные с гиперальдостеронизмом иногда отмечают присту­пы периодического паралича с гипокалиемией. 70 % этих боль­ных жалуются на слабость.

На мышечную слабость часто жалуются больные с синдро­мом Иценко-Кушинга и больные, получающие длительное ле­чение глюкокортикоидами. Стреоидная миопатия чаще развива­ется медленно при длительном лечении таких, например, заболе­ваний, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, бронхиальная астма, полимиозит, и поражает преимущественно проксимально расположенные мышцы. Уровень КФК обычно не меняется; на ЭМГ — минимальные признаки миопатии.

Острая стероидная миопатия развивается реже: часто спустя неделю от начала лечения высокими дозами кортикостероидами. Такая миопатия может вовлекать респираторные мышцы. Острая стероидная миопатия может возникать и при лечении кортикрос-тероидами больных миастенией.

V. Токсические миопатии.

Токсические миопатии могу носить ятрогенный характер. Лекарственные препараты способны вызывать: миалгии, на­пряжение мышц (stiffness), или крампи; миотонию (задержку ре­

лаксации скелетных мышц после произвольного сокращения)-безболезненную проксимальную миопатию с мышечной слабос­тью; миозит или воспалительную миопатию; фокальную миопа­тию в области повреждения (инъекции); гипокалиемическую ми-мопатию при введении лекарств, вызывыающих гипокалиемию; митохондриальную миопатию в связи с торможением митохонд­риальной ДНК; рабдомиолиз (острый мышечный некроз с миог-лобинурией и системными осложнениями).

Некротизирующая миопатия описана при использовании ловастатина (ингибитора синтеза холестерола), циклоспорина, аминокапроновой кислоты, прокаинамида, фенциклидина. Разви­вается мышечная слабость, боли (спонтанные и при пальпации мышц); уровень КФК повышается; на ЭМГ — картина миопати-ческих изменений. Внутримышечное введение антибиоти-ков,токсина ботулизма, хлорпромазина, фенитиона, лидокаина и диазепама может быть причиной локального мышечного некроза и фиброзной миопатии. Эметин вызывает прогрессирующую проксимальную миопатию. Такой же способностью обнаружена у клозапина, D-пеницилламина, гормона роста, интерферон-аль-фа-2Ь, винкристина.

Миалгию и мышечные крампи могут вызвать: ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фактора, антихолинестераза, Р-адренергические агонисты, антагонисты кальция, отменам кортикостероидов, цитотоксические препараты, дексаметазон, диуретики, D-пеницилламин, левамизол, литий, L-триптофан, нифедипин, пиндолол, прокаинамид, рифампицин, сальбутамол. Лекарственно-индуцированная миалгия без мышечной слабости обычно быстро проходит после отмены препарата.

VI. Алкогольная миопатия

Встречается в нескольких вариантах. Один тип характеризу­ется безболезненной, преимущественно проксимальной мышеч­ной слабостью, развивающейся в течение нескольких дней или недель длительного злоупотребления алкоголем, что сочетается с выраженной гипокалиемией. Уровень печёночных и мышечных ферментов заметно повышается.

Другой тип алкогольной миопатии развивается остро на фоне длительного употребления алкоголя и проявляется выраженной болью и отёчностью мышц конечностей и туловища, что сопро­вождается симптомами почечной недостаточности и гиперкалие-мией. Мионекроз (рабдомиолиз) отражается в высоком уровне КФК и альдолазы, а также миоглобинурией. Этому могут сопут­ствовать другие синдромы алкоголизма. Восстановление доволь­

_но медленное (недели и месяцы); характерны рецидивы, связан­ные с алкоголизмом.

Встречается вариант острой алкогольной миопатии, сопро­вождающийся тяжёлыми крампи и генерализованной слабостью. Возможна хроническая алкогольная миопатия, проявляющаяся безболезненной атрофией и слабостью мышц проксимальных от­делов конечностей, особенно ног, с минимально выраженными знаками нейропатии.

VII. Паранеопластическая миопатия

Отдельную позицию должна занимать миопатия с остео-дистрофией и остеомаляцией, которая описана среди прочих паранеопластических синдромов.

* Здесь не представлены некоторые редкие формы мышечных дистрофий, такик как миодистрофия Мэбри, миодистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера, тазово-бедренная миодистрофия Лейдена-Мёбиуса, мышечная дистрофия Бетлема, дистальная миодистрофия Миоши.

 

Диагностические исследования при подозрении на миопатию

 

Диагностические исследования при подозрении на мио­патию включают, помимо клинического анализа, электро-миоргафическое и электронейромиографическое исследо­вание, анализ крови на ферменты (КФК, альдолаза, ACT, АЛТ, ЛДГ и др.). КФК в крови — наиболее чувствительный и досто­верный показатель миодистрофического процесса. Исследуют также мочу на креатин и креатинин. Мышечная биопсия ино­гда незаменима для выявления природы миопатии (например, при конгенитальных миопатиях). Точная диагностика типа миопатии может потребовать проведения молекулярно-генети-ческих, иммунобиохимических или иммуногистохимических исследований.

Глава 6

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ

Атаксия мозжечковая — обобщённый термин, обозначающий нарушение координации движений, обусловленное заболеваниями и повреждениями мозжечка и его связей. Мозжечковая атаксия про­является специфическими нарушениями походки (мозжечковая дисбазия), равновесия, дискоординацией движений в конечностях (собственно атаксия), нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотони­ей мышц, а также окуломоторной дисфункцией, головокружением. Известно большое количество специальных тестов для выявления мозжечковой дисфункции и множество отдельных симптомов, ко­торыми она может проявляться.

Огромное количество заболеваний, способных поражать моз­жечок и его обширные связи, затрудняет создание удобной клас­сификации мозжечковых атаксий. Унифицированной классифика­ции до сих пор не создано, хотя таких попыток в литературе пред­ставлено достаточно много и все они построены на разных прин­ципах.

С точки зрения практического врача удобнее опираться на та­кую классификацию, в основу которой положен тот или иной важ­ный клинический признак. Мы остановили своё внимание на классификации, опирающейся на особенности течения мозжечко­вой атаксии (острая атаксия, подострая, хроническая и пароксиз-мальная). Эта классификация далее дополнена этиологической рубрификацией мозжечковых атаксий.

Классификация мозжечковой атаксии, основанная на особенностях её течения:

I. Атаксия с острым началом

1. Инсульты и объёмные процессы с пседоинсультным те­чением.

2. Рассеянный склероз

3. Гийена-Барре синдром

4. Энцефалиты и постинфекционные церебеллиты

5. Интоксикации (в том числе лекарственная: литий, бар­битураты, дифенин)

6. Метаболические расстройства

7. Гипертермия

8. Обструктивная гидроцефалия

П. Атаксия с подострым началом (в течение недели или нескольких недель)

1. Опухоли, абсцессы и другие объёмные процессы в моз­жечке

2. Нормотензивная гидроцефалия

3. Токсические и метаболические расстройства (в том чис­ле связанные с нарушением всасывания и питания).

4. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация

5. Рассеянный склероз

III. Хронически прогрессирующие атаксии (в течение не
скольких месяцев или лет)

1. Спиноцеребеллярные атаксии (обычно с ранним началом)

Фридрейха атаксия

«Нефридрейховская» атаксия с ранним началом с со­хранными рефлексами, гипогонадизмом, миоклону­сом и другими нарушениями

2. Корковые церебеллярные атаксии

Корковая атрофия мозжечка Холмса

Поздняя мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуани-

на

3. Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением
структур мозгового ствола и других образований нерв-
ной системы

ОПЦА

Дентаторубропаллидольюисова атрофия Мачадо-Джозефа болезнь Другие дегенерации с вовлечением мозжечка Мозжечковые дисгенезии

IV. Пароксизмальная эпизодическая атаксия
А. В детском возрасте: